text
stringlengths 80
6.25k
| text_len
int64 32
3.12k
| src
stringclasses 7
values |
|---|---|---|
moest duidelijk zijn en grotendeels voldoen aan de criteria opgesteld door de American College of Rheumatology of de Chapel Hill Consensus Conferenceâindeling [Hunder, ###; Jennette, ###] Dit betekende dat een aantal, met name oudere studies (voor ###-###) zijn Artikelen die met name patiënten hadden geïncludeerd van een ander ras dan het Kaukasische en meestal afkomstig waren uit Azië, werden niet geselecteerd aangezien bekend is dat de verdeling van primaire Alleen artikelen die studies beschreven bij volwassen patiënten of waarbij de volwassen patiënten in de Welke klinische verschijnselen en laboratoriumafwijkingen passen bij renale vasculitisactiviteit en hoe vaak komen Bij een patiënt die zich presenteert met enige verdenking op primaire kleinevatenvasculitis dient ter uitsluiting van renale betrokkenheid altijd onderzoek van urinesediment en tenminste kwalitatieve en bij voorkeur kwantitatieve bepaling van urine-eiwit als mede een bepaling van het serumcreatinine ter beoordeling van de nierfunctie te Nierbetrokkenheid bij een patiënt die zich presenteert met primaire kleinevatenvasculitis komt zeer frequent voor en uit zich in (microscopische) hematurie, proteïnurie en/of gestoorde In tabel # zijn de resultaten samengevat weergegeven van de verschillende uitingen van nierbetrokkenheid zoals gevonden in diverse cohorten van patiënten met primaire kleinevatenvasculitis (zie ook evidence tabellen) Bij vele studies ontbrak voldoende detail om uitsplitsing van nierbetrokkenheid bij de beschreven patiënten met primaire kleinevatenvasculitis in de deelverschijnselen hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie te maken De in de tabel vermelde getallen van die betreffende verschijnselen berusten dan ook op een duidelijk kleiner nierbetrokkenheid werden beschreven bij de initiële klinische presentatie van de patiënten en dat algemene klachten als malaise, koorts, gewichtsverlies en zwakte dan wel klachten van huid of luchtwegen veel meer als presenterend symptoom waren opgetreden Een klein aantal studies noemde het aantal patiënten dat zich primair met een niermanifestatie, welke vaak dan niet in detail werd benoemd, in het medische circuit hadden Een klein aantal studies rapporteert het aantal patiënten dat zich met acute dialyseafhankelijke nierinsufficiëntie bij diagnose presenteert Een klein tot zeer klein deel van de patiënten heeft bij presentatie macroscopische hematurie of een nefrotisch syndroom, maar in weinig studies wordt een aantal of percentage genoemd Uitzondering hierop vormt een klein aantal studies bij essentiële cryoglobulinemie waar tot ca ##% van de patiënten zich presenteerde met een nefrotisch syndroom Bij veruit het grootste deel van de patiënten die zich presenteerden met primaire kleinevatenvasculitis, werd de nierbetrokkenheid pas vastgesteld door aanvullend Het nefrotisch syndroom is gedefinieerd als een klinisch beeld met oedemen en/of ascites in combinatie met Bij proteïnurie ) #,# g/##h maar zonder de klinische verschijnselen en een normaal serumalbumine spreekt men Er wordt gesproken van een nefrotisch syndroom als er sprake is van de combinatie van hematurie (micro- of macroscopisch), proteïnurie ⥠#,# g/##h en een gestoorde nierfunctie Vaak gaat dit beeld gepaard met hypertensie maar ontbreken de forse oedemen en het sterk verlaagde serumalbumine en verhoogde Tabel # Uitingen van nierbetrokkenheid ten tijde van presentatie en diagnose bij de verschillende vormen van Bij primaire kleinevatenvasculitis is vaak sprake van nierbetrokkenheid ten tijde van presentatie en diagnose van.
| 594 | fms |
malaise, koorts, gewichtsverlies en zwakte dan wel klachten van huid of luchtwegen veel meer als presenterend symptoom waren opgetreden Een klein aantal studies noemde het aantal patiënten dat zich primair met een niermanifestatie, welke vaak dan niet in detail werd benoemd, in het medische circuit hadden Een klein aantal studies rapporteert het aantal patiënten dat zich met acute dialyseafhankelijke nierinsufficiëntie bij diagnose presenteert Een klein tot zeer klein deel van de patiënten heeft bij presentatie macroscopische hematurie of een nefrotisch syndroom, maar in weinig studies wordt een aantal of percentage genoemd Uitzondering hierop vormt een klein aantal studies bij essentiële cryoglobulinemie waar tot ca ##% van de patiënten zich presenteerde met een nefrotisch syndroom Bij veruit het grootste deel van de patiënten die zich presenteerden met primaire kleinevatenvasculitis, werd de nierbetrokkenheid pas vastgesteld door aanvullend Het nefrotisch syndroom is gedefinieerd als een klinisch beeld met oedemen en/of ascites in combinatie met Bij proteïnurie ) #,# g/##h maar zonder de klinische verschijnselen en een normaal serumalbumine spreekt men Er wordt gesproken van een nefrotisch syndroom als er sprake is van de combinatie van hematurie (micro- of macroscopisch), proteïnurie ⥠#,# g/##h en een gestoorde nierfunctie Vaak gaat dit beeld gepaard met hypertensie maar ontbreken de forse oedemen en het sterk verlaagde serumalbumine en verhoogde Tabel # Uitingen van nierbetrokkenheid ten tijde van presentatie en diagnose bij de verschillende vormen van Bij primaire kleinevatenvasculitis is vaak sprake van nierbetrokkenheid ten tijde van presentatie en diagnose van Klinische verschijnselen en symptomen van nierbetrokkenheid zijn vaak afwezig of niet specifiek en worden vaak overschaduwd door meer algemene symptomen of symptomen van andere orgaansystemen Uitingen van Nierbetrokkenheid bij een patiënt verdacht van of met vastgestelde primaire kleinevatenvasculitis kan alleen worden vastgesteld of uitgesloten middels het verrichten van aanvullend onderzoek van urine (urinesediment, urine-eiwitgehalte) en bepaling van de nierfunctie (serumcreatinine, geschatte glomerulaire filtratie snelheid, ## uurscreatinineklaring) Dit onderzoek dient altijd plaats te vinden bij al deze patiënten # - <PERSOON> ET, Crane M, <PERSOON> AC, Gibbs AR, Geddes DM, et al Wegener's granuloma A series of ### British cases seen between ### and ### A report by a sub-committee of the <PERSOON> <INSTELLING>, Moutsopoulos HM Necrotizing vasculitis in Greece clinical, immunological and immunogenetic aspects A study of ## patients <PERSOON> results of routine evaluation of adult patients with haematuria analysed according to referral form information with #-year follow-up <PERSOON> RS Clinical practice Microscopic hematuria <PERSOON> L, et al Predictors of outcome in <PERSOON> features of Henoch-Schönlein purpura.
| 530 | fms |
nierbetrokkenheid zijn vaak afwezig of niet specifiek en worden vaak overschaduwd door meer algemene symptomen of symptomen van andere orgaansystemen Uitingen van Nierbetrokkenheid bij een patiënt verdacht van of met vastgestelde primaire kleinevatenvasculitis kan alleen worden vastgesteld of uitgesloten middels het verrichten van aanvullend onderzoek van urine (urinesediment, urine-eiwitgehalte) en bepaling van de nierfunctie (serumcreatinine, geschatte glomerulaire filtratie snelheid, ## uurscreatinineklaring) Dit onderzoek dient altijd plaats te vinden bij al deze patiënten # - <PERSOON> ET, Crane M, <PERSOON> AC, Gibbs AR, Geddes DM, et al Wegener's granuloma A series of ### British cases seen between ### and ### A report by a sub-committee of the <PERSOON> <INSTELLING>, Moutsopoulos HM Necrotizing vasculitis in Greece clinical, immunological and immunogenetic aspects A study of ## patients <PERSOON> results of routine evaluation of adult patients with haematuria analysed according to referral form information with #-year follow-up <PERSOON> RS Clinical practice Microscopic hematuria <PERSOON> L, et al Predictors of outcome in <PERSOON> features of Henoch-Schönlein purpura # - <PERSOON> FP Long-term prognosis of Henoch-Schönlein nephritis in adults and children Italian Group of Renal Immunopathology Collaborative Study on Henoch-Schönlein purpura <PERSOON> GS, Yerg DE, <PERSOON-##> epidemiology of Wegener's granulomatosis Estimates of the five-year period prevalence, annual mortality, and geographic disease distribution from population-based ## - <PERSOON-##> L, et al Epidemiology of renal disease in Romania a ## year review of two regional renal biopsy databases <PERSOON-##> G, et al Churg-Strauss syndrome clinical and serological features of ## patients from a single Italian centre <PERSOON-##> GW Urinary albumin excretion a predictor of glomerular findings ## - <PERSOON-##> TS, Jennette JC Clinical course of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody-associated glomerulonephritis and systemic vasculitis <PERSOON-##> Med ###; ### ###; Comment in <PERSOON-##> SM Wegener's granulomatosis prospective clinical and therapeutic experience ## - <PERSOON-##> AJ, Clarkson AR Adult Henoch-Schönlein nephritis.
| 483 | fms |
<PERSOON> FP Long-term prognosis of Henoch-Schönlein nephritis in adults and children Italian Group of Renal Immunopathology Collaborative Study on Henoch-Schönlein purpura <PERSOON> GS, Yerg DE, <PERSOON> epidemiology of Wegener's granulomatosis Estimates of the five-year period prevalence, annual mortality, and geographic disease distribution from population-based ## - <PERSOON> L, et al Epidemiology of renal disease in Romania a ## year review of two regional renal biopsy databases <PERSOON> G, et al Churg-Strauss syndrome clinical and serological features of ## patients from a single Italian centre <PERSOON> GW Urinary albumin excretion a predictor of glomerular findings ## - <PERSOON> TS, Jennette JC Clinical course of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody-associated glomerulonephritis and systemic vasculitis <PERSOON> Med ###; ### ###; Comment in <PERSOON> SM Wegener's granulomatosis prospective clinical and therapeutic experience ## - <PERSOON-##> AJ, Clarkson AR Adult Henoch-Schönlein nephritis ##<DATUM> ## - <PERSOON-##> MJ, et al Long-term outcome of SchönleinHenoch nephritis in the adult Clin Nephrol ###; ## ##-# ## - Frankel AH, Singer <PERSOON-##> CG, Evans DJ, Rees AJ, Pusey CD Type II essential mixed cryoglobulinaemia ## - <PERSOON-##> K, et al Incidence of ANCA-associated primary renal vasculitis in the Miyazaki Prefecture the first population-based, retrospective, epidemiologic survey in <PERSOON-##> JM, González-Gay MA Henoch-Schönlein purpura in children and adults clinical differences in a defined population <PERSOON-##>-Gay MA Predictive factors for renal sequelae in adults with ## - <PERSOON-##> epidemiology of Wegener's granulomatosis and microscopic ## - <PERSOON-##> P, et al Mixed cryoglobulinemia clinical aspects and longterm follow-up of ## patients Am J Med ###; ## ##<DATUM> ## - Grossfeld GD, Litwin MS, <PERSOON-##> CL, Agerter DC, et al Evaluation of asymptomatic microscopic ## - <PERSOON-##> cytoplasmic antibodies, abnormal angiograms and pathological findings in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome.
| 514 | fms |
## - <PERSOON> MJ, et al Long-term outcome of SchönleinHenoch nephritis in the adult Clin Nephrol ###; ## ##-# ## - Frankel AH, Singer <PERSOON> CG, Evans DJ, Rees AJ, Pusey CD Type II essential mixed cryoglobulinaemia ## - <PERSOON> K, et al Incidence of ANCA-associated primary renal vasculitis in the Miyazaki Prefecture the first population-based, retrospective, epidemiologic survey in <PERSOON> JM, González-Gay MA Henoch-Schönlein purpura in children and adults clinical differences in a defined population <PERSOON>-Gay MA Predictive factors for renal sequelae in adults with ## - <PERSOON> epidemiology of Wegener's granulomatosis and microscopic ## - <PERSOON> P, et al Mixed cryoglobulinemia clinical aspects and longterm follow-up of ## patients Am J Med ###; ## ##<DATUM> ## - Grossfeld GD, Litwin MS, <PERSOON> CL, Agerter DC, et al Evaluation of asymptomatic microscopic ## - <PERSOON> cytoplasmic antibodies, abnormal angiograms and pathological findings in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome ## - <PERSOON-##> syndrome Clinical study and longterm follow-up of ## patients <PERSOON-##> P, et al Microscopic polyangiitis clinical and ## - <PERSOON-##> O, et al Prognostic factors in polyarteritis nodosa ## - <PERSOON-##> EJ, Meehan SM Etiologies and outcome of acute renal insufficiency in older adults a renal ## - <LOCATIE> CL, <PERSOON-##> value of renal biopsy in patients with asymptomatic microscopic ## - <PERSOON-##> vasculitis in a Norwegian community hospital a ## - <PERSOON-##> epidemiology and prognosis of glomerulonephritis in <PERSOON-##> RJ, Krebs M, <PERSOON-##> T, et al Severe acute renal failure in adults place of ## - <PERSOON-##> GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan CW, Lebovics RS, <PERSOON-##> WD, et al Wegener granulomatosis an analysis of ## - Hunder <PERSOON-##> WP, Bloch DA, Calabrese LH, Fauci AS, Fries JF, et al <PERSOON-##> American College of <PERSOON-##> LB l Diagnostic approach in patients with asymptomatic haematuria.
| 536 | fms |
<PERSOON> syndrome Clinical study and longterm follow-up of ## patients <PERSOON> P, et al Microscopic polyangiitis clinical and ## - <PERSOON> O, et al Prognostic factors in polyarteritis nodosa ## - <PERSOON> EJ, Meehan SM Etiologies and outcome of acute renal insufficiency in older adults a renal ## - <LOCATIE> CL, <PERSOON> value of renal biopsy in patients with asymptomatic microscopic ## - <PERSOON> vasculitis in a Norwegian community hospital a ## - <PERSOON> epidemiology and prognosis of glomerulonephritis in <PERSOON> RJ, Krebs M, <PERSOON> T, et al Severe acute renal failure in adults place of ## - <PERSOON-##> GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan CW, Lebovics RS, <PERSOON-##> WD, et al Wegener granulomatosis an analysis of ## - Hunder <PERSOON-##> WP, Bloch DA, Calabrese LH, Fauci AS, Fries JF, et al <PERSOON-##> American College of <PERSOON-##> LB l Diagnostic approach in patients with asymptomatic haematuria Secondary and essential cryoglobulinemias ## - <PERSOON-##> WL, et al Nomenclature of systemic vasculitides <PERSOON-##> syndrome clinical presentation, antineutrophil cytoplasmic antibodies, and ## - <PERSOON-##> PH, <PERSOON-##> DE A prospective analysis of #,### patients with hematuria to ## - <PERSOON-##>-a characteristic marker for glomerular bleeding <PERSOON-##> of Wegener's granulomatosis in northern Norway Arthritis Rheum ###; ## ## - Lane SE, <PERSOON-##> RA Primary renal vasculitis in Norfolk--increasing incidence or increasing ## - Lane SE, Watts RA, Shepstone L, <PERSOON-##> DG Primary systemic vasculitis clinical features and mortality <PERSOON-##> of acute renal failure a prospective, multicenter, community-based study Madrid ## - Luqmani RA, Bacon PA, Beaman M, <PERSOON-##> DG, Emery P, <PERSOON-##> SJ, et al Classical versus non-renal <PERSOON-##> of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener's ## - McGregor DO, <PERSOON-##> KL, <PERSOON-##> audit of the use of renal biopsy in the management ## - <PERSOON-##> BA, Hunder <PERSOON-##> DA, Calabrese LH Hypersensitivity vasculitis and Henoch-Schonlein purpura a.
| 569 | fms |
essential cryoglobulinemias ## - <PERSOON> WL, et al Nomenclature of systemic vasculitides <PERSOON> syndrome clinical presentation, antineutrophil cytoplasmic antibodies, and ## - <PERSOON> PH, <PERSOON> DE A prospective analysis of #,### patients with hematuria to ## - <PERSOON>-a characteristic marker for glomerular bleeding <PERSOON> of Wegener's granulomatosis in northern Norway Arthritis Rheum ###; ## ## - Lane SE, <PERSOON> RA Primary renal vasculitis in Norfolk--increasing incidence or increasing ## - Lane SE, Watts RA, Shepstone L, <PERSOON> DG Primary systemic vasculitis clinical features and mortality <PERSOON> of acute renal failure a prospective, multicenter, community-based study Madrid ## - Luqmani RA, Bacon PA, Beaman M, <PERSOON> DG, Emery P, <PERSOON-##> SJ, et al Classical versus non-renal <PERSOON-##> of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener's ## - McGregor DO, <PERSOON-##> KL, <PERSOON-##> audit of the use of renal biopsy in the management ## - <PERSOON-##> BA, Hunder <PERSOON-##> DA, Calabrese LH Hypersensitivity vasculitis and Henoch-Schonlein purpura a Prevalence of Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern <PERSOON-##> JW Signs and symptoms of thin basement membrane nephropathy a prospective regional study on primary glomerular disease-<PERSOON-##> in adults outcome and ## - <PERSOON-##> WC, et al A prospective national study of acute renal failure treated with RRT incidence, aetiology and outcomes <PERSOON-##> nephritis in adults-clinical features and outcomes in Finnish ## - Reid AJ, <PERSOON-##> BD, Watts RA, Watkin SW, McCann BG, <PERSOON> DG Churg-Strauss syndrome in a district hospital <PERSOON-##> WL Stable incidence of primary systemic vasculitides over ## - <PERSOON-##> J, <PERSOON-##> HH, Raspe HH, et al No difference in the incidences of vasculitides between north and south Germany first results of the German vasculitis register <PERSOON-##> B, et al <PERSOON-##> interdisciplinary approach to the care of ## - <PERSOON-##> R.
| 531 | fms |
polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern <PERSOON> JW Signs and symptoms of thin basement membrane nephropathy a prospective regional study on primary glomerular disease-<PERSOON> in adults outcome and ## - <PERSOON> WC, et al A prospective national study of acute renal failure treated with RRT incidence, aetiology and outcomes <PERSOON> nephritis in adults-clinical features and outcomes in Finnish ## - Reid AJ, <PERSOON> BD, Watts RA, Watkin SW, McCann BG, <PERSOON> DG Churg-Strauss syndrome in a district hospital <PERSOON> WL Stable incidence of primary systemic vasculitides over ## - <PERSOON> J, <PERSOON> HH, Raspe HH, et al No difference in the incidences of vasculitides between north and south Germany first results of the German vasculitis register <PERSOON-##> B, et al <PERSOON-##> interdisciplinary approach to the care of ## - <PERSOON-##> G, et al Multicenter study on hepatitis C virusrelated cryoglobulinemic glomerulonephritis <PERSOON-##> J, et al <PERSOON-##> Czech registry of renal biopsies Occurrence of renal diseases in the years ###-### <PERSOON-##> L, <PERSOON-##> D, et al Antineutrophil cytoplasmic antibodies ## - Savage CO, Winearls CG, Evans DJ, Rees AJ, Lockwood CM Microscopic polyarteritis presentation, pathology and ## - <PERSOON-##> JD Identification and significance of dysmorphic versus isomorphic hematuria <PERSOON-##> FP Survey of the Italian Registry of Renal Biopsies Frequency of the renal diseases for # consecutive years <PERSOON-##> Italian Group of <PERSOON-##> of urinary erythrocyte morphology in ## - <PERSOON-##> C, et al Prevalence and clinical significance of ## - <PERSOON-##> BE van der, Hoitsma AJ, van <PERSOON-##> RA [Dysmorphic erythrocytes in urinary sediment in differentiating ## - <PERSOON-##> JA, <PERSOON-##> J, et al Churg-Strauss syndrome outcome and.
| 470 | fms |
<PERSOON> G, et al Multicenter study on hepatitis C virusrelated cryoglobulinemic glomerulonephritis <PERSOON> J, et al <PERSOON> Czech registry of renal biopsies Occurrence of renal diseases in the years ###-### <PERSOON> L, <PERSOON> D, et al Antineutrophil cytoplasmic antibodies ## - Savage CO, Winearls CG, Evans DJ, Rees AJ, Lockwood CM Microscopic polyarteritis presentation, pathology and ## - <PERSOON> JD Identification and significance of dysmorphic versus isomorphic hematuria <PERSOON> FP Survey of the Italian Registry of Renal Biopsies Frequency of the renal diseases for # consecutive years <PERSOON> Italian Group of <PERSOON> of urinary erythrocyte morphology in ## - <PERSOON> C, et al Prevalence and clinical significance of ## - <PERSOON-##> BE van der, Hoitsma AJ, van <PERSOON-##> RA [Dysmorphic erythrocytes in urinary sediment in differentiating ## - <PERSOON-##> JA, <PERSOON-##> J, et al Churg-Strauss syndrome outcome and A prospective study of vasculitis patients collected in a five year period ## - <PERSOON-##> haematuria urological investigation using a standard ## - <PERSOON-##> purpura in adult patients Predictive factors for IgA glomerulonephritis in a retrospective study of ## cases Arch Dermatol ###; ### ## - Tarantino A, De <PERSOON-##> MJ, Zollinger HU, et al Renal disease in essential ## - <PERSOON-##> A, et al Long-term predictors of survival in essential ## - <PERSOON-##> hospitalized because of small vessel vasculitides with renal involvement in the period ###-## organ involvement, anti-neutrophil cytoplasmic antibodies patterns, seasonal attack ## - <PERSOON-##> J, <PERSOON-##> PF, van der Wiel <PERSOON-##> PJ Epidemiology of ## - <PERSOON-##> disease as a cause of isolated ## - Uppal SS, <PERSOON-##> MA, Al-Raqum HA, Nampoory MR, Al-Saeid K, Al-<PERSOON-##>'s purpura in adults versus children/adolescents A comparative study <PERSOON-##> rate, renal survival, and cancer morbidity in.
| 515 | fms |
A prospective study of vasculitis patients collected in a five year period ## - <PERSOON> haematuria urological investigation using a standard ## - <PERSOON> purpura in adult patients Predictive factors for IgA glomerulonephritis in a retrospective study of ## cases Arch Dermatol ###; ### ## - Tarantino A, De <PERSOON> MJ, Zollinger HU, et al Renal disease in essential ## - <PERSOON> A, et al Long-term predictors of survival in essential ## - <PERSOON> hospitalized because of small vessel vasculitides with renal involvement in the period ###-## organ involvement, anti-neutrophil cytoplasmic antibodies patterns, seasonal attack ## - <PERSOON> J, <PERSOON> PF, van der Wiel <PERSOON> PJ Epidemiology of ## - <PERSOON> disease as a cause of isolated ## - Uppal SS, <PERSOON-##> MA, Al-Raqum HA, Nampoory MR, Al-Saeid K, Al-<PERSOON-##>'s purpura in adults versus children/adolescents A comparative study <PERSOON-##> rate, renal survival, and cancer morbidity in <PERSOON-##> Nephrol ###; # Hoe berust microscopische hematurie met of zonder proteïnurie daadwerkelijk op primaire kleinevatenvasculitis? Bij een patiënt met asymptomatische hematurie met of zonder proteïnurie en een normale nierfunctie dient actief gezocht te worden naar andere symptomen en verschijnselen die zouden kunnen wijzen op het bestaan van een onderliggende systeemziekte/primaire kleinevatenvasculitis Indien deze verschijnselen niet worden gevonden is de kans op het bestaan van een primaire kleinevatenvasculitis als verklaring voor de gevonden Er zijn, met name vanuit de urologische literatuur, meerdere retro- en prospectieve studies verricht die de opbrengst van de analyse van asymptomatische microscopische hematurie al of niet in combinatie met proteïnurie beschrijven De patiënten in deze studies werden verwezen voor evaluatie naar aanleiding van het vinden van urineafwijkingen bij screening, bevolkingsonderzoek of analyse van andere aandoeningen (vaak niet omschreven) De definitie van wat als hematurie moet worden beschouwd is in de meeste studies niet gegeven maar betreft zowel hematurie gevonden middels dipstick als bij microscopische beoordeling van het urinesediment De meeste gepubliceerde richtlijnen beschouwen wat betreft de urinemicroscopie het bij herhaling vinden van meer dan <DATUM> erytrocyten per gezichtsveld bij ###x vergroting (zgn high-powered field [hpf]) significante hematurie [<PERSOON-##>, ###] De nadruk bij deze studies ligt vooral op het vinden van urologische afwijkingen, in het bijzonder neoplasmata Vele studies geven geen gedetailleerde uitkomsten van niet urologische diagnoses en vaak is er ook geen uitgebreide nefrologische diagnostiek verricht In het bijzonder dient opgemerkt te worden dat geen van de gevonden studies consequent heeft gekeken naar.
| 555 | fms |
Hoe berust microscopische hematurie met of zonder proteïnurie daadwerkelijk op primaire kleinevatenvasculitis? Bij een patiënt met asymptomatische hematurie met of zonder proteïnurie en een normale nierfunctie dient actief gezocht te worden naar andere symptomen en verschijnselen die zouden kunnen wijzen op het bestaan van een onderliggende systeemziekte/primaire kleinevatenvasculitis Indien deze verschijnselen niet worden gevonden is de kans op het bestaan van een primaire kleinevatenvasculitis als verklaring voor de gevonden Er zijn, met name vanuit de urologische literatuur, meerdere retro- en prospectieve studies verricht die de opbrengst van de analyse van asymptomatische microscopische hematurie al of niet in combinatie met proteïnurie beschrijven De patiënten in deze studies werden verwezen voor evaluatie naar aanleiding van het vinden van urineafwijkingen bij screening, bevolkingsonderzoek of analyse van andere aandoeningen (vaak niet omschreven) De definitie van wat als hematurie moet worden beschouwd is in de meeste studies niet gegeven maar betreft zowel hematurie gevonden middels dipstick als bij microscopische beoordeling van het urinesediment De meeste gepubliceerde richtlijnen beschouwen wat betreft de urinemicroscopie het bij herhaling vinden van meer dan <DATUM> erytrocyten per gezichtsveld bij ###x vergroting (zgn high-powered field [hpf]) significante hematurie [<PERSOON>, ###] De nadruk bij deze studies ligt vooral op het vinden van urologische afwijkingen, in het bijzonder neoplasmata Vele studies geven geen gedetailleerde uitkomsten van niet urologische diagnoses en vaak is er ook geen uitgebreide nefrologische diagnostiek verricht In het bijzonder dient opgemerkt te worden dat geen van de gevonden studies consequent heeft gekeken naar erytrocyten, erytrocytencilinders) erytrocyturie, hetgeen voor de verdere diagnostiek van zeer wezenlijk belang In geen van de primair urologisch opgezette studies wordt beschreven dat een primaire kleinevatenvasculitis de verklaring voor de gevonden urineafwijkingen zou zijn Daarnaast zijn er een vijftal nefrologisch getinte studies waarbij vaak, al dan niet na urologische evaluatie, verdere diagnostiek bij patiënten met asymptomatische hematurie middels nierbiopsie heeft plaatsgevonden (zie evidence tabellen) In vier van deze vijf studies die in het totaal ### patiënten hebben geïncludeerd, werd primaire kleinevatenvasculitis als diagnose bij geen enkele Eardley, ###] In de andere studie werd in ### patiënten primaire kleinevatenvasculitis als oorzaak gevonden bij #,#% [<PERSOON>, ###] Dit percentage liep op tot ##,#% indien tevens sprake was van proteïnurie Bij alle studies is echter een selectiebias waarschijnlijk door voorafgaande evaluatie alvorens tot nefrologische analyse en nierbiopsie over te gaan Derhalve is moeilijk te beoordelen wat de prevalentie van primaire proteïnurie, maar een normale nierfunctie Eenzelfde conclusie geldt ook voor de (kleine groep) patiënten die zich presenteerden met macroscopische in plaats van microscopische hematurie Er zijn meerdere grote retrospectieve series van nierbiopten beschreven, waarbij gekeken is naar de histologische uitkomst en de indicatie voor de nierbiopsie (zie evidence tabellen) Ook uit deze series blijkt dat primaire kleinevatenvasculitis als diagnose bij patiënten met (asymptomatische) hematurie al of niet in combinatie met proteïnurie maar normale nierfunctie, zelden wordt gesteld (#,#-#,#%; # studie laat ##,#% zien [<PERSOON>, ###] Wanneer echter naast hematurie tevens sprake is van nierfunctiestoornissen, neemt de.
| 616 | fms |
erytrocyturie, hetgeen voor de verdere diagnostiek van zeer wezenlijk belang In geen van de primair urologisch opgezette studies wordt beschreven dat een primaire kleinevatenvasculitis de verklaring voor de gevonden urineafwijkingen zou zijn Daarnaast zijn er een vijftal nefrologisch getinte studies waarbij vaak, al dan niet na urologische evaluatie, verdere diagnostiek bij patiënten met asymptomatische hematurie middels nierbiopsie heeft plaatsgevonden (zie evidence tabellen) In vier van deze vijf studies die in het totaal ### patiënten hebben geïncludeerd, werd primaire kleinevatenvasculitis als diagnose bij geen enkele Eardley, ###] In de andere studie werd in ### patiënten primaire kleinevatenvasculitis als oorzaak gevonden bij #,#% [<PERSOON>, ###] Dit percentage liep op tot ##,#% indien tevens sprake was van proteïnurie Bij alle studies is echter een selectiebias waarschijnlijk door voorafgaande evaluatie alvorens tot nefrologische analyse en nierbiopsie over te gaan Derhalve is moeilijk te beoordelen wat de prevalentie van primaire proteïnurie, maar een normale nierfunctie Eenzelfde conclusie geldt ook voor de (kleine groep) patiënten die zich presenteerden met macroscopische in plaats van microscopische hematurie Er zijn meerdere grote retrospectieve series van nierbiopten beschreven, waarbij gekeken is naar de histologische uitkomst en de indicatie voor de nierbiopsie (zie evidence tabellen) Ook uit deze series blijkt dat primaire kleinevatenvasculitis als diagnose bij patiënten met (asymptomatische) hematurie al of niet in combinatie met proteïnurie maar normale nierfunctie, zelden wordt gesteld (#,#-#,#%; # studie laat ##,#% zien [<PERSOON>, ###] Wanneer echter naast hematurie tevens sprake is van nierfunctiestoornissen, neemt de De studies geven geen meer gedetailleerde onderverdeling van de gevonden vasculitiden, zodat het uitsplitsen naar de verschillende vormen van primaire kleinevatenvasculitis niet mogelijk is Hoewel macroscopische hematurie bij alle vormen van primaire kleinevatenvasculitis is beschreven, zijn er geen publicaties die de prevalentie van primaire kleinevatenvasculitis als verklaring voor macroscopische hematurie zonder nierfunctiestoornissen geven Waarschijnlijk speelt hierbij een rol dat macroscopische hematurie zonder nierfunctiestoornissen zeer vaak op een urologische aandoening berust en dat bij primaire kleinevatenvasculitis macroscopische hematurie zeer vaak een uiting is van zeer actieve Aangezien bij de diverse studies ofwel geen gegevens worden verstrekt over het al dan niet bestaan van andere algemene of bij andere orgaansystemen dan de nieren behorende verschijnselen, dan wel patiënten met andere verschijnselen naast de urinebevindingen zijn geëxcludeerd (met name in de studies aangaande analyse van hematurie), kan geen uitspraak worden gedaan over de prevalentie van primaire kleinevatenvasculitis onder patiënten bij wie de hematurie met of zonder proteïnurie geen geïsoleerde bevinding is Aangezien bij de presentatie van primaire vasculitiden verschijnselen van algemene aard (malaise, koorts, gewichtsverlies e d ) vaak op de voorgrond staan, verdient het aanbeveling bij anamnese en lichamelijk onderzoek van patiënten met vermeende geïsoleerde hematurie, actief onderzoek hiernaar te verrichten Bij aanwezigheid van duidelijke algemene verschijnselen en/of verschijnselen van andere orgaansystemen is de prevalentie van een systeemziekte (waaronder de primaire kleine vaten vasculitiden) waarschijnlijk veel hoger (opinie van de Onder significante hematurie wordt over het algemeen verstaan het bij herhaling bij microscopische beoordeling van het urinesediment vinden van meer dan <DATUM> erytrocyten bij ###x vergroting.
| 616 | fms |
geen meer gedetailleerde onderverdeling van de gevonden vasculitiden, zodat het uitsplitsen naar de verschillende vormen van primaire kleinevatenvasculitis niet mogelijk is Hoewel macroscopische hematurie bij alle vormen van primaire kleinevatenvasculitis is beschreven, zijn er geen publicaties die de prevalentie van primaire kleinevatenvasculitis als verklaring voor macroscopische hematurie zonder nierfunctiestoornissen geven Waarschijnlijk speelt hierbij een rol dat macroscopische hematurie zonder nierfunctiestoornissen zeer vaak op een urologische aandoening berust en dat bij primaire kleinevatenvasculitis macroscopische hematurie zeer vaak een uiting is van zeer actieve Aangezien bij de diverse studies ofwel geen gegevens worden verstrekt over het al dan niet bestaan van andere algemene of bij andere orgaansystemen dan de nieren behorende verschijnselen, dan wel patiënten met andere verschijnselen naast de urinebevindingen zijn geëxcludeerd (met name in de studies aangaande analyse van hematurie), kan geen uitspraak worden gedaan over de prevalentie van primaire kleinevatenvasculitis onder patiënten bij wie de hematurie met of zonder proteïnurie geen geïsoleerde bevinding is Aangezien bij de presentatie van primaire vasculitiden verschijnselen van algemene aard (malaise, koorts, gewichtsverlies e d ) vaak op de voorgrond staan, verdient het aanbeveling bij anamnese en lichamelijk onderzoek van patiënten met vermeende geïsoleerde hematurie, actief onderzoek hiernaar te verrichten Bij aanwezigheid van duidelijke algemene verschijnselen en/of verschijnselen van andere orgaansystemen is de prevalentie van een systeemziekte (waaronder de primaire kleine vaten vasculitiden) waarschijnlijk veel hoger (opinie van de Onder significante hematurie wordt over het algemeen verstaan het bij herhaling bij microscopische beoordeling van het urinesediment vinden van meer dan <DATUM> erytrocyten bij ###x vergroting van het bestaan van erytrocyturie met behulp van kwalitatief urineonderzoek middels dipstick is meestal wel sensitief maar slechts matig specifiek voor het bestaan van erytrocyturie en dient derhalve bij positieve uitslag Hoe vaak berusten proteïnurie en nefrotisch syndroom daadwerkelijk op primaire kleinevatenvasculitis? Presentatie met alleen proteïnurie zonder hematurie duidt niet op het bestaan van een primaire Primaire kleinevatenvasculitiden kunnen bij presentatie in een minderheid van de patiënten gepaard gaan met een nefrotisch syndroom dan wel proteïnurie in de niet-nefrotische range (( #,# g/##h) zoals bij #a besproken Vaak, zo niet altijd treedt de proteïnurie dan op in combinatie met gelijktijdige hematurie Uit nierbioptenseries (zie evidencetabellen) blijkt dat een zeer klein deel van de biopten verricht op indicatie van een nefrotische proteïnurie vasculitis als diagnose opleveren (tot max #%; # studie laat #% zien [<PERSOON>, ###] Een retrospectieve Italiaanse studie suggereert dat met name henoch-schönleinpurpura en essentiële mixed cryoglobulinemie in een klein aantal patiënten (respectievelijk #,# en #,#%) als oorzaak voor de nefrotische proteïnurie wordt gevonden [Schena, ###], terwijl in een soortgelijke studie uit Spanje deze diagnoses veel minder frequent worden gevonden (respectievelijk #,#% en #,#%) [Rivera, ###] Gegevens over het al dan niet Hoe vaak berust een gestoorde nierfunctie daadwerkelijk op primaire kleinevatenvasculitis? Bij een patiënt die zich presenteert met de combinatie van hematurie, (geringe) proteïnurie en een (progressieve) nierfunctiestoornis dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en.
| 624 | fms |
het bestaan van erytrocyturie met behulp van kwalitatief urineonderzoek middels dipstick is meestal wel sensitief maar slechts matig specifiek voor het bestaan van erytrocyturie en dient derhalve bij positieve uitslag Hoe vaak berusten proteïnurie en nefrotisch syndroom daadwerkelijk op primaire kleinevatenvasculitis? Presentatie met alleen proteïnurie zonder hematurie duidt niet op het bestaan van een primaire Primaire kleinevatenvasculitiden kunnen bij presentatie in een minderheid van de patiënten gepaard gaan met een nefrotisch syndroom dan wel proteïnurie in de niet-nefrotische range (( #,# g/##h) zoals bij #a besproken Vaak, zo niet altijd treedt de proteïnurie dan op in combinatie met gelijktijdige hematurie Uit nierbioptenseries (zie evidencetabellen) blijkt dat een zeer klein deel van de biopten verricht op indicatie van een nefrotische proteïnurie vasculitis als diagnose opleveren (tot max #%; # studie laat #% zien [<PERSOON>, ###] Een retrospectieve Italiaanse studie suggereert dat met name henoch-schönleinpurpura en essentiële mixed cryoglobulinemie in een klein aantal patiënten (respectievelijk #,# en #,#%) als oorzaak voor de nefrotische proteïnurie wordt gevonden [Schena, ###], terwijl in een soortgelijke studie uit Spanje deze diagnoses veel minder frequent worden gevonden (respectievelijk #,#% en #,#%) [Rivera, ###] Gegevens over het al dan niet Hoe vaak berust een gestoorde nierfunctie daadwerkelijk op primaire kleinevatenvasculitis? Bij een patiënt die zich presenteert met de combinatie van hematurie, (geringe) proteïnurie en een (progressieve) nierfunctiestoornis dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals Bij een patiënt die zich presenteert met een gestoorde nierfunctie in combinatie met hematurie De kans op het bestaan van een primaire kleinevatenvasculitis is aanzienlijk groter als er geen acute infectieuze of cardiovasculaire ziekte bestaat die de nierfunctiestoornissen zou kunnen verklaren Bovendien neemt de prevalentie van primaire kleinevatenvasculitis toe bij toenemende Een beperkt aantal studies, deels retrospectief deels prospectief, is gevonden waarin de incidentie van acuut gehanteerde definities van acuut nierfalen verschillen per studie en met name de ernst van de nierfunctiestoornis varieert van een twee tot drie maal verhoogd serumcreatinine tot het bestaan van noodzaak tot dialyse Het blijkt dat ernstig acuut nierfalen in ca <DATUM> van alle gevallen lijkt te berusten op vasculitis en dat primaire Tevens laten alle genoemde studies zien dat de anti-neutrofiel cytoplasmatische antistoffen geassocieerde vasculitiden het overgrote deel van de primaire kleine vaten vasculitiden vormen die verantwoordelijk zijn voor het bestaan van het acuut nierfalen Belangrijk hierbij op te merken is dat in deze ongeselecteerde populaties een zeer groot deel (tot ) ##%) van de gevallen van nierfalen berust op een acute infectieuze dan wel cardiovasculaire ziekte die leidt tot verminderde nierperfusie en een secundaire vorm van nierfalen waarbij in principe de nieren in eerste instantie niet primair veranderd zijn Dit betekent dat bij patiënten die zich niet presenteren met een acuut ziektebeeld waarbij nierfalen secundair ontstaat, de bijdrage van primaire kleinevatenvasculitis aanzienlijk groter is dan de genoemde <DATUM> .
| 614 | fms |
andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals Bij een patiënt die zich presenteert met een gestoorde nierfunctie in combinatie met hematurie De kans op het bestaan van een primaire kleinevatenvasculitis is aanzienlijk groter als er geen acute infectieuze of cardiovasculaire ziekte bestaat die de nierfunctiestoornissen zou kunnen verklaren Bovendien neemt de prevalentie van primaire kleinevatenvasculitis toe bij toenemende Een beperkt aantal studies, deels retrospectief deels prospectief, is gevonden waarin de incidentie van acuut gehanteerde definities van acuut nierfalen verschillen per studie en met name de ernst van de nierfunctiestoornis varieert van een twee tot drie maal verhoogd serumcreatinine tot het bestaan van noodzaak tot dialyse Het blijkt dat ernstig acuut nierfalen in ca <DATUM> van alle gevallen lijkt te berusten op vasculitis en dat primaire Tevens laten alle genoemde studies zien dat de anti-neutrofiel cytoplasmatische antistoffen geassocieerde vasculitiden het overgrote deel van de primaire kleine vaten vasculitiden vormen die verantwoordelijk zijn voor het bestaan van het acuut nierfalen Belangrijk hierbij op te merken is dat in deze ongeselecteerde populaties een zeer groot deel (tot ) ##%) van de gevallen van nierfalen berust op een acute infectieuze dan wel cardiovasculaire ziekte die leidt tot verminderde nierperfusie en een secundaire vorm van nierfalen waarbij in principe de nieren in eerste instantie niet primair veranderd zijn Dit betekent dat bij patiënten die zich niet presenteren met een acuut ziektebeeld waarbij nierfalen secundair ontstaat, de bijdrage van primaire kleinevatenvasculitis aanzienlijk groter is dan de genoemde <DATUM> gedetailleerdere data te geven voor bepaalde subgroepen van patiënten ingedeeld naar aanleiding van het al of niet bestaan van bijkomende ziekten en/of verschijnselen Alleen de studie van Hegarty et al maakt een subgroep met alleen acuut ernstig nierfalen waarbij het percentage veroorzaakt door primaire De in de evidencetabellen beschreven retrospectieve studies van series nierbiopten laten een iets ander beeld zien Bij de combinatie van hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie (het zogenaamde nefritisch syndroom) is het aandeel van de primaire kleinevatenvasculitiden aanzienlijk (#,#-##,#%) Bovendien suggereren deze retrospectieve studies dat de prevalentie van kleinevatenvasculitiden nog verder toeneemt als de nierfunctiestoornissen ernstig en acuut zijn (meestal gedefinieerd als een stijging in het serumcreatinine ) ##%###% binnen # maanden), of de leeftijd van de patiënten toeneemt [o a <PERSOON>, ###; <PERSOON>, ###] Er lijkt geen belangrijk verschil te zijn in de prevalentie van primaire kleinevatenvasculitis tussen mannen en vrouwen (data niet weergegeven in evidence tabellen) Tevens laat een vasculitiden het overgrote deel van de primaire kleinevatenvasculitiden vormen die verantwoordelijk zijn voor de Studies die prospectief dan wel retrospectief de bijdrage van primaire kleinevatenvasculitis bij chronisch nierfalen hebben geanalyseerd zijn niet voorhanden In de retrospectieve nierbioptenstudies wordt slechts bij een enkele studie de indicatie chronisch nierfalen van acuut nierfalen onderscheiden waarbij een percentage van ca #% voor de diagnose primaire kleinevatenvasculitis wordt gevonden [Rivera, ###] Als aanvulling kan nog worden vermeld dat in <LOCATIE> de prevalentie van primaire kleinevatenvasculitis als oorzaak van terminaal nierfalen.
| 582 | fms |
te geven voor bepaalde subgroepen van patiënten ingedeeld naar aanleiding van het al of niet bestaan van bijkomende ziekten en/of verschijnselen Alleen de studie van Hegarty et al maakt een subgroep met alleen acuut ernstig nierfalen waarbij het percentage veroorzaakt door primaire De in de evidencetabellen beschreven retrospectieve studies van series nierbiopten laten een iets ander beeld zien Bij de combinatie van hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie (het zogenaamde nefritisch syndroom) is het aandeel van de primaire kleinevatenvasculitiden aanzienlijk (#,#-##,#%) Bovendien suggereren deze retrospectieve studies dat de prevalentie van kleinevatenvasculitiden nog verder toeneemt als de nierfunctiestoornissen ernstig en acuut zijn (meestal gedefinieerd als een stijging in het serumcreatinine ) ##%###% binnen # maanden), of de leeftijd van de patiënten toeneemt [o a <PERSOON>, ###; <PERSOON>, ###] Er lijkt geen belangrijk verschil te zijn in de prevalentie van primaire kleinevatenvasculitis tussen mannen en vrouwen (data niet weergegeven in evidence tabellen) Tevens laat een vasculitiden het overgrote deel van de primaire kleinevatenvasculitiden vormen die verantwoordelijk zijn voor de Studies die prospectief dan wel retrospectief de bijdrage van primaire kleinevatenvasculitis bij chronisch nierfalen hebben geanalyseerd zijn niet voorhanden In de retrospectieve nierbioptenstudies wordt slechts bij een enkele studie de indicatie chronisch nierfalen van acuut nierfalen onderscheiden waarbij een percentage van ca #% voor de diagnose primaire kleinevatenvasculitis wordt gevonden [Rivera, ###] Als aanvulling kan nog worden vermeld dat in <LOCATIE> de prevalentie van primaire kleinevatenvasculitis als oorzaak van terminaal nierfalen Een patiënt wordt op grond van niet-renale verschijnselen en bevindingen verdacht van een systemische kleinevatenvasculitis, of de diagnose is al gesteld Welk onderzoek is nodig om eventuele renale betrokkenheid patiënt wordt op grond van verschijnselen en bevindingen zoals hematurie, proteïnurie en/of gestoorde nierfunctie verdacht van renale kleinevatenvasculitis Welk onderzoek is nodig om eventuele renale betrokkenheid vast te stellen en de diagnose primaire kleinevatenvasculitis te stellen? Bij een patiënt die zich presenteert met een beeld verdacht voor primaire kleinevatenvasculitis dient, ter uitsluiting van renale betrokkenheid altijd onderzoek van het microscopisch urinesediment en ten minste kwalitatieve en bij voorkeur kwantitatieve bepaling van urine-eiwit, als mede een bepaling van het nierbetrokkenheid op dat moment bij een patiënt die verdacht wordt van kleinevatenvasculitis uit Deelvraag a) Een patiënt wordt op grond van niet-renale verschijnselen en bevindingen verdacht van een systemische kleinevatenvasculitis, of de diagnose is al gesteld Welk onderzoek is nodig om eventuele renale Naar aanleiding van de beantwoording van de uitgangsvragen van de modules over renale verschijnselen en over proteïnurie, hematurie en nierfunctiestoornissen kan worden gesteld dat bij de diagnostiek van renale betrokkenheid bij (vermoede) vasculitis een belangrijke rol is weggelegd voor kwalitatief en kwantitatief laboratoriumonderzoek van urine en nierfunctie Kleinevatenvasculitis van de nieren zal zich uiten in de vorm van en/of gestoorde nierfunctie De aanwezige gestoorde nierfunctie heeft vaak een snel progressief <INSTELLING> in de loop van weken tot maanden Ook vasculitis van niet-glomerulaire arteriolen en capillairen in de nier kan.
| 577 | fms |
wordt op grond van niet-renale verschijnselen en bevindingen verdacht van een systemische kleinevatenvasculitis, of de diagnose is al gesteld Welk onderzoek is nodig om eventuele renale betrokkenheid patiënt wordt op grond van verschijnselen en bevindingen zoals hematurie, proteïnurie en/of gestoorde nierfunctie verdacht van renale kleinevatenvasculitis Welk onderzoek is nodig om eventuele renale betrokkenheid vast te stellen en de diagnose primaire kleinevatenvasculitis te stellen? Bij een patiënt die zich presenteert met een beeld verdacht voor primaire kleinevatenvasculitis dient, ter uitsluiting van renale betrokkenheid altijd onderzoek van het microscopisch urinesediment en ten minste kwalitatieve en bij voorkeur kwantitatieve bepaling van urine-eiwit, als mede een bepaling van het nierbetrokkenheid op dat moment bij een patiënt die verdacht wordt van kleinevatenvasculitis uit Deelvraag a) Een patiënt wordt op grond van niet-renale verschijnselen en bevindingen verdacht van een systemische kleinevatenvasculitis, of de diagnose is al gesteld Welk onderzoek is nodig om eventuele renale Naar aanleiding van de beantwoording van de uitgangsvragen van de modules over renale verschijnselen en over proteïnurie, hematurie en nierfunctiestoornissen kan worden gesteld dat bij de diagnostiek van renale betrokkenheid bij (vermoede) vasculitis een belangrijke rol is weggelegd voor kwalitatief en kwantitatief laboratoriumonderzoek van urine en nierfunctie Kleinevatenvasculitis van de nieren zal zich uiten in de vorm van en/of gestoorde nierfunctie De aanwezige gestoorde nierfunctie heeft vaak een snel progressief <INSTELLING> in de loop van weken tot maanden Ook vasculitis van niet-glomerulaire arteriolen en capillairen in de nier kan verschijnselen van erytrocyturie, proteïnurie of gestoorde nierfunctie Ten slotte zijn er enkele gevallen gepubliceerd waar uitsluitend een tubulo-interstitiële nefritis is vastgesteld in het kader van een kleinevatenvasculitis Echter ook in deze laatste gevallen vormden urineafwijkingen en/of gestoorde nierfunctie Verschillende patiëntencaseseries (met name besproken in de module over renale verschijnselen bij kleinevatenvasculitis) laten zien dat in aanwezigheid van (glomerulaire) erytrocyturie en proteïnurie al of niet met gestoorde nierfunctie bij een patiënt met kleinevatenvasculitis, een nierbiopsie in een zeer hoog percentage (tot ###%) een glomerulonefritis toont welke compatibel is met actieve vasculitis Negatieve nierbiopten zijn onder deze condities zeer zeldzaam en beperkt tot gevallen met geïsoleerde erytrocyturie en minimale of afwezige proteïnurie bij normale nierfunctie Het is zeer wel mogelijk dat bij deze vormen van hooguit milde renale vasculitisbetrokkenheid, het zeer focale <INSTELLING> van de histologische afwijkingen leidt tot een zogenaamde Er zijn geen studies gevonden die middels nierbiopsie hebben geanalyseerd of er sprake is van renale vasculitisactiviteit in afwezigheid van erytrocyturie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie Er is # studie waarbij bij ## van deze ## was de diagnose glomerulonefritis op basis van actieve vasculitis bij leven al histologisch bevestigd middels nierbiopsie, terwijl de overige # bij leven duidelijke urine- en nierfunctieafwijkingen suggestief voor actieve glomerulonefritis hadden laten zien Over het algemeen wordt echter aangenomen dat afwezigheid Deelvraag b) Een patiënt wordt op grond van verschijnselen en bevindingen zoals hematurie, proteïnurie en/of gestoorde nierfunctie verdacht van renale kleinevatenvasculitis Welk onderzoek is nodig om eventuele renale betrokkenheid vast te stellen en de diagnose primaire kleinevatenvasculitis te stellen?.
| 571 | fms |
enkele gevallen gepubliceerd waar uitsluitend een tubulo-interstitiële nefritis is vastgesteld in het kader van een kleinevatenvasculitis Echter ook in deze laatste gevallen vormden urineafwijkingen en/of gestoorde nierfunctie Verschillende patiëntencaseseries (met name besproken in de module over renale verschijnselen bij kleinevatenvasculitis) laten zien dat in aanwezigheid van (glomerulaire) erytrocyturie en proteïnurie al of niet met gestoorde nierfunctie bij een patiënt met kleinevatenvasculitis, een nierbiopsie in een zeer hoog percentage (tot ###%) een glomerulonefritis toont welke compatibel is met actieve vasculitis Negatieve nierbiopten zijn onder deze condities zeer zeldzaam en beperkt tot gevallen met geïsoleerde erytrocyturie en minimale of afwezige proteïnurie bij normale nierfunctie Het is zeer wel mogelijk dat bij deze vormen van hooguit milde renale vasculitisbetrokkenheid, het zeer focale <INSTELLING> van de histologische afwijkingen leidt tot een zogenaamde Er zijn geen studies gevonden die middels nierbiopsie hebben geanalyseerd of er sprake is van renale vasculitisactiviteit in afwezigheid van erytrocyturie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie Er is # studie waarbij bij ## van deze ## was de diagnose glomerulonefritis op basis van actieve vasculitis bij leven al histologisch bevestigd middels nierbiopsie, terwijl de overige # bij leven duidelijke urine- en nierfunctieafwijkingen suggestief voor actieve glomerulonefritis hadden laten zien Over het algemeen wordt echter aangenomen dat afwezigheid Deelvraag b) Een patiënt wordt op grond van verschijnselen en bevindingen zoals hematurie, proteïnurie en/of gestoorde nierfunctie verdacht van renale kleinevatenvasculitis Welk onderzoek is nodig om eventuele renale betrokkenheid vast te stellen en de diagnose primaire kleinevatenvasculitis te stellen? patiënten verdacht voor primaire kleinevatenvasculitis met renale activiteit Meerdere retrospectieve en enkele prospectieve studies, vaak vanuit registraties van nierbiopten en/of patiënten met een bewezen primaire kleinevatenvasculitis, hebben klinische en serologische kenmerken van patiënten met verschillende vormen van primaire kleinevatenvasculitis in relatie tot renale ziekteactiviteit bestudeerd Uit deze studies komt een aantal De combinatie van erytrocyturie en proteïnurie met een progressieve nierfunctiestoornis is een goed surrogaatcriterium voor histologisch bewezen actieve glomerulonefritis bij patiënten met een serologisch Het aantonen van anti-neutrofiel cytoplasmatsiche antistoffen met specificiteit voor proteïnase-# (PR#ANCA), myeloperoxidase (MPO-ANCA) of humaan leukocyt elastase (HLE-ANCA) in het serum van een patiënt met erytrocyturie en proteïnurie met een progressieve nierfunctiestoornis, heeft een zeer hoge sensitiviteit en specificiteit voor het aantonen van systemische kleinevatenvasculitis (zie ook module in deze Er bestaan geen adequate serologische markers die de diagnose henoch-schönleinpurpura ondersteunen Het vinden in het serum van cryoglobulines (meestal IgM en IgG), in combinatie met een verlaagd serumcomplement C# en eventueel C#, pleit zeer sterk voor het bestaan van vasculitis secundair aan Op grond van de bovengenoemde punten is het vaak in de klinische praktijk goed mogelijk door een combinatie van klinische en laboratoriumgegevens, specifieke serologie en ondersteund door histologisch bewijs van vasculitis buiten de nier (m n van huidbiopten) tot een klinische diagnose van een specifieke vorm van primaire kleinevatenvasculitis te komen Met name de aanwezigheid van bepaalde kenmerken die of nooit of juist vrijwel altijd bij een bepaalde vorm van primaire kleinevatenvasculitis voorkomen, kunnen, zoals in tabel # weergegeven, belangrijk zijn om het aantal mogelijke diagnoses te reduceren.
| 590 | fms |
activiteit Meerdere retrospectieve en enkele prospectieve studies, vaak vanuit registraties van nierbiopten en/of patiënten met een bewezen primaire kleinevatenvasculitis, hebben klinische en serologische kenmerken van patiënten met verschillende vormen van primaire kleinevatenvasculitis in relatie tot renale ziekteactiviteit bestudeerd Uit deze studies komt een aantal De combinatie van erytrocyturie en proteïnurie met een progressieve nierfunctiestoornis is een goed surrogaatcriterium voor histologisch bewezen actieve glomerulonefritis bij patiënten met een serologisch Het aantonen van anti-neutrofiel cytoplasmatsiche antistoffen met specificiteit voor proteïnase-# (PR#ANCA), myeloperoxidase (MPO-ANCA) of humaan leukocyt elastase (HLE-ANCA) in het serum van een patiënt met erytrocyturie en proteïnurie met een progressieve nierfunctiestoornis, heeft een zeer hoge sensitiviteit en specificiteit voor het aantonen van systemische kleinevatenvasculitis (zie ook module in deze Er bestaan geen adequate serologische markers die de diagnose henoch-schönleinpurpura ondersteunen Het vinden in het serum van cryoglobulines (meestal IgM en IgG), in combinatie met een verlaagd serumcomplement C# en eventueel C#, pleit zeer sterk voor het bestaan van vasculitis secundair aan Op grond van de bovengenoemde punten is het vaak in de klinische praktijk goed mogelijk door een combinatie van klinische en laboratoriumgegevens, specifieke serologie en ondersteund door histologisch bewijs van vasculitis buiten de nier (m n van huidbiopten) tot een klinische diagnose van een specifieke vorm van primaire kleinevatenvasculitis te komen Met name de aanwezigheid van bepaalde kenmerken die of nooit of juist vrijwel altijd bij een bepaalde vorm van primaire kleinevatenvasculitis voorkomen, kunnen, zoals in tabel # weergegeven, belangrijk zijn om het aantal mogelijke diagnoses te reduceren zoals bv destructieve laesies in het kno-gebied bij de ziekte van Wegener, kunnen een zeer belangrijke rol ###] Zoals reeds gesteld zijn dergelijke strategieën om tot een diagnose te komen nooit prospectief getoetst Wel zijn eerdere classificatiecriteria opgesteld aan de hand van klinische data in een groep van ca ### patiënten met primaire vasculitis door de American College of Rheumatology, in de praktijk gebruikt als diagnostische criteria bij een groep van ### patiënten verwezen met de vraagstelling vasculitis Deze criteria blijken niet te functioneren door een onthutsend gebrek aan sensitiviteit en specificiteit [Bloch, ###; Rao, ###] Wel moet hierbij worden aangetekend dat slechts ## van de ### patiënten tekenen van renale betrokkenheid Bij een deel van de patiënten valt op grond van klinische en laboratoriumkenmerken, serologie en eventuele nietrenale histologie toch niet met zekerheid een diagnose te stellen In geval van tekenen van renale betrokkenheid zal dan ook uiteindelijk bij een aanzienlijk deel van deze patiënten die verdacht worden van kleinevatenvasculitis toch een nierbiopsie nodig zijn om de diagnose van een specifieke vorm van primaire kleinevatenvasculitis te stellen Een stroomdiagram voor diagnostiek is weergeven in de bijlage Samenvatting/diagnostische Tabel # Differentieel diagnostische overwegingen op grond van klinische kenmerken, afwijkingen bij laboratoriumonderzoek en gegevens van de huidbiopsie (indien aanwezig) bij patiënten met verdenking op - komt niet voor; ± komt sporadisch voor ((#%); + komt geregeld voor (tot ##%); ++ komt geregeld voor (###%); +++ komt zeer frequent voor; ++++ vrijwel altijd aanwezig.
| 619 | fms |
destructieve laesies in het kno-gebied bij de ziekte van Wegener, kunnen een zeer belangrijke rol ###] Zoals reeds gesteld zijn dergelijke strategieën om tot een diagnose te komen nooit prospectief getoetst Wel zijn eerdere classificatiecriteria opgesteld aan de hand van klinische data in een groep van ca ### patiënten met primaire vasculitis door de American College of Rheumatology, in de praktijk gebruikt als diagnostische criteria bij een groep van ### patiënten verwezen met de vraagstelling vasculitis Deze criteria blijken niet te functioneren door een onthutsend gebrek aan sensitiviteit en specificiteit [Bloch, ###; Rao, ###] Wel moet hierbij worden aangetekend dat slechts ## van de ### patiënten tekenen van renale betrokkenheid Bij een deel van de patiënten valt op grond van klinische en laboratoriumkenmerken, serologie en eventuele nietrenale histologie toch niet met zekerheid een diagnose te stellen In geval van tekenen van renale betrokkenheid zal dan ook uiteindelijk bij een aanzienlijk deel van deze patiënten die verdacht worden van kleinevatenvasculitis toch een nierbiopsie nodig zijn om de diagnose van een specifieke vorm van primaire kleinevatenvasculitis te stellen Een stroomdiagram voor diagnostiek is weergeven in de bijlage Samenvatting/diagnostische Tabel # Differentieel diagnostische overwegingen op grond van klinische kenmerken, afwijkingen bij laboratoriumonderzoek en gegevens van de huidbiopsie (indien aanwezig) bij patiënten met verdenking op - komt niet voor; ± komt sporadisch voor ((#%); + komt geregeld voor (tot ##%); ++ komt geregeld voor (###%); +++ komt zeer frequent voor; ++++ vrijwel altijd aanwezig microscopische polyangiitis gerekend, maar heeft per definitie geen extrarenale verschijnselen # - <PERSOON> AH, Nast CC, Adler SG, Kopple JD Clinical utility of kidney biopsies in the diagnosis and management of renal # - <PERSOON> FP Long-term prognosis of Henoch-Schönlein nephritis in adults and # - <PERSOON> DA Greenwood RN Cattell WR Baker LR Renal biopsy in patients with unexplained renal # - <PERSOON> crucial role of renal biopsy in the management of ANCA-associated renal # - <PERSOON> A, De <PERSOON> C, et al Current indications for renal biopsy a # - <PERSOON> LH, Waldherr R, et al; European Vasculitis Study Group (EUVAS) Determinants of outcome in ANCA-associated glomerulonephritis a prospective clinico-histopathological analysis ## - <PERSOON> RA de, Hauer HA, Wolterbeek R, <PERSOON> N, et al Clinical and histologic determinants of renal outcome in ANCA-associated vasculitis A prospective analysis of ### patients with severe renal ## - <PERSOON-##> in adults outcome and ## - <PERSOON-##> AJ, Adu D, <PERSOON-##> of renal histology alters patient management in over ## - <PERSOON-##> N, <PERSOON-##> serological markers of HenochSchonlein nephritis Q J Med ###; ##.
| 618 | fms |
# - <PERSOON> AH, Nast CC, Adler SG, Kopple JD Clinical utility of kidney biopsies in the diagnosis and management of renal # - <PERSOON> FP Long-term prognosis of Henoch-Schönlein nephritis in adults and # - <PERSOON> DA Greenwood RN Cattell WR Baker LR Renal biopsy in patients with unexplained renal # - <PERSOON> crucial role of renal biopsy in the management of ANCA-associated renal # - <PERSOON> A, De <PERSOON> C, et al Current indications for renal biopsy a # - <PERSOON> LH, Waldherr R, et al; European Vasculitis Study Group (EUVAS) Determinants of outcome in ANCA-associated glomerulonephritis a prospective clinico-histopathological analysis ## - <PERSOON> RA de, Hauer HA, Wolterbeek R, <PERSOON> N, et al Clinical and histologic determinants of renal outcome in ANCA-associated vasculitis A prospective analysis of ### patients with severe renal ## - <PERSOON-##> in adults outcome and ## - <PERSOON-##> AJ, Adu D, <PERSOON-##> of renal histology alters patient management in over ## - <PERSOON-##> N, <PERSOON-##> serological markers of HenochSchonlein nephritis <PERSOON-##> HC, Hauer HA, Noël LH, et al <PERSOON-##> index for renal outcome in ## - <PERSOON-##> and immunohistologic study and clinical presentation of ANCA-associated glomerulonephritis with correlation to ANCA antigen specificity <PERSOON-##> Dis Wat is de indicatie en rol van de nierbiopsie bij de diagnostiek van primaire kleinevatenvasculitis? Bij een patiënt die zich presenteert met een beeld verdacht voor primaire kleinevatenvasculitis en die tekenen heeft van renale betrokkenheid op grond van microscopisch urinesediment, aanwezigheid van proteïnurie en eventueel gestoorde nierfunctie, is een nierbiopsie ter bevestiging van de diagnose en ziekteactiviteit in de nier een goed diagnosticum Let daarbij, naast contra-indicaties voor een nierbiopsie, op de volgende punten in de # Is de nierbiopsie nodig voor het stellen van de diagnose en het bepalen van de therapie? # Is de benodigde zekerheid over diagnose en/of ziekteactiviteit op een andere minder # Het doen van een nierbiopsie moet niet leiden tot vertraging in de start van de behandeling Renale betrokkenheid en activiteit bij kleinevatenvasculitis is middels nierbiopsie goed vast te stellen De rol en waarde in de diagnostiek en bepaling van de behandeling van kleinevatenvasculitis met renale betrokkenheid is echter niet goed te beoordelen door het Er zijn in de literatuur geen prospectieve of retrospectieve studies gepubliceerd die deze vraag hebben beantwoord.
| 533 | fms |
## - <PERSOON> HC, Hauer HA, Noël LH, et al <PERSOON> index for renal outcome in ## - <PERSOON> and immunohistologic study and clinical presentation of ANCA-associated glomerulonephritis with correlation to ANCA antigen specificity <PERSOON> Dis Wat is de indicatie en rol van de nierbiopsie bij de diagnostiek van primaire kleinevatenvasculitis? Bij een patiënt die zich presenteert met een beeld verdacht voor primaire kleinevatenvasculitis en die tekenen heeft van renale betrokkenheid op grond van microscopisch urinesediment, aanwezigheid van proteïnurie en eventueel gestoorde nierfunctie, is een nierbiopsie ter bevestiging van de diagnose en ziekteactiviteit in de nier een goed diagnosticum Let daarbij, naast contra-indicaties voor een nierbiopsie, op de volgende punten in de # Is de nierbiopsie nodig voor het stellen van de diagnose en het bepalen van de therapie? # Is de benodigde zekerheid over diagnose en/of ziekteactiviteit op een andere minder # Het doen van een nierbiopsie moet niet leiden tot vertraging in de start van de behandeling Renale betrokkenheid en activiteit bij kleinevatenvasculitis is middels nierbiopsie goed vast te stellen De rol en waarde in de diagnostiek en bepaling van de behandeling van kleinevatenvasculitis met renale betrokkenheid is echter niet goed te beoordelen door het Er zijn in de literatuur geen prospectieve of retrospectieve studies gepubliceerd die deze vraag hebben beantwoord dat (#) nierbiopten vaak verricht worden bij patiënten met verschijnselen van primaire kleinevatenvasculitis en dat (#) deze biopten vaak verschijnselen van kleinevatenvasculitis in de nier aantonen Of en in hoeverre de nierbiopten in deze gevallen hebben bijgedragen aan het vaststellen van vasculitisactiviteit in de nieren en het juist diagnosticeren van de vorm van vasculitis is onduidelijk Er zijn in de oudere literatuur # studies, # verdere beleid van verschillende presentaties [<PERSOON>, ###; Farrington, ###] Deze studies bij in totaal ca ### patiënten lieten zien dat met name bij presentatie met acute nierfunctiestoornissen en/of de combinatie van hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie, de nierbiopsie tot verandering van beleid leidde in ##-##% van de gevallen Ook veranderde de diagnose naar aanleiding van de biopsie in ca ##% van de gevallen In deze onderzochte cohorten zaten ook patiënten met vasculitis, echter de data zijn niet voldoende gedetailleerd om iets over de aantallen van deze patiënten (in de studie van Richards ## van de ###, de overige studies meldden het niet) of veranderingen in beleid of diagnose te zeggen Iets recenter heeft een grote survey onder nefrologen in met name Europa en Noord-Amerika plaatsgevonden, waarbij gevraagd werd naar indicaties voor het verrichten van een nierbiopsie bij verschillende presentaties Bij presentatie met snel progressieve nierinsufficiëntie of de combinatie hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie verklaarden ##-###% van de respondenten van deze survey altijd een nierbiopsie te doen Dit besluit was grotendeels onafhankelijk van het gegeven of er door middel van serologische bepalingen voor ANCA of cryoglobuline al een.
| 579 | fms |
kleinevatenvasculitis en dat (#) deze biopten vaak verschijnselen van kleinevatenvasculitis in de nier aantonen Of en in hoeverre de nierbiopten in deze gevallen hebben bijgedragen aan het vaststellen van vasculitisactiviteit in de nieren en het juist diagnosticeren van de vorm van vasculitis is onduidelijk Er zijn in de oudere literatuur # studies, # verdere beleid van verschillende presentaties [<PERSOON>, ###; Farrington, ###] Deze studies bij in totaal ca ### patiënten lieten zien dat met name bij presentatie met acute nierfunctiestoornissen en/of de combinatie van hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie, de nierbiopsie tot verandering van beleid leidde in ##-##% van de gevallen Ook veranderde de diagnose naar aanleiding van de biopsie in ca ##% van de gevallen In deze onderzochte cohorten zaten ook patiënten met vasculitis, echter de data zijn niet voldoende gedetailleerd om iets over de aantallen van deze patiënten (in de studie van Richards ## van de ###, de overige studies meldden het niet) of veranderingen in beleid of diagnose te zeggen Iets recenter heeft een grote survey onder nefrologen in met name Europa en Noord-Amerika plaatsgevonden, waarbij gevraagd werd naar indicaties voor het verrichten van een nierbiopsie bij verschillende presentaties Bij presentatie met snel progressieve nierinsufficiëntie of de combinatie hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie verklaarden ##-###% van de respondenten van deze survey altijd een nierbiopsie te doen Dit besluit was grotendeels onafhankelijk van het gegeven of er door middel van serologische bepalingen voor ANCA of cryoglobuline al een in de nieren Zeer waarschijnlijk sluit het ontbreken van hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie de aanwezigheid van actieve vasculitis in de nier zo goed als uit (zie vorige module) Omgekeerd echter kunnen deze verschijnselen berusten op andere oorzaken dan actieve renale vasculitis, bijvoorbeeld ten gevolge van chronische schade door eerdere ziekteactiviteit of door gelijktijdige aanwezigheid van andere renale pathologie In dergelijke gevallen is het goed voorstelbaar dat een nierbiopsie een belangrijke rol speelt in het vaststellen van ziekteactiviteit van de vasculitis en dus therapeutische consequenties zal kunnen hebben Literatuur over dit onderwerp, anders dan opinies weergegeven in reviews of naar aanleiding van casereports zijn er echter niet er een relatie tussen de bij nierbiopsie gevonden afwijkingen, met name van chronische aard, en de uitkomst na behandeling van de nierfunctie bij vasculitis Met name voor ANCA-gerelateerde vasculitis met renale betrokkenheid [<PERSOON> de, ###] en henochschönleinpurpura is dit beschreven [Coppo, ###; Pillebout, ###; Shrestha, ###] Probleem met deze beschreven relaties is dat ze sterk zijn op groepsniveau, maar veel zwakker in het correct voorspellen van het al Op grond van de literatuur is het dus zeer moeilijk een strikte aanbeveling te geven over wanneer een nierbiospie nu geïndiceerd is en daadwerkelijk consequenties heeft voor het stellen van de diagnose, het te volgen beleid en de diagnose bij patiënten verdacht voor of met elders bewezen kleinevatenvasculitis Overwegingen die bij het besluit om dit invasieve onderzoek met een kleine kans op serieuze complicaties (<DATUM> .
| 601 | fms |
sluit het ontbreken van hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie de aanwezigheid van actieve vasculitis in de nier zo goed als uit (zie vorige module) Omgekeerd echter kunnen deze verschijnselen berusten op andere oorzaken dan actieve renale vasculitis, bijvoorbeeld ten gevolge van chronische schade door eerdere ziekteactiviteit of door gelijktijdige aanwezigheid van andere renale pathologie In dergelijke gevallen is het goed voorstelbaar dat een nierbiopsie een belangrijke rol speelt in het vaststellen van ziekteactiviteit van de vasculitis en dus therapeutische consequenties zal kunnen hebben Literatuur over dit onderwerp, anders dan opinies weergegeven in reviews of naar aanleiding van casereports zijn er echter niet er een relatie tussen de bij nierbiopsie gevonden afwijkingen, met name van chronische aard, en de uitkomst na behandeling van de nierfunctie bij vasculitis Met name voor ANCA-gerelateerde vasculitis met renale betrokkenheid [<PERSOON> de, ###] en henochschönleinpurpura is dit beschreven [Coppo, ###; Pillebout, ###; Shrestha, ###] Probleem met deze beschreven relaties is dat ze sterk zijn op groepsniveau, maar veel zwakker in het correct voorspellen van het al Op grond van de literatuur is het dus zeer moeilijk een strikte aanbeveling te geven over wanneer een nierbiospie nu geïndiceerd is en daadwerkelijk consequenties heeft voor het stellen van de diagnose, het te volgen beleid en de diagnose bij patiënten verdacht voor of met elders bewezen kleinevatenvasculitis Overwegingen die bij het besluit om dit invasieve onderzoek met een kleine kans op serieuze complicaties (<DATUM> noodzaak tot verkrijgen van histologisch bewijs voor actieve vasculitis in de nier, omdat kliniek, laboratoriumuitslagen en serologie en eventuele histologie van elders hierover onvoldoende uitsluitsel onvoldoende zekerheid over de diagnose kleinevatenvasculitis op grond van kliniek en ander aanvullend onderzoek, waarbij # histologie van een ander gebied of orgaan dat minder invasief kan worden verkregen niet mogelijk is of geen uitsluitsel heeft gegeven en # er tekenen zijn van renale betrokkenheid twijfel over prognose en reversibiliteit van de functionele renale afwijkingen bij een patiënt, waarbij dit gegeven een van de argumenten is voor het geven van intensieve (immunosuppressieve) therapie; contra-indicaties voor het verrichten van een nierbiopsie zoals gestoorde stolling, hypertensie, Welke klachten of symptomen van het kno-gebied kunnen passen bij een vasculitis van het kno-gebied Welke klachten of symptomen buiten het kno-gebied kunnen passen bij een vasculitis van het kno-gebied Welke klachten of symptomen van het kno-gebied kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose vasculitis van het kno-gebied? Wanneer men betrokken is bij een nog niet begrepen ziektebeeld, waarbij Wegener tot de mogelijkheden lijkt te behoren, is het zinvol te vragen en kijken naar de hierboven genoemde items Komt men bij de behandeling van âeigenâ patiënten bij toeval items met de waardering graad-#respectievelijk graad-#-afwijkingen op het spoor, dan is verwijzing naar de kno-arts geïndiceerd Hoopt of verwacht men dat de kno-arts een wegenerbewijzend of een âgoed bij Wegener passendâ biopt kan nemen, dan dient men ervoor te waken tevoren af te zien van systemische corticosteroïdmedicatie,.
| 589 | fms |
voor actieve vasculitis in de nier, omdat kliniek, laboratoriumuitslagen en serologie en eventuele histologie van elders hierover onvoldoende uitsluitsel onvoldoende zekerheid over de diagnose kleinevatenvasculitis op grond van kliniek en ander aanvullend onderzoek, waarbij # histologie van een ander gebied of orgaan dat minder invasief kan worden verkregen niet mogelijk is of geen uitsluitsel heeft gegeven en # er tekenen zijn van renale betrokkenheid twijfel over prognose en reversibiliteit van de functionele renale afwijkingen bij een patiënt, waarbij dit gegeven een van de argumenten is voor het geven van intensieve (immunosuppressieve) therapie; contra-indicaties voor het verrichten van een nierbiopsie zoals gestoorde stolling, hypertensie, Welke klachten of symptomen van het kno-gebied kunnen passen bij een vasculitis van het kno-gebied Welke klachten of symptomen buiten het kno-gebied kunnen passen bij een vasculitis van het kno-gebied Welke klachten of symptomen van het kno-gebied kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose vasculitis van het kno-gebied? Wanneer men betrokken is bij een nog niet begrepen ziektebeeld, waarbij Wegener tot de mogelijkheden lijkt te behoren, is het zinvol te vragen en kijken naar de hierboven genoemde items Komt men bij de behandeling van âeigenâ patiënten bij toeval items met de waardering graad-#respectievelijk graad-#-afwijkingen op het spoor, dan is verwijzing naar de kno-arts geïndiceerd Hoopt of verwacht men dat de kno-arts een wegenerbewijzend of een âgoed bij Wegener passendâ biopt kan nemen, dan dient men ervoor te waken tevoren af te zien van systemische corticosteroïdmedicatie, Meent men, gezien de ernst van het algemene beeld, corticosteroïdmedicatie niet of nauwelijks te kunnen uitstellen, dat dient de verwijzing naar de kno-arts een spoedverwijzing te worden (âvandaag nogâ), om de Wanneer men vermoedt dat er bij een patiënt mogelijk sprake is van Wegener dient het kno-onderzoek te worden uitgebreid met gericht aanvullend onderzoek Afhankelijk van de vermoede lokalisatie van de wegeneractiviteit zal dat aanvullende onderzoek bestaan uit bijvoorbeeld uitgebreider audiologisch Wegeneractiviteit komt het vaakst voor in de neus (en omgeving) Een goed kno-onderzoek op Wegener Wanneer het aanvullende onderzoek het vermoeden op Wegener lijkt te ondersteunen dient naast oriënterend bloed- en urineonderzoek ook een ANCA-test te worden aangevraagd, en dient een goed gericht biopt genomen te worden voor histologisch onderzoek Tevens dient verwijzing plaats te vinden naar een internist/reumatoloog voor aanvullende beoordeling van betrokkenheid vasculitis elders in Een histologisch eenduidig beeld is nog steeds het meest sluitende bewijs voor Wegener Wanneer wegens het vermoeden op Wegener een patiënt wordt verwezen voor een âspoedneusbioptâ dient dat biopt, indien realistisch, inderdaad met spoed te worden genomen (vgl laatste item van de De histologische criteria voor ziekte van Wegener zijn necrose, granulomen, vasculitis Deze items kunnen Wanneer de necrose overheerst zal dit zich in bijvoorbeeld een ulceratief neusbeeld uiten, met weinig opvallende ulcusranden (weinig proliferatie, weinig granuloomvorming) Dit wordt in de neus het vaakst Neemt men een biopt uit het midden, waar de afwijking misschien het duidelijkst lijkt, dan krijgt men.
| 585 | fms |
de ernst van het algemene beeld, corticosteroïdmedicatie niet of nauwelijks te kunnen uitstellen, dat dient de verwijzing naar de kno-arts een spoedverwijzing te worden (âvandaag nogâ), om de Wanneer men vermoedt dat er bij een patiënt mogelijk sprake is van Wegener dient het kno-onderzoek te worden uitgebreid met gericht aanvullend onderzoek Afhankelijk van de vermoede lokalisatie van de wegeneractiviteit zal dat aanvullende onderzoek bestaan uit bijvoorbeeld uitgebreider audiologisch Wegeneractiviteit komt het vaakst voor in de neus (en omgeving) Een goed kno-onderzoek op Wegener Wanneer het aanvullende onderzoek het vermoeden op Wegener lijkt te ondersteunen dient naast oriënterend bloed- en urineonderzoek ook een ANCA-test te worden aangevraagd, en dient een goed gericht biopt genomen te worden voor histologisch onderzoek Tevens dient verwijzing plaats te vinden naar een internist/reumatoloog voor aanvullende beoordeling van betrokkenheid vasculitis elders in Een histologisch eenduidig beeld is nog steeds het meest sluitende bewijs voor Wegener Wanneer wegens het vermoeden op Wegener een patiënt wordt verwezen voor een âspoedneusbioptâ dient dat biopt, indien realistisch, inderdaad met spoed te worden genomen (vgl laatste item van de De histologische criteria voor ziekte van Wegener zijn necrose, granulomen, vasculitis Deze items kunnen Wanneer de necrose overheerst zal dit zich in bijvoorbeeld een ulceratief neusbeeld uiten, met weinig opvallende ulcusranden (weinig proliferatie, weinig granuloomvorming) Dit wordt in de neus het vaakst Neemt men een biopt uit het midden, waar de afwijking misschien het duidelijkst lijkt, dan krijgt men Wanneer tot het nemen van een biopt wordt besloten om âWegenerâ te onderscheiden van âcocaïne-busis met positieve ANCAâ, als oorzaak van een gevonden neusseptumperforatie, moet gezocht worden naar een gebied met slechts âmatige onrustâ (vgl biopteren bij ulceratieve Wegener) Worden bij zorgvuldig endoscopisch onderzoek slechts gave gladde slijmvliezen en schone scherprandige neusbijholtenostia gezien, dan is de kans dat er toch een histologisch wegenerbeeld zich voordoet in het biopt te verwaarlozen bij volkomen gave slijmvliezen is er âdusâ geen aanwijzing voor nasale Eerst zal een inventarisatie worden gegeven van klachten en symptomen, georiënteerd op de specialistische mogelijkheden van de kno-arts In dit diagnostische kader worden alleen die klachten en verschijnselen genoemd die aanleiding zouden kunnen respectievelijk moeten vormen om gericht onderzoek op de mogelijkheid van Wegener te verrichten Klachten en verschijnselen die zich kunnen voordoen in het verloop van een inmiddels Voorbeeld # Het âzomaarâ ontstaan van een zadelneus is vrij kenmerkend voor Wegener, doch doet zich doorgaans pas voor wanneer de diagnose al geruime tijd gesteld is Het ontstaan van een zadelneus is diagnosebevestigend, niet sturend naar de diagnose, en is daarom niet opgenomen in de lijst knoverschijnselen, mogelijk wijzend op wegenervasculitis Dezelfde redenatie gaat bijna zeker ook op voor de onrustige subglottische stenose, die stridor veroorzaakt De frequentie van ademwegvernauwende subglottische wegeneractiviteit is echter te klein om dit absoluut te mogen stellen, vooral ook wegens de Voorbeeld # In het verloop van Wegener krijgt ##-##% van de patiënten disfunctie van meestal beide tubae Eustachii, zich uitend in een dubbelzijdig matig groot gehoorverlies van het geleidingstype.
| 596 | fms |
te onderscheiden van âcocaïne-busis met positieve ANCAâ, als oorzaak van een gevonden neusseptumperforatie, moet gezocht worden naar een gebied met slechts âmatige onrustâ (vgl biopteren bij ulceratieve Wegener) Worden bij zorgvuldig endoscopisch onderzoek slechts gave gladde slijmvliezen en schone scherprandige neusbijholtenostia gezien, dan is de kans dat er toch een histologisch wegenerbeeld zich voordoet in het biopt te verwaarlozen bij volkomen gave slijmvliezen is er âdusâ geen aanwijzing voor nasale Eerst zal een inventarisatie worden gegeven van klachten en symptomen, georiënteerd op de specialistische mogelijkheden van de kno-arts In dit diagnostische kader worden alleen die klachten en verschijnselen genoemd die aanleiding zouden kunnen respectievelijk moeten vormen om gericht onderzoek op de mogelijkheid van Wegener te verrichten Klachten en verschijnselen die zich kunnen voordoen in het verloop van een inmiddels Voorbeeld # Het âzomaarâ ontstaan van een zadelneus is vrij kenmerkend voor Wegener, doch doet zich doorgaans pas voor wanneer de diagnose al geruime tijd gesteld is Het ontstaan van een zadelneus is diagnosebevestigend, niet sturend naar de diagnose, en is daarom niet opgenomen in de lijst knoverschijnselen, mogelijk wijzend op wegenervasculitis Dezelfde redenatie gaat bijna zeker ook op voor de onrustige subglottische stenose, die stridor veroorzaakt De frequentie van ademwegvernauwende subglottische wegeneractiviteit is echter te klein om dit absoluut te mogen stellen, vooral ook wegens de Voorbeeld # In het verloop van Wegener krijgt ##-##% van de patiënten disfunctie van meestal beide tubae Eustachii, zich uitend in een dubbelzijdig matig groot gehoorverlies van het geleidingstype De mate, waarin rekening moet worden gehouden met de mogelijkheid dat (wegener)vasculitis hieraan ten Iatrogeen trauma (beademing door te dikke tube, langdurige *De mate, waarin rekening moet worden gehouden met de mogelijkheid dat (wegener)vasculitis hieraan ten De hierboven opgenoemde kno-klachten en verschijnselen zijn benoemd vanuit kno-perspectief, inclusief knoonderzoek Voor andere met mogelijk vasculitis-/wegenerpatiënten geconfronteerde specialismen zijn daarvan de volgende anamnese-indicaties respectievelijk uitwendig waarneembare verschijnselen af te leiden De aldus afgeleide, voor andere specialismen hanteerbare, op een eventuele Wegener wijzende symptomen of Een nog maar kort bestaand evident neuslijden, gepaard gaande met opvallende neusverstopping, en een pijnlijke soms rood-gezwollen (uitwendige) neus Dit betreft dus een foudroyant beeld, dat zich toevallig kan manifesteren De patiënt begint er mogelijk zelf over, anders is het voor een oplettende clinicus duidelijk dat er Eveneens een relatief acuut beeld, dat de patiënt zal hebben opgemerkt Ook dit betreft dus een opvallend nietchronisch beeld, dat toevallig kan bestaan Hier begint de patiënt waarschijnlijk niet uit zichzelf over, maar zal op Dit is een subacuut tot meer chronisch verschijnsel, dat patiënt al geruime tijd kan hebben De patiënt zal op zijn minst het plan hebben hiervoor onderzocht te willen worden Hij is er niet gerust op, en zal vlot positief reageren Dit moet een eenzijdig verlies betreffen, symmetrisch in de oren optredende primaire vasculitisverschijnselen zijn theoretisch denkbaar, maar te zeldzaam om in deze overwegingen te betrekken Dit is een in betrekkelijk korte tijd ontstaan gehoorverlies, van een ernst, die de patiënt zorgen baart.
| 593 | fms |
mate, waarin rekening moet worden gehouden met de mogelijkheid dat (wegener)vasculitis hieraan ten Iatrogeen trauma (beademing door te dikke tube, langdurige *De mate, waarin rekening moet worden gehouden met de mogelijkheid dat (wegener)vasculitis hieraan ten De hierboven opgenoemde kno-klachten en verschijnselen zijn benoemd vanuit kno-perspectief, inclusief knoonderzoek Voor andere met mogelijk vasculitis-/wegenerpatiënten geconfronteerde specialismen zijn daarvan de volgende anamnese-indicaties respectievelijk uitwendig waarneembare verschijnselen af te leiden De aldus afgeleide, voor andere specialismen hanteerbare, op een eventuele Wegener wijzende symptomen of Een nog maar kort bestaand evident neuslijden, gepaard gaande met opvallende neusverstopping, en een pijnlijke soms rood-gezwollen (uitwendige) neus Dit betreft dus een foudroyant beeld, dat zich toevallig kan manifesteren De patiënt begint er mogelijk zelf over, anders is het voor een oplettende clinicus duidelijk dat er Eveneens een relatief acuut beeld, dat de patiënt zal hebben opgemerkt Ook dit betreft dus een opvallend nietchronisch beeld, dat toevallig kan bestaan Hier begint de patiënt waarschijnlijk niet uit zichzelf over, maar zal op Dit is een subacuut tot meer chronisch verschijnsel, dat patiënt al geruime tijd kan hebben De patiënt zal op zijn minst het plan hebben hiervoor onderzocht te willen worden Hij is er niet gerust op, en zal vlot positief reageren Dit moet een eenzijdig verlies betreffen, symmetrisch in de oren optredende primaire vasculitisverschijnselen zijn theoretisch denkbaar, maar te zeldzaam om in deze overwegingen te betrekken Dit is een in betrekkelijk korte tijd ontstaan gehoorverlies, van een ernst, die de patiënt zorgen baart is dus 'negatief', en behoeft niet gevolgd te worden door een consultaanvraag kno Wanneer de ulcera niet pijnlijk zijn hoeft de patiënt ze niet te hebben opgemerkt Inspectie van de mond is een eenvoudig niet-specialistisch onderzoek Zonodig kan eigen inspectie leiden tot een consultaanvraag kno Dit kan zich zowel voordoen op basis van een neusseptumperforatie, als ten gevolge van diffuse atrofie De septumperforatie hoeft zeker niet bekend te zijn aan de patiënt, wanneer deze is ontstaan na een neusoperatie of een trauma Diffuse korstvorming kan het enige nasale symptoom zijn van Wegener Een positief antwoord Ondanks het feit dat de ziekte van Wegener een systeemziekte is, doet een therapieresistente otitis media chronica (dat is dus niet OME = otitis media met effusie = hetgeen vroeger een âsereuze otitisâ werd genoemd, vgl inleidende opmerkingen) zich meestal éénzijdig voor De neus reageert in het kader van Wegener eigenlijk steeds als één geheel, ondanks het feit dat de bloedvoorziening links-rechts goed gescheiden is Een positief antwoord van de patiënt noodt tot een consultaanvraag kno, bij aanwezigheid van enige âachtergrondverdenkingâ, anders niet, want er is een overvloed aan banale infecties De patiënt zal zich hier zeker zorgen over maken, heeft naar alle waarschijnlijkheid ook al verzocht om een Kno-verschijnselen van vasculitis komen eigenlijk alleen voor bij de ziekte van Wegener De polyposis nasi die bij het syndroom van Churg-Strauss kan voorkomen vertoont weliswaar histologisch enkele voor dat syndroom.
| 577 | fms |
en behoeft niet gevolgd te worden door een consultaanvraag kno Wanneer de ulcera niet pijnlijk zijn hoeft de patiënt ze niet te hebben opgemerkt Inspectie van de mond is een eenvoudig niet-specialistisch onderzoek Zonodig kan eigen inspectie leiden tot een consultaanvraag kno Dit kan zich zowel voordoen op basis van een neusseptumperforatie, als ten gevolge van diffuse atrofie De septumperforatie hoeft zeker niet bekend te zijn aan de patiënt, wanneer deze is ontstaan na een neusoperatie of een trauma Diffuse korstvorming kan het enige nasale symptoom zijn van Wegener Een positief antwoord Ondanks het feit dat de ziekte van Wegener een systeemziekte is, doet een therapieresistente otitis media chronica (dat is dus niet OME = otitis media met effusie = hetgeen vroeger een âsereuze otitisâ werd genoemd, vgl inleidende opmerkingen) zich meestal éénzijdig voor De neus reageert in het kader van Wegener eigenlijk steeds als één geheel, ondanks het feit dat de bloedvoorziening links-rechts goed gescheiden is Een positief antwoord van de patiënt noodt tot een consultaanvraag kno, bij aanwezigheid van enige âachtergrondverdenkingâ, anders niet, want er is een overvloed aan banale infecties De patiënt zal zich hier zeker zorgen over maken, heeft naar alle waarschijnlijkheid ook al verzocht om een Kno-verschijnselen van vasculitis komen eigenlijk alleen voor bij de ziekte van Wegener De polyposis nasi die bij het syndroom van Churg-Strauss kan voorkomen vertoont weliswaar histologisch enkele voor dat syndroom De polyposis nasi bij churg-strausspatiënten heeft geen kenmerkend afwijkend macroscopisch of endoscopisch beeld, de lokalisatie is ook als bij ânormaleâ polyposis nasi Van de overige vasculitiden worden geen klinische manifestaties gezien op kno-gebied De kno-module gaat daarom met name over de ziekte van De volgende kno-afwijkingen zijn in afnemende graad suggestief voor Wegener Van de overige vasculitiden worden geen klinische manifestaties gezien op kno-gebied De ziekte van Wegener, hierna Wegener genoemd, uit zich in een grote verscheidenheid aan klinische manifestaties, welke lange tijd weinig kenmerkend kunnen zijn Daardoor kunnen in verzamelseries diagnosedelays tevoorschijn komen van gemiddeld # à # maanden Een zo goed mogelijk gerichte, van een âruim vensterâ voorziene literatuurresearch van studies met betrekking tot de ziekte van Wegener leverde een veelheid aan artikelen op ###-### ### artikelen, hieraan werden # door de search gemiste toegevoegd Hierin worden opsommingen gegeven van een grote diversiteit van symptomen en wordt steeds gewag gemaakt van het dikwijls langdurig uitblijven van kenmerkende symptomen Daarbij blijken de symptomen op kno-gebied, al dan niet kenmerkend, zich het veelvuldigst voor te doen, in een geven Duna et al (###) overzichten van de symptomen van Wegener binnen die vakgebieden, waar de Tabel # Frequentie van voorkomen van manifestaties van ziekte van Wegener, resp aan het begin en In hun artikel in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, betreffende de symptomatologie bij Wegener, gebruiken <PERSOON> Tervaert et al (###) een wat andere indeling, doch de frequenties van intiële symptomen en.
| 590 | fms |
beeld, de lokalisatie is ook als bij ânormaleâ polyposis nasi Van de overige vasculitiden worden geen klinische manifestaties gezien op kno-gebied De kno-module gaat daarom met name over de ziekte van De volgende kno-afwijkingen zijn in afnemende graad suggestief voor Wegener Van de overige vasculitiden worden geen klinische manifestaties gezien op kno-gebied De ziekte van Wegener, hierna Wegener genoemd, uit zich in een grote verscheidenheid aan klinische manifestaties, welke lange tijd weinig kenmerkend kunnen zijn Daardoor kunnen in verzamelseries diagnosedelays tevoorschijn komen van gemiddeld # à # maanden Een zo goed mogelijk gerichte, van een âruim vensterâ voorziene literatuurresearch van studies met betrekking tot de ziekte van Wegener leverde een veelheid aan artikelen op ###-### ### artikelen, hieraan werden # door de search gemiste toegevoegd Hierin worden opsommingen gegeven van een grote diversiteit van symptomen en wordt steeds gewag gemaakt van het dikwijls langdurig uitblijven van kenmerkende symptomen Daarbij blijken de symptomen op kno-gebied, al dan niet kenmerkend, zich het veelvuldigst voor te doen, in een geven Duna et al (###) overzichten van de symptomen van Wegener binnen die vakgebieden, waar de Tabel # Frequentie van voorkomen van manifestaties van ziekte van Wegener, resp aan het begin en In hun artikel in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, betreffende de symptomatologie bij Wegener, gebruiken <PERSOON> Tervaert et al (###) een wat andere indeling, doch de frequenties van intiële symptomen en (tabel # ) [<PERSOON> Tervaert, In hun hierboven reeds genoemde reviewartikel geven Duna et al onder andere ook een overzicht van de OME = otitis media met effusie = (vroegere term) sereuze otitis, OMA = otitis media acuta,OMC = otitis media Uit gegevens, als vermeld in een recenter overzichtsartikel van <PERSOON> et al (###), valt een enigszins vergelijkbare tabel samen te stellen, waarin de frequenties van voorkomen van manifestaties van Wegener in het kno-gebied onderling worden vergeleken [<PERSOON>, ###] Deze indeling is moeilijk te combineren met die van Duna et al (###) Daarnaast zijn er summier enkele klinisch zeer relevante opmerkingen bij diverse geschetst, waarmee de behandelaar wordt geconfronteerd bij de interpretatie van (vroege) symptomen, die vaak veel later in het beloop als wegenermanifestaties kunnen worden ge(her)ïnterpreteerd (zie tabel #) Ook uit deze literatuursearch komt weer naar voren dat Wegener zich meestal niet alleen het eerst, maar ook het vaakst op kno-gebied manifesteert In de literatuur zijn geen artikelen gevonden, waarin (kenmerkende) symptomatologie gewaardeerd wordt naar diagnostische respectievelijk voorspellende waarde Dergelijke artikelen werden ook in de voor de CBO-richtlijn verrichte extra search niet gevonden Toch zijn juist dergelijke gegevens nodig om te kunnen komen tot eerdere diagnostiek Voor dat doel zal daarom de toevlucht genomen De eerste twee gestelde uitgangsvragen zijn buitengewoon moeilijk tot onmogelijk te beantwoorden voor een kno-arts, daarvoor is specialistische kennis vereist op het terrein van alle betrokken medische specialismen In de volgende paragraaf zal getracht worden bruikbare richtlijnen te geven voor het verkorten van het nog.
| 619 | fms |
Duna et al onder andere ook een overzicht van de OME = otitis media met effusie = (vroegere term) sereuze otitis, OMA = otitis media acuta,OMC = otitis media Uit gegevens, als vermeld in een recenter overzichtsartikel van <PERSOON> et al (###), valt een enigszins vergelijkbare tabel samen te stellen, waarin de frequenties van voorkomen van manifestaties van Wegener in het kno-gebied onderling worden vergeleken [<PERSOON>, ###] Deze indeling is moeilijk te combineren met die van Duna et al (###) Daarnaast zijn er summier enkele klinisch zeer relevante opmerkingen bij diverse geschetst, waarmee de behandelaar wordt geconfronteerd bij de interpretatie van (vroege) symptomen, die vaak veel later in het beloop als wegenermanifestaties kunnen worden ge(her)ïnterpreteerd (zie tabel #) Ook uit deze literatuursearch komt weer naar voren dat Wegener zich meestal niet alleen het eerst, maar ook het vaakst op kno-gebied manifesteert In de literatuur zijn geen artikelen gevonden, waarin (kenmerkende) symptomatologie gewaardeerd wordt naar diagnostische respectievelijk voorspellende waarde Dergelijke artikelen werden ook in de voor de CBO-richtlijn verrichte extra search niet gevonden Toch zijn juist dergelijke gegevens nodig om te kunnen komen tot eerdere diagnostiek Voor dat doel zal daarom de toevlucht genomen De eerste twee gestelde uitgangsvragen zijn buitengewoon moeilijk tot onmogelijk te beantwoorden voor een kno-arts, daarvoor is specialistische kennis vereist op het terrein van alle betrokken medische specialismen In de volgende paragraaf zal getracht worden bruikbare richtlijnen te geven voor het verkorten van het nog Wegenerâs granulomatosis <PERSOON> PH Head and neck manifestations of Wegenerâs granulomatosis Otolaryngol Clin N Welke klachten of symptomen van de longen kunnen passen bij een pulmonale vasculitis? En hoe vaak? Welke klachten of symptomen buiten de longen kunnen passen bij een pulmonale vasculitis? En hoe vaak? Welke klachten of symptomen van de longen kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak? Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose pulmonale vasculitis? Wanneer men vermoedt dat er bij een patiënt mogelijk sprake is van pulmonale vasculitis dient het onderzoek van de longen te worden uitgebreid met gericht aanvullend onderzoek, zoals HRCT-thorax, een bronchoalveolaire lavage en eventueel een chirurgische longbiopsie Snelle verwijzing en/of overleg met een <INSTELLING> met ervaring in de diagnostiek en behandeling van deze potentieel levensbedreigende longaandoening Bij een patiënt die zich presenteert met voor vasculitis verdachte symptomen in de longen dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en zenuwstelsel te worden verricht, alsmede laboratorium- en ander aanvullend onderzoek, omdat tezamen met andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals vasculitis, toeneemt De anatomie van de long wordt gekenmerkt door een vertakkend stelsel van luchtwegen (trachea, bronchi, plaats op het grensvlak van alveoli en capillairen (alveolocapillaire membraan; oppervlak ##-## m# bij volwassenen).
| 581 | fms |
<PERSOON> PH Head and neck manifestations of Wegenerâs granulomatosis Otolaryngol Clin N Welke klachten of symptomen van de longen kunnen passen bij een pulmonale vasculitis? En hoe vaak? Welke klachten of symptomen buiten de longen kunnen passen bij een pulmonale vasculitis? En hoe vaak? Welke klachten of symptomen van de longen kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak? Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose pulmonale vasculitis? Wanneer men vermoedt dat er bij een patiënt mogelijk sprake is van pulmonale vasculitis dient het onderzoek van de longen te worden uitgebreid met gericht aanvullend onderzoek, zoals HRCT-thorax, een bronchoalveolaire lavage en eventueel een chirurgische longbiopsie Snelle verwijzing en/of overleg met een <INSTELLING> met ervaring in de diagnostiek en behandeling van deze potentieel levensbedreigende longaandoening Bij een patiënt die zich presenteert met voor vasculitis verdachte symptomen in de longen dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en zenuwstelsel te worden verricht, alsmede laboratorium- en ander aanvullend onderzoek, omdat tezamen met andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals vasculitis, toeneemt De anatomie van de long wordt gekenmerkt door een vertakkend stelsel van luchtwegen (trachea, bronchi, plaats op het grensvlak van alveoli en capillairen (alveolocapillaire membraan; oppervlak ##-## m# bij volwassenen) en/of capillairen in het longparenchym dan spreekt men van een kleinevatenvasculitis van de long Hierover zal het ook in dit hoofdstuk gaan, waarbij gesproken zal worden van pulmonale vasculitis Gezien de uitgebreidheid van het bloedvatstelsel, de grootte van het contactoppervlak met de buitenwereld en de vitale functie van het orgaan moet de verdenking hierop als een potentieel gevaarlijke klinische situatie worden aangemerkt <LOCATIE>de meeste vormen van pulmonale vasculitis zijn onderdeel van een primair systemische vasculitis, slechts enkele vormen komen alleen in de long voor (primair geïsoleerde vasculitis) of zijn secundair aan het gebruik van geneesmiddelen, infecties of een maligniteit (tabel #; relatieve frequenties van pulmonale vasculitiden in het kader van een systemische vasculitis worden aangegeven) Bij verdenking op een pulmonale vasculitis is het van groot belang om binnen enkele dagen te besluiten tot het verrichten van een longbiopsie, waarna direct gestart wordt met immunosuppressieve therapie Het verdient aanbeveling de longbiopsie te laten verrichten in een <INSTELLING> met ervaring in de diagnostiek van interstitië immunosuppressieve longaandoeningen, waaronder pulmonale vasculitiden vallen Beoordeling van het longbiopt dient bij voorkeur plaats te vinden tijdens een $ een secundaire pulmonale vasculitis kan zich geïsoleerd voordoen of in de context van een systemische vasculitisreactie; soms kan het de eerste manifestatie zijn van een gegeneraliseerde bindweefselaandoening De belangrijkste pulmonale symptomen of verschijnselen waarbij men aan de mogelijkheid van de combinatie van astma en diffuse longafwijkingen (suggestief voor het syndroom van Daarnaast kan vasculitis zich in de longen presenteren op een andere niet-specifieke manier.
| 553 | fms |
van een kleinevatenvasculitis van de long Hierover zal het ook in dit hoofdstuk gaan, waarbij gesproken zal worden van pulmonale vasculitis Gezien de uitgebreidheid van het bloedvatstelsel, de grootte van het contactoppervlak met de buitenwereld en de vitale functie van het orgaan moet de verdenking hierop als een potentieel gevaarlijke klinische situatie worden aangemerkt <LOCATIE>de meeste vormen van pulmonale vasculitis zijn onderdeel van een primair systemische vasculitis, slechts enkele vormen komen alleen in de long voor (primair geïsoleerde vasculitis) of zijn secundair aan het gebruik van geneesmiddelen, infecties of een maligniteit (tabel #; relatieve frequenties van pulmonale vasculitiden in het kader van een systemische vasculitis worden aangegeven) Bij verdenking op een pulmonale vasculitis is het van groot belang om binnen enkele dagen te besluiten tot het verrichten van een longbiopsie, waarna direct gestart wordt met immunosuppressieve therapie Het verdient aanbeveling de longbiopsie te laten verrichten in een <INSTELLING> met ervaring in de diagnostiek van interstitië immunosuppressieve longaandoeningen, waaronder pulmonale vasculitiden vallen Beoordeling van het longbiopt dient bij voorkeur plaats te vinden tijdens een $ een secundaire pulmonale vasculitis kan zich geïsoleerd voordoen of in de context van een systemische vasculitisreactie; soms kan het de eerste manifestatie zijn van een gegeneraliseerde bindweefselaandoening De belangrijkste pulmonale symptomen of verschijnselen waarbij men aan de mogelijkheid van de combinatie van astma en diffuse longafwijkingen (suggestief voor het syndroom van Daarnaast kan vasculitis zich in de longen presenteren op een andere niet-specifieke manier Longfunctieonderzoek is van belang voor het bepalen van de ernst van de vasculitis en kan soms aanwijzingen geven in de richting van de ziekte van Wegener (afname van het inspiratoire volume in # seconde (FIV#), passend bij een hoge obstructie in de luchtwegen) of het syndroom van Churg-Strauss (reversibele vermindering van het expiratoire volume in # seconde (FEV#), passend Het meest kenmerkende symptoom van een pulmonale vasculitis is het ophoesten van niet-massale hoeveelheden bloed uit de luchtwegen (hemoptoë) Het bloedverlies wordt hierbij waarschijnlijk veroorzaakt door diffuse lekkage van erytrocyten via kapotte wanden van ontstoken longcapillairen naar de alveolaire ruimte (alveolaire hemorragie) Het symptoom hemoptoë heeft prognostische betekenis, omdat het is geassocieerd met een verhoogde kans op mortaliteit Bij naar schatting <DATUM> van de patiënten met intra-alveolair bloedverlies ten gevolge van een kleinevaten-vasculitis van de long is er geen sprake van het ophoesten van macroscopische hoeveelheden bloedig sputum, maar kan alveolaire hemorragie wel worden aangetoond bij bronchoscopie Hemoptoë wordt in de algemene longartsenpraktijk slechts zeer zelden veroorzaakt door een pulmonale vasculitis (waarschijnlijk ( #%), maar veel vaker door een infectie, lekkage vanuit een pathologische tak van de arteriae bronchiales, longmaligniteit, longembolie of andere oorzaak De overige klachten en verschijnselen van een pulmonale vasculitis en de belangrijkste röntgenbevindingen op de X-thorax die hierop kunnen wijzen staan Tabel # De belangrijkste pulmonale klachten en verschijnselen, eventueel o b v aanvullend onderzoek, die diffuse alveolaire beschaduwing op X-thorax in combinatie met anemie en/of discrepante (verhoogde) hemorragisch spoelvocht en/of ³ ##% siderofagen bij bronchoalveolaire lavage (lege artis uitgevoerd) [De.
| 584 | fms |
van de vasculitis en kan soms aanwijzingen geven in de richting van de ziekte van Wegener (afname van het inspiratoire volume in # seconde (FIV#), passend bij een hoge obstructie in de luchtwegen) of het syndroom van Churg-Strauss (reversibele vermindering van het expiratoire volume in # seconde (FEV#), passend Het meest kenmerkende symptoom van een pulmonale vasculitis is het ophoesten van niet-massale hoeveelheden bloed uit de luchtwegen (hemoptoë) Het bloedverlies wordt hierbij waarschijnlijk veroorzaakt door diffuse lekkage van erytrocyten via kapotte wanden van ontstoken longcapillairen naar de alveolaire ruimte (alveolaire hemorragie) Het symptoom hemoptoë heeft prognostische betekenis, omdat het is geassocieerd met een verhoogde kans op mortaliteit Bij naar schatting <DATUM> van de patiënten met intra-alveolair bloedverlies ten gevolge van een kleinevaten-vasculitis van de long is er geen sprake van het ophoesten van macroscopische hoeveelheden bloedig sputum, maar kan alveolaire hemorragie wel worden aangetoond bij bronchoscopie Hemoptoë wordt in de algemene longartsenpraktijk slechts zeer zelden veroorzaakt door een pulmonale vasculitis (waarschijnlijk ( #%), maar veel vaker door een infectie, lekkage vanuit een pathologische tak van de arteriae bronchiales, longmaligniteit, longembolie of andere oorzaak De overige klachten en verschijnselen van een pulmonale vasculitis en de belangrijkste röntgenbevindingen op de X-thorax die hierop kunnen wijzen staan Tabel # De belangrijkste pulmonale klachten en verschijnselen, eventueel o b v aanvullend onderzoek, die diffuse alveolaire beschaduwing op X-thorax in combinatie met anemie en/of discrepante (verhoogde) hemorragisch spoelvocht en/of ³ ##% siderofagen bij bronchoalveolaire lavage (lege artis uitgevoerd) [De verlaagde waarde van het inspiratoire volume in # seconde (FIV#) (~ hoge obstructie) Een klein percentage patiënten met een systemische vasculitis met een manifestatie in de long heeft geen pulmonale klachten (voor ziekte van Wegener geschat op ± #% [Cordier, ###]) Dergelijke gevallen zullen alleen kunnen worden gevonden door systematisch onderzoek van de long, wanneer klachten of symptomen buiten de long aanleiding geven om aan een systemische vasculitis met pulmonale betrokkenheid te denken Het meest aangewezen routinematige onderzoek hiervoor is een X-thorax Bij röntgenbevindingen verdacht voor en diffusiecapaciteit), bronchoscopie met eventueel een bronchoalveolaire lavage, en in sommige gevallen een Bij de volgende klachten of symptomen buiten de long moet aan de mogelijkheid van een pulmonale vasculitis ANCA-geassocieerde purpura en splinterbloedingen van de huid (zie ook modules over huid); Kno-afwijkingen verdacht voor de ziekte van Wegener (zie ook module over KNO); Allergisch bronchiale astma en eosinofilie in de bronchoalveolaire lavagevloeistof bij een patiënt die verdacht wordt van een ANCA-geassocieerde systemische vasculitis, zijn sterke aanwijzingen voor het syndroom van Churg-Strauss Van belang is om op te merken dat in ongeveer ##% van de gevallen van syndroom van ChurgStrauss geen positieve MPO-ANCA wordt gevonden Verder zijn er geen duidelijke klachten of verschijnselen met betrekking tot de longen die helpen differentiëren tussen een specifieke diagnose binnen de systemische Centraal binnen de diagnostiek staat een HRCT-thorax, een bronchoalveolaire lavage en eventueel een chirurgisch longbiopt Longfunctieonderzoek is van belang voor het bepalen van de ernst van de pulmonale.
| 598 | fms |
in # seconde (FIV#) (~ hoge obstructie) Een klein percentage patiënten met een systemische vasculitis met een manifestatie in de long heeft geen pulmonale klachten (voor ziekte van Wegener geschat op ± #% [Cordier, ###]) Dergelijke gevallen zullen alleen kunnen worden gevonden door systematisch onderzoek van de long, wanneer klachten of symptomen buiten de long aanleiding geven om aan een systemische vasculitis met pulmonale betrokkenheid te denken Het meest aangewezen routinematige onderzoek hiervoor is een X-thorax Bij röntgenbevindingen verdacht voor en diffusiecapaciteit), bronchoscopie met eventueel een bronchoalveolaire lavage, en in sommige gevallen een Bij de volgende klachten of symptomen buiten de long moet aan de mogelijkheid van een pulmonale vasculitis ANCA-geassocieerde purpura en splinterbloedingen van de huid (zie ook modules over huid); Kno-afwijkingen verdacht voor de ziekte van Wegener (zie ook module over KNO); Allergisch bronchiale astma en eosinofilie in de bronchoalveolaire lavagevloeistof bij een patiënt die verdacht wordt van een ANCA-geassocieerde systemische vasculitis, zijn sterke aanwijzingen voor het syndroom van Churg-Strauss Van belang is om op te merken dat in ongeveer ##% van de gevallen van syndroom van ChurgStrauss geen positieve MPO-ANCA wordt gevonden Verder zijn er geen duidelijke klachten of verschijnselen met betrekking tot de longen die helpen differentiëren tussen een specifieke diagnose binnen de systemische Centraal binnen de diagnostiek staat een HRCT-thorax, een bronchoalveolaire lavage en eventueel een chirurgisch longbiopt Longfunctieonderzoek is van belang voor het bepalen van de ernst van de pulmonale volume in # seconde (FIV#), passend bij een hoge obstructie in de luchtwegen) of het syndroom van ChurgStrauss (reversibele vermindering van het expiratoire volume in # seconde (FEV#), passend bij bronchiale astma) Welke voorwaarden kunnen worden gesteld aan het doen van een longbiopsie bij verdenking op pulmonale Indicatiestelling en plaatsbepaling van de biopsie vindt plaats in een multidisciplinaire overlegsituatie; Een VATS verdient als procedure de voorkeur boven een thoracotomie; transbronchiale longbiopsie bij de verdenking op vasculitis moeten worden afgeraden i v m het hoge risico op bloedingen en omdat het biopt vaak te klein zal zijn voor een diagnose; het laatste geldt ook voor transthoracale naaldbiopsie; De operatie wordt bij voorkeur verricht vóór het starten van eventuele immunosuppressieve therapie; Er worden meerdere biopten genomen; bij voorkeur één midden uit een gebied met afwijkingen op de HRCT-thorax of peroperatief te bepalen bij inspectie en/of palpatie, en uit een overgangsgebied van Er worden geen biopten genomen uit de lingula van de linker bovenkwab en bij voorkeur ook niet uit de Biopten hebben een diameter van minstens # cm; de essentie is dat er één of meerdere bloedvaten in het biopt aanwezig moeten zijn voor beoordeling van ontstekingsverschijnselen in de wand van bloedvaten; Een klein stukje van het biopt wordt ingezonden voor microbiologisch onderzoek; HE, PAS, elastine, en eventueel IJzerkleuring zijn nuttig voor beoordeling van eventuele vasculitis; de Wat betreft pulmonale vasculitis (alsook pulmonaal-renaalsyndroom) is er vrijwel geen literatuur over de cyclofosfamide en prednisolon) aangewezen is terwijl dit bij ANCA-geassocieerde vasculitis of niet (creatinine ( ###) of hooguit minder intensief (bij creatinine ) ### en/of dialyse afhankelijkheid) dient te.
| 608 | fms |
het syndroom van ChurgStrauss (reversibele vermindering van het expiratoire volume in # seconde (FEV#), passend bij bronchiale astma) Welke voorwaarden kunnen worden gesteld aan het doen van een longbiopsie bij verdenking op pulmonale Indicatiestelling en plaatsbepaling van de biopsie vindt plaats in een multidisciplinaire overlegsituatie; Een VATS verdient als procedure de voorkeur boven een thoracotomie; transbronchiale longbiopsie bij de verdenking op vasculitis moeten worden afgeraden i v m het hoge risico op bloedingen en omdat het biopt vaak te klein zal zijn voor een diagnose; het laatste geldt ook voor transthoracale naaldbiopsie; De operatie wordt bij voorkeur verricht vóór het starten van eventuele immunosuppressieve therapie; Er worden meerdere biopten genomen; bij voorkeur één midden uit een gebied met afwijkingen op de HRCT-thorax of peroperatief te bepalen bij inspectie en/of palpatie, en uit een overgangsgebied van Er worden geen biopten genomen uit de lingula van de linker bovenkwab en bij voorkeur ook niet uit de Biopten hebben een diameter van minstens # cm; de essentie is dat er één of meerdere bloedvaten in het biopt aanwezig moeten zijn voor beoordeling van ontstekingsverschijnselen in de wand van bloedvaten; Een klein stukje van het biopt wordt ingezonden voor microbiologisch onderzoek; HE, PAS, elastine, en eventueel IJzerkleuring zijn nuttig voor beoordeling van eventuele vasculitis; de Wat betreft pulmonale vasculitis (alsook pulmonaal-renaalsyndroom) is er vrijwel geen literatuur over de cyclofosfamide en prednisolon) aangewezen is terwijl dit bij ANCA-geassocieerde vasculitis of niet (creatinine ( ###) of hooguit minder intensief (bij creatinine ) ### en/of dialyse afhankelijkheid) dient te diagnostiek van vasculitis sterk afgenomen Daarenboven is pulmonalisangiografie weinig sensitief voor het De laatste jaren is een toenemend gebruik van FDG-PET-scintigrafie te zien bij de diagnostiek naar chronisch inflammatoire ziekten, inclusief vasculitiden In een enkel geval kan dit zelfs pathognomische beelden opleveren zoals bij de ziekte van Wegener Het betreft hier echter casuïstische meldingen en kleine series en de precieze waarde en plaats van de FDG-PET-scan binnen de diagnostiek van pulmonale vasculitiden zal verder moeten Voor de zoekstrategie zie zoekverantwoording Vanwege het heterogene en retrospectieve <INSTELLING> van de gevonden patiëntenseries is een systematische analyse, bijvoorbeeld van de diagnostische waarde van symptomen van pulmonale vasculitiden niet mogelijk Het hoogst haalbare is een beschrijving van de belangrijkste symptomen Hetzelfde geldt voor de verschillende vormen van diagnostiek voor het stellen van de diagnose De volgorde van belangrijkheid is deels bepaald op basis van de beperkte gegevens uit de literatuur, # - <PERSOON> JM Pulmonary Wegener's granulomatosis A clinical and imaging # - Daum TE, <PERSOON> TV, Edell ES, Brutinel <PERSOON> UB, et al Tracheobronchial involvement in Wegener's # - De <PERSOON> hemorrhage Diagnostic criteria and results in ### immunocompromised hosts <PERSOON> AJ Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to.
| 551 | fms |
vasculitis sterk afgenomen Daarenboven is pulmonalisangiografie weinig sensitief voor het De laatste jaren is een toenemend gebruik van FDG-PET-scintigrafie te zien bij de diagnostiek naar chronisch inflammatoire ziekten, inclusief vasculitiden In een enkel geval kan dit zelfs pathognomische beelden opleveren zoals bij de ziekte van Wegener Het betreft hier echter casuïstische meldingen en kleine series en de precieze waarde en plaats van de FDG-PET-scan binnen de diagnostiek van pulmonale vasculitiden zal verder moeten Voor de zoekstrategie zie zoekverantwoording Vanwege het heterogene en retrospectieve <INSTELLING> van de gevonden patiëntenseries is een systematische analyse, bijvoorbeeld van de diagnostische waarde van symptomen van pulmonale vasculitiden niet mogelijk Het hoogst haalbare is een beschrijving van de belangrijkste symptomen Hetzelfde geldt voor de verschillende vormen van diagnostiek voor het stellen van de diagnose De volgorde van belangrijkheid is deels bepaald op basis van de beperkte gegevens uit de literatuur, # - <PERSOON> JM Pulmonary Wegener's granulomatosis A clinical and imaging # - Daum TE, <PERSOON> TV, Edell ES, Brutinel <PERSOON> UB, et al Tracheobronchial involvement in Wegener's # - De <PERSOON> hemorrhage Diagnostic criteria and results in ### immunocompromised hosts <PERSOON> AJ Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to Idiopathic interstitial pneumonia do community and academic physicians agree on diagnosis? <PERSOON> Med ###; ### ###-## # - Flaherty KR, <PERSOON> TE <PERSOON> JP #rd, Colby TV, <PERSOON> WD, et al Idiopathic interstitial pneumonia what is the # - <PERSOON-##> TV Surgical pathology of diffuse infiltrative lung disease Grune and <PERSOON-##> MI Diffuse alveolar hemorrhage In <PERSOON-##> MI and <PERSOON> TE, editors Interstitial lung disease <PERSOON-##> radiological manifestations of Wegener's granulomatosis <PERSOON-##> CA, <PERSOON> TE, <PERSOON-##> MI Diffuse alveolar hemorrhage with underlying isolated, ## - <PERSOON-##> vasculitis In <PERSOON-##> MI and <PERSOON> TE, editors Interstitial lung disease <PERSOON-##> E van, et al Pathogenesis of vasculitis ###; Welke gastro-intestinale klachten en klinische verschijningsvormen kunnen voorkomen in het kader van een Welke systemische vasculitiden kunnen gepaard gaan met betrokkenheid van de tractus digestivus? En Welke systemisch vasculitiden kunnen gepaard gaan met betrokkenheid van de tractus digestivus? En hoe Welke klachten buiten de tractus digestivus kunnen wijzen op een systemische vasculitis? Hoe vaak komen Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose vasculitis van het maag-darmkanaal?.
| 541 | fms |
community and academic physicians agree on diagnosis? <PERSOON> Med ###; ### ###-## # - Flaherty KR, <PERSOON> TE <PERSOON> JP #rd, Colby TV, <PERSOON> WD, et al Idiopathic interstitial pneumonia what is the # - <PERSOON> TV Surgical pathology of diffuse infiltrative lung disease Grune and <PERSOON> MI Diffuse alveolar hemorrhage In <PERSOON> MI and <PERSOON> TE, editors Interstitial lung disease <PERSOON> radiological manifestations of Wegener's granulomatosis <PERSOON> CA, <PERSOON> TE, <PERSOON-##> MI Diffuse alveolar hemorrhage with underlying isolated, ## - <PERSOON-##> vasculitis In <PERSOON> MI and <PERSOON> TE, editors Interstitial lung disease <PERSOON-##> E van, et al Pathogenesis of vasculitis ###; Welke gastro-intestinale klachten en klinische verschijningsvormen kunnen voorkomen in het kader van een Welke systemische vasculitiden kunnen gepaard gaan met betrokkenheid van de tractus digestivus? En Welke systemisch vasculitiden kunnen gepaard gaan met betrokkenheid van de tractus digestivus? En hoe Welke klachten buiten de tractus digestivus kunnen wijzen op een systemische vasculitis? Hoe vaak komen Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose vasculitis van het maag-darmkanaal? Bij een patiënt die zich presenteert met voor vasculitis verdachte symptomen in het maag-darmkanaal dient de Bij een acuut abdominale catastrofe bij een patiënt zonder relevante voorgeschiedenis, dan wel een patiënt met bekende systeemvasculitis kan een acute #-fasen-CT-scan met dunne coupes onderscheid maken tussen Gastro-intestinale (GI) vasculitiden komen weinig frequent voor Om die reden is er geen goed prospectief onderzoek voorhanden naar diagnostiek of behandeling In dit hoofdstuk zal ingegaan worden op de mogelijk lezer de klinische achtergrond te verschaffen om de, zeldzame, patiënt met vasculitis vroegtijdig te kunnen Een gastro-intestinale lokalisatie bij systemische vasculitis komt frequent voor, voor de definitieve Mucosale biopten zijn voor het aantonen van een gastro-intestinale vasculitis weinig gevoelig Er zijn aanwijzingen dat specifieke kleuring op IgA bij mucosale bij verdenking op een vasculitis de De zeer matige prognose van een gastro-intestinale vasculitis bij met name necrotiserende vasculitis lijkt de laatste jaren sterk verbeterd te zijn Het ligt voor de hand dat agressieve behandeling met immunosuppressiva en prednison hiervoor verantwoordelijk zijn <PERSOON-##> Er is een beperkt aantal grote artikelen dat de vraag naar het voorkomen van maag-darmproblemen bij vasculitis beantwoord In studies bij cohorten met bekende vasculitis wordt ##-##% gastro-intestinale klachten en bloedingen komen het meest frequent voor De frequentie van voorkomen alsmede de ernst van de afwijkingen is afhankelijk van de onderliggende vasculitis Bij de necrotiserende vasculitiden van de middelgrote en kleine arteriën (PAN, Wegener) worden vaker ernstige bloedingen en perforaties gezien dan bij de overzicht van de belangrijkste klachten (tabel #), endoscopische bevindingen ( tabel #) en complicaties van.
| 576 | fms |
symptomen in het maag-darmkanaal dient de Bij een acuut abdominale catastrofe bij een patiënt zonder relevante voorgeschiedenis, dan wel een patiënt met bekende systeemvasculitis kan een acute #-fasen-CT-scan met dunne coupes onderscheid maken tussen Gastro-intestinale (GI) vasculitiden komen weinig frequent voor Om die reden is er geen goed prospectief onderzoek voorhanden naar diagnostiek of behandeling In dit hoofdstuk zal ingegaan worden op de mogelijk lezer de klinische achtergrond te verschaffen om de, zeldzame, patiënt met vasculitis vroegtijdig te kunnen Een gastro-intestinale lokalisatie bij systemische vasculitis komt frequent voor, voor de definitieve Mucosale biopten zijn voor het aantonen van een gastro-intestinale vasculitis weinig gevoelig Er zijn aanwijzingen dat specifieke kleuring op IgA bij mucosale bij verdenking op een vasculitis de De zeer matige prognose van een gastro-intestinale vasculitis bij met name necrotiserende vasculitis lijkt de laatste jaren sterk verbeterd te zijn Het ligt voor de hand dat agressieve behandeling met immunosuppressiva en prednison hiervoor verantwoordelijk zijn <PERSOON> Er is een beperkt aantal grote artikelen dat de vraag naar het voorkomen van maag-darmproblemen bij vasculitis beantwoord In studies bij cohorten met bekende vasculitis wordt ##-##% gastro-intestinale klachten en bloedingen komen het meest frequent voor De frequentie van voorkomen alsmede de ernst van de afwijkingen is afhankelijk van de onderliggende vasculitis Bij de necrotiserende vasculitiden van de middelgrote en kleine arteriën (PAN, Wegener) worden vaker ernstige bloedingen en perforaties gezien dan bij de overzicht van de belangrijkste klachten (tabel #), endoscopische bevindingen ( tabel #) en complicaties van vasculitis gegeven Bij het merendeel van de patiënten waren de gastro-intestinale verschijnselen waren vanaf Een geïsoleerde vasculitis van het maag-darmkanaal is uiterst zeldzaam De kans op het ontwikkelen van een latere systeemvasculitis lijkt klein [Burke, ###] Vrijwel alle delen van het maag-darmkanaal kunnen betrokken De frequentie van voorkomen van gastro-intestinale lokalisatie bij verschillende systeemvasculitiden varieert van Overzicht van klachten buiten de tractus digestivus duidend op een mogelijke systeemvasculitis Een aantal klachten bij een patiënt met een onbegrepen gastro-intestinale ontsteking of complicatie kunnen op Op de eerste plaats huidafwijkingen, met name purpura en noduli, en artritis en artralgie Deze kunnen bij vrijwel alle systeemvasculitiden worden gezien Een voorgeschiedenis met allergische rinitis en astma, gepaard gaand Nierfunctiestoornissen en nefritis, zich uitend in bv een afwijkend urinesediment, kan duiden op verschillende aandoeningen waaronder Henoch-Schönlein, PAN of SLE Onbegrepen koorts, gewichtsverlies en met name spierpijnen zouden kunnen duiden op een PAN Dat elfde geldt voor onbegrepen hartfalen of CVA Ten slotte kan de combinatie van sinusitis, longinfiltraten, dan wel longnoduli en hemoptoë duiden op de ziekte van Het merendeel van de patiënten met PAN heeft een gastro-intestinale lokalisatie Zij komt het meest voor in de dunne darm, gevolgd door mesenterium en colon De meest voorkomende klachten zijn buikpijn, misselijkheid en braken Ook kunnen klachten passend bij ischemie of infarct worden gezien maaltijdgerelateerde buikpijn, bloederige diarree, acute buik Complicaties zijn relatief veelvoorkomend en betreffen met name ernstige De ziekte van Wegener kan in principe in het gehele maag-darmkanaal voorkomen.
| 585 | fms |
Bij het merendeel van de patiënten waren de gastro-intestinale verschijnselen waren vanaf Een geïsoleerde vasculitis van het maag-darmkanaal is uiterst zeldzaam De kans op het ontwikkelen van een latere systeemvasculitis lijkt klein [Burke, ###] Vrijwel alle delen van het maag-darmkanaal kunnen betrokken De frequentie van voorkomen van gastro-intestinale lokalisatie bij verschillende systeemvasculitiden varieert van Overzicht van klachten buiten de tractus digestivus duidend op een mogelijke systeemvasculitis Een aantal klachten bij een patiënt met een onbegrepen gastro-intestinale ontsteking of complicatie kunnen op Op de eerste plaats huidafwijkingen, met name purpura en noduli, en artritis en artralgie Deze kunnen bij vrijwel alle systeemvasculitiden worden gezien Een voorgeschiedenis met allergische rinitis en astma, gepaard gaand Nierfunctiestoornissen en nefritis, zich uitend in bv een afwijkend urinesediment, kan duiden op verschillende aandoeningen waaronder Henoch-Schönlein, PAN of SLE Onbegrepen koorts, gewichtsverlies en met name spierpijnen zouden kunnen duiden op een PAN Dat elfde geldt voor onbegrepen hartfalen of CVA Ten slotte kan de combinatie van sinusitis, longinfiltraten, dan wel longnoduli en hemoptoë duiden op de ziekte van Het merendeel van de patiënten met PAN heeft een gastro-intestinale lokalisatie Zij komt het meest voor in de dunne darm, gevolgd door mesenterium en colon De meest voorkomende klachten zijn buikpijn, misselijkheid en braken Ook kunnen klachten passend bij ischemie of infarct worden gezien maaltijdgerelateerde buikpijn, bloederige diarree, acute buik Complicaties zijn relatief veelvoorkomend en betreffen met name ernstige De ziekte van Wegener kan in principe in het gehele maag-darmkanaal voorkomen Bij het syndroom van Churg-Strauss komen frequent mildere gastro-intestinale klachten voor, maar ze kan ook aanleiding geven tot erosies, ulcera, fistels of darminfarcten Complicaties betreffen perforaties en fistels De vasculitis behorend bij SLE kan aanleiding geven tot erosies en ulceraties in het gehele maag-darmkanaal zeldzaam en treedt meestal op bij langbestaande RA [Parker, ###] Het kan bij aantreffen van ulcus of perforatie bij een patiënt met RA uiterst lastig zijn onderscheid te maken tussen een vasculitis of gebruik van De ziekte van Behçet is een necrotiserende vasculitis van onbekende origine, die vooral voorkomt bij jonge mannen en met name gekenmerkt wordt door recidiverende orale en/of genitale ulceraties Daarnaast komen oog en huidafwijkingen voor Darmbetrokkenheid wordt gezien in ##-##% van de patiënten De voorkeursplaats is het terminale ileum en rechter colon Endoscopisch kan het beeld op <PERSOON> lijken met diepe ulcera tot in de aangetoond met typisch een verdikte darmwand met wandaankleuring na contrast ten teken van actieve De ziekte van Henoch-Schönlein komt in het maag-darmkanaal met name voor in het distale duodenum De buikpijn, artralgie of artritis of nefritis is karakteristiek [Ebert, ###] Endoscopie bij een patiënt met een gastro-intestinale vasculitis kan verschillende bevindingen opleveren (zie uitgangsvraag c) De beelden zijn verder niet specifiek en kunnen lijken op ziekte van Crohn (grillige ulcera zoals bij PAN, ziekte van Wegener of ziekte van Behçet), aspecifieke gastritis of duodenitis (syndroom van HenochSchönlein, RA-geassocieerde vasculitis).
| 582 | fms |
het syndroom van Churg-Strauss komen frequent mildere gastro-intestinale klachten voor, maar ze kan ook aanleiding geven tot erosies, ulcera, fistels of darminfarcten Complicaties betreffen perforaties en fistels De vasculitis behorend bij SLE kan aanleiding geven tot erosies en ulceraties in het gehele maag-darmkanaal zeldzaam en treedt meestal op bij langbestaande RA [Parker, ###] Het kan bij aantreffen van ulcus of perforatie bij een patiënt met RA uiterst lastig zijn onderscheid te maken tussen een vasculitis of gebruik van De ziekte van Behçet is een necrotiserende vasculitis van onbekende origine, die vooral voorkomt bij jonge mannen en met name gekenmerkt wordt door recidiverende orale en/of genitale ulceraties Daarnaast komen oog en huidafwijkingen voor Darmbetrokkenheid wordt gezien in ##-##% van de patiënten De voorkeursplaats is het terminale ileum en rechter colon Endoscopisch kan het beeld op <PERSOON> lijken met diepe ulcera tot in de aangetoond met typisch een verdikte darmwand met wandaankleuring na contrast ten teken van actieve De ziekte van Henoch-Schönlein komt in het maag-darmkanaal met name voor in het distale duodenum De buikpijn, artralgie of artritis of nefritis is karakteristiek [Ebert, ###] Endoscopie bij een patiënt met een gastro-intestinale vasculitis kan verschillende bevindingen opleveren (zie uitgangsvraag c) De beelden zijn verder niet specifiek en kunnen lijken op ziekte van Crohn (grillige ulcera zoals bij PAN, ziekte van Wegener of ziekte van Behçet), aspecifieke gastritis of duodenitis (syndroom van HenochSchönlein, RA-geassocieerde vasculitis) bereiken tonen ze in de regel geen vasculitis Bij het syndroom van Henoch-Schönlein worden soms wel afwijkingen passend bij de vasculitis gezien, maar lijkt met name kleuring op IgA van belang te kunnen zijn Radiodiagnostiek zal met name een plaats hebben bij verdenking op een acute peritoneale prikkeling Hierbij kan een CT-scan met voldoende dunne coupes (maximaal # mm) en gemaakt in # fasen (blanco, arterieel en veneus) van grote waarde kunnen zijn Onderscheid met een acuut darminfarct door arteriële of veneuze obstructie kan dan worden gemaakt Bij een gastro-intestinale vasculitis wordt in de regel een verdikte darmwand gezien, vaak met aankleuring van de wand als teken van ontsteking De hoeveelheid vetinfiltratie is gering (in tegenstelling tot met name de ziekte van Crohn) Veelal zullen de bevindingen echter aspecifiek zijn en Histopathologisch onderzoek van resectiepreparaten zal in de meeste gevallen diagnostisch zijn, mits goed gezocht wordt naar tekenen van vasculitis van de grote, middelgrote en kleinere vaten Hiervoor wordt verwezen naar de bijlage Samenvatting/diagnostisch stroomdiagram en de modules over # - Brogan PA, <PERSOON> M, <PERSOON> JP, Ramsay A, <PERSOON> V, et al Systemic vasculitis a cause of indeterminate intestinal # - <PERSOON> vasculitis of the gastrointestinal tract <PERSOON> as a cause of intestinal hemorrhage Gastroenterology ###; ## #<DATUM> # - Guillevin L, <PERSOON> B.
| 575 | fms |
van Henoch-Schönlein worden soms wel afwijkingen passend bij de vasculitis gezien, maar lijkt met name kleuring op IgA van belang te kunnen zijn Radiodiagnostiek zal met name een plaats hebben bij verdenking op een acute peritoneale prikkeling Hierbij kan een CT-scan met voldoende dunne coupes (maximaal # mm) en gemaakt in # fasen (blanco, arterieel en veneus) van grote waarde kunnen zijn Onderscheid met een acuut darminfarct door arteriële of veneuze obstructie kan dan worden gemaakt Bij een gastro-intestinale vasculitis wordt in de regel een verdikte darmwand gezien, vaak met aankleuring van de wand als teken van ontsteking De hoeveelheid vetinfiltratie is gering (in tegenstelling tot met name de ziekte van Crohn) Veelal zullen de bevindingen echter aspecifiek zijn en Histopathologisch onderzoek van resectiepreparaten zal in de meeste gevallen diagnostisch zijn, mits goed gezocht wordt naar tekenen van vasculitis van de grote, middelgrote en kleinere vaten Hiervoor wordt verwezen naar de bijlage Samenvatting/diagnostisch stroomdiagram en de modules over # - Brogan PA, <PERSOON> M, <PERSOON> JP, Ramsay A, <PERSOON> V, et al Systemic vasculitis a cause of indeterminate intestinal # - <PERSOON> vasculitis of the gastrointestinal tract <PERSOON> as a cause of intestinal hemorrhage Gastroenterology ###; ## #<DATUM> # - Guillevin L, <PERSOON> B # - Ha HK, <PERSOON> SH, <LOCATIE> SE, <PERSOON> HK, et al Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal # - Haworth SJ, Pusey CD Severe intestinal involvement in Wegener's granulomatosis <PERSOON> Y, <PERSOON-##> ulcers and cytomegalovirus infection in a case of ## - <PERSOON-##> A enteropathy a possible variant of ## - <PERSOON-##> MM, Harrington JT Diffuse ischemic colitis associated with systemic lupus erythematosus--response ## - <PERSOON> CK, Ahn MS, <PERSOON> EY, Shin JH, Cho YS, Ha HK, et al Acute abdominal pain in systemic lupus erythematosus focus ## - Nuzum JW, Jr Polyarteritis nodosa; statistical review of one hundred seventy-five cases from the literature and report ## - <PERSOON-##> and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides analysis of ## patients with polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, <PERSOON-##> C A case of rheumatoid vasculitis involving the gastrointestinal tract in early disease ## - <PERSOON-##> DG, Bacon PA, Tribe CR Systemic rheumatoid vasculitis a clinical and laboratory study of ## cases Medicine ## - <PERSOON-##> DG, Bacon PA, <PERSOON-##> PJ, Tribe CR, Wallington TB Systemic vasculitis in a district general hospital ###-### ## - Shaikh FM, Sabu CB, Peirce TH, Naqvi SA.
| 601 | fms |
SE, <PERSOON> HK, et al Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal # - Haworth SJ, Pusey CD Severe intestinal involvement in Wegener's granulomatosis <PERSOON> Y, <PERSOON> ulcers and cytomegalovirus infection in a case of ## - <PERSOON> A enteropathy a possible variant of ## - <PERSOON> MM, Harrington JT Diffuse ischemic colitis associated with systemic lupus erythematosus--response ## - <PERSOON> CK, Ahn MS, <PERSOON> EY, Shin JH, Cho YS, Ha HK, et al Acute abdominal pain in systemic lupus erythematosus focus ## - Nuzum JW, Jr Polyarteritis nodosa; statistical review of one hundred seventy-five cases from the literature and report ## - <PERSOON> and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides analysis of ## patients with polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, <PERSOON> C A case of rheumatoid vasculitis involving the gastrointestinal tract in early disease ## - <PERSOON> DG, Bacon PA, Tribe CR Systemic rheumatoid vasculitis a clinical and laboratory study of ## cases Medicine ## - <PERSOON> DG, Bacon PA, <PERSOON-##> PJ, Tribe CR, Wallington TB Systemic vasculitis in a district general hospital ###-### ## - <PERSOON-##> RJ Small intestinal perforation complicating Wegener's granulomatosis <PERSOON-##> intestinal involvement in Wegener's granulomatosis report of two cases ## - <PERSOON-##> CJ Intestinal perforation and jejunal haemorrhage due to <PERSOON-##> syndrome complicated by colon erosion, acalculous cholecystitis and liver abscesses <PERSOON-##> JP, <PERSOON-##> CA, <PERSOON-##> MJ Wegener's granulomatosis arteritis causing small bowel infarction <PERSOON-##> bowel infarction in a patient with systemic lupus erythematosus N Z Med J ###; ### Het onderwerp vasculitis en oog en orbita wordt uitgewerkt in verschillende modules Specifieke aanbevelingen De oogheelkundige anatomie wordt gekenmerkt door een veelheid van structuren in een relatief klein gebied oogspieren immers ook de bulbus oculi zelf met zijn vele structuren als conjunctiva, (epi-)sclera, cornea, uvea, retina en nervus opticus Door al deze structuren lopen soms zeer specifiek geordende bloedvaten en zenuwen Een lokaal optredende vasculitis ergens in de orbita zal daarom een zeer uiteenlopend scala aan verschijnselen kunnen geven al naar gelang de anatomische lokalisatie, het type, de grootte en de verdeling van het ontstekingsproces Het spectrum is zeer breed en varieert van relatief onschuldige aandoeningen als.
| 540 | fms |
- <PERSOON> RJ Small intestinal perforation complicating Wegener's granulomatosis <PERSOON> intestinal involvement in Wegener's granulomatosis report of two cases ## - <PERSOON> CJ Intestinal perforation and jejunal haemorrhage due to <PERSOON> syndrome complicated by colon erosion, acalculous cholecystitis and liver abscesses <PERSOON> JP, <PERSOON> CA, <PERSOON> MJ Wegener's granulomatosis arteritis causing small bowel infarction <PERSOON> bowel infarction in a patient with systemic lupus erythematosus N Z Med J ###; ### Het onderwerp vasculitis en oog en orbita wordt uitgewerkt in verschillende modules Specifieke aanbevelingen De oogheelkundige anatomie wordt gekenmerkt door een veelheid van structuren in een relatief klein gebied oogspieren immers ook de bulbus oculi zelf met zijn vele structuren als conjunctiva, (epi-)sclera, cornea, uvea, retina en nervus opticus Door al deze structuren lopen soms zeer specifiek geordende bloedvaten en zenuwen Een lokaal optredende vasculitis ergens in de orbita zal daarom een zeer uiteenlopend scala aan verschijnselen kunnen geven al naar gelang de anatomische lokalisatie, het type, de grootte en de verdeling van het ontstekingsproces Het spectrum is zeer breed en varieert van relatief onschuldige aandoeningen als ziekteprocessen als scleritis, perifere ulvceratieve keratitis (PUK), retinale vasculitis, orbitale vasculitis met proptose en uveïtis Een lokaal oogheelkundig proces kan een eerste verschijnsel van een systemische aandoening zijn Het is onduidelijk waarom de verschillende uitingsvormen van in wezen hetzelfde ziekteproces zo variëren <PERSOON> en (eerdere) herkenning van de verschillende uitingsvormen zal niet alleen tot een betere Een probleem bij het herkennen van een oogheelkundig primaire vasculitis is dat de differentiële diagnose van de aantasting van de getroffen structuur door secundaire vasculitis zeer groot is en secundaire vasculitis veel systemische lupus erythematodes, syndroom van Sjögren, colitis ulcerosa, ziekte van Crohn, sarcoïdose, relapsing polychondritis, syndroom van Cogan) en zonder standaard karakteristieken ziekte van HenochSchönlein [Gross, ###] Deze secundaire vasculitiden, die ook in de oogheelkunde een belangrijke rol spelen, In deze richtlijn worden de volgende modules vragen besproken betreffende de bekende oogheelkundige verschijningsvormen van de verschillende zgn primaire kleinevatenvasculitiden volgens de indeling van de werden ### referenties gevonden waarvan ### betrekking hadden op de hier niet verder behandelde ziekte van Behçet De ziekte van Wegener is het onderwerp van ## artikelen Uiteindelijk is aan de hand van referenties in de beschikbare literatuur en met behulp van verschillende zoekstrategieën doelbewust gezocht naar een aantal reviewartikelen over primaire kleinevatenvasculitis en over enkele met kleinevatenvasculitis geassocieerde Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog of de orbita? En hoe Bij een patiënt die zich presenteert met voor vasculitis verdachte symptomen van de ogen (een.
| 531 | fms |
met proptose en uveïtis Een lokaal oogheelkundig proces kan een eerste verschijnsel van een systemische aandoening zijn Het is onduidelijk waarom de verschillende uitingsvormen van in wezen hetzelfde ziekteproces zo variëren <PERSOON> en (eerdere) herkenning van de verschillende uitingsvormen zal niet alleen tot een betere Een probleem bij het herkennen van een oogheelkundig primaire vasculitis is dat de differentiële diagnose van de aantasting van de getroffen structuur door secundaire vasculitis zeer groot is en secundaire vasculitis veel systemische lupus erythematodes, syndroom van Sjögren, colitis ulcerosa, ziekte van Crohn, sarcoïdose, relapsing polychondritis, syndroom van Cogan) en zonder standaard karakteristieken ziekte van HenochSchönlein [Gross, ###] Deze secundaire vasculitiden, die ook in de oogheelkunde een belangrijke rol spelen, In deze richtlijn worden de volgende modules vragen besproken betreffende de bekende oogheelkundige verschijningsvormen van de verschillende zgn primaire kleinevatenvasculitiden volgens de indeling van de werden ### referenties gevonden waarvan ### betrekking hadden op de hier niet verder behandelde ziekte van Behçet De ziekte van Wegener is het onderwerp van ## artikelen Uiteindelijk is aan de hand van referenties in de beschikbare literatuur en met behulp van verschillende zoekstrategieën doelbewust gezocht naar een aantal reviewartikelen over primaire kleinevatenvasculitis en over enkele met kleinevatenvasculitis geassocieerde Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog of de orbita? En hoe Bij een patiënt die zich presenteert met voor vasculitis verdachte symptomen van de ogen (een dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en zenuwstelsel te worden verricht, alsmede laboratorium- en ander aanvullend onderzoek, omdat tezamen met andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals vasculitis, Een ontstekingsproces van de orbita, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve Een ontstekingsproces van de orbita en necrotiserende scleritis met perifere ulceratieve keratitis zijn bij de ziekte van Wegener de meest frequente oogafwijkingen in het vroege stadium van de Dacryostenose is een oogheelkundige afwijking die over het algemeen laat optreedt in de Deze vraagstelling kan slechts globaal beantwoord worden daar, zoals gezegd, de uiting van een vasculitis afhangt van de plaats, het type en de uitgebreidheid Een vasculitis kan in principe alle structuren van de orbita aantasten en er zou dus bij iedere oogheelkundige ontstekingsaandoening aan vasculitis gedacht moeten worden Door het zeer heterogene en retrospectieve <INSTELLING> van de diverse artikelen blijkt het niet goed mogelijk voorspellende waarden aan symptomen van oogheelkundige vasculitis te verbinden Er zijn vasculitiden retinale vasculatuur (zonder en met vaatocclusies), traanwegen met dacryoadenitis en/of traanwegobstructie (al of niet met sinusitis), nervus opticus, orbita, myositis en oogzenuwverlammingen beschreven De frequentie van de primaire vasculitiden is echter zeer laag Of een oogheelkundig, op vasculitis berustend ziektebeeld tot het oog beperkt is zal pas duidelijk zijn na systematische evaluatie van andere organen Duidelijk moge zijn dat de.
| 562 | fms |
en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en zenuwstelsel te worden verricht, alsmede laboratorium- en ander aanvullend onderzoek, omdat tezamen met andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals vasculitis, Een ontstekingsproces van de orbita, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve Een ontstekingsproces van de orbita en necrotiserende scleritis met perifere ulceratieve keratitis zijn bij de ziekte van Wegener de meest frequente oogafwijkingen in het vroege stadium van de Dacryostenose is een oogheelkundige afwijking die over het algemeen laat optreedt in de Deze vraagstelling kan slechts globaal beantwoord worden daar, zoals gezegd, de uiting van een vasculitis afhangt van de plaats, het type en de uitgebreidheid Een vasculitis kan in principe alle structuren van de orbita aantasten en er zou dus bij iedere oogheelkundige ontstekingsaandoening aan vasculitis gedacht moeten worden Door het zeer heterogene en retrospectieve <INSTELLING> van de diverse artikelen blijkt het niet goed mogelijk voorspellende waarden aan symptomen van oogheelkundige vasculitis te verbinden Er zijn vasculitiden retinale vasculatuur (zonder en met vaatocclusies), traanwegen met dacryoadenitis en/of traanwegobstructie (al of niet met sinusitis), nervus opticus, orbita, myositis en oogzenuwverlammingen beschreven De frequentie van de primaire vasculitiden is echter zeer laag Of een oogheelkundig, op vasculitis berustend ziektebeeld tot het oog beperkt is zal pas duidelijk zijn na systematische evaluatie van andere organen Duidelijk moge zijn dat de bij conjunctivitis en episcleritis Indien de aandoening echter slecht reageert op de gangbare behandeling dient ook hier verder onderzoek te worden ingezet Voor de volledigheid volgt hier een korte bespreking van diverse oogheelkundige ontstekingen die (dus in zeldzame gevallen) een uitingsvorm van een vasculitis kunnen zijn meestal sprake van oppervlakkige, lichte roodheid met afhankelijk van de oorzaak muceuze of waterige afscheiding Patiënt kan klagen over branderigheid, jeuk of corpus alienum-gevoel Bij #-##% van alle patiënten met de ziekte van Wegener wordt weinig specifieke conjunctivaontsteking met necrose, actieve fibrovasculaire veranderingen of inactieve fibrovasculaire littekens gezien [Pakrou, ###] Er kunnen granulomen aanwezig zijn Vooral de conjunctiva tarsi kan zijn aangetast waardoor entropion en trichiasis kunnen ontstaan Ontsteking van het weefsel onder de conjunctiva maar boven de sclera Vaak lokale, nodulaire roodheid, kan echter ook diffuus zijn De patiënt klaagt over milde pijn, er is geen afscheiding Applicatie van fenylefrine #,#% oogdruppels zal de roodheid doen afnemen De sclera is niet verdikt, hetgeen met de spleetlamp kan worden Een complicatie kan een uveitis anterior zijn Episcleritis is meestal self-limiting maar kan recidiveren Veel patiënten komen waarschijnlijk niet eens in het medische circuit terecht Akpek et al beschrijven de ziekte van Visusbedreigend ontstekingsproces met cellulaire infiltraten en oedeem van de sclera met veel pijn en diepe roodheid Alle weefsels van de oogwand zijn verdikt (spleetlamponderzoek) De patiënt heeft vaak een heftige, borende pijn, soms uitstralend naar de slaap en kaken waar hij zelfs wakker van wordt, met langzame visusdaling.
| 567 | fms |
behandeling dient ook hier verder onderzoek te worden ingezet Voor de volledigheid volgt hier een korte bespreking van diverse oogheelkundige ontstekingen die (dus in zeldzame gevallen) een uitingsvorm van een vasculitis kunnen zijn meestal sprake van oppervlakkige, lichte roodheid met afhankelijk van de oorzaak muceuze of waterige afscheiding Patiënt kan klagen over branderigheid, jeuk of corpus alienum-gevoel Bij #-##% van alle patiënten met de ziekte van Wegener wordt weinig specifieke conjunctivaontsteking met necrose, actieve fibrovasculaire veranderingen of inactieve fibrovasculaire littekens gezien [Pakrou, ###] Er kunnen granulomen aanwezig zijn Vooral de conjunctiva tarsi kan zijn aangetast waardoor entropion en trichiasis kunnen ontstaan Ontsteking van het weefsel onder de conjunctiva maar boven de sclera Vaak lokale, nodulaire roodheid, kan echter ook diffuus zijn De patiënt klaagt over milde pijn, er is geen afscheiding Applicatie van fenylefrine #,#% oogdruppels zal de roodheid doen afnemen De sclera is niet verdikt, hetgeen met de spleetlamp kan worden Een complicatie kan een uveitis anterior zijn Episcleritis is meestal self-limiting maar kan recidiveren Veel patiënten komen waarschijnlijk niet eens in het medische circuit terecht Akpek et al beschrijven de ziekte van Visusbedreigend ontstekingsproces met cellulaire infiltraten en oedeem van de sclera met veel pijn en diepe roodheid Alle weefsels van de oogwand zijn verdikt (spleetlamponderzoek) De patiënt heeft vaak een heftige, borende pijn, soms uitstralend naar de slaap en kaken waar hij zelfs wakker van wordt, met langzame visusdaling Scleritis kan anterieur (##%) en posterieur (#%) zijn Anterieure scleritis wordt verder ingedeeld in niet-necrotiserend (##%, diffuus en Bij patiënten met de ziekte van Wegener komt een necrotiserende scleritis het meest voor Het is na reumatoïde artritis de tweede systemische associatie met scleritis en wordt bij tot ##% van de presentaties gediagnosticeerd [Akpek, ###; McCluskey, ###] Er ontstaat een zwart, grijs of bruin gebied omgeven door actieve ontsteking van de sclera Complicaties hiervan kunnen keratitis, cornea ulcera (perifere ulceratieve Ontsteking van de uvea, het druifvlies, bestaande uit corpus ciliare, iris en choroidea Al naar gelang de lokalisatie van de uveïtis kenmerkt een uveitis anterior zich in het algemeen door pijn, fotofobie en visusdaling met paarsige pericorneale roodheid met cellen en opalescentie in de voorste oogkamer en cornea endotheelbeslag (descemetstippen) De iris kan aan de lens plakken, waardoor vervorming van de pupil kan optreden (synechia posterior) Een uveitis posterior/chorioretinitis geeft in het algemeen geen pijn en roodheid, wel visusdaling met cellen in het glasvocht Bij de ziekte van Wegener is een uveïtis vrij zeldzaam (tot ##% van de patiënten) en wordt meestal in combinatie met een scleritis gezien De uveïtis is op zich niet-specifiek, kan unilateraal of bilateraal zijn, en kan een uveitis anterior, een intermediaire of een posterieure uveïtis zijn, met of Visusbedreigende ontsteking van arteriolen en/of venulae van de retina, waarbij er plaatselijk grijswitte exsudaten langs de vaatwand worden gezien, leidend tot ischemie van de aangetaste gebieden De.
| 600 | fms |
(#%) zijn Anterieure scleritis wordt verder ingedeeld in niet-necrotiserend (##%, diffuus en Bij patiënten met de ziekte van Wegener komt een necrotiserende scleritis het meest voor Het is na reumatoïde artritis de tweede systemische associatie met scleritis en wordt bij tot ##% van de presentaties gediagnosticeerd [Akpek, ###; McCluskey, ###] Er ontstaat een zwart, grijs of bruin gebied omgeven door actieve ontsteking van de sclera Complicaties hiervan kunnen keratitis, cornea ulcera (perifere ulceratieve Ontsteking van de uvea, het druifvlies, bestaande uit corpus ciliare, iris en choroidea Al naar gelang de lokalisatie van de uveïtis kenmerkt een uveitis anterior zich in het algemeen door pijn, fotofobie en visusdaling met paarsige pericorneale roodheid met cellen en opalescentie in de voorste oogkamer en cornea endotheelbeslag (descemetstippen) De iris kan aan de lens plakken, waardoor vervorming van de pupil kan optreden (synechia posterior) Een uveitis posterior/chorioretinitis geeft in het algemeen geen pijn en roodheid, wel visusdaling met cellen in het glasvocht Bij de ziekte van Wegener is een uveïtis vrij zeldzaam (tot ##% van de patiënten) en wordt meestal in combinatie met een scleritis gezien De uveïtis is op zich niet-specifiek, kan unilateraal of bilateraal zijn, en kan een uveitis anterior, een intermediaire of een posterieure uveïtis zijn, met of Visusbedreigende ontsteking van arteriolen en/of venulae van de retina, waarbij er plaatselijk grijswitte exsudaten langs de vaatwand worden gezien, leidend tot ischemie van de aangetaste gebieden De chorioretinitis, macula oedeem, exsudatieve ablatio retinae, retina necrose, retina vasculitis met arteria centralis Bij de limbus gelegen halvemaanvormige destructieve ontsteking van de cornea, gepaard gaande met een necrotiserende scleritis bij associatie met een primaire vasculitis In dit geval zeer pijnlijk Perifere ulceratieve keratitis kan het eerste teken zijn van een systemische vasculitis als de ziekte van Wegener en in mindere mate microscopische polyangiitis en churg-strausssyndroom, maar ook in het beloop van een systemische vasculitis optreden Het kan ook geassocieerd zijn met reumatoïde artritis, relapsing polychondritis en systemische lupus erythematodes Een volledig lichamelijk onderzoek, aangevuld met oriënterend bloed- en urineonderzoek kan voor de patiënt van levensbelang zijn Als er geen scleritis is dan kan er sprake zijn van tranen en milde irritatie Ontsteking van de ductus en saccus lacrimalis lokaal of per continuitatem uit de paranasale sinussen en nasofarynx, zich uitend in lokale zwelling, pijn en roodheid met traanklachten door verminderde afvoer van de tranen Nasolacrimale betrokkenheid wordt bij ##% van de patiënten met de ziekte van Wegener gezien als chronische dacryocystitis en mucokèle formatie [Pakrou, ###] Het is meestal een late manifestatie, zich presenterend met epiphora (##% patiënten met orbitale en adnex WG, waarschijnlijk door focale WG-vasculitis) Algemene term voor een ontstekingsproces in (een deel van) de orbita Bij de ziekte van Wegener kan sprake zijn van een focale ziekte beperkt tot de orbita maar ook van uitbreiding uit de sinussen en nasofarynx De diagnostiek is vaak moeilijk De presentatie kan acuut maar ook meer chronisch zijn Beschreven klachten zijn.
| 602 | fms |
Bij de limbus gelegen halvemaanvormige destructieve ontsteking van de cornea, gepaard gaande met een necrotiserende scleritis bij associatie met een primaire vasculitis In dit geval zeer pijnlijk Perifere ulceratieve keratitis kan het eerste teken zijn van een systemische vasculitis als de ziekte van Wegener en in mindere mate microscopische polyangiitis en churg-strausssyndroom, maar ook in het beloop van een systemische vasculitis optreden Het kan ook geassocieerd zijn met reumatoïde artritis, relapsing polychondritis en systemische lupus erythematodes Een volledig lichamelijk onderzoek, aangevuld met oriënterend bloed- en urineonderzoek kan voor de patiënt van levensbelang zijn Als er geen scleritis is dan kan er sprake zijn van tranen en milde irritatie Ontsteking van de ductus en saccus lacrimalis lokaal of per continuitatem uit de paranasale sinussen en nasofarynx, zich uitend in lokale zwelling, pijn en roodheid met traanklachten door verminderde afvoer van de tranen Nasolacrimale betrokkenheid wordt bij ##% van de patiënten met de ziekte van Wegener gezien als chronische dacryocystitis en mucokèle formatie [Pakrou, ###] Het is meestal een late manifestatie, zich presenterend met epiphora (##% patiënten met orbitale en adnex WG, waarschijnlijk door focale WG-vasculitis) Algemene term voor een ontstekingsproces in (een deel van) de orbita Bij de ziekte van Wegener kan sprake zijn van een focale ziekte beperkt tot de orbita maar ook van uitbreiding uit de sinussen en nasofarynx De diagnostiek is vaak moeilijk De presentatie kan acuut maar ook meer chronisch zijn Beschreven klachten zijn tot zelfs corneaperforatie Botstructuren kunnen verdwijnen waardoor juist geen exoftalmie optreedt, maar wel traanklachten blijven bestaan De orbitaweerstand kan verhoogd zijn, een biopt kan weinig specifieke afwijkingen geven Verder kan diplopie optreden door aantasting van diverse oogspieren en zenuwen resulterend in paresen Blindheid treedt op bij een fissuur syndroom Vaak zijn beide orbitae aangedaan Indien de nervus opticus in het proces participeert, treedt visusdaling op Een late complicatie is orbita socket-contractuur Welke klachten of symptomen buiten het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog? En hoe vaak? Bij klachten die wijzen op een systeemvasculitis elders in het lichaam dient bij klachten van de visus, het oog, de Er zijn geen specifieke klachten of symptomen buiten het oog die passen bij een vasculitis van het De frequentie van voorkomen van manifestaties van de ziekte van Wegener respectievelijk aan het begin en gedurende het totale beloop van de aandoening zijn al gegeven in de module over KNO en worden hieronder Tabel # Frequentie van manifestaties van ziekte van Wegener, respectievelijk aan het begin en gedurende het Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak? Gezien het grote aantal patiënten met oogheelkundige complicaties is bij iedere verdenking op oogheelkundige Een ontstekingsproces van de orbita met al zijn mogelijke uitingsvormen, een scleritis al of niet in Gezien het op zich relatief frequent voorkomen van sommige van bovengenoemde primaire vasculitis zal de diagnose primaire vasculitis niet snel bij deze verschijnselen op de voorgrond staan.
| 555 | fms |
waardoor juist geen exoftalmie optreedt, maar wel traanklachten blijven bestaan De orbitaweerstand kan verhoogd zijn, een biopt kan weinig specifieke afwijkingen geven Verder kan diplopie optreden door aantasting van diverse oogspieren en zenuwen resulterend in paresen Blindheid treedt op bij een fissuur syndroom Vaak zijn beide orbitae aangedaan Indien de nervus opticus in het proces participeert, treedt visusdaling op Een late complicatie is orbita socket-contractuur Welke klachten of symptomen buiten het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog? En hoe vaak? Bij klachten die wijzen op een systeemvasculitis elders in het lichaam dient bij klachten van de visus, het oog, de Er zijn geen specifieke klachten of symptomen buiten het oog die passen bij een vasculitis van het De frequentie van voorkomen van manifestaties van de ziekte van Wegener respectievelijk aan het begin en gedurende het totale beloop van de aandoening zijn al gegeven in de module over KNO en worden hieronder Tabel # Frequentie van manifestaties van ziekte van Wegener, respectievelijk aan het begin en gedurende het Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak? Gezien het grote aantal patiënten met oogheelkundige complicaties is bij iedere verdenking op oogheelkundige Een ontstekingsproces van de orbita met al zijn mogelijke uitingsvormen, een scleritis al of niet in Gezien het op zich relatief frequent voorkomen van sommige van bovengenoemde primaire vasculitis zal de diagnose primaire vasculitis niet snel bij deze verschijnselen op de voorgrond staan Ongeveer #-##% van de patiënten met uiteindelijke diagnose ziekte van Wegener presenteren vormen bekend De oogheelkundige uitingsvormen van deze limited Wegener verschillen niet <PERSOON> na uitgebreide systemische evaluatie is de diagnose limited Wegener te stellen Een limited De klachten die bij een vasculitis van het oog kunnen passen zijn al grotendeels bij de beantwoording van vraag De belangrijkste manifestatie van een primaire vasculitis in de oogheelkunde is ziekte van Wegener ##-##% van de patiënten met WG heeft in enig stadium oog- en/of orbitabetrokkenheid Fauci et al melden zelfs dat bij ##% van totaal ## patiënten met de ziekte van Wegener oogheelkundige klachten de eerste verschijnselen zijn Drie belangrijke histopathologische bevindingen definiëren ziekte van Wegener # focale vasculitis van kleine arteriolen, venen en arteriën, # een granulomateuze ontstekingsreactie uiteindelijk resulterend in vasculaire Naast de systemische Wegener zijn ook gelimiteerde vormen bekend, bijvoorbeeld zonder betrokkenheid van de nieren of zelfs geheel tot de oogkas beperkt De oogheelkundige uitingsvormen van deze limited <PERSOON> na uitgebreide evaluatie is de diagnose limited Wegener te stellen Ook kan een limited Wegener na vele Een subacute, progressieve en invaliderende proptose door een orbitagranuloom komt het meest voor, bij De ontsteking kan alleen in een of beide orbitae zijn gelokaliseerd, maar kan ook een orbitale uitbreiding van een Andere uitingsvormen zijn een (necrotiserende) scleritis en perifere ulceratieve keratitis Ook dacryocystitis (al of choroïditis/choroïdale vasculitis (waardoor zogenaamde Elschnig spots (bruin-rode choroideagebieden) door (aantasting van de vasculatuur van de papil leidend tot papiloedeem, papillitis en later opticusatrofie), Hornerâs.
| 576 | fms |
uiteindelijke diagnose ziekte van Wegener presenteren vormen bekend De oogheelkundige uitingsvormen van deze limited Wegener verschillen niet <PERSOON> na uitgebreide systemische evaluatie is de diagnose limited Wegener te stellen Een limited De klachten die bij een vasculitis van het oog kunnen passen zijn al grotendeels bij de beantwoording van vraag De belangrijkste manifestatie van een primaire vasculitis in de oogheelkunde is ziekte van Wegener ##-##% van de patiënten met WG heeft in enig stadium oog- en/of orbitabetrokkenheid Fauci et al melden zelfs dat bij ##% van totaal ## patiënten met de ziekte van Wegener oogheelkundige klachten de eerste verschijnselen zijn Drie belangrijke histopathologische bevindingen definiëren ziekte van Wegener # focale vasculitis van kleine arteriolen, venen en arteriën, # een granulomateuze ontstekingsreactie uiteindelijk resulterend in vasculaire Naast de systemische Wegener zijn ook gelimiteerde vormen bekend, bijvoorbeeld zonder betrokkenheid van de nieren of zelfs geheel tot de oogkas beperkt De oogheelkundige uitingsvormen van deze limited <PERSOON> na uitgebreide evaluatie is de diagnose limited Wegener te stellen Ook kan een limited Wegener na vele Een subacute, progressieve en invaliderende proptose door een orbitagranuloom komt het meest voor, bij De ontsteking kan alleen in een of beide orbitae zijn gelokaliseerd, maar kan ook een orbitale uitbreiding van een Andere uitingsvormen zijn een (necrotiserende) scleritis en perifere ulceratieve keratitis Ook dacryocystitis (al of choroïditis/choroïdale vasculitis (waardoor zogenaamde Elschnig spots (bruin-rode choroideagebieden) door (aantasting van de vasculatuur van de papil leidend tot papiloedeem, papillitis en later opticusatrofie), Hornerâs Tabel # Gerapporteerde frequentie van voorkomen van oogheelkundige afwijkingen bij ziekte van Wegener Oogheelkundige betrokkenheid is uiterst zeldzaam Beschreven zijn recidiverende episcleritis, unilaterale Ook hier is oogheelkundige betrokkenheid uiterst zeldzaam Bilaterale uveitis anterior, panuveïtis, multifocale Oogheelkundige afwijkingen zijn meestal beperkt tot scleritis met perifere ulceratieve keratitis, retinale vasculitis bevindingen zijn in twee groepen te verdelen langzaam beginnende, ANCA-negatieve orbitale inflammatory ischemische optico neuropathie (AION), ischemische optico neuropathie, centrale retinale arterie occlusie (CRAO), retinale arterietak occlusie (BRAO), nervus oculomotorius parese, nervus trochlearis parese [Takanashi, Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het oog? Bij iedere patiënt met verdenking op (oogheelkundige) ziekte van Wegener is een (periodieke) oogheelkundige evaluatie op zijn plaats Het oogheelkundig onderzoek dient naast bepaling van de visus, de oogdruk en traanwegen te omvatten Bij afwijkingen kan het onderzoek worden uitgebreid met fluorescentieangiografie en Vanwege het frequent optreden van oogheelkundige afwijkingen dient men bij follow-up van patiënten met de Bij oogheelkundige verdenking op vasculitis dient een uitgebreide anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek plaats te vinden, bij voorkeur door een arts met kennis op het gebied van systemische Doel van de diagnostiek is om een vasculitis te identificeren en te classificeren in zijn systemische uitgebreidheid en activiteit De aanbevolen laboratoriumtesten worden besproken in module over immunologische diagnostiek spleetlamponderzoek met fluoresceïnekleuring voorsegment, bepaling opalescentie en cellen in voorste fluorescentieangiografie voorsegment (bij scleritis met of zonder PUK) of achtersegment (vasculitis, uveitis Aantonen van een necrotiserende granulomateuze vasculitis is nog altijd de gouden standaard voor de.
| 593 | fms |
Gerapporteerde frequentie van voorkomen van oogheelkundige afwijkingen bij ziekte van Wegener Oogheelkundige betrokkenheid is uiterst zeldzaam Beschreven zijn recidiverende episcleritis, unilaterale Ook hier is oogheelkundige betrokkenheid uiterst zeldzaam Bilaterale uveitis anterior, panuveïtis, multifocale Oogheelkundige afwijkingen zijn meestal beperkt tot scleritis met perifere ulceratieve keratitis, retinale vasculitis bevindingen zijn in twee groepen te verdelen langzaam beginnende, ANCA-negatieve orbitale inflammatory ischemische optico neuropathie (AION), ischemische optico neuropathie, centrale retinale arterie occlusie (CRAO), retinale arterietak occlusie (BRAO), nervus oculomotorius parese, nervus trochlearis parese [Takanashi, Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het oog? Bij iedere patiënt met verdenking op (oogheelkundige) ziekte van Wegener is een (periodieke) oogheelkundige evaluatie op zijn plaats Het oogheelkundig onderzoek dient naast bepaling van de visus, de oogdruk en traanwegen te omvatten Bij afwijkingen kan het onderzoek worden uitgebreid met fluorescentieangiografie en Vanwege het frequent optreden van oogheelkundige afwijkingen dient men bij follow-up van patiënten met de Bij oogheelkundige verdenking op vasculitis dient een uitgebreide anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek plaats te vinden, bij voorkeur door een arts met kennis op het gebied van systemische Doel van de diagnostiek is om een vasculitis te identificeren en te classificeren in zijn systemische uitgebreidheid en activiteit De aanbevolen laboratoriumtesten worden besproken in module over immunologische diagnostiek spleetlamponderzoek met fluoresceïnekleuring voorsegment, bepaling opalescentie en cellen in voorste fluorescentieangiografie voorsegment (bij scleritis met of zonder PUK) of achtersegment (vasculitis, uveitis Aantonen van een necrotiserende granulomateuze vasculitis is nog altijd de gouden standaard voor de <PERSOON> et al vonden echter maar bij ##% van hun patiënten met de ziekte van Wegener de klassieke trias van granulomateuze ontsteking (met of zonder reuzencellen), weefselnecrose en ulceratieve keratitis of retinale vasculitis is een biopt door de lokalisatie vaak niet goed mogelijk, daar dit onoverkomelijke schade voor het oog zou betekenen Vaak zal een biopt van (aangedaan) weefsel elders in het Om de waarde van een bevinding toe te lichten is de algemene differentiaaldiagnose opgesteld van een aantal Idiopathisch, episcleraal vreemd lichaam, geassocieerd met huidziekten als psoriasis, lichen planus, erythema elevatum diutinum, rosacea, collageenziekten als reumatoïde artritis, polyarteriitis nodosa, systemische lupus erythematodes (SLE), ziekte van Wegener, relapsing polychondritis, systemische vasculitis, ook bij ziekte van Meest gebruikte indeling volgens <PERSOON> anterieur (diffuus, nodulair, necrotiserend [vaso-occlusief (venulen Kan optreden als een complicatie van alle immuungemedieerde connective tissue disorders (reumatoïde artritis, (microscopische polyangiitis, ziekte van Wegener, relapsing polychondritis, syndroom van Churg-Strauss), ziekte van Still, erythema nodosum, ziekte van Reiter, sarcoïdose, ziekte van Crohn, ziekte van Behçet, arthritis - Oogheelkundige aandoeningen idiopathische retinale vasculitis, ziekte van Eales, idiopatische retinale vasculitis, anerysmata en neuroretinitis (IRVAN), bilaterale irodocyclitis met retinale capillaritis (BIRC), acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis, frosted branch angiitis, idiopathische terugkerende arterioletak occlusie (idiopathic recurrent branch retinal arteriolar occlusion), pars planitis, primaire oculaire ziekte, Birdshot - Neurologische aandoeningen multiple sclerose, microangiopathische encephalopathie, gehoorsverlies en - Retinale vasculopathie bij systemische vasculitis systemische lupus erythematodes, ziekte van Wegener, immunodeficiëntievirus type #, riftvalleyvirusinfectie, retinal periphlebitis en uveitis met viraalachtige bovenste.
| 621 | fms |
al vonden echter maar bij ##% van hun patiënten met de ziekte van Wegener de klassieke trias van granulomateuze ontsteking (met of zonder reuzencellen), weefselnecrose en ulceratieve keratitis of retinale vasculitis is een biopt door de lokalisatie vaak niet goed mogelijk, daar dit onoverkomelijke schade voor het oog zou betekenen Vaak zal een biopt van (aangedaan) weefsel elders in het Om de waarde van een bevinding toe te lichten is de algemene differentiaaldiagnose opgesteld van een aantal Idiopathisch, episcleraal vreemd lichaam, geassocieerd met huidziekten als psoriasis, lichen planus, erythema elevatum diutinum, rosacea, collageenziekten als reumatoïde artritis, polyarteriitis nodosa, systemische lupus erythematodes (SLE), ziekte van Wegener, relapsing polychondritis, systemische vasculitis, ook bij ziekte van Meest gebruikte indeling volgens <PERSOON> anterieur (diffuus, nodulair, necrotiserend [vaso-occlusief (venulen Kan optreden als een complicatie van alle immuungemedieerde connective tissue disorders (reumatoïde artritis, (microscopische polyangiitis, ziekte van Wegener, relapsing polychondritis, syndroom van Churg-Strauss), ziekte van Still, erythema nodosum, ziekte van Reiter, sarcoïdose, ziekte van Crohn, ziekte van Behçet, arthritis - Oogheelkundige aandoeningen idiopathische retinale vasculitis, ziekte van Eales, idiopatische retinale vasculitis, anerysmata en neuroretinitis (IRVAN), bilaterale irodocyclitis met retinale capillaritis (BIRC), acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis, frosted branch angiitis, idiopathische terugkerende arterioletak occlusie (idiopathic recurrent branch retinal arteriolar occlusion), pars planitis, primaire oculaire ziekte, Birdshot - Neurologische aandoeningen multiple sclerose, microangiopathische encephalopathie, gehoorsverlies en - Retinale vasculopathie bij systemische vasculitis systemische lupus erythematodes, ziekte van Wegener, immunodeficiëntievirus type #, riftvalleyvirusinfectie, retinal periphlebitis en uveitis met viraalachtige bovenste Ziekte van Terrien, ziekte <PERSOON>, toxisch, allergisch, systeemziekten als jicht, reumatoïde artritis, acute - Inflammatoir Ziekte van Graves, granulomateus xanthogranulomatose, sarcoïdose, ziekte van ErdheimP DF aangemaakt op <DATUM> - Diversen myopie, trauma, enoftalmus na trauma, sarcoïdose, ziekte van Behçet, ziekte van Crohn, relapsing De meest voorkomende orbita-aandoeningen zijn # ziekte van Graves, # lymfoom, # niet-specifieke orbitaontstekingen (nonspecific orbital inflammation=idiopathic pseudotumor orbitae) Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis van het Welke klachten of symptomen buiten het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis van het Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een systemische vasculitis? Er zijn geen symptomen specifiek voor cerebrale vasculitis Bij een patiënt bij wie gedacht wordt aan systemische Bij iedere patiënt met subacute, progressieve neurologische uitval van het centraal zenuwstelsel zonder andere duidelijke oorzaak moet de diagnose (geïsoleerde) cerebrale vasculitis overwogen worden a) Bij acuut ontstane, niet progressieve symptomatologie is een niet-inflammatoire genese waarschijnlijker Vasculitis van het zenuwstelsel is zeldzaam maar potentieel levensbedreigend met een grote kans op restverschijnselen gezien de zeer beperkte herstelcapaciteit van het centrale en perifere zenuwstelsel De prognose van cerebrale vasculitis was dusdanig slecht dat de meeste gevallen van voor ### pas bij obductie werden gediagnosticeerd Behandeling met steroïden en cyclofos-famide heeft deze situatie wel verbeterd als er tenminste op tijd gestart wordt met de behandeling Tijdige diagnosestelling is dus zeer belangrijk maar kent een aantal niet onaanzienlijke horden #.
| 631 | fms |
als jicht, reumatoïde artritis, acute - Inflammatoir Ziekte van Graves, granulomateus xanthogranulomatose, sarcoïdose, ziekte van ErdheimP DF aangemaakt op <DATUM> - Diversen myopie, trauma, enoftalmus na trauma, sarcoïdose, ziekte van Behçet, ziekte van Crohn, relapsing De meest voorkomende orbita-aandoeningen zijn # ziekte van Graves, # lymfoom, # niet-specifieke orbitaontstekingen (nonspecific orbital inflammation=idiopathic pseudotumor orbitae) Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis van het Welke klachten of symptomen buiten het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis van het Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een systemische vasculitis? Er zijn geen symptomen specifiek voor cerebrale vasculitis Bij een patiënt bij wie gedacht wordt aan systemische Bij iedere patiënt met subacute, progressieve neurologische uitval van het centraal zenuwstelsel zonder andere duidelijke oorzaak moet de diagnose (geïsoleerde) cerebrale vasculitis overwogen worden a) Bij acuut ontstane, niet progressieve symptomatologie is een niet-inflammatoire genese waarschijnlijker Vasculitis van het zenuwstelsel is zeldzaam maar potentieel levensbedreigend met een grote kans op restverschijnselen gezien de zeer beperkte herstelcapaciteit van het centrale en perifere zenuwstelsel De prognose van cerebrale vasculitis was dusdanig slecht dat de meeste gevallen van voor ### pas bij obductie werden gediagnosticeerd Behandeling met steroïden en cyclofos-famide heeft deze situatie wel verbeterd als er tenminste op tijd gestart wordt met de behandeling Tijdige diagnosestelling is dus zeer belangrijk maar kent een aantal niet onaanzienlijke horden # niet specifiek voor vasculitis # Indien cerebrale vasculitis in de differentiaaldiagnose wordt opgenomen dient men zich wel te realiseren dat het een zeer zeldzaam voorkomend ziektebeeld is Niet voor niets hebben ook tertiaire verwijzingscentra met een speciale belangstelling voor dit ziektebeeld meer dan tien jaar nodig om een serie van ten minste twintig patiënten te verzamelen Tegelijkertijd met cerebrale vasculitis moeten dus ook andere zeer zeldzame ziektebeelden worden overwogen # Het verkrijgen van materiaal voor een weefseldiagnose kent beperkingen Een (open) hersenbiopt heeft een zekere morbiditeit Een zenuwbiopsie geeft definitieve uitval van die zenuw en gebeurt derhalve eigenlijk alleen van de nervus suralis, wat het aantal Bij het bespreken van symptomatologie en diagnostiek wordt vooral gesproken over de geïsoleerde cerebrale vasculitis (PACNS, primaire angiitis of the central nervous system) Dit ziektebeeld is cerebrale vasculitis in zijn meest zuivere vorm waarbij de minste kans bestaat dat de gerapporteerde bevindingen het gevolg zijn van systemische ziekteactiviteit of metabole complicaties van een systemische vasculitis De aanname is dan wel dat de symptomatologie en bevindingen bij aanvullend onderzoek bij een cerebrale vasculitis secundair aan een systemische vasculitis niet wezenlijk anders zullen zijn Voor zover hiernaar door ons is gezocht werden er inderdaad geen verschillen gevonden Deze redenering geldt ook voor vasculitis van het perifere zenuwstelsel Subacute progressieve neurologische uitval, vaak in combinatie met hoofdpijn, moet de De afwezigheid van hoofdpijn sluit de diagnose cerebrale vasculitis niet uit Alleen angiografisch bewezen (in tegenstelling tot PA-bewezen) cerebrale vasculitis lijkt qua symptomatologie en beloop (acuut begin) op een andere ziekte.
| 576 | fms |
de differentiaaldiagnose wordt opgenomen dient men zich wel te realiseren dat het een zeer zeldzaam voorkomend ziektebeeld is Niet voor niets hebben ook tertiaire verwijzingscentra met een speciale belangstelling voor dit ziektebeeld meer dan tien jaar nodig om een serie van ten minste twintig patiënten te verzamelen Tegelijkertijd met cerebrale vasculitis moeten dus ook andere zeer zeldzame ziektebeelden worden overwogen # Het verkrijgen van materiaal voor een weefseldiagnose kent beperkingen Een (open) hersenbiopt heeft een zekere morbiditeit Een zenuwbiopsie geeft definitieve uitval van die zenuw en gebeurt derhalve eigenlijk alleen van de nervus suralis, wat het aantal Bij het bespreken van symptomatologie en diagnostiek wordt vooral gesproken over de geïsoleerde cerebrale vasculitis (PACNS, primaire angiitis of the central nervous system) Dit ziektebeeld is cerebrale vasculitis in zijn meest zuivere vorm waarbij de minste kans bestaat dat de gerapporteerde bevindingen het gevolg zijn van systemische ziekteactiviteit of metabole complicaties van een systemische vasculitis De aanname is dan wel dat de symptomatologie en bevindingen bij aanvullend onderzoek bij een cerebrale vasculitis secundair aan een systemische vasculitis niet wezenlijk anders zullen zijn Voor zover hiernaar door ons is gezocht werden er inderdaad geen verschillen gevonden Deze redenering geldt ook voor vasculitis van het perifere zenuwstelsel Subacute progressieve neurologische uitval, vaak in combinatie met hoofdpijn, moet de De afwezigheid van hoofdpijn sluit de diagnose cerebrale vasculitis niet uit Alleen angiografisch bewezen (in tegenstelling tot PA-bewezen) cerebrale vasculitis lijkt qua symptomatologie en beloop (acuut begin) op een andere ziekte De symptomatologie van cerebrale vasculitis kan worden ingedeeld in twee grote groepen Ten eerste een diffuus encefalopathisch beeld met onder andere een veranderd of gedaald bewustzijn, soms epilepsie en tekenen van intracraniële drukverhoging (papiloedeem) Ten tweede focale neurologische uitval zoals een hoofdpijnklachten Geen van de gevonden symptomencomplexen is uniek voor cerebrale vasculitis In absolute zin is hoofdpijn (##%) het meest voorkomende maar nooit het enige symptoom Hersenzenuwuitval al of niet in combinatie met hoofdpijn kan passen bij een basale meningitis Dit beeld wordt vooral bij de ziekte van Wegener beschreven maar komt natuurlijk ook voor bij sarcoïdose en tuberculose Vijf studies beschrijven patiënten bij wie meestal geen weefseldiagnose werd verkregen, en alleen op grond van angiografische bevindingen de diagnose werd gesteld Met name de patiënten beschreven door Woolfenden lijken vooral een herseninfarct te hebben op basis van een trombo-embolie in plaats van vasculitis Er zijn ook artikelen die patiënten beschrijven met een relatief mild beloop van de ziekte waarbij er twijfel bestaat of bij deze patiënten wel sprake is van vasculitis Mogelijk betreft het hier toch een angiografische mimiek met een nietinflammatoire oorzaak Dit wordt nog eens geïllustreerd door de patiënten beschreven door Haji-<PERSOON> onder de diagnose benign Aagiopathy of the central nervous system (BACNS) Zij hadden als eerste symptoom meestal een acuut ontstane hoofdpijn, soms met neurologische uitval Omdat verdere details over de symptomen ontbreken is deze groep niet opgenomen in de evidencetabellen De prognose was gunstig met ook verbetering.
| 553 | fms |
De symptomatologie van cerebrale vasculitis kan worden ingedeeld in twee grote groepen Ten eerste een diffuus encefalopathisch beeld met onder andere een veranderd of gedaald bewustzijn, soms epilepsie en tekenen van intracraniële drukverhoging (papiloedeem) Ten tweede focale neurologische uitval zoals een hoofdpijnklachten Geen van de gevonden symptomencomplexen is uniek voor cerebrale vasculitis In absolute zin is hoofdpijn (##%) het meest voorkomende maar nooit het enige symptoom Hersenzenuwuitval al of niet in combinatie met hoofdpijn kan passen bij een basale meningitis Dit beeld wordt vooral bij de ziekte van Wegener beschreven maar komt natuurlijk ook voor bij sarcoïdose en tuberculose Vijf studies beschrijven patiënten bij wie meestal geen weefseldiagnose werd verkregen, en alleen op grond van angiografische bevindingen de diagnose werd gesteld Met name de patiënten beschreven door Woolfenden lijken vooral een herseninfarct te hebben op basis van een trombo-embolie in plaats van vasculitis Er zijn ook artikelen die patiënten beschrijven met een relatief mild beloop van de ziekte waarbij er twijfel bestaat of bij deze patiënten wel sprake is van vasculitis Mogelijk betreft het hier toch een angiografische mimiek met een nietinflammatoire oorzaak Dit wordt nog eens geïllustreerd door de patiënten beschreven door Haji-<PERSOON> onder de diagnose benign Aagiopathy of the central nervous system (BACNS) Zij hadden als eerste symptoom meestal een acuut ontstane hoofdpijn, soms met neurologische uitval Omdat verdere details over de symptomen ontbreken is deze groep niet opgenomen in de evidencetabellen De prognose was gunstig met ook verbetering Hoewel het beloop van de klachten niet bij alle patiënten wordt beschreven valt wel op dat er eigenlijk altijd een subacuut beginnende, progressief toenemende neurologische uitval is voordat de diagnose cerebrale vasculitis wordt gesteld Subacuut in deze context betekent het ontstaan van symptomen in dagen tot weken in tegenstelling tot acuut in minuten tot enkele uren Zie de evidence tabellen Vraag b Welke klachten of symptomen buiten het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis van het Gezien de bevindingen bij a zijn er geen symptomen buiten het CZS die wijzen op een vasculitis van het CZS Vraag c Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een systemische Bij literatuuronderzoek werden geen studies gevonden waaruit bleek dat er symptomen van het centraal zenuwstelsel zijn die een geïsoleerde CZS-vasculitis kunnen onderscheiden van een CZS-vasculitis in het kader Voor de zoekstrategie zie zoekverantwoording In totaal zijn tien artikelen gevonden waarvan duidelijk was dat deze niet eerder beschreven patiënten betroffen De bevindingen zijn samengevat in de evidencetabellen Ter vergelijking worden de resultaten van drie reviews gegeven die elkaar voor wat betreft beschreven patiënten deels overlappen Al deze studies betreffen retrospectief verzamelde patiëntenseries waarvoor soms meer dan tien jaar wordt teruggekeken om voldoende patiënten met deze aandoening te vinden Dit illustreert de # - <PERSOON> EC Primary angiitis of the CNS diagnosed by # - Calabrese LH, Mallek JA.
| 538 | fms |
het beloop van de klachten niet bij alle patiënten wordt beschreven valt wel op dat er eigenlijk altijd een subacuut beginnende, progressief toenemende neurologische uitval is voordat de diagnose cerebrale vasculitis wordt gesteld Subacuut in deze context betekent het ontstaan van symptomen in dagen tot weken in tegenstelling tot acuut in minuten tot enkele uren Zie de evidence tabellen Vraag b Welke klachten of symptomen buiten het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis van het Gezien de bevindingen bij a zijn er geen symptomen buiten het CZS die wijzen op een vasculitis van het CZS Vraag c Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een systemische Bij literatuuronderzoek werden geen studies gevonden waaruit bleek dat er symptomen van het centraal zenuwstelsel zijn die een geïsoleerde CZS-vasculitis kunnen onderscheiden van een CZS-vasculitis in het kader Voor de zoekstrategie zie zoekverantwoording In totaal zijn tien artikelen gevonden waarvan duidelijk was dat deze niet eerder beschreven patiënten betroffen De bevindingen zijn samengevat in de evidencetabellen Ter vergelijking worden de resultaten van drie reviews gegeven die elkaar voor wat betreft beschreven patiënten deels overlappen Al deze studies betreffen retrospectief verzamelde patiëntenseries waarvoor soms meer dan tien jaar wordt teruggekeken om voldoende patiënten met deze aandoening te vinden Dit illustreert de # - <PERSOON> EC Primary angiitis of the CNS diagnosed by # - Calabrese LH, Mallek JA Report of # new cases, review of the literature, # - <PERSOON> analysis of isolated angiitis of the central nervous system A report of ## cases <PERSOON> granulomatous angiitis with a predilection for the nervous system Neurology ###; # # - Cupps TR, Moore PM, Fauci AS Isolated angiitis of the central nervous system Prospective diagnostic and therapeutic # - Hajj-<PERSOON> LH Benign angiopathy of the central nervous system cohort of <DATUM> - Hankey GJ Isolated angiitis/angiopathy of the central nervous system <PERSOON> JT Primary (granulomatous) angiitis of the central nervous system a clinicopathologic analysis of ## new cases and a # - Moore PM Diagnosis and management of isolated angiitis of the central nervous system <PERSOON> S, <PERSOON> S, <PERSOON> angiitis of the central nervous system MRI features and clinical ## - <PERSOON> ME, <PERSOON-##> angiitis of the central nervous system report of five biopsy-confirmed ## - <PERSOON-##> MP, <PERSOON-##> GW Angiographically defined primary angiitis of the CNS is it ## - Younger <PERSOON-##> AP, Brust JC, Rowland LP Granulomatous angiitis of the brain <PERSOON-##> inflammatory reaction of diverse.
| 545 | fms |
review of the literature, # - <PERSOON> analysis of isolated angiitis of the central nervous system A report of ## cases <PERSOON> granulomatous angiitis with a predilection for the nervous system Neurology ###; # # - Cupps TR, Moore PM, Fauci AS Isolated angiitis of the central nervous system Prospective diagnostic and therapeutic # - Hajj-<PERSOON> LH Benign angiopathy of the central nervous system cohort of <DATUM> - Hankey GJ Isolated angiitis/angiopathy of the central nervous system <PERSOON> JT Primary (granulomatous) angiitis of the central nervous system a clinicopathologic analysis of ## new cases and a # - Moore PM Diagnosis and management of isolated angiitis of the central nervous system <PERSOON> S, <PERSOON> S, <PERSOON> angiitis of the central nervous system MRI features and clinical ## - <PERSOON> ME, <PERSOON> angiitis of the central nervous system report of five biopsy-confirmed ## - <PERSOON-##> MP, <PERSOON-##> GW Angiographically defined primary angiitis of the CNS is it ## - Younger <PERSOON-##> AP, Brust JC, Rowland LP Granulomatous angiitis of the brain <PERSOON-##> inflammatory reaction of diverse Het onderwerp âDiagnostiek van vasculitis van het centrale zenuwstelselâ wordt uitgewerkt in verschillende modules Specifieke aanbevelingen en onderbouwing kunt u vinden in deze (sub)modules Er werden geen adequaat uitgevoerde onderzoeken gevonden naar de waarde van andere onderzoeken zoals Als een andere oorzaak is uitgesloten (sinustrombose, cardiale emboliebron/endocarditis, infectieziekte) en MRIonderzoek met contrast, liquoronderzoek èn (MR)angiografie passen bij vasculitis, is de diagnose vasculitis inmiddels zeer waarschijnlijk, maar is er nog steeds een indicatie voor het verrichten van een biopsie Uit bovenstaande beschrijvingen van de literatuur over de diagnostiek van cerebrale vasculitis blijkt dat, uitgezonderd een hersenbiopsie, er geen onderzoek is op grond waarvan de diagnose met zekerheid gesteld kan worden Ook blijkt dat de beschreven klinische verschijnselen geenszins specifiek zijn voor de diagnose en dat de kans dus groot is dat tijdens het aanvullend onderzoek een andere diagnose dan vasculitis wordt gesteld Een hersenbiopsie is, gezien de mogelijke morbiditeit een dusdanig invasieve ingreep dat er voldoende Om dezelfde reden is het ook belangrijk dat tijdens het diagnostisch proces wordt overwogen of er sprake is van een systemische vasculitis Dit kan verder worden onderzocht middels bloedonderzoek en intercollegiale het opsporen van een localisatie van het ziekteproces buiten het centraal zenuwstelsel Biopsie uit een dergelijke lesie ter bevestiging of ter uitsluiting van de diagnose vasculitis verdient dan meestal de voorkeur boven het Bij alle in de literatuur beschreven patiënten met een zekere diagnose cerebrale vasculitis (biopsie of obductie) was MRI-onderzoek van de hersenen afwijkend Een normale MRI sluit de diagnose cerebrale vasculitis dus.
| 560 | fms |
van vasculitis van het centrale zenuwstelselâ wordt uitgewerkt in verschillende modules Specifieke aanbevelingen en onderbouwing kunt u vinden in deze (sub)modules Er werden geen adequaat uitgevoerde onderzoeken gevonden naar de waarde van andere onderzoeken zoals Als een andere oorzaak is uitgesloten (sinustrombose, cardiale emboliebron/endocarditis, infectieziekte) en MRIonderzoek met contrast, liquoronderzoek èn (MR)angiografie passen bij vasculitis, is de diagnose vasculitis inmiddels zeer waarschijnlijk, maar is er nog steeds een indicatie voor het verrichten van een biopsie Uit bovenstaande beschrijvingen van de literatuur over de diagnostiek van cerebrale vasculitis blijkt dat, uitgezonderd een hersenbiopsie, er geen onderzoek is op grond waarvan de diagnose met zekerheid gesteld kan worden Ook blijkt dat de beschreven klinische verschijnselen geenszins specifiek zijn voor de diagnose en dat de kans dus groot is dat tijdens het aanvullend onderzoek een andere diagnose dan vasculitis wordt gesteld Een hersenbiopsie is, gezien de mogelijke morbiditeit een dusdanig invasieve ingreep dat er voldoende Om dezelfde reden is het ook belangrijk dat tijdens het diagnostisch proces wordt overwogen of er sprake is van een systemische vasculitis Dit kan verder worden onderzocht middels bloedonderzoek en intercollegiale het opsporen van een localisatie van het ziekteproces buiten het centraal zenuwstelsel Biopsie uit een dergelijke lesie ter bevestiging of ter uitsluiting van de diagnose vasculitis verdient dan meestal de voorkeur boven het Bij alle in de literatuur beschreven patiënten met een zekere diagnose cerebrale vasculitis (biopsie of obductie) was MRI-onderzoek van de hersenen afwijkend Een normale MRI sluit de diagnose cerebrale vasculitis dus Ook levert een MRI vaak een andere diagnose Bij de klinische verdenking cerebrale vasculitis dient dus als eerste een MRI-hersenen zonder en met gadolineum te worden verricht (zie ook het Als de MRI afwijkend is en geen andere diagnose suggereert, dient liquoronderzoek te worden gedaan Ook dit kan een alternatieve diagnose opleveren (m n infecties) Is dit niet het geval dan is de volgende stap een afbeelding van de cerebrale vaten Hiervoor is, gezien het gunstige veiligheidsprofiel, MRA het onderzoek van eerste keus Als dat geen voor vasculitis typische afwijkingen vertoont of een andere diagnose suggereert (zoals Moyamoya-vasculopathie of een intracraniële dissectie), kan alsnog een DSA overwogen worden met name Als liquoronderzoek én (MR)angiografie passen bij vasculitis is de diagnose vasculitis inmiddels zeer waarschijnlijk, maar is er nog steeds een indicatie voor het verrichten van een biopsie Dit ter confirmatie van de diagnose en het uitsluiten van andere zeldzame aandoeningen voor het starten van agressieve immunosuppressieve therapie Een negatief biopt in deze situatie zal waarschijnlijk toch tot behandeling leiden maar geeft dus ruimte voor enige diagnostische onzekerheid Ook als er redenen zijn (bijvoorbeeld vanwege een bijzondere voorgeschiedenis) om aan een BACNS of een andere niet-inflammatoire oorzaak te denken is een Als liquoronderzoek én (MR)angiografie normaal zijn is de diagnose vasculitis inmiddels zeer onwaarschijnlijk, een indicatie voor het verrichten van een biopsie in die situatie is vooral het aantonen of bevestigen van een andere diagnose (zoals gliomatosis cerebri).
| 551 | fms |
Ook levert een MRI vaak een andere diagnose Bij de klinische verdenking cerebrale vasculitis dient dus als eerste een MRI-hersenen zonder en met gadolineum te worden verricht (zie ook het Als de MRI afwijkend is en geen andere diagnose suggereert, dient liquoronderzoek te worden gedaan Ook dit kan een alternatieve diagnose opleveren (m n infecties) Is dit niet het geval dan is de volgende stap een afbeelding van de cerebrale vaten Hiervoor is, gezien het gunstige veiligheidsprofiel, MRA het onderzoek van eerste keus Als dat geen voor vasculitis typische afwijkingen vertoont of een andere diagnose suggereert (zoals Moyamoya-vasculopathie of een intracraniële dissectie), kan alsnog een DSA overwogen worden met name Als liquoronderzoek én (MR)angiografie passen bij vasculitis is de diagnose vasculitis inmiddels zeer waarschijnlijk, maar is er nog steeds een indicatie voor het verrichten van een biopsie Dit ter confirmatie van de diagnose en het uitsluiten van andere zeldzame aandoeningen voor het starten van agressieve immunosuppressieve therapie Een negatief biopt in deze situatie zal waarschijnlijk toch tot behandeling leiden maar geeft dus ruimte voor enige diagnostische onzekerheid Ook als er redenen zijn (bijvoorbeeld vanwege een bijzondere voorgeschiedenis) om aan een BACNS of een andere niet-inflammatoire oorzaak te denken is een Als liquoronderzoek én (MR)angiografie normaal zijn is de diagnose vasculitis inmiddels zeer onwaarschijnlijk, een indicatie voor het verrichten van een biopsie in die situatie is vooral het aantonen of bevestigen van een andere diagnose (zoals gliomatosis cerebri) verrichten ter uitsluiting van een BACNS Over het beleid in deze situatie kunnen geen door degelijk onderzoek gesteunde uitspraken worden gedaan Deze aanbeveling is dan ook vooral gebaseerd op extrapolatie van de Als van liquoronderzoek en (MR)angiografie maar één bijpassend is volgt hieruit een indicatie voor een biopsie Als het biopt dan niet-diagnostisch is (geen vasculitis en geen andere diagnose) is cerebrale vasculitis helaas niet aangetoond maar ook niet helemaal uitgesloten In die situatie zou dan een deel van het onderzoek herhaald (MR)angiografie uitslag eventueel eerst met calciumantagonisten, kan dan overwogen worden Gezien de hebben Als een biopsie wordt overwogen is het verstandig te overleggen met en patiënt te verwijzen naar een <INSTELLING> met voldoende neuropathologische expertise in het stellen van de diagnose (cerebrale) vasculitis Ondanks een brede zoekstrategie werden geen studies gevonden waarbij verschillende diagnostische methodologische tekortkomingen is bijvoorbeeld dat eerst de uitslag van het biopt als gouden standaard wordt genomen om iets te zeggen over MRI en angiografie Vervolgens wordt, om ook iets over de waarde van het biopt te kunnen zeggen een nieuwe gouden standaard geïntroduceerd, meestal de reactie op auteurs plaatsen dan weer zelf kanttekeningen bij de zekerheid van een dergelijke diagnose bij bepaalde patiënten Calabrese heeft criteria gepubliceerd voor het stellen van de diagnose PACNS waar de meeste auteurs zich aan conformeren onverklaarde nieuwe neurologische uitval met bijpassende angiografische afwijkingen of histopathologische bevestiging zonder aanwijzingen voor systemische vasculitis Dit geeft als Een andere veel voorkomende tekortkoming is dat de onderzoekspopulatie onvoldoende omschreven is Vaak.
| 553 | fms |
in deze situatie kunnen geen door degelijk onderzoek gesteunde uitspraken worden gedaan Deze aanbeveling is dan ook vooral gebaseerd op extrapolatie van de Als van liquoronderzoek en (MR)angiografie maar één bijpassend is volgt hieruit een indicatie voor een biopsie Als het biopt dan niet-diagnostisch is (geen vasculitis en geen andere diagnose) is cerebrale vasculitis helaas niet aangetoond maar ook niet helemaal uitgesloten In die situatie zou dan een deel van het onderzoek herhaald (MR)angiografie uitslag eventueel eerst met calciumantagonisten, kan dan overwogen worden Gezien de hebben Als een biopsie wordt overwogen is het verstandig te overleggen met en patiënt te verwijzen naar een <INSTELLING> met voldoende neuropathologische expertise in het stellen van de diagnose (cerebrale) vasculitis Ondanks een brede zoekstrategie werden geen studies gevonden waarbij verschillende diagnostische methodologische tekortkomingen is bijvoorbeeld dat eerst de uitslag van het biopt als gouden standaard wordt genomen om iets te zeggen over MRI en angiografie Vervolgens wordt, om ook iets over de waarde van het biopt te kunnen zeggen een nieuwe gouden standaard geïntroduceerd, meestal de reactie op auteurs plaatsen dan weer zelf kanttekeningen bij de zekerheid van een dergelijke diagnose bij bepaalde patiënten Calabrese heeft criteria gepubliceerd voor het stellen van de diagnose PACNS waar de meeste auteurs zich aan conformeren onverklaarde nieuwe neurologische uitval met bijpassende angiografische afwijkingen of histopathologische bevestiging zonder aanwijzingen voor systemische vasculitis Dit geeft als Een andere veel voorkomende tekortkoming is dat de onderzoekspopulatie onvoldoende omschreven is Vaak beter âverricht onder de verdenking vasculitisâ Op grond waarvan die verdenking is gerezen wordt niet vermeld Er zijn wel een flink aantal onderzoeken, die informatie over # of meer onderzoeksmethoden bevatten Direct wordt duidelijk dat net als bij de symptomatologie ook hier een verschil is tussen series patiënten die een bioptbewezen cerebrale vasculitis hadden en degenen die alleen op grond van de angiografische afwijkingen waren gediagnosticeerd Als variant van de door Calabrese beschreven BACNS (benign angiopathy of the central nervous system) wordt er ook een zogenaamde RCSV (reversible cerebral segmental vasoconstriction syndrome) door Call en <PERSOON> beschreven Voor de diagnose RCSV is het noodzakelijk dat de klachten beginnen met een zogenaamde âdonderklapshoofdpijnâ Verder lijken BACNS en RCSV voor wat betreft de bevindingen bij aanvullend onderzoek en de reactie op therapie erg op elkaar Het is goed mogelijk dat het hier om twee verschillende uitingen van vasospasmen (of vasoconstrictie) gaat Zowel BACNS als RCSV zijn per # - <PERSOON> DC <PERSOON> biopsy in primary angiitis of the central nervous system Neurology # - Alreshaid <INSTELLING>, Powers WJ Prognosis of patiënts with suspected primary CNS angiitis and negative brain biopsy # - <PERSOON> and differential cerebral vasculitis diagnosis Nervenarzt ###; ## #<DATUM> # - Calabrese LH, Furlan AJ, Gragg LA, Ropos TJ Primary angiitis of the central nervous system diagnostic criteria and # - <PERSOON> JP, Fisher CM.
| 570 | fms |
verdenking vasculitisâ Op grond waarvan die verdenking is gerezen wordt niet vermeld Er zijn wel een flink aantal onderzoeken, die informatie over # of meer onderzoeksmethoden bevatten Direct wordt duidelijk dat net als bij de symptomatologie ook hier een verschil is tussen series patiënten die een bioptbewezen cerebrale vasculitis hadden en degenen die alleen op grond van de angiografische afwijkingen waren gediagnosticeerd Als variant van de door Calabrese beschreven BACNS (benign angiopathy of the central nervous system) wordt er ook een zogenaamde RCSV (reversible cerebral segmental vasoconstriction syndrome) door Call en <PERSOON> beschreven Voor de diagnose RCSV is het noodzakelijk dat de klachten beginnen met een zogenaamde âdonderklapshoofdpijnâ Verder lijken BACNS en RCSV voor wat betreft de bevindingen bij aanvullend onderzoek en de reactie op therapie erg op elkaar Het is goed mogelijk dat het hier om twee verschillende uitingen van vasospasmen (of vasoconstrictie) gaat Zowel BACNS als RCSV zijn per # - <PERSOON> DC <PERSOON> biopsy in primary angiitis of the central nervous system Neurology # - Alreshaid <INSTELLING>, Powers WJ Prognosis of patiënts with suspected primary CNS angiitis and negative brain biopsy # - <PERSOON> and differential cerebral vasculitis diagnosis Nervenarzt ###; ## #<DATUM> # - Calabrese LH, Furlan AJ, Gragg LA, Ropos TJ Primary angiitis of the central nervous system diagnostic criteria and # - <PERSOON> angiitis of the central nervous system # - <PERSOON> LB, Hulette CM Diagnosis of intracranial vasculitis a multi-disciplinary approach <PERSOON> JE, McNulty <PERSOON> MT, Kallmes DF Correlation of angiography and MR imaging in ## - <PERSOON> analysis of isolated angiitis of the central nervous system A report of ## cases ## - <PERSOON-##> resonance angiography in suspected cerebral ## - Duna GF, Calabrese LH Limitations of invasive modalities in the diagnosis of primary angiitis of the central nervous ## - <PERSOON-##> resonance angiography in inflammatory brain diseases Radiologe ###; ## - Greenan TJ, Grossman RI, Goldberg HI Cerebral vasculitis MR imaging and angiographic correlation Radiology ###; ## - Hajj-<PERSOON-##> LH Benign angiopathy of the central nervous system cohort of ## ## - <PERSOON-##> DD, Sickels WJ, Cornell SH, Yuh WT Diagnosing intracranial vasculitis the roles of MR and ## - <PERSOON-##> RA, <PERSOON-##> nervous system angiography safety and predictors of a positive result in ### consecutive patiënts evaluated for possible vasculitis <PERSOON-##> ###; ## ###-##.
| 582 | fms |
<PERSOON> angiitis of the central nervous system # - <PERSOON> LB, Hulette CM Diagnosis of intracranial vasculitis a multi-disciplinary approach <PERSOON> JE, McNulty <PERSOON> MT, Kallmes DF Correlation of angiography and MR imaging in ## - <PERSOON> analysis of isolated angiitis of the central nervous system A report of ## cases ## - <PERSOON> resonance angiography in suspected cerebral ## - Duna GF, Calabrese LH Limitations of invasive modalities in the diagnosis of primary angiitis of the central nervous ## - <PERSOON> resonance angiography in inflammatory brain diseases Radiologe ###; ## - Greenan TJ, Grossman RI, Goldberg HI Cerebral vasculitis MR imaging and angiographic correlation Radiology ###; ## - Hajj-<PERSOON> LH Benign angiopathy of the central nervous system cohort of ## ## - <PERSOON> DD, Sickels WJ, Cornell SH, Yuh WT Diagnosing intracranial vasculitis the roles of MR and ## - <PERSOON-##> RA, <PERSOON-##> nervous system angiography safety and predictors of a positive result in ### consecutive patiënts evaluated for possible vasculitis <PERSOON-##> SG Diffuse cerebral vasculitis with normal results on brain MR imaging <PERSOON-##> CJ, Cross DT, III, Powers WJ, Derdeyn CP Primary angiitis of the central nervous ## - <PERSOON-##> IG, <PERSOON-##> FJ, Reinges MHT, et al Silent microemboli related to diagnostic ## - <PERSOON-##> vasculitis imaging signs revisited <PERSOON-##> FW Primary angiitis of the central nervous system emerging ## - Moore PM Diagnosis and management of isolated angiitis of the central nervous system <PERSOON-##> JE, <PERSOON-##> LE Cerebrospinal fluid neurofilament and glial fibrillary acidic protein in patiënts with cerebral vasculitis <PERSOON-##> Res ###; ## ###-## ## - Pomper MG, Miller TJ, Stone JH, Tidmore WC, Hellmann DB CNS vasculitis in autoimmune disease MR imaging ## - <PERSOON-##> RD, Calamia KT, Christianson TJ, Weigand SD, Miller DV, et al Primary central nervous system ## - Schwedt TJ, Matharu MS, Dodick DW Thunderclap headache <PERSOON-##> S, <PERSOON-##> S, <PERSOON-##> angiitis of the central nervous system MRI features and clinical.
| 559 | fms |
## - Imbesi SG Diffuse cerebral vasculitis with normal results on brain MR imaging <PERSOON> CJ, Cross DT, III, Powers WJ, Derdeyn CP Primary angiitis of the central nervous ## - <PERSOON> IG, <PERSOON> FJ, Reinges MHT, et al Silent microemboli related to diagnostic ## - <PERSOON> vasculitis imaging signs revisited <PERSOON> FW Primary angiitis of the central nervous system emerging ## - Moore PM Diagnosis and management of isolated angiitis of the central nervous system <PERSOON> JE, <PERSOON> LE Cerebrospinal fluid neurofilament and glial fibrillary acidic protein in patiënts with cerebral vasculitis <PERSOON> Res ###; ## ###-## ## - Pomper MG, Miller TJ, Stone JH, Tidmore WC, Hellmann DB CNS vasculitis in autoimmune disease MR imaging ## - <PERSOON> RD, Calamia KT, Christianson TJ, Weigand SD, Miller DV, et al Primary central nervous system ## - Schwedt TJ, Matharu MS, Dodick DW Thunderclap headache <PERSOON-##> S, <PERSOON-##> S, <PERSOON-##> angiitis of the central nervous system MRI features and clinical Sensitivities of noninvasive tests for central nervous system vasculitis a comparison of lumbar puncture, computed tomography, and magnetic resonance imaging <PERSOON-##> ME, <PERSOON-##> angiitis of the central nervous system report of five biopsy-confirmed ## - <PERSOON-##> SV, Petroff OA Idiopathic granulomatous angiitis of the central nervous ## - Wasserman BA, Stone JH, Hellmann DB, Pomper MG Reliability of normal findings on MR imaging for excluding the ## - <PERSOON-##> MP, <PERSOON-##> GW Angiographically defined primary angiitis of the CNS is it ## - Younger <PERSOON-##> LH, Hays AP Granulomatous angiitis of the nervous system Neurologic Clinics ###; ## ### Bij de verdenking cerebrale vasculitis is MRI-onderzoek van de hersenen met en zonder contrasttoediening onderzoek van eerste keus zowel om deze aandoening uit te kunnen sluiten alsook om andere diagnosen uit te MRI-onderzoek van de hersenen bij PACNS kan verschillende soorten afwijkingen tonen van Er is een zeer matige correlatie tussen de lokalisatie van angiografische en MRI-afwijkingen binnen Er is onvoldoende bewijs van diagnostische equivalentie om katheterangiografie te kunnen ###] In de serie van # patiënten met PACNS van Campi was bij # patiënten de diagnose bevestigd met PAonderzoek Bij de andere # patiënten berust de diagnose vooral op respons op immunosuppressieve therapie Alle # patiënten hadden een normale angiografie Alle patiënten hadden multipele () #) T# hyperintense.
| 584 | fms |
tests for central nervous system vasculitis a comparison of lumbar puncture, computed tomography, and magnetic resonance imaging <PERSOON> ME, <PERSOON> angiitis of the central nervous system report of five biopsy-confirmed ## - <PERSOON> SV, Petroff OA Idiopathic granulomatous angiitis of the central nervous ## - Wasserman BA, Stone JH, Hellmann DB, Pomper MG Reliability of normal findings on MR imaging for excluding the ## - <PERSOON> MP, <PERSOON> GW Angiographically defined primary angiitis of the CNS is it ## - Younger <PERSOON> LH, Hays AP Granulomatous angiitis of the nervous system Neurologic Clinics ###; ## ### Bij de verdenking cerebrale vasculitis is MRI-onderzoek van de hersenen met en zonder contrasttoediening onderzoek van eerste keus zowel om deze aandoening uit te kunnen sluiten alsook om andere diagnosen uit te MRI-onderzoek van de hersenen bij PACNS kan verschillende soorten afwijkingen tonen van Er is een zeer matige correlatie tussen de lokalisatie van angiografische en MRI-afwijkingen binnen Er is onvoldoende bewijs van diagnostische equivalentie om katheterangiografie te kunnen ###] In de serie van # patiënten met PACNS van Campi was bij # patiënten de diagnose bevestigd met PAonderzoek Bij de andere # patiënten berust de diagnose vooral op respons op immunosuppressieve therapie Alle # patiënten hadden een normale angiografie Alle patiënten hadden multipele () #) T# hyperintense verslechtering was er vaak opnieuw aankleuring van meerdere leasies <PERSOON> beschrijft in detail de MRI bevindingen bij patiënten met biopt bewezen PACNS Behalve het door Campi genoemde patroon van vele discrete aankleurende wittestoflaesies vinden zij ook grotere confluerende niet-aankleurende laesies, deels ook corticaal gelegen MRA-onderzoek was steeds normaal In de serie van Volcy (n=#) worden ook vooral multipele subcorticale wittestoflaesies beschreven bij alle patiënten De beschreven afwijkingen zijn geenszins specifiek voor PACNS, MRI-onderzoek kan dus op zijn best de diagnose PACNS suggereren maar niet bewijzen Sluit een normale MRI PACNS dan uit? Bij bovengenoemde patiënten was in alle gevallen de MRI afwijkend Omdat deze studies echter klein zijn en deels patiënten geselecteerd waren om de MRI-afwijkingen te kunnen beschrijven (<PERSOON>) kan geen uitspraak worden gedaan over de frequentie van afwijkende MRI's bij PACNS In de literatuur zijn geen casereports gevonden van bioptbewezen PACNS waarbij de MRI normaal was In die onderzoeken waar wordt benadrukt dat MRI-onderzoek (in een deel van de gevallen) normaal was berustte de diagnose op Over CT-onderzoek wordt zelden gerapporteerd, eigenlijk alleen in de oudere studies In alle gevallen toont Over de nieuwere MRI-technieken zoals diffusie MRI zijn nog te weinig gegevens gepubliceerd om over de waarde hiervan een uitspraak te doen Bij trombo-embolische herseninfarcten is het wel duidelijk dat een Over MRA zijn alleen studies gevonden die MRA-bevindingen vergeleken met digitale subtractieangiografie in patiënten waarbij de diagnosen onzeker waren, te summier beschreven werden of zelfs helemaal niet vermeld werden [Berlit, ###; Felber, ###].
| 596 | fms |
opnieuw aankleuring van meerdere leasies <PERSOON> beschrijft in detail de MRI bevindingen bij patiënten met biopt bewezen PACNS Behalve het door Campi genoemde patroon van vele discrete aankleurende wittestoflaesies vinden zij ook grotere confluerende niet-aankleurende laesies, deels ook corticaal gelegen MRA-onderzoek was steeds normaal In de serie van Volcy (n=#) worden ook vooral multipele subcorticale wittestoflaesies beschreven bij alle patiënten De beschreven afwijkingen zijn geenszins specifiek voor PACNS, MRI-onderzoek kan dus op zijn best de diagnose PACNS suggereren maar niet bewijzen Sluit een normale MRI PACNS dan uit? Bij bovengenoemde patiënten was in alle gevallen de MRI afwijkend Omdat deze studies echter klein zijn en deels patiënten geselecteerd waren om de MRI-afwijkingen te kunnen beschrijven (<PERSOON>) kan geen uitspraak worden gedaan over de frequentie van afwijkende MRI's bij PACNS In de literatuur zijn geen casereports gevonden van bioptbewezen PACNS waarbij de MRI normaal was In die onderzoeken waar wordt benadrukt dat MRI-onderzoek (in een deel van de gevallen) normaal was berustte de diagnose op Over CT-onderzoek wordt zelden gerapporteerd, eigenlijk alleen in de oudere studies In alle gevallen toont Over de nieuwere MRI-technieken zoals diffusie MRI zijn nog te weinig gegevens gepubliceerd om over de waarde hiervan een uitspraak te doen Bij trombo-embolische herseninfarcten is het wel duidelijk dat een Over MRA zijn alleen studies gevonden die MRA-bevindingen vergeleken met digitale subtractieangiografie in patiënten waarbij de diagnosen onzeker waren, te summier beschreven werden of zelfs helemaal niet vermeld werden [Berlit, ###; Felber, ###] moment niets te zeggen MRA is waarschijnlijk wel geschikt om een aantal mogelijke vasculitismimieken, zoals Over de relatie tussen MRI-afwijkingen en bijbehorende stenosen bij angiografie zijn alleen onderzoeken deze # studies met in totaal ## patiënten gaven ## tot ##% van de vaatstenosen op angiografie ook angiografische afwijkingen De correlatie tussen deze twee onderzoeken is dus niet ###% Dit is eenvoudig verklaren uit het feit dat afwijkingen in vaten die te klein zijn om angiografisch afgebeeld te worden natuurlijk wel (confluerende) MRI-afwijkingen kunnen geven (conform de situatie bij leukoaraiose op basis van een plaatse niet direct aanleiding te geven tot ischemie en dus een op MRI-zichtbare afwijking Bij het MRI-onderzoek dient tevens, indien dat niet al eerder is gedaan, een cerebrale veneuze sinustrombose (CVST) uitgesloten te worden CVST kan sterk op cerebrale vasculitis gelijkende klinische en radiologische In de workup van een mogelijke cerebrale vasculitis heeft cerebrale angiografie onder andere een plaats om andere diagnosen uit te sluiten Voor dit doel kan TOF-MRA zeer waarschijnlijk katheterangiografie grotendeels MRA of cerebrale angiografie kan alleen in samenhang met afwijkingen bij MRI- en liquoronderzoek gebruikt Mocht cerebrale angiografie geïndiceerd zijn, dan is gezien het complicatierisico in onervaren handen het nadrukkelijke advies dit onderzoek in een gespecialiseerd <INSTELLING> te laten plaatsvinden De sensitiviteit van de voor vasculitis zo typisch geachte kaliberwisselingen bij angiografisch onderzoek is waarschijnlijk laag Een normale angiografie sluit cerebrale vasculitis dus niet uit De specificiteit van kaliberwisselingen bij angiografisch onderzoek voor de diagnose vasculitis is eveneens gering.
| 586 | fms |
niets te zeggen MRA is waarschijnlijk wel geschikt om een aantal mogelijke vasculitismimieken, zoals Over de relatie tussen MRI-afwijkingen en bijbehorende stenosen bij angiografie zijn alleen onderzoeken deze # studies met in totaal ## patiënten gaven ## tot ##% van de vaatstenosen op angiografie ook angiografische afwijkingen De correlatie tussen deze twee onderzoeken is dus niet ###% Dit is eenvoudig verklaren uit het feit dat afwijkingen in vaten die te klein zijn om angiografisch afgebeeld te worden natuurlijk wel (confluerende) MRI-afwijkingen kunnen geven (conform de situatie bij leukoaraiose op basis van een plaatse niet direct aanleiding te geven tot ischemie en dus een op MRI-zichtbare afwijking Bij het MRI-onderzoek dient tevens, indien dat niet al eerder is gedaan, een cerebrale veneuze sinustrombose (CVST) uitgesloten te worden CVST kan sterk op cerebrale vasculitis gelijkende klinische en radiologische In de workup van een mogelijke cerebrale vasculitis heeft cerebrale angiografie onder andere een plaats om andere diagnosen uit te sluiten Voor dit doel kan TOF-MRA zeer waarschijnlijk katheterangiografie grotendeels MRA of cerebrale angiografie kan alleen in samenhang met afwijkingen bij MRI- en liquoronderzoek gebruikt Mocht cerebrale angiografie geïndiceerd zijn, dan is gezien het complicatierisico in onervaren handen het nadrukkelijke advies dit onderzoek in een gespecialiseerd <INSTELLING> te laten plaatsvinden De sensitiviteit van de voor vasculitis zo typisch geachte kaliberwisselingen bij angiografisch onderzoek is waarschijnlijk laag Een normale angiografie sluit cerebrale vasculitis dus niet uit De specificiteit van kaliberwisselingen bij angiografisch onderzoek voor de diagnose vasculitis is eveneens gering De risicoâs van cerebrale katheterangiografie (DSA) zijn waarschijnlijk gering (( #% ernstige morbiditeit) Subklinische ischemische cerebrale letsels komen echter veel vaker voor (##%) Cerebrale angiografie (of MRA) kan zeker nut hebben als het een andere classificerende diagnose Voor de vraag welke waarde angiografie van de cerebrale vaten heeft voor het stellen van de diagnose cerebrale vasculitis vallen alle studies af die angiografie als gouden standaard nemen Blijven die studies over waarbij de diagnose op grond van een biopt is gesteld [Alrawi, ###; Kadkhodayan, ###; Volcy, ###] en een angiografieën in verband met de verdenking vasculitis van Hellmann (###) blijkt in ieder geval dat de kans op complicaties gering is Bij ##% trad voorbijgaande en bij #,#% persisterende neurologische uitval op Het risico op subklinische ischemische afwijkingen, zoals vastgesteld kunnen worden middels diffusie-MRI, lijkt echter veel patiënten met cerebrale vasculitis) waren de volgende dag nieuwe diffusieafwijkingen zichtbaar, zonder klinische verschijnselen Naast de ervaring van de radioloog (## van de ## patiënten behandeld door een neuroradioloog in opleiding met minder dan ## verrichte cerebrale angiografieën) was de diagnose vasculitis (# van de ## De angiografische diagnose vasculitis wordt meestal gesteld op grond van kaliberwisselingen met een kralensnoeraspect in # of meer cerebrale vaten In de serie van Alrawi (## biopten waarvan ## positief voor vasculitis) toonde maar # van de ## patiënten (##%) met bioptbewezen vasculitis die een angiografie ondergingen dit beeld Vijf van de ## patiënten (##%) die bij biopsie geen vasculitis of een andere diagnose.
| 629 | fms |
van cerebrale katheterangiografie (DSA) zijn waarschijnlijk gering (( #% ernstige morbiditeit) Subklinische ischemische cerebrale letsels komen echter veel vaker voor (##%) Cerebrale angiografie (of MRA) kan zeker nut hebben als het een andere classificerende diagnose Voor de vraag welke waarde angiografie van de cerebrale vaten heeft voor het stellen van de diagnose cerebrale vasculitis vallen alle studies af die angiografie als gouden standaard nemen Blijven die studies over waarbij de diagnose op grond van een biopt is gesteld [Alrawi, ###; Kadkhodayan, ###; Volcy, ###] en een angiografieën in verband met de verdenking vasculitis van Hellmann (###) blijkt in ieder geval dat de kans op complicaties gering is Bij ##% trad voorbijgaande en bij #,#% persisterende neurologische uitval op Het risico op subklinische ischemische afwijkingen, zoals vastgesteld kunnen worden middels diffusie-MRI, lijkt echter veel patiënten met cerebrale vasculitis) waren de volgende dag nieuwe diffusieafwijkingen zichtbaar, zonder klinische verschijnselen Naast de ervaring van de radioloog (## van de ## patiënten behandeld door een neuroradioloog in opleiding met minder dan ## verrichte cerebrale angiografieën) was de diagnose vasculitis (# van de ## De angiografische diagnose vasculitis wordt meestal gesteld op grond van kaliberwisselingen met een kralensnoeraspect in # of meer cerebrale vaten In de serie van Alrawi (## biopten waarvan ## positief voor vasculitis) toonde maar # van de ## patiënten (##%) met bioptbewezen vasculitis die een angiografie ondergingen dit beeld Vijf van de ## patiënten (##%) die bij biopsie geen vasculitis of een andere diagnose De (retrospectieve) studie van Kadkhodayan et al was bedoeld om de vergelijking tussen angiografie en biopsie te maken Zij vonden in hun archieven ## patiënten die zowel een angiografie als een biopsie hadden ondergaan voor mogelijke vasculitis Helaas bleken maar # patiënten dit bij biopsie daadwerkelijk te hebben, zij hadden beiden een angiografisch onderzoek zonder afwijkingen Veertien andere patiënten hadden wel een angiografie passend bij vasculitis maar geen vasculitis bij biopsie (# wel een andere diagnose) Daarnaast vonden zij ook patiënten met een intracraniële dissectie en Moyamoya In dat geval levert de angiografie dus een andere diagnose en maakt verder onderzoek naar vasculitis overbodig Helaas brengt deze studie ons dus ook niet verder, anders dan dat vasculitis-âtypischeâafwijkingen vaak voorkomen zonder vasculitis In de kleine serie van Volcy (n=# bioptbewezen vasculitis) toonden # van de # vervaardigde angiografieën afwijkingen passend bij vasculitis In de review van Vollmer (n=## bioptof obductiebewezen cerebrale vasculitis casereports) wordt een sensitiviteit van ##% voor angiografisch onderzoek genoemd Als reden voor een foutnegatieve angiografie wordt genoemd het feit dat de relevante middelgrote en kleine vaten bij dit onderzoek niet afgebeeld worden Dit is voor MRA-onderzoek ten opzichte nieuwe ontwikkeling is het bestuderen van de vaatwand zelf middels hogeresolutie-T#-MRI (met gadolineum) Deze techniek lijkt het mogelijk te maken zwelling en aankleuring van de vaatwand als mogelijke tekenen van het oplossend vermogen van de huidige scans is nog onvoldoende om de middelgrote en kleine vaten in dergelijk detail af te beelden.
| 636 | fms |
Kadkhodayan et al was bedoeld om de vergelijking tussen angiografie en biopsie te maken Zij vonden in hun archieven ## patiënten die zowel een angiografie als een biopsie hadden ondergaan voor mogelijke vasculitis Helaas bleken maar # patiënten dit bij biopsie daadwerkelijk te hebben, zij hadden beiden een angiografisch onderzoek zonder afwijkingen Veertien andere patiënten hadden wel een angiografie passend bij vasculitis maar geen vasculitis bij biopsie (# wel een andere diagnose) Daarnaast vonden zij ook patiënten met een intracraniële dissectie en Moyamoya In dat geval levert de angiografie dus een andere diagnose en maakt verder onderzoek naar vasculitis overbodig Helaas brengt deze studie ons dus ook niet verder, anders dan dat vasculitis-âtypischeâafwijkingen vaak voorkomen zonder vasculitis In de kleine serie van Volcy (n=# bioptbewezen vasculitis) toonden # van de # vervaardigde angiografieën afwijkingen passend bij vasculitis In de review van Vollmer (n=## bioptof obductiebewezen cerebrale vasculitis casereports) wordt een sensitiviteit van ##% voor angiografisch onderzoek genoemd Als reden voor een foutnegatieve angiografie wordt genoemd het feit dat de relevante middelgrote en kleine vaten bij dit onderzoek niet afgebeeld worden Dit is voor MRA-onderzoek ten opzichte nieuwe ontwikkeling is het bestuderen van de vaatwand zelf middels hogeresolutie-T#-MRI (met gadolineum) Deze techniek lijkt het mogelijk te maken zwelling en aankleuring van de vaatwand als mogelijke tekenen van het oplossend vermogen van de huidige scans is nog onvoldoende om de middelgrote en kleine vaten in dergelijk detail af te beelden cerebrale vasculitis zijn echter nog niet beschikbaar Over het algemeen zijn moderne MRA-technieken zoals Angiografische afwijkingen blijken dus niet specifiek genoeg om de diagnose vasculitis met voldoende zekerheid te kunnen stellen Bij het vinden van dergelijke afwijkingen op de angiografie moet een aantal andere ziektebeelden worden overwogen Gedacht kan worden aan bijvoorbeeld vaatspasmen in het kader van een subarachnoïdale bloeding, ernstige atherosclerose, eclampsie, intravasculair lymfoom en gebruik van bepaalde (reversible cerebral segmental vasoconstriction syndrome) Feitelijk is dit een variant van BACNS met als begin angiografische afwijkingen en de klinische verschijnselen bij beschreven patiënten reageren vaak goed op calciumantagonisten Vasospasme in plaats van vasculitis is bij dit syndroom dan ook de meest waarschijnlijke oorzaak [Call, ###] Voor een deel van de BACNS-patiënten is dit waarschijnlijk ook het geval De verschillende diagnostische bevindingen bij PACNS, BACNS en RCSV worden samengevat in tabel # PACNS=Primary Angiitis of the Central Nervous System; BACNS=Benign Angiitis of the Central Nervous De recente bevindingen aangaande het grotere risico op ischemische veranderingen bij cerebrale katheterangiografie, in combinatie met de verschuiving in indicaties voor dit onderzoek, hebben de sectie Neuroradiologie van de Nederlandse Vereniging voor Radiologie ertoe gebracht het volgende standpunt te formuleren âAangezien er in de algemene praktijk nog maar weinig indicaties zijn voor een diagnostische neuro- angiografie zonder dat daar een of andere (endovasculaire) behandeling aan is gekoppeld, is het aan te bevelen deze onderzoeken zoveel mogelijk in gespecialiseerde centra uit te voeren Dat wil zeggen in het <INSTELLING> waar de behandeling van de afwijking plaatsvindt.
| 581 | fms |
beschikbaar Over het algemeen zijn moderne MRA-technieken zoals Angiografische afwijkingen blijken dus niet specifiek genoeg om de diagnose vasculitis met voldoende zekerheid te kunnen stellen Bij het vinden van dergelijke afwijkingen op de angiografie moet een aantal andere ziektebeelden worden overwogen Gedacht kan worden aan bijvoorbeeld vaatspasmen in het kader van een subarachnoïdale bloeding, ernstige atherosclerose, eclampsie, intravasculair lymfoom en gebruik van bepaalde (reversible cerebral segmental vasoconstriction syndrome) Feitelijk is dit een variant van BACNS met als begin angiografische afwijkingen en de klinische verschijnselen bij beschreven patiënten reageren vaak goed op calciumantagonisten Vasospasme in plaats van vasculitis is bij dit syndroom dan ook de meest waarschijnlijke oorzaak [Call, ###] Voor een deel van de BACNS-patiënten is dit waarschijnlijk ook het geval De verschillende diagnostische bevindingen bij PACNS, BACNS en RCSV worden samengevat in tabel # PACNS=Primary Angiitis of the Central Nervous System; BACNS=Benign Angiitis of the Central Nervous De recente bevindingen aangaande het grotere risico op ischemische veranderingen bij cerebrale katheterangiografie, in combinatie met de verschuiving in indicaties voor dit onderzoek, hebben de sectie Neuroradiologie van de Nederlandse Vereniging voor Radiologie ertoe gebracht het volgende standpunt te formuleren âAangezien er in de algemene praktijk nog maar weinig indicaties zijn voor een diagnostische neuro- angiografie zonder dat daar een of andere (endovasculaire) behandeling aan is gekoppeld, is het aan te bevelen deze onderzoeken zoveel mogelijk in gespecialiseerde centra uit te voeren Dat wil zeggen in het <INSTELLING> waar de behandeling van de afwijking plaatsvindt incidenteel verrichten van diagnostische DSA procedures voor wervelkolom of hersenen wordt dus expliciet Liquoronderzoek is nodig om een infectie uit te sluiten en eventueel een ontsteking passend bij een vasculitis aan De diagnose PACNS mag niet worden verworpen alleen op basis van liquoronderzoek zonder afwijkingen Bij PACNS is er vaak een pleiocytose en/of eiwitverhoging in de liquor Een normale liquor maakt de diagnose PACNS minder waarschijnlijk maar sluit de diagnose niet Er zijn geen specifieke onderzoeken anders dan celgetal en eiwitgehalte in de liquor die de Alleen in de studie van Volcy (###) worden liquorafwijkingen in een serie van PA-bewezen PACNS-patiënten beschreven Bij # van de # was de liquor afwijkend met een geringe pleiocytose en lichte eiwitverhoging Alrawi (###) noemt alleen de voorspellende waarde van de combinatie van hoofdpijn en liquorpleiocytose ##/## patiënten met een liquorpleiocytose en/of hoofdpijn had PACNS, terwijl #/# patiënten met een normale CSF zonder hoofdpijn PACNS had Hier sluit een normale liquor in afwezigheid van hoofdpijn PACNS redelijk uit In de serie van Duna (###) (# PACNS waarvan # PA-bewezen), hadden alle # PACNS-patiënten een verhoogd eiwit of pleiocytose in de liquor, terwijl dat maar bij ## van de ## overige diagnosen het geval was Deze serie bestaat uit ## opeenvolgende patiënten verwezen in verband met de verdenking PACNS Nylen (###) onderzocht de waarde van het bepalen van het lichteketenneurofilament (NFL) en GFAP in de liquor voor de diagnose PACNS Dit bij ## patiënten waarbij zowel liquor was getest op deze eiwitten maar bij.
| 605 | fms |
diagnostische DSA procedures voor wervelkolom of hersenen wordt dus expliciet Liquoronderzoek is nodig om een infectie uit te sluiten en eventueel een ontsteking passend bij een vasculitis aan De diagnose PACNS mag niet worden verworpen alleen op basis van liquoronderzoek zonder afwijkingen Bij PACNS is er vaak een pleiocytose en/of eiwitverhoging in de liquor Een normale liquor maakt de diagnose PACNS minder waarschijnlijk maar sluit de diagnose niet Er zijn geen specifieke onderzoeken anders dan celgetal en eiwitgehalte in de liquor die de Alleen in de studie van Volcy (###) worden liquorafwijkingen in een serie van PA-bewezen PACNS-patiënten beschreven Bij # van de # was de liquor afwijkend met een geringe pleiocytose en lichte eiwitverhoging Alrawi (###) noemt alleen de voorspellende waarde van de combinatie van hoofdpijn en liquorpleiocytose ##/## patiënten met een liquorpleiocytose en/of hoofdpijn had PACNS, terwijl #/# patiënten met een normale CSF zonder hoofdpijn PACNS had Hier sluit een normale liquor in afwezigheid van hoofdpijn PACNS redelijk uit In de serie van Duna (###) (# PACNS waarvan # PA-bewezen), hadden alle # PACNS-patiënten een verhoogd eiwit of pleiocytose in de liquor, terwijl dat maar bij ## van de ## overige diagnosen het geval was Deze serie bestaat uit ## opeenvolgende patiënten verwezen in verband met de verdenking PACNS Nylen (###) onderzocht de waarde van het bepalen van het lichteketenneurofilament (NFL) en GFAP in de liquor voor de diagnose PACNS Dit bij ## patiënten waarbij zowel liquor was getest op deze eiwitten maar bij De diagnose cerebrale vasculitis (primair of secundair) werd achteraf gevalideerd als de behandelend arts destijds gekozen had voor behandeling met steroïden of cyclofosfamide (n=##) De gemiddelde hoeveelheden NFL en GFAP waren in deze groep wel verhoogd ten opzichte van de andere ## patiënten maar er was zeker enige overlap Er is slechts bij # patiënt biopsie verricht die niet diagnostisch was Gezien deze onzekerheid over de gestelde diagnosen en de overlap in gevonden waarden lijkt deze bepaling nu nog niets toe te voegen aan de diagnostiek van PACNS De frequentie van liquorafwijkingen in de op angiografie gebaseerde diagnosen wisselt van # tot ##%, wat nog ###] Bij RCSV als voorbeeld van een zuiver vasospasme zijn in het geheel geen liquorafwijkingen gevonden liquor afwijkend In ##/## angiografisch bewezen gevallen was dit ook zo Een normale liquor sluit de diagnose Zeer onlangs beschreef Salvarani (###) een grote retrospectief verzamelde groep patiënten uit de Mayo Clinic (Rochester, USA) met de diagnose primaire cerebrale vasculitis Hij beschrijft ### patiënten gezien gedurende een episode van <LEEFTIJD> jaar Op grond van de verwijspatronen komt hij op een incidentie van #,# gevallen per # ### ### personenjaren De beschrijving van deze groep van deels op grond van angiografie (n=##) en deels op grond van biopsie of obductie gediagnosticeerde patiënten (n=##) bevestigt een aantal van de bovenstaande conclusies Zo is de liquor vaker afwijkend bij biopsiebewezen vasculitis en is angiografisch onderzoek maar afwijkend bij #/## biopsiebewezen patiënten.
| 637 | fms |
De diagnose cerebrale vasculitis (primair of secundair) werd achteraf gevalideerd als de behandelend arts destijds gekozen had voor behandeling met steroïden of cyclofosfamide (n=##) De gemiddelde hoeveelheden NFL en GFAP waren in deze groep wel verhoogd ten opzichte van de andere ## patiënten maar er was zeker enige overlap Er is slechts bij # patiënt biopsie verricht die niet diagnostisch was Gezien deze onzekerheid over de gestelde diagnosen en de overlap in gevonden waarden lijkt deze bepaling nu nog niets toe te voegen aan de diagnostiek van PACNS De frequentie van liquorafwijkingen in de op angiografie gebaseerde diagnosen wisselt van # tot ##%, wat nog ###] Bij RCSV als voorbeeld van een zuiver vasospasme zijn in het geheel geen liquorafwijkingen gevonden liquor afwijkend In ##/## angiografisch bewezen gevallen was dit ook zo Een normale liquor sluit de diagnose Zeer onlangs beschreef Salvarani (###) een grote retrospectief verzamelde groep patiënten uit de Mayo Clinic (Rochester, USA) met de diagnose primaire cerebrale vasculitis Hij beschrijft ### patiënten gezien gedurende een episode van <LEEFTIJD> jaar Op grond van de verwijspatronen komt hij op een incidentie van #,# gevallen per # ### ### personenjaren De beschrijving van deze groep van deels op grond van angiografie (n=##) en deels op grond van biopsie of obductie gediagnosticeerde patiënten (n=##) bevestigt een aantal van de bovenstaande conclusies Zo is de liquor vaker afwijkend bij biopsiebewezen vasculitis en is angiografisch onderzoek maar afwijkend bij #/## biopsiebewezen patiënten afwijkingen vergeleken met conventionele katheterangiografie Uit deze studie komen geen nieuwe verrassende bevindingen naar voren Zowel de auteurs als de commentator (<PERSOON>) concluderen dat een dergelijke groep patiënten waarschijnlijk heterogeen is voor wat betreft het onderliggende lijden Om meer te leren over het ziektebeeld (geïsoleerde) cerebrale vasculitis zijn nu goed opgezette prospectieve studies nodig Voor voldoende diagnostische zekerheid bij de verdenking cerebrale vasculitis is een hersenbiopt vrijwel altijd Ook als alle andere onderzoeken (MRI, CSF en angiografie) de diagnose geïsoleerde cerebrale vasculitis ondersteunen is een biopsie aan te raden voor maximale diagnostische zekerheid gezien de potentieel toxische Als een hersenbiopt wordt overwogen is het aan te raden vooraf te overleggen met (en patiënt over te plaatsen naar) een <INSTELLING> met voldoende neurologische, neurochirurgische en neuropathologische expertise in het Een positief biopt is vrijwel bewijzend voor de diagnose cerebrale vasculitis Een negatief biopt sluit de diagnose cerebrale vasculitis geenszins uit Een biopsie onder de verdenking vasculitis levert in een belangrijk aantal gevallen (##%-##%) een Indien haalbaar lijkt voor een zo groot mogelijke opbrengst een open biopt van cortex en Vasculitis in een biopt bevattende (sub)cortex (en vaak leptomeninx) wordt gezien als gouden standaard voor het stellen van de diagnose cerebrale vasculitis Daarbij dient te worden opgemerkt dat een biopsie ook een andere diagnose kan opleveren en in dat geval ook diagnostisch is geweest Indien er in het biopsie materiaal alleen aspecifieke veranderingen worden gezien wordt het biopt als niet-diagnostisch beschouwd In de serie.
| 603 | fms |
Uit deze studie komen geen nieuwe verrassende bevindingen naar voren Zowel de auteurs als de commentator (<PERSOON>) concluderen dat een dergelijke groep patiënten waarschijnlijk heterogeen is voor wat betreft het onderliggende lijden Om meer te leren over het ziektebeeld (geïsoleerde) cerebrale vasculitis zijn nu goed opgezette prospectieve studies nodig Voor voldoende diagnostische zekerheid bij de verdenking cerebrale vasculitis is een hersenbiopt vrijwel altijd Ook als alle andere onderzoeken (MRI, CSF en angiografie) de diagnose geïsoleerde cerebrale vasculitis ondersteunen is een biopsie aan te raden voor maximale diagnostische zekerheid gezien de potentieel toxische Als een hersenbiopt wordt overwogen is het aan te raden vooraf te overleggen met (en patiënt over te plaatsen naar) een <INSTELLING> met voldoende neurologische, neurochirurgische en neuropathologische expertise in het Een positief biopt is vrijwel bewijzend voor de diagnose cerebrale vasculitis Een negatief biopt sluit de diagnose cerebrale vasculitis geenszins uit Een biopsie onder de verdenking vasculitis levert in een belangrijk aantal gevallen (##%-##%) een Indien haalbaar lijkt voor een zo groot mogelijke opbrengst een open biopt van cortex en Vasculitis in een biopt bevattende (sub)cortex (en vaak leptomeninx) wordt gezien als gouden standaard voor het stellen van de diagnose cerebrale vasculitis Daarbij dient te worden opgemerkt dat een biopsie ook een andere diagnose kan opleveren en in dat geval ook diagnostisch is geweest Indien er in het biopsie materiaal alleen aspecifieke veranderingen worden gezien wordt het biopt als niet-diagnostisch beschouwd In de serie # keer passend bij vasculitis, # keer een andere diagnose In een serie van ## biopten verricht vanwege de verdenking cerebrale vasculitis, waren er ## (##%) positief voor deze diagnose en toonde ## (##%) een andere ziekte aan [Alrawi, ###] Ter illustratie van het belang van het verrichten van een biopsie, ook als de diagnose cerebrale vasculitis op grond van beeldvormend onderzoek al zeer waarschijnlijk lijkt volgen hier de ## andere diagnosen die in de studie van Alrawi middels biopsie werden gesteld (tabel #) In deze serie waren er ## stereotactische en ## open biopten Bij ## patiënten kon er gebiopteerd worden uit vermoedelijk omdat de afwijkingen op de MRI zich in belangrijke gebieden bevonden zoals spraakcentrum of motorcortex Alrawi vermeldt ook de exacte pathologische criteria waaraan een biopt moest voldoen om te worden geclassificeerd als PACNS Deze criteria worden later door anderen volop geciteerd Voor een Bij voorkeur dient een open biopsie te worden verricht uit een gebied met MRI-afwijkingen (en aankleuring na toediening gadolineum) Daarbij wordt vaak naast een stukje cortex ook een stukje leptomeninx uitgenomen Het materiaal wordt in formaline gefixeerd en ingebed in paraffine Criteria voor diagnose vasculitis [Alrawi, ###] Voor de diagnose âzekere cerebrale vasculitisâ moet voldaan worden aan alle # criteria Voor de diagnose âwaarschijnlijke cerebrale vasculitisâ moet voldaan worden aan de criteria # t/m # # Ten minste # lagen met lymfocyten in of rond de vaatwanden van parenchymateuze, leptomeningeale of #.
| 594 | fms |
keer een andere diagnose In een serie van ## biopten verricht vanwege de verdenking cerebrale vasculitis, waren er ## (##%) positief voor deze diagnose en toonde ## (##%) een andere ziekte aan [Alrawi, ###] Ter illustratie van het belang van het verrichten van een biopsie, ook als de diagnose cerebrale vasculitis op grond van beeldvormend onderzoek al zeer waarschijnlijk lijkt volgen hier de ## andere diagnosen die in de studie van Alrawi middels biopsie werden gesteld (tabel #) In deze serie waren er ## stereotactische en ## open biopten Bij ## patiënten kon er gebiopteerd worden uit vermoedelijk omdat de afwijkingen op de MRI zich in belangrijke gebieden bevonden zoals spraakcentrum of motorcortex Alrawi vermeldt ook de exacte pathologische criteria waaraan een biopt moest voldoen om te worden geclassificeerd als PACNS Deze criteria worden later door anderen volop geciteerd Voor een Bij voorkeur dient een open biopsie te worden verricht uit een gebied met MRI-afwijkingen (en aankleuring na toediening gadolineum) Daarbij wordt vaak naast een stukje cortex ook een stukje leptomeninx uitgenomen Het materiaal wordt in formaline gefixeerd en ingebed in paraffine Criteria voor diagnose vasculitis [Alrawi, ###] Voor de diagnose âzekere cerebrale vasculitisâ moet voldaan worden aan alle # criteria Voor de diagnose âwaarschijnlijke cerebrale vasculitisâ moet voldaan worden aan de criteria # t/m # # Ten minste # lagen met lymfocyten in of rond de vaatwanden van parenchymateuze, leptomeningeale of <DATUM> Ischemische veranderingen bestaande uit roze neuronaal cytoplasma en pycnotische neuronale kernen Over de sensitiviteit van een biopt voor de diagnose cerebrale vasculitis bestaan geen definitieve studies Idealiter zou de opbrengst van een biopt moeten worden vergeleken met een algemeen geaccepteerde gouden standaard Dat zou alleen uitgebreid PA-onderzoek tijdens obductie kunnen zijn Nu blijft de vraag of een patiënt met een negatief biopt die post aut propter immunosuppressieve therapie verbetert daadwerkelijk cerebrale vasculitis had Reactie op therapie in combinatie met een grote a-priorikans doordat alle andere hoogst haalbare De op deze manier gevonden waarden voor sensitiviteit variëren van ##% [Duna, ###] tot hersenbiopt niet ###% is Onder andere Duna et al rapporteren een patiënt waarbij het biopt de diagnose cerebrale vasculitis ondersteunde maar waarbij bij obductie de diagnose intravasculair cerebraal lymfoom werd gesteld In eerdere reviewseries worden ook patiënten vermeld waarbij het biopt geen aanwijzingen toonde voor vasculitis terwijl deze diagnose bij obductie toch werd bevestigd [Younger, ###] In reviews wordt meermalen gesuggereerd dat de opbrengst van een hersenbiopt vergroot kan worden door naast de cortex (bijvoorbeeld via een stereotactisch biopt) ook de leptomeninx mee te nemen via een open biopsie [Moore, ###] In de serie van Alrawi werd echter in alle ## gevallen van een positief biopt de relevante afwijking ook in het parenchym gevonden Daartegen waren in de serie van <PERSOON> er wel ##% (# van de ## voor vasculitis positieve biopten) van de biopten alleen in de leptomeninx afwijkend In een retrospectieve serie van ## patiënten met de verdenking.
| 620 | fms |
kernen Over de sensitiviteit van een biopt voor de diagnose cerebrale vasculitis bestaan geen definitieve studies Idealiter zou de opbrengst van een biopt moeten worden vergeleken met een algemeen geaccepteerde gouden standaard Dat zou alleen uitgebreid PA-onderzoek tijdens obductie kunnen zijn Nu blijft de vraag of een patiënt met een negatief biopt die post aut propter immunosuppressieve therapie verbetert daadwerkelijk cerebrale vasculitis had Reactie op therapie in combinatie met een grote a-priorikans doordat alle andere hoogst haalbare De op deze manier gevonden waarden voor sensitiviteit variëren van ##% [Duna, ###] tot hersenbiopt niet ###% is Onder andere Duna et al rapporteren een patiënt waarbij het biopt de diagnose cerebrale vasculitis ondersteunde maar waarbij bij obductie de diagnose intravasculair cerebraal lymfoom werd gesteld In eerdere reviewseries worden ook patiënten vermeld waarbij het biopt geen aanwijzingen toonde voor vasculitis terwijl deze diagnose bij obductie toch werd bevestigd [Younger, ###] In reviews wordt meermalen gesuggereerd dat de opbrengst van een hersenbiopt vergroot kan worden door naast de cortex (bijvoorbeeld via een stereotactisch biopt) ook de leptomeninx mee te nemen via een open biopsie [Moore, ###] In de serie van Alrawi werd echter in alle ## gevallen van een positief biopt de relevante afwijking ook in het parenchym gevonden Daartegen waren in de serie van <PERSOON> er wel ##% (# van de ## voor vasculitis positieve biopten) van de biopten alleen in de leptomeninx afwijkend In een retrospectieve serie van ## patiënten met de verdenking behandeling met immunosuppressiva Zijn conclusie is dat deze patiënten waarschijnlijk geen PACNS hebben of PACNS met een relatief gunstige prognose Helaas zijn er geen andere studies die deze conclusie helpen Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis van het Welke klachten of symptomen buiten het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis van het Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een systemische vasculitis? Bij een multipele mononeuropathie of een pijnlijke asymmetrische polyneuropathie dient vasculitis zeker als Vasculitis van het perifere zenuwstelsel kent meerdere verschijningsvormen Aanvankelijk worden vooral patiënten beschreven met een zogenaamde multipele mononeuropathie aantasting van verschillende losse zenuwen Opvallend is dan dat bijvoorbeeld in één arm wel de n ulnaris (volledig) is uitgevallen maar de n medianus en n radialis volledig intact zijn Latere publicaties melden meer gevallen van een asymmetrische polyneuropathie alle zenuwen zijn dan diffuus aangedaan met een duidelijke proximaal/distaal verdeling (distaal erger) maar in tegenstelling tot de gebruikelijke symmetrische verdeling bij een polyneuropathie is er wel een beschreven waarbij een zenuwbiopt toch vasculitis als oorzaak aantoont Van de laatste vorm van Een asymmetrische polyneuropathie is de meest voorkomende vorm van polyneuropatische Ook een âgewoneâ symmetrische sensomotorische polyneuropathie kan soms door een vasculitis Een zuiver motorische polyneuropathie is niet het gevolg van een vasculitis van het perifere Pijn is een zeer frequent maar niet obligaat symptoom van een polyneuropathische vasculitis Er zijn aanwijzingen dat de symptomen van een geïsoleerde polyneuropathische vasculitis of een.
| 577 | fms |
Zijn conclusie is dat deze patiënten waarschijnlijk geen PACNS hebben of PACNS met een relatief gunstige prognose Helaas zijn er geen andere studies die deze conclusie helpen Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis van het Welke klachten of symptomen buiten het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis van het Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een systemische vasculitis? Bij een multipele mononeuropathie of een pijnlijke asymmetrische polyneuropathie dient vasculitis zeker als Vasculitis van het perifere zenuwstelsel kent meerdere verschijningsvormen Aanvankelijk worden vooral patiënten beschreven met een zogenaamde multipele mononeuropathie aantasting van verschillende losse zenuwen Opvallend is dan dat bijvoorbeeld in één arm wel de n ulnaris (volledig) is uitgevallen maar de n medianus en n radialis volledig intact zijn Latere publicaties melden meer gevallen van een asymmetrische polyneuropathie alle zenuwen zijn dan diffuus aangedaan met een duidelijke proximaal/distaal verdeling (distaal erger) maar in tegenstelling tot de gebruikelijke symmetrische verdeling bij een polyneuropathie is er wel een beschreven waarbij een zenuwbiopt toch vasculitis als oorzaak aantoont Van de laatste vorm van Een asymmetrische polyneuropathie is de meest voorkomende vorm van polyneuropatische Ook een âgewoneâ symmetrische sensomotorische polyneuropathie kan soms door een vasculitis Een zuiver motorische polyneuropathie is niet het gevolg van een vasculitis van het perifere Pijn is een zeer frequent maar niet obligaat symptoom van een polyneuropathische vasculitis Er zijn aanwijzingen dat de symptomen van een geïsoleerde polyneuropathische vasculitis of een In totaal zijn vier artikelen gevonden met unieke patiëntenseries (tabel # en de evidence tabellen) Asymmetrische polyneuropathie komt nog het meest voor als presentatievorm Een zuivere multipele mononeuropathie betreft slechts een kwart van de gevallen Een wat langer bestaande multipele mononeuropathie kan door meedoen van vele zenuwen niet meer te onderscheiden zijn van een asymmetrische distale polyneuropathie Mogelijk verklaart dit waarom de laatste zo vaak voorkomt Klinisch zuiver motorische polyneuropathiën als gevolg van vasculitis zijn niet beschreven Zuiver sensorische, meestal pijnlijke, polyneuropathiën wel Pijn komt vaak voor maar niet altijd De verdeling over de verschillende zenuwen (in het geval van een multipele mononeuropathie) is helaas slechts in één serie beschreven Beenzenuwen zijn wat vaker aangedaan dan armzenuwen, verder worden Kararizou, ### Seo, ### Kissel, ### Collins, ### /totaal % Pijn, gewichtsverlies en algehele malaise worden genoemd als algemene symptomen bij vasculitis van het Voor deelvraag c) hebben we gezocht naar ongeselecteerde series patiënten met een vasculitis van het perifere zenuwstelsel Daarbij zijn alleen series van neurologen gevonden met geïsoleerde polyneuropathische vasculitis en series van reumatologen/internisten met secundaire polyneuropathische vasculitis in het kader van een systemische vasculitis Daarmee is deze vraag niet goed te beantwoorden Er is # studie gevonden waarin ## patiënten met geïsoleerde vasculitis polyneuropathie werden vergeleken met ## patiënten met een polyneuropathie in het kader van een microscopische PAN [Suguira, ###] De precieze herkomst en de selectie van patiënten wordt echter niet duidelijk beschreven.
| 573 | fms |
In totaal zijn vier artikelen gevonden met unieke patiëntenseries (tabel # en de evidence tabellen) Asymmetrische polyneuropathie komt nog het meest voor als presentatievorm Een zuivere multipele mononeuropathie betreft slechts een kwart van de gevallen Een wat langer bestaande multipele mononeuropathie kan door meedoen van vele zenuwen niet meer te onderscheiden zijn van een asymmetrische distale polyneuropathie Mogelijk verklaart dit waarom de laatste zo vaak voorkomt Klinisch zuiver motorische polyneuropathiën als gevolg van vasculitis zijn niet beschreven Zuiver sensorische, meestal pijnlijke, polyneuropathiën wel Pijn komt vaak voor maar niet altijd De verdeling over de verschillende zenuwen (in het geval van een multipele mononeuropathie) is helaas slechts in één serie beschreven Beenzenuwen zijn wat vaker aangedaan dan armzenuwen, verder worden Kararizou, ### Seo, ### Kissel, ### Collins, ### /totaal % Pijn, gewichtsverlies en algehele malaise worden genoemd als algemene symptomen bij vasculitis van het Voor deelvraag c) hebben we gezocht naar ongeselecteerde series patiënten met een vasculitis van het perifere zenuwstelsel Daarbij zijn alleen series van neurologen gevonden met geïsoleerde polyneuropathische vasculitis en series van reumatologen/internisten met secundaire polyneuropathische vasculitis in het kader van een systemische vasculitis Daarmee is deze vraag niet goed te beantwoorden Er is # studie gevonden waarin ## patiënten met geïsoleerde vasculitis polyneuropathie werden vergeleken met ## patiënten met een polyneuropathie in het kader van een microscopische PAN [Suguira, ###] De precieze herkomst en de selectie van patiënten wordt echter niet duidelijk beschreven # - <PERSOON> <INSTELLING>, Gronseth GS, et al Superficial peroneal nerve/peroneus # - Collins MP, Periquet MI Non-systemic vasculitic neuropathy <PERSOON> HN, Kissel JT Nonsystemic vasculitic neuropathy insights from # - <PERSOON> M, <PERSOON> JJ Clinical and neuropathological parameters affecting the # - <PERSOON> CM, <PERSOON> N, <PERSOON> G, et al Prospective study of the usefulness of sural # - Hilton DA, <PERSOON> following sural and peroneal nerve biopsies <PERSOON> vasculitic neuropathy a clinicopathological # - Kissel JT, Mendell JR Vasculitic neuropathy <PERSOON-##> clinical spectrum of necrotizing angiopathy of the peripheral nervous ## - <PERSOON-##> JE, <PERSOON-##> CT, Hsieh SC, Hsieh ST Skin denervation in vasculitic neuropathy Arch Neurol ###; ## ###-# ## - Prayson RA, Sedlock DJ Clinicopathologic study of ## patiënts with sural nerve vasculitis Hum Pathol ###; ## ### ## - <PERSOON-##> vasculopathy in multifocal diabetic ## - <PERSOON-##> N.
| 572 | fms |
<PERSOON> <INSTELLING>, Gronseth GS, et al Superficial peroneal nerve/peroneus # - Collins MP, Periquet MI Non-systemic vasculitic neuropathy <PERSOON> HN, Kissel JT Nonsystemic vasculitic neuropathy insights from # - <PERSOON> M, <PERSOON> JJ Clinical and neuropathological parameters affecting the # - <PERSOON> CM, <PERSOON> N, <PERSOON> G, et al Prospective study of the usefulness of sural # - Hilton DA, <PERSOON> following sural and peroneal nerve biopsies <PERSOON> vasculitic neuropathy a clinicopathological # - Kissel JT, Mendell JR Vasculitic neuropathy <PERSOON-##> clinical spectrum of necrotizing angiopathy of the peripheral nervous ## - <PERSOON-##> JE, <PERSOON-##> CT, Hsieh SC, Hsieh ST Skin denervation in vasculitic neuropathy Arch Neurol ###; ## ###-# ## - Prayson RA, Sedlock DJ Clinicopathologic study of ## patiënts with sural nerve vasculitis Hum Pathol ###; ## ### ## - <PERSOON-##> vasculopathy in multifocal diabetic ## - <PERSOON-##> N a ## - <PERSOON-##> repair of the sural nerve after nerve biopsy to avoid associated sensory morbidity a preliminary report Neurosurgery ###; ## ### ## - Seo JH, <PERSOON-##> HF, Claussen GC, <PERSOON-##> TD, Oh SJ Sensory neuropathy in vasculitis a clinical, pathologic, and ## - <PERSOON-##> M, et al Clinicopathologic features of nonsystemic vasculitic Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het perifeer zenuwstelsel? Het diagnostisch onderzoek naar een polyneuropatische vasculitis kent drie stappen # Bij verdenking op een polyneuropathische vasculitis is eerst een uitgebreid EMG noodzakelijk, niet alleen om een multipele mononeuropathie aan te tonen maar evenzeer om een zuiver motorische # Indien middels EMG een multipele mononeuropathie, een asymmetrische polyneuropathie of een snel progressieve symmetrische polyneuropathie is aangetoond dient gericht bloedonderzoek te worden # Blijft de verdenking op een polyneuropathische vasculitis na deze onderzoeken bestaan dan is de volgende stap verwijzing naar een tertiair neuromusculair <INSTELLING> voor het nemen en beoordelen van een In de CBO-richtijn Polyneuropathie worden een aantal aanbevelingen gedaan aangaande welk onderzoek moet worden gedaan naar de meest voorkomende oorzaken van polyneuropathiën Genoemd worden de volgende B# en B##, luesreacties Welk laboratoriumonderzoek zinvol is bij de verdenking op een systemische vasculitis Een zenuwbiopsie is noodzakelijk om de diagnose polyneuropathische vasculitis met zekerheid te kunnen stellen.
| 556 | fms |
a ## - <PERSOON> repair of the sural nerve after nerve biopsy to avoid associated sensory morbidity a preliminary report Neurosurgery ###; ## ### ## - Seo JH, <PERSOON> HF, Claussen GC, <PERSOON> TD, Oh SJ Sensory neuropathy in vasculitis a clinical, pathologic, and ## - <PERSOON> M, et al Clinicopathologic features of nonsystemic vasculitic Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het perifeer zenuwstelsel? Het diagnostisch onderzoek naar een polyneuropatische vasculitis kent drie stappen # Bij verdenking op een polyneuropathische vasculitis is eerst een uitgebreid EMG noodzakelijk, niet alleen om een multipele mononeuropathie aan te tonen maar evenzeer om een zuiver motorische # Indien middels EMG een multipele mononeuropathie, een asymmetrische polyneuropathie of een snel progressieve symmetrische polyneuropathie is aangetoond dient gericht bloedonderzoek te worden # Blijft de verdenking op een polyneuropathische vasculitis na deze onderzoeken bestaan dan is de volgende stap verwijzing naar een tertiair neuromusculair <INSTELLING> voor het nemen en beoordelen van een In de CBO-richtijn Polyneuropathie worden een aantal aanbevelingen gedaan aangaande welk onderzoek moet worden gedaan naar de meest voorkomende oorzaken van polyneuropathiën Genoemd worden de volgende B# en B##, luesreacties Welk laboratoriumonderzoek zinvol is bij de verdenking op een systemische vasculitis Een zenuwbiopsie is noodzakelijk om de diagnose polyneuropathische vasculitis met zekerheid te kunnen stellen biopsie ondergaan Om te beginnen kan een uitgebreid EMG helpen het type neuropathie vast te stellen en daarmee soms vasculitis zeer onwaarschijnlijk maken Ook kan met behulp van het EMG worden vastgesteld welke biopteerbare zenuw is aangedaan om de kans op een diagnostisch biopt te verhogen [Kissel, ###] Op grond van bovenstaande is een stroomdiagram voor relevant onderzoek bij de verdenking polyneuropathische De diagnose polyneuropathische vasculitis kent drie stappen Eerst dient klinisch te worden vastgesteld dat het aantasting van perifere zenuwen middels EMG-onderzoek Hierbij wordt meteen gekeken of het gaat om een De derde stap bestaat uit histologische bevestiging middels een (spier-) zenuwbiopt Vervolgens wordt afhankelijk van de voorgeschiedenis zonodig verder onderzoek gedaan om vast te stellen of er sprake is van een Aantonen van een vasculitis van een perifere zenuw middels biopsie wordt nog steeds als de gouden standaard Bij verdenking op een polyneuropathische vasculitis dient altijd een uitgebreid EMG-onderzoek te worden verricht waarbij voldoende zenuwen in alle ledematen moeten worden onderzocht om een multipele EMG-onderzoek is nodig om de diagnose multipele mononeuropathie of asymmetrische EMG-onderzoek kan soms een multipele mononeuropathische verdeling tonen als onderliggende oorzaak van een klinisch symmetrische polyneuropathie en dus de verdenking op een vasculitis EMG-onderzoek kan helpen een geschikte (aangedane) zenuw te identificeren voor het nemen Voor de exacte techniek van het elektromyografisch onderzoek bij de verdenking polyneuropathie (al dan niet in het kader van een vasculitis) wordt verwezen naar de CBO-richtlijn Polyneuropathie ### Het EMG geeft op #.
| 552 | fms |
Om te beginnen kan een uitgebreid EMG helpen het type neuropathie vast te stellen en daarmee soms vasculitis zeer onwaarschijnlijk maken Ook kan met behulp van het EMG worden vastgesteld welke biopteerbare zenuw is aangedaan om de kans op een diagnostisch biopt te verhogen [Kissel, ###] Op grond van bovenstaande is een stroomdiagram voor relevant onderzoek bij de verdenking polyneuropathische De diagnose polyneuropathische vasculitis kent drie stappen Eerst dient klinisch te worden vastgesteld dat het aantasting van perifere zenuwen middels EMG-onderzoek Hierbij wordt meteen gekeken of het gaat om een De derde stap bestaat uit histologische bevestiging middels een (spier-) zenuwbiopt Vervolgens wordt afhankelijk van de voorgeschiedenis zonodig verder onderzoek gedaan om vast te stellen of er sprake is van een Aantonen van een vasculitis van een perifere zenuw middels biopsie wordt nog steeds als de gouden standaard Bij verdenking op een polyneuropathische vasculitis dient altijd een uitgebreid EMG-onderzoek te worden verricht waarbij voldoende zenuwen in alle ledematen moeten worden onderzocht om een multipele EMG-onderzoek is nodig om de diagnose multipele mononeuropathie of asymmetrische EMG-onderzoek kan soms een multipele mononeuropathische verdeling tonen als onderliggende oorzaak van een klinisch symmetrische polyneuropathie en dus de verdenking op een vasculitis EMG-onderzoek kan helpen een geschikte (aangedane) zenuw te identificeren voor het nemen Voor de exacte techniek van het elektromyografisch onderzoek bij de verdenking polyneuropathie (al dan niet in het kader van een vasculitis) wordt verwezen naar de CBO-richtlijn Polyneuropathie ### Het EMG geeft op # overlappende multipele mononeuropathie waarbij sommige zenuwen duidelijk meer aangedaan zijn dan # Met behulp van EMG-onderzoek kan een aangedane zenuw worden geïdentificeerd die toegankelijk is # Als bij het klinisch beeld van een mononeuropathie middels EMG (subklinische) aantasting van meerdere zenuwen wordt aangetoond is er dus sprake van een multipele mononeuropathie en de kans op vasculitis Ook bij sensibele neuropathiën waarbij klinisch geen zwakte aantoonbaar is, blijkt een overgrote meerderheid patiënten (## van ##) toch een aantasting van motorische zenuwen te hebben [Seo, ###] Een zuiver motorische polyneuropathie als gevolg van vasculitis is niet beschreven Een zuiver demyeliniserende Voor het met zekerheid stellen van de diagnose geïsoleerde polyneuropathische vasculitis is histologische Gezien de noodzakelijke expertise is het aan te raden de betreffende patiënt voor het nemen en beoordelen van het zenuwbiopt te verwijzen naar een tertiair neuromusculair <INSTELLING> met voldoende expertise en ervaring op Indien er ook symptomen zijn passend bij een systemische vasculitis kan overwogen worden eerst een spierbiopsie te verrichten Indien dit geen diagnose oplevert kan alsnog een zenuwbiopsie worden verricht Hetzelfde geldt als bij EMG-onderzoek de N suralis en N peroneus superficialis niet zijn aangedaan Het aantonen van vasculitis in een zenuwbiopt is noodzakelijk voor het stellen van de diagnose Bij een klinische verdenking op een polyneuropathische vasculitis is er een redelijk grote kans dat Het gecombineerd biopteren van zenuw- en spierweefsel draagt waarschijnlijk maar weinig extra Er lijkt geen verschil in restklachtfrequentie te bestaan tussen het biopteren van de N peroneus.
| 555 | fms |
aangedaan zijn dan # Met behulp van EMG-onderzoek kan een aangedane zenuw worden geïdentificeerd die toegankelijk is # Als bij het klinisch beeld van een mononeuropathie middels EMG (subklinische) aantasting van meerdere zenuwen wordt aangetoond is er dus sprake van een multipele mononeuropathie en de kans op vasculitis Ook bij sensibele neuropathiën waarbij klinisch geen zwakte aantoonbaar is, blijkt een overgrote meerderheid patiënten (## van ##) toch een aantasting van motorische zenuwen te hebben [Seo, ###] Een zuiver motorische polyneuropathie als gevolg van vasculitis is niet beschreven Een zuiver demyeliniserende Voor het met zekerheid stellen van de diagnose geïsoleerde polyneuropathische vasculitis is histologische Gezien de noodzakelijke expertise is het aan te raden de betreffende patiënt voor het nemen en beoordelen van het zenuwbiopt te verwijzen naar een tertiair neuromusculair <INSTELLING> met voldoende expertise en ervaring op Indien er ook symptomen zijn passend bij een systemische vasculitis kan overwogen worden eerst een spierbiopsie te verrichten Indien dit geen diagnose oplevert kan alsnog een zenuwbiopsie worden verricht Hetzelfde geldt als bij EMG-onderzoek de N suralis en N peroneus superficialis niet zijn aangedaan Het aantonen van vasculitis in een zenuwbiopt is noodzakelijk voor het stellen van de diagnose Bij een klinische verdenking op een polyneuropathische vasculitis is er een redelijk grote kans dat Het gecombineerd biopteren van zenuw- en spierweefsel draagt waarschijnlijk maar weinig extra Er lijkt geen verschil in restklachtfrequentie te bestaan tussen het biopteren van de N peroneus Indien bij EMG-onderzoek zowel de N suralis alsook de N peroneus superficialis beiderzijds normaal zijn dient eerst een spierbiopsie te worden verricht, eventueel alsnog gevolgd door een Histologische bevestiging van de vaatwandontsteking van de epineurale vaten wordt gezien als de gouden standaard voor het stellen van de diagnose polyneuropathische vasculitis Praktisch gezien lenen twee zenuwen zich voor biopsie de N suralis en de N peroneus superficialis [Kissel, ###] Na biopsie (eigenlijk het verwijderen van een stuk zenuw van # cm) houdt de patiënt dan een gebied met doofheid over maar zal gezien het zuiver sensibele <INSTELLING> van deze # zenuwen geen motorische uitval door de biopsie ondervinden Restklachten na een zenuwbiopt komen regelmatig voor [<PERSOON>, ###] maar lijken niet wezenlijk te verschillen tussen de N peroneus en N suralis [Hilton, ###] Dertig tot ##% van de patiënten ervaren na een zenuwbiopt lokale hinderlijke pijn en/of paresthesie, die ze voor de biopsie nog niet hadden Er is al geprobeerd de continuïteit van de N suralis via microchirurgische technieken te herstellen direct na verwijdering van een kort (## Over de opbrengst van een zenuwbiopt voor de diagnose polyneuropathische vasculitis wordt verschillend gerapporteerd In een retrospectieve serie suralisbiopten verzameld gedurende <LEEFTIJD> jaar in een tertiair ongeselecteerde groep patiënten met de verdenking polyneuropathie is de kans op vasculitis als oorzaak dus klein De kans op een diagnostisch zenuwbiopt neemt echter wel flink toe als de indicatie voor de biopsie de verdenking vasculitis is.
| 572 | fms |
de N peroneus superficialis beiderzijds normaal zijn dient eerst een spierbiopsie te worden verricht, eventueel alsnog gevolgd door een Histologische bevestiging van de vaatwandontsteking van de epineurale vaten wordt gezien als de gouden standaard voor het stellen van de diagnose polyneuropathische vasculitis Praktisch gezien lenen twee zenuwen zich voor biopsie de N suralis en de N peroneus superficialis [Kissel, ###] Na biopsie (eigenlijk het verwijderen van een stuk zenuw van # cm) houdt de patiënt dan een gebied met doofheid over maar zal gezien het zuiver sensibele <INSTELLING> van deze # zenuwen geen motorische uitval door de biopsie ondervinden Restklachten na een zenuwbiopt komen regelmatig voor [<PERSOON>, ###] maar lijken niet wezenlijk te verschillen tussen de N peroneus en N suralis [Hilton, ###] Dertig tot ##% van de patiënten ervaren na een zenuwbiopt lokale hinderlijke pijn en/of paresthesie, die ze voor de biopsie nog niet hadden Er is al geprobeerd de continuïteit van de N suralis via microchirurgische technieken te herstellen direct na verwijdering van een kort (## Over de opbrengst van een zenuwbiopt voor de diagnose polyneuropathische vasculitis wordt verschillend gerapporteerd In een retrospectieve serie suralisbiopten verzameld gedurende <LEEFTIJD> jaar in een tertiair ongeselecteerde groep patiënten met de verdenking polyneuropathie is de kans op vasculitis als oorzaak dus klein De kans op een diagnostisch zenuwbiopt neemt echter wel flink toe als de indicatie voor de biopsie de verdenking vasculitis is meestal wel deel uit van de criteria op grond waarvan de diagnose geïsoleerde polyneuropathische vasculitis (NSVN [non-systemic vasculitic neuropathy]) wordt gesteld [Collins, ###] De sensitiviteit van een zenuwbiopt is dan per definitie ###% Over de specificiteit van een zenuwbiopt bestaan geen goede gegevens Wel is door <PERSOON> (###) beschreven dat vasculitis van de peri- en endoneurale vaten voorkomt bij sommige patiënten met een ischemische diabetische plexopathie Dit zou kunnen betekenen dat de specificiteit van het zenuwbiopt voor Naast een biopsie van de N suralis worden er ook gecombineerde zenuw-spierbiopsieën gedaan van de N peroneus superficialis met een stukje m peroneus brevis [Kissel, ###; Collins, ###] Van de ## geanalyseerde gecombineerde biopten waren ## zenuwbiopten en ## spierbiopten diagnostisch [Collins, ###] Bij # patiënten was echter alleen het spierbiopt afwijkend Dat zou betekenen dat de opbrengst van een biopt met ##% kan toenemen als ook een stuk spier wordt verwijderd In de studie was de berekende sensitiviteit van een gecombineerd biopt voor de diagnose neuropathische vasculitis slechts ##% Dit omdat bij de patiënten met een non-diagnostisch biopt op grond van follow-up (met name therapierespons) alsnog de diagnose Een oudere studie van <PERSOON> (###) vindt in een groep patiënten met een polyneuropathische vasculitis van diverse origine een duidelijk hogere opbrengst van een spierbiopt (##%) vergeleken met een zenuwbiopt (##%) Latere studies vinden geen verschil tussen deze twee biopsie-technieken [Collins, ###; Seo, ###] Na uitgebreide discussie komt deze werkgroep tot de conclusie, op grond van bovenstaande gegevens en.
| 641 | fms |
diagnose geïsoleerde polyneuropathische vasculitis (NSVN [non-systemic vasculitic neuropathy]) wordt gesteld [Collins, ###] De sensitiviteit van een zenuwbiopt is dan per definitie ###% Over de specificiteit van een zenuwbiopt bestaan geen goede gegevens Wel is door <PERSOON> (###) beschreven dat vasculitis van de peri- en endoneurale vaten voorkomt bij sommige patiënten met een ischemische diabetische plexopathie Dit zou kunnen betekenen dat de specificiteit van het zenuwbiopt voor Naast een biopsie van de N suralis worden er ook gecombineerde zenuw-spierbiopsieën gedaan van de N peroneus superficialis met een stukje m peroneus brevis [Kissel, ###; Collins, ###] Van de ## geanalyseerde gecombineerde biopten waren ## zenuwbiopten en ## spierbiopten diagnostisch [Collins, ###] Bij # patiënten was echter alleen het spierbiopt afwijkend Dat zou betekenen dat de opbrengst van een biopt met ##% kan toenemen als ook een stuk spier wordt verwijderd In de studie was de berekende sensitiviteit van een gecombineerd biopt voor de diagnose neuropathische vasculitis slechts ##% Dit omdat bij de patiënten met een non-diagnostisch biopt op grond van follow-up (met name therapierespons) alsnog de diagnose Een oudere studie van <PERSOON> (###) vindt in een groep patiënten met een polyneuropathische vasculitis van diverse origine een duidelijk hogere opbrengst van een spierbiopt (##%) vergeleken met een zenuwbiopt (##%) Latere studies vinden geen verschil tussen deze twee biopsie-technieken [Collins, ###; Seo, ###] Na uitgebreide discussie komt deze werkgroep tot de conclusie, op grond van bovenstaande gegevens en suralis alsook de N peroneus superficialis beiderzijds normaal zijn er eerst een spierbiopsie dient te worden gedaan Mocht dit geen diagnose opleveren dan kan alsnog een zenuwbiopsie worden verricht Dit omdat de opbrengst van een zenuwbiopsie in deze situatie waarschijnlijk relatief laag is en zo een aantal patiënten een non-diagnostische zenuwbiopsie bespaard kan worden Hetzelfde geldt voor patiënten met symptomen wijzend op een systemische vasculitis Ook bij hen is de kans op een positief spierbiopt waarschijnlijk relatief groot en kan daarna de zenuwbiopsie achterwege Een biopsie van de N suralis bevat een stuk van ten minste ## mm zenuw Het weefsel wordt vers aangeleverd op de afdeling pathologie, waar het verdeeld wordt voor gedifferentieerd onderzoek aan de hand van Criteria voor diagnose vasculitis [Collins, ###] Voor de diagnose âzekere polyneuropathische vasculitisâ moet Transmuraal onstekingsinfiltraat in ten minste een bloedvat in het epineurium of perineurium; Tekenen van vaatwanddestructie zoals fibrinoïde necrose, disruptie van het endotheel, fragmentatie van Voor de diagnose âmogelijke polyneuropathische vasculitisâ moet er een transmuraal of perivasculair ontstekingsinfiltraat zijn, en moet er ten minste een van de volgende ondersteunende bevindingen zijn Een mogelijk toekomstige ontwikkeling is het verrichten van huidstansbiopsie, een veel minder belastende ingreep <PERSOON> (###) beschrijft een kleine serie patiënten waarbij zowel een suralisbiopsie alsook een huidbiopsie huidbiopt inderdaad gebruikt kan worden bij het stellen van de diagnose polyneuropathische vasculitis zal nog Klachten en symptomen bij vasculitis van kleine vaten en polyarteriitis op de.
| 626 | fms |
beiderzijds normaal zijn er eerst een spierbiopsie dient te worden gedaan Mocht dit geen diagnose opleveren dan kan alsnog een zenuwbiopsie worden verricht Dit omdat de opbrengst van een zenuwbiopsie in deze situatie waarschijnlijk relatief laag is en zo een aantal patiënten een non-diagnostische zenuwbiopsie bespaard kan worden Hetzelfde geldt voor patiënten met symptomen wijzend op een systemische vasculitis Ook bij hen is de kans op een positief spierbiopt waarschijnlijk relatief groot en kan daarna de zenuwbiopsie achterwege Een biopsie van de N suralis bevat een stuk van ten minste ## mm zenuw Het weefsel wordt vers aangeleverd op de afdeling pathologie, waar het verdeeld wordt voor gedifferentieerd onderzoek aan de hand van Criteria voor diagnose vasculitis [Collins, ###] Voor de diagnose âzekere polyneuropathische vasculitisâ moet Transmuraal onstekingsinfiltraat in ten minste een bloedvat in het epineurium of perineurium; Tekenen van vaatwanddestructie zoals fibrinoïde necrose, disruptie van het endotheel, fragmentatie van Voor de diagnose âmogelijke polyneuropathische vasculitisâ moet er een transmuraal of perivasculair ontstekingsinfiltraat zijn, en moet er ten minste een van de volgende ondersteunende bevindingen zijn Een mogelijk toekomstige ontwikkeling is het verrichten van huidstansbiopsie, een veel minder belastende ingreep <PERSOON> (###) beschrijft een kleine serie patiënten waarbij zowel een suralisbiopsie alsook een huidbiopsie huidbiopt inderdaad gebruikt kan worden bij het stellen van de diagnose polyneuropathische vasculitis zal nog Klachten en symptomen bij vasculitis van kleine vaten en polyarteriitis op de Gezien de lage incidentie van kleinevatenvasculitis is het aanbevolen om alle kinderen met een kleine vaten vasculitis te verwijzen naar een <INSTELLING> met kindernefrologische en kinderimmunologische expertise Uitzondering op deze aanbeveling vormen kinderen met een ongecompliceerde Henoch Schönlein vasculitis, dat wil zeggen met kortdurende microscopische hematurie en minimale proteïnurie De symptomatologie van vasculitis van de kleine vaten (small vessel vasculitis [SVV], primaire kleinevatenvasculitis) op de kinderleeftijd (i e ⤠<LEEFTIJD> jaar bij debuut van de klachten) verschilt nauwelijks van die op Bij het stellen van de diagnose kleinevatenvasculitis op de kinderleeftijd dient vooral rekening te worden opzichte van volwassenen In dit hoofdstuk worden de meest in het oog springende verschillen in initiële klinische presentatie tussen volwassenen en kinderen besproken voor de verschillende vormen van vasculitis Aangezien de symptomatologie van het specifieke orgaan bij het kind nauwelijks verschilt van die bij de volwassene, worden alleen bijzondere bevindingen van orgaangebonden symptomatologie besproken en worden vraag ##B en ##C niet afzonderlijk beantwoord Voor specifieke orgaangebonden symptomatologie en De werkgroep heeft ervoor gekozen om de ziekte van Kawasaki niet op te nemen in deze richtlijn, omdat deze aandoening zich vrijwel uitsluitend op de kinderleeftijd manifesteert [Kogulan, ###] Daarnaast staat bij de ziekte van Kawasaki (Kawasaki disease of KD) een vasculitis van de huid â door de werkgroep als ingangscriterium genomen â niet op de voorgrond Henoch-schönleinpurpura (HSP), eveneens met name op de kinderleeftijd voorkomend, wordt wel voornamelijk gekenmerkt door een huidvasculitis en wordt derhalve wel Een juiste classificatie voor vasculitiden op de kinderleeftijd ontbreekt Recent werd een consensusrichtlijn.
| 580 | fms |
vasculitis te verwijzen naar een <INSTELLING> met kindernefrologische en kinderimmunologische expertise Uitzondering op deze aanbeveling vormen kinderen met een ongecompliceerde Henoch Schönlein vasculitis, dat wil zeggen met kortdurende microscopische hematurie en minimale proteïnurie De symptomatologie van vasculitis van de kleine vaten (small vessel vasculitis [SVV], primaire kleinevatenvasculitis) op de kinderleeftijd (i e ⤠<LEEFTIJD> jaar bij debuut van de klachten) verschilt nauwelijks van die op Bij het stellen van de diagnose kleinevatenvasculitis op de kinderleeftijd dient vooral rekening te worden opzichte van volwassenen In dit hoofdstuk worden de meest in het oog springende verschillen in initiële klinische presentatie tussen volwassenen en kinderen besproken voor de verschillende vormen van vasculitis Aangezien de symptomatologie van het specifieke orgaan bij het kind nauwelijks verschilt van die bij de volwassene, worden alleen bijzondere bevindingen van orgaangebonden symptomatologie besproken en worden vraag ##B en ##C niet afzonderlijk beantwoord Voor specifieke orgaangebonden symptomatologie en De werkgroep heeft ervoor gekozen om de ziekte van Kawasaki niet op te nemen in deze richtlijn, omdat deze aandoening zich vrijwel uitsluitend op de kinderleeftijd manifesteert [Kogulan, ###] Daarnaast staat bij de ziekte van Kawasaki (Kawasaki disease of KD) een vasculitis van de huid â door de werkgroep als ingangscriterium genomen â niet op de voorgrond Henoch-schönleinpurpura (HSP), eveneens met name op de kinderleeftijd voorkomend, wordt wel voornamelijk gekenmerkt door een huidvasculitis en wordt derhalve wel Een juiste classificatie voor vasculitiden op de kinderleeftijd ontbreekt Recent werd een consensusrichtlijn classificatiecriteria zoals uit deze consensusbijeenkomst naar voren zijn gekomen [Ozen, ###] Uit de systematische search kwamen met name artikelen over Kawasaki en Behçet naar voren, alsmede vele casereports (totaal na eerste search ### artikelen) Er bleven uiteindelijk ## artikelen over, die mogelijk geschikt waren om de uitgangsvragen te beantwoorden Deze werden aangevuld met artikelen, verschenen na de search, waarin nieuwe classificatiecriteria voor vasculitis op de kinderleeftijd werden besproken en artikelen die betrekking hebben op een voorstel voor nieuwe indeling voor de oorzaken van cerebrale arteriopathie [Ozen, In het algemeen is kleinevatenvasculitis een zeldzame aandoening op de kinderleeftijd HSP en KD zijn de meest Een Engelse studie toont een incidentie van ##,# per <DATUM> voor alle primaire vasculitiden op de kinderleeftijd inclusief KD [Gardner-Medwin, ###] Grote epidemiologische studies naar de incidentie van de verschillende vormen van vasculitis op de kinderleeftijd zijn beperkt en overwegend uitgevoerd in populaties met een zelfde etnische achtergrond [Ozen, ###] Aangezien de incidentie van bepaalde vormen van vasculitis voor verschillende genetische achtergronden anders is hebben deze studies een beperkte waarde Koorts, algemene malaise en gewichtsverlies, met daarbij een verhoogde bezinking (bse) en eventueel leukocytose en trombocytose zijn algemene kenmerken, die kunnen wijzen in de richting van een kleinevatenvasculitis Virale en bacteriële infecties vormen, meer dan bij volwassenen, belangrijke Progressieve cPACNS kent zowel focale als diffuse neurologische verschijnselen en gaat vaker Transiënte cerebrale arteriopathie is een klinische beeld, waarbij varicella een belangrijke oorzaak is, dat initieel op het beeld van cPACNS kan lijken Progressieve verslechtering bij beeldvormend.
| 599 | fms |
[Ozen, ###] Uit de systematische search kwamen met name artikelen over Kawasaki en Behçet naar voren, alsmede vele casereports (totaal na eerste search ### artikelen) Er bleven uiteindelijk ## artikelen over, die mogelijk geschikt waren om de uitgangsvragen te beantwoorden Deze werden aangevuld met artikelen, verschenen na de search, waarin nieuwe classificatiecriteria voor vasculitis op de kinderleeftijd werden besproken en artikelen die betrekking hebben op een voorstel voor nieuwe indeling voor de oorzaken van cerebrale arteriopathie [Ozen, In het algemeen is kleinevatenvasculitis een zeldzame aandoening op de kinderleeftijd HSP en KD zijn de meest Een Engelse studie toont een incidentie van ##,# per <DATUM> voor alle primaire vasculitiden op de kinderleeftijd inclusief KD [Gardner-Medwin, ###] Grote epidemiologische studies naar de incidentie van de verschillende vormen van vasculitis op de kinderleeftijd zijn beperkt en overwegend uitgevoerd in populaties met een zelfde etnische achtergrond [Ozen, ###] Aangezien de incidentie van bepaalde vormen van vasculitis voor verschillende genetische achtergronden anders is hebben deze studies een beperkte waarde Koorts, algemene malaise en gewichtsverlies, met daarbij een verhoogde bezinking (bse) en eventueel leukocytose en trombocytose zijn algemene kenmerken, die kunnen wijzen in de richting van een kleinevatenvasculitis Virale en bacteriële infecties vormen, meer dan bij volwassenen, belangrijke Progressieve cPACNS kent zowel focale als diffuse neurologische verschijnselen en gaat vaker Transiënte cerebrale arteriopathie is een klinische beeld, waarbij varicella een belangrijke oorzaak is, dat initieel op het beeld van cPACNS kan lijken Progressieve verslechtering bij beeldvormend De diagnose Henoch-Schönlein purpura (HSP) wordt op de kinderleeftijd ongeveer ###-maal frequenter gesteld dan op de volwassen leeftijd De incidentie wordt geschat op ### per <DATUM> [Ozen, ###] De Engelse studie van Gardner-Medwin et al laat een jaarlijkse incidentie zien van ##,# per <DATUM> met een piek-leeftijd tussen # en <LEEFTIJD> jaar [Gardner-Medwin, ###] De incidentie was hoger bij Kaukasiche en Aziatische kinderen De enige studie die de Nederlandse situatie beschrijft [Aalberse, ###] verscheen na afronding van de search voor deze richtlijn Daarin werd een incidentie gevonden van <DATUM> per ### ### kinderen per jaar Deze studie is gebaseerd op een maandelijks verzoek aan alle kinderartsen in <LOCATIE> om alle nieuwe patiënten met HSP te melden gedurende kans dat de diagnose HSP wordt gesteld tienvoudig verhoogd [Trapani, ###] De karakteristieke klinische symptomen bestaan uit palpabele non-trombocytopenische purpura, buikpijn, artralgie en/of artritis en soms renale betrokkenheid HSP bij kinderen jonger dan twee jaar toont met name symptomen van huid en gewrichten [Trapani, ###] Het klinisch beeld bij deze jonge kinderen wordt gekenmerkt door oedeem, koorts, grote medaillonachtige purpura op het gelaat, oorschelpen, extremiteiten en scrotum Dit beeld van acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) wordt soms niet gezien als uiting van HSP op jonge leeftijd, maar wordt benoemd als een aparte ziekte-entiteit [Legrain, ###] Indien bij kinderen ) <LEEFTIJD> jaar een invaginatie optreedt, dient HSP overwogen te worden, zelfs zonder dat er huidverschijnselen zijn De huidafwijkingen kunnen een.
| 641 | fms |
wordt op de kinderleeftijd ongeveer ###-maal frequenter gesteld dan op de volwassen leeftijd De incidentie wordt geschat op ### per <DATUM> [Ozen, ###] De Engelse studie van Gardner-Medwin et al laat een jaarlijkse incidentie zien van ##,# per <DATUM> met een piek-leeftijd tussen # en <LEEFTIJD> jaar [Gardner-Medwin, ###] De incidentie was hoger bij Kaukasiche en Aziatische kinderen De enige studie die de Nederlandse situatie beschrijft [Aalberse, ###] verscheen na afronding van de search voor deze richtlijn Daarin werd een incidentie gevonden van <DATUM> per ### ### kinderen per jaar Deze studie is gebaseerd op een maandelijks verzoek aan alle kinderartsen in <LOCATIE> om alle nieuwe patiënten met HSP te melden gedurende kans dat de diagnose HSP wordt gesteld tienvoudig verhoogd [Trapani, ###] De karakteristieke klinische symptomen bestaan uit palpabele non-trombocytopenische purpura, buikpijn, artralgie en/of artritis en soms renale betrokkenheid HSP bij kinderen jonger dan twee jaar toont met name symptomen van huid en gewrichten [Trapani, ###] Het klinisch beeld bij deze jonge kinderen wordt gekenmerkt door oedeem, koorts, grote medaillonachtige purpura op het gelaat, oorschelpen, extremiteiten en scrotum Dit beeld van acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) wordt soms niet gezien als uiting van HSP op jonge leeftijd, maar wordt benoemd als een aparte ziekte-entiteit [Legrain, ###] Indien bij kinderen ) <LEEFTIJD> jaar een invaginatie optreedt, dient HSP overwogen te worden, zelfs zonder dat er huidverschijnselen zijn De huidafwijkingen kunnen een Echografie is het onderzoek waarmee een torsio HSP [Bulun, ###] Nefritis is frequenter en ernstiger bij kinderen ouder dan vier jaar en bij volwassenen Palpabele purpura (obligaat aanwezig) en de aanwezigheid van ten minste één van de volgende vier criteria De gemodificeerde classificatiecriteria voor polyarteriitis op de kinderleeftijd volgens EULAR/PreS staan vermeld Systemische ziekte gekarakteriseerd door de aanwezigheid van hetzij een biopt met kleine en middelgrote Systemische hypertensie, gerelateerd aan waarden voor de leeftijd, lengte en geslacht Symptomen passend bij vasculitis van een orgaan (bv Gastro-intestinaal, cardiaal, pulmonaal of De incidentie van juveniele PAN op de kinderleeftijd is laag De mediane leeftijd bij debuut bedroeg ##,<LEEFTIJD> jaar in de Engelse studie van Garner-Medwin et al (###) Primaire systemische vasculitiden werden vaker gezien bij kinderen van Aziatische afkomst Overall is de uitkomst van juveniele PAN gunstiger dan bij volwassenen [Ozen, In een studie van Ozen et al werden ### kinderen uit ## centra geclassificeerd volgens de onderstaande # Cutane PAN, waarbij de symptomen beperkt blijven tot de huid, en is er geen betrokkenheid van organen Bij deze studie waren geen pediatrische nefrologieklinieken betrokken, waardoor er mogelijk een onderrapportage bestaat van kleinevatenvasculitis met overwegend niersymptomatologie (MPO-PAN en ziekte Klachten van koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies, evenals verhoogde bse en CRP kwam voor bij alle patiënten, met uitzondering van kinderen met cutane PAN, waar dit slechts bij tweederde van de patiënten werd <PERSOON> polyarteriitis komt relatief frequent voor op de kinderleeftijd, en de symptomatologie blijft beperkt tot huid en musculoskeletale systeem.
| 642 | fms |
HSP [Bulun, ###] Nefritis is frequenter en ernstiger bij kinderen ouder dan vier jaar en bij volwassenen Palpabele purpura (obligaat aanwezig) en de aanwezigheid van ten minste één van de volgende vier criteria De gemodificeerde classificatiecriteria voor polyarteriitis op de kinderleeftijd volgens EULAR/PreS staan vermeld Systemische ziekte gekarakteriseerd door de aanwezigheid van hetzij een biopt met kleine en middelgrote Systemische hypertensie, gerelateerd aan waarden voor de leeftijd, lengte en geslacht Symptomen passend bij vasculitis van een orgaan (bv Gastro-intestinaal, cardiaal, pulmonaal of De incidentie van juveniele PAN op de kinderleeftijd is laag De mediane leeftijd bij debuut bedroeg ##,<LEEFTIJD> jaar in de Engelse studie van Garner-Medwin et al (###) Primaire systemische vasculitiden werden vaker gezien bij kinderen van Aziatische afkomst Overall is de uitkomst van juveniele PAN gunstiger dan bij volwassenen [Ozen, In een studie van Ozen et al werden ### kinderen uit ## centra geclassificeerd volgens de onderstaande # Cutane PAN, waarbij de symptomen beperkt blijven tot de huid, en is er geen betrokkenheid van organen Bij deze studie waren geen pediatrische nefrologieklinieken betrokken, waardoor er mogelijk een onderrapportage bestaat van kleinevatenvasculitis met overwegend niersymptomatologie (MPO-PAN en ziekte Klachten van koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies, evenals verhoogde bse en CRP kwam voor bij alle patiënten, met uitzondering van kinderen met cutane PAN, waar dit slechts bij tweederde van de patiënten werd <PERSOON> polyarteriitis komt relatief frequent voor op de kinderleeftijd, en de symptomatologie blijft beperkt tot huid en musculoskeletale systeem in ~ #% Er is een duidelijke associatie met infecties door Streptococcus pneumoniae De gereviseerde Cutane polyarteriitis, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van subcutane noduli, pijnlijke, nietpurpuretische laesies met of zonder livedo reticularis, zonder systemische ziekte (met uitzondering van myalgie, Cutane polyarteriitis is geassocieerd met serologisch en/of microbiologisch bewijs voor de <PERSOON> polyangiitis (MPO-PAN) kent meestal een ernstig beloop met betrokkenheid van nieren en/of longen In de serie van Ozen bestond er bij ##,#% ook een bovensteluchtweginfecie als trigger voor het <PERSOON> groep met hepatitis B-geassocieerde vasculitis hadden alle patiënten een hypertensie Door de verbeterde vaccinatieprogrammaâs speelt hepatitis B-geassocieerde vasculitis een steeds minder belangrijke rol in de pathogenese van polyarteriitis nodosa De aanwezigheid van Hepatitis B-surface-antigeen werd dan ook <PERSOON> juveniele PAN kwam in deze studie in de hoogste frequentie voor Er bestaat een klinische overlap tussen MPO-PAN en systemische PAN In een latere studie naar systemische juveniele PAN wordt een overall betere overleving en een lagere recidieffrequentie gezien ten opzichte van volwassen patiënten [Ozen, De gereviseerde classificatiecriteria volgens EULAR/PreS voor ziekte van Wegener op de kinderleeftijd staan Tabel # Gereviseerde classificatie criteria voor ziekte van Wegener op de kinderleeftijd [Ozen, ###]* Opmerking bij de gereviseerde criteria wordt vermeld dat wanneer een nierbiopsie wordt gedaan er meestal een necrotiserende pauci-immuun glomerulonefritis wordt gezien (Laevitt et al, Arthritis & Rheumatism Belangrijke verschillen tussen volwassen en kinderen met ziekte van Wegener zijn een vijfmaal zo hoge incidentie.
| 597 | fms |
#% Er is een duidelijke associatie met infecties door Streptococcus pneumoniae De gereviseerde Cutane polyarteriitis, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van subcutane noduli, pijnlijke, nietpurpuretische laesies met of zonder livedo reticularis, zonder systemische ziekte (met uitzondering van myalgie, Cutane polyarteriitis is geassocieerd met serologisch en/of microbiologisch bewijs voor de <PERSOON> polyangiitis (MPO-PAN) kent meestal een ernstig beloop met betrokkenheid van nieren en/of longen In de serie van Ozen bestond er bij ##,#% ook een bovensteluchtweginfecie als trigger voor het <PERSOON> groep met hepatitis B-geassocieerde vasculitis hadden alle patiënten een hypertensie Door de verbeterde vaccinatieprogrammaâs speelt hepatitis B-geassocieerde vasculitis een steeds minder belangrijke rol in de pathogenese van polyarteriitis nodosa De aanwezigheid van Hepatitis B-surface-antigeen werd dan ook <PERSOON> juveniele PAN kwam in deze studie in de hoogste frequentie voor Er bestaat een klinische overlap tussen MPO-PAN en systemische PAN In een latere studie naar systemische juveniele PAN wordt een overall betere overleving en een lagere recidieffrequentie gezien ten opzichte van volwassen patiënten [Ozen, De gereviseerde classificatiecriteria volgens EULAR/PreS voor ziekte van Wegener op de kinderleeftijd staan Tabel # Gereviseerde classificatie criteria voor ziekte van Wegener op de kinderleeftijd [Ozen, ###]* Opmerking bij de gereviseerde criteria wordt vermeld dat wanneer een nierbiopsie wordt gedaan er meestal een necrotiserende pauci-immuun glomerulonefritis wordt gezien (Laevitt et al, Arthritis & Rheumatism Belangrijke verschillen tussen volwassen en kinderen met ziekte van Wegener zijn een vijfmaal zo hoge incidentie het debuut van de ziekte, maar alsnog optreden in de loop van de ziekte [Rottern, ###] Nefritis aan het begin van de ziekte is vooral aanwezig bij kinderen met een debuutleeftijd ) <LEEFTIJD> jaar [Belotstotsky, ###] De lagere incidentie van sinusitis is voor een deel waarschijnlijk toe te schrijven aan de onderontwikkeling van de sinussen bij jonge kinderen [Belostotsky, ###] Net als bij volwassenen is het raadzaam bij alle kinderen met een verdenking ziekte van Wegener een X-thorax te verrichten, daar in ~ ##% er radiografische afwijkingen worden gevonden, ook bij afwezigheid van pulmonale klachten (zie ook de evidence tabel in bijlage # ) [Rottern, ###] Er waren geen studies die specifiek de klinische symptomatologie van microscopische polyangiitis op de De door Calabrese in ### geformuleerde diagnostische criteria voor PACNS worden tevens gebruikt voor Een verworven neurologische stoornis, plus angiografische of histopathologische kenmerken van een angiitis in het centraal zenuwstelsel, in afwezigheid van systemische vasculitis, of een andere aandoening als oorzaak voor Benseler et al (###) keken in een single-center-studie bij ## kinderen met de diagnose cPACNS, gekeken naar de meest frequent voorkomende symptomen bij het debuut Daarbij werd onderscheid gemaakt tussen progressieve cPACNS (# maanden na debuut bij angiografisch onderzoek toename van de stenose met <PERSOON> met progressieve PACNS presenteerden zich in ##% van de gevallen met diffuse neurologische (##% versus ##%) In deze studie is het onduidelijk in hoeverre kinderen met een transiënte cerebrale vasculitis Sebire et al.
| 610 | fms |
de ziekte, maar alsnog optreden in de loop van de ziekte [Rottern, ###] Nefritis aan het begin van de ziekte is vooral aanwezig bij kinderen met een debuutleeftijd ) <LEEFTIJD> jaar [Belotstotsky, ###] De lagere incidentie van sinusitis is voor een deel waarschijnlijk toe te schrijven aan de onderontwikkeling van de sinussen bij jonge kinderen [Belostotsky, ###] Net als bij volwassenen is het raadzaam bij alle kinderen met een verdenking ziekte van Wegener een X-thorax te verrichten, daar in ~ ##% er radiografische afwijkingen worden gevonden, ook bij afwezigheid van pulmonale klachten (zie ook de evidence tabel in bijlage # ) [Rottern, ###] Er waren geen studies die specifiek de klinische symptomatologie van microscopische polyangiitis op de De door Calabrese in ### geformuleerde diagnostische criteria voor PACNS worden tevens gebruikt voor Een verworven neurologische stoornis, plus angiografische of histopathologische kenmerken van een angiitis in het centraal zenuwstelsel, in afwezigheid van systemische vasculitis, of een andere aandoening als oorzaak voor Benseler et al (###) keken in een single-center-studie bij ## kinderen met de diagnose cPACNS, gekeken naar de meest frequent voorkomende symptomen bij het debuut Daarbij werd onderscheid gemaakt tussen progressieve cPACNS (# maanden na debuut bij angiografisch onderzoek toename van de stenose met <PERSOON> met progressieve PACNS presenteerden zich in ##% van de gevallen met diffuse neurologische (##% versus ##%) In deze studie is het onduidelijk in hoeverre kinderen met een transiënte cerebrale vasculitis Sebire et al Van de arteriopathische oorzaken wordt een belangrijk deel gevormd door de TCA, gedefinieerd als een selflimiting arteriopathie Beeldvorming van de cerebrale vaten kan binnen <DATUM> maanden na debuut nog verslechtering laten zien, maar beeldvorming <DATUM> maanden na debuut moet stabilisatie, dan wel een en kan cPACNS de oorzaak zijn De meest voorkomende oorzaak van TCA is een grote- en middelgrotevatenvasculitis, veroorzaakt door een virale infectie Met name varicella zoster is een belangrijke verwekker Wanneer er binnen ## maanden voorafgaand aan het cerebrovasculaire incident sprake is geweest van een infectie met varicella zoster, wordt TCA postvaricella arteriopathie genoemd In een recente studie van <PERSOON> et al , waarin retrospectief werd gekeken naar kinderen met een arterieel ischemisch cebraal infarct [<PERSOON>, ### Er werd onderscheid gemaakt tussen arteriopathische en nietarteriopathische oorzaken Van de ## kinderen bleken ## kinderen een arteriopathische oorzaak te hebben, daarvan was bij ## kinderen sprake van een transiënte cerebrale arteriopathie (n=##) of een postvaricella arteriopathie (n=##) Overigens hadden de kinderen met een arteriopathische oorzaak een wat minder acuut # - <PERSOON> RR, <PERSOON> JC Henoch Schonlein purpura in children an epidemiological study among Dutch paediatricians on incidence and diagnostic criteria <PERSOON> D, <PERSOON> M, et al Chickenpox and stroke in childhood a study # - <PERSOON> LM, et al MR imaging and angiography of primary.
| 606 | fms |
TCA, gedefinieerd als een selflimiting arteriopathie Beeldvorming van de cerebrale vaten kan binnen <DATUM> maanden na debuut nog verslechtering laten zien, maar beeldvorming <DATUM> maanden na debuut moet stabilisatie, dan wel een en kan cPACNS de oorzaak zijn De meest voorkomende oorzaak van TCA is een grote- en middelgrotevatenvasculitis, veroorzaakt door een virale infectie Met name varicella zoster is een belangrijke verwekker Wanneer er binnen ## maanden voorafgaand aan het cerebrovasculaire incident sprake is geweest van een infectie met varicella zoster, wordt TCA postvaricella arteriopathie genoemd In een recente studie van <PERSOON> et al , waarin retrospectief werd gekeken naar kinderen met een arterieel ischemisch cebraal infarct [<PERSOON>, ### Er werd onderscheid gemaakt tussen arteriopathische en nietarteriopathische oorzaken Van de ## kinderen bleken ## kinderen een arteriopathische oorzaak te hebben, daarvan was bij ## kinderen sprake van een transiënte cerebrale arteriopathie (n=##) of een postvaricella arteriopathie (n=##) Overigens hadden de kinderen met een arteriopathische oorzaak een wat minder acuut # - <PERSOON> RR, <PERSOON> JC Henoch Schonlein purpura in children an epidemiological study among Dutch paediatricians on incidence and diagnostic criteria <PERSOON> D, <PERSOON> M, et al Chickenpox and stroke in childhood a study # - <PERSOON> LM, et al MR imaging and angiography of primary Clinical features in ## paediatric patients with Wegener granulomatosis Pediatr # - Benseler SM Central nervous system vasculitis in children <PERSOON> PN, et al Primary central nervous system vasculitis # - Ben-<PERSOON> scrotal pain in boys with Henoch-Schonlein purpura incidence and sonography <PERSOON> of onset predicts etiological diagnosis of arterial # - <PERSOON-##> and peripheral neuropathy rare manifestations ## - Calabrese LH, Furlan AJ, Gragg LA, Ropos TJ Primary angiitis of the central nervous system diagnostic criteria and ## - <PERSOON-##> C CT appearance of pulmonary vasculitis in children <PERSOON-##> TC, Saunders DE, <PERSOON-##> of cerebral arteriopathies in childhood arterial ischemic ## - <PERSOON-##> MK, Fan LL Pulmonary capillaritis in children a review of eight cases with comparison ## - <PERSOON-##> TR Incidence of Henoch-Schonlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins <PERSOON-##> scrotum caused by Henoch-Schonlein purpura.
| 514 | fms |
Clinical features in ## paediatric patients with Wegener granulomatosis Pediatr # - Benseler SM Central nervous system vasculitis in children <PERSOON> PN, et al Primary central nervous system vasculitis # - Ben-<PERSOON> scrotal pain in boys with Henoch-Schonlein purpura incidence and sonography <PERSOON> of onset predicts etiological diagnosis of arterial # - <PERSOON> and peripheral neuropathy rare manifestations ## - Calabrese LH, Furlan AJ, Gragg LA, Ropos TJ Primary angiitis of the central nervous system diagnostic criteria and ## - <PERSOON> C CT appearance of pulmonary vasculitis in children <PERSOON> TC, Saunders DE, <PERSOON> of cerebral arteriopathies in childhood arterial ischemic ## - <PERSOON> MK, Fan LL Pulmonary capillaritis in children a review of eight cases with comparison ## - <PERSOON> TR Incidence of Henoch-Schonlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins <PERSOON-##> scrotum caused by Henoch-Schonlein purpura ## - <PERSOON-##> RJ Ultrasonography to diagnose and exclude ## - <PERSOON-##> involvement in Henoch-Schonlein purpura a multivariate analysis of prognostic ## - <PERSOON-##> E, Coe MD, Lucey <PERSOON-##> syndrome in an adult case report and review of ## - <PERSOON-##> acute hemorrhagic edema of the skin study of ## - <PERSOON-##> spectrum of vasculitis in children <PERSOON-##> N, <PERSOON-##> K, <PERSOON-##> JC, et al EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the ## - <PERSOON-##> H, et al Childhood vasculitides in Turkey a ## - Ozen S, <PERSOON-##> P, et al Juvenile polyarteritis results of a multicenter ## - <PERSOON-##> M, <PERSOON-##> factors of renal involvement or ## - <PERSOON-##> in childhood <PERSOON-##> RY, et al Wegener granulomatosis in children and.
| 463 | fms |
## - <PERSOON> RJ Ultrasonography to diagnose and exclude ## - <PERSOON> involvement in Henoch-Schonlein purpura a multivariate analysis of prognostic ## - <PERSOON> E, Coe MD, Lucey <PERSOON> syndrome in an adult case report and review of ## - <PERSOON> acute hemorrhagic edema of the skin study of ## - <PERSOON> spectrum of vasculitis in children <PERSOON> N, <PERSOON> K, <PERSOON> JC, et al EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the ## - <PERSOON-##> H, et al Childhood vasculitides in Turkey a ## - Ozen S, <PERSOON-##> P, et al Juvenile polyarteritis results of a multicenter ## - <PERSOON-##> M, <PERSOON-##> factors of renal involvement or ## - <PERSOON-##> in childhood <PERSOON-##> RY, et al Wegener granulomatosis in children and Clinical outcome of Schonlein-Henoch purpura ## - <PERSOON-##> cerebral arteriopathy in childhood <PERSOON-##> E, deVeber <PERSOON-##> the definition of cerebral arteriopathies of childhood Curr Opin ## - Shin JI, Park JM, Shin YH, Hwang DH, <PERSOON-##> JH, <PERSOON-##> JS Predictive factors for nephritis, relapse, and significant ## - Sivak LE, Virshup DM Occurrence of Henoch-Schonlein purpura in a child with <PERSOON-##>' tumor <PERSOON-##> F, et al Henoch Schonlein purpura in childhood epidemiological and clinical analysis of ### cases over a #-year period and review of literature Semin Arthritis Rheum ## - White RH Henoch-Schonlein nephritis A disease with significant late sequelae Nephron ###; ## <DATUM> Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van de kleine vaten en polyarteriitis op de Bij kinderen met een subglottische stenose dient de diagnose ziekte van Wegener te worden overwogen Diagnostiek naar varicella en andere virale oorzaken is van belang bij een verdenking op cerebrale arteriopathie veroorzaakt door cPACNS, omdat er sprake kan zijn van een transiënte cerebrale arteriopathie Kleinevatenvasculitis komt op de kinderleeftijd zelden voor, maar dient zeker overwogen te worden bij kinderen met onbegrepen koorts, malaise en gewichtsverlies, in combinatie met hoge Recent zijn de classificatiecriteria voor systemische vasculitis op de kinderleeftijd gereviseerd De Diagnostiek voor systemische vasculitis bij kinderen verloopt in grote lijnen zoals bij volwassenen.
| 534 | fms |
arteriopathy in childhood <PERSOON> E, deVeber <PERSOON> the definition of cerebral arteriopathies of childhood Curr Opin ## - Shin JI, Park JM, Shin YH, Hwang DH, <PERSOON> JH, <PERSOON> JS Predictive factors for nephritis, relapse, and significant ## - Sivak LE, Virshup DM Occurrence of Henoch-Schonlein purpura in a child with <PERSOON>' tumor <PERSOON> F, et al Henoch Schonlein purpura in childhood epidemiological and clinical analysis of ### cases over a #-year period and review of literature Semin Arthritis Rheum ## - White RH Henoch-Schonlein nephritis A disease with significant late sequelae Nephron ###; ## <DATUM> Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van de kleine vaten en polyarteriitis op de Bij kinderen met een subglottische stenose dient de diagnose ziekte van Wegener te worden overwogen Diagnostiek naar varicella en andere virale oorzaken is van belang bij een verdenking op cerebrale arteriopathie veroorzaakt door cPACNS, omdat er sprake kan zijn van een transiënte cerebrale arteriopathie Kleinevatenvasculitis komt op de kinderleeftijd zelden voor, maar dient zeker overwogen te worden bij kinderen met onbegrepen koorts, malaise en gewichtsverlies, in combinatie met hoge Recent zijn de classificatiecriteria voor systemische vasculitis op de kinderleeftijd gereviseerd De Diagnostiek voor systemische vasculitis bij kinderen verloopt in grote lijnen zoals bij volwassenen Henoch-Schönlein komt bij kinderen heel veel vaker voor dan bij volwassenen Diagnostiek voor het vaststellen van een vasculitis van de kleine vaten op de kinderleeftijd komt overeen met de diagnostiek, die verricht wordt bij volwassenen Enkele opvallende bevindingen worden kort besproken In een studie van Connolly et al werd een centrilobulaire, perivasculaire verdichting van de kleine vaten gezien bij kinderen met een (biopsiebewezen) vasculitis ten tijde van actieve ziekte [Connolly, ###] De auteurs stellen, dat een dergelijk patroon op een HR-CT suggestief is voor pulmonale betrokkenheid bij een systemische vasculitis In een andere studie kwam naar voren dat het optreden van diffuse intrapulmonale bloeding niet specifiek is voor een pulmonaire capillairitis op basis van een systemische vasculitis Bij patiënten met een pulmonale capillairitis is de bse vaak wel hoger, serologie (m n ANCA) kan negatief zijn (zie ook evidence tabel in bijlage # ) Bij cPACNS kunnen bse en CRP normaal zijn Liquoronderzoek toont meestal een verhoogde openingsdruk en een verhoogd eiwitgehalte en pleiocytose Liquoronderzoek is ook belangrijk voor het uitsluiten van een virale verwekker (zie boven) In een studie bij ## pediatrische patiënten met een klinische verdenking op een cPACNS bleek de initiële MRI steeds afwijkend De sensitiviteit voor met name de periventriculaire en subcorticale leasies kon worden verhoogd door FLAIR en diffusion weight imaging opnames Bij deze patiënten was een initiële MRangiografie in ##,#% normaal [Aviv, ###] De MRI-afwijkingen bevonden zich met name proximaal, unilateraal.
| 573 | fms |
komt bij kinderen heel veel vaker voor dan bij volwassenen Diagnostiek voor het vaststellen van een vasculitis van de kleine vaten op de kinderleeftijd komt overeen met de diagnostiek, die verricht wordt bij volwassenen Enkele opvallende bevindingen worden kort besproken In een studie van Connolly et al werd een centrilobulaire, perivasculaire verdichting van de kleine vaten gezien bij kinderen met een (biopsiebewezen) vasculitis ten tijde van actieve ziekte [Connolly, ###] De auteurs stellen, dat een dergelijk patroon op een HR-CT suggestief is voor pulmonale betrokkenheid bij een systemische vasculitis In een andere studie kwam naar voren dat het optreden van diffuse intrapulmonale bloeding niet specifiek is voor een pulmonaire capillairitis op basis van een systemische vasculitis Bij patiënten met een pulmonale capillairitis is de bse vaak wel hoger, serologie (m n ANCA) kan negatief zijn (zie ook evidence tabel in bijlage # ) Bij cPACNS kunnen bse en CRP normaal zijn Liquoronderzoek toont meestal een verhoogde openingsdruk en een verhoogd eiwitgehalte en pleiocytose Liquoronderzoek is ook belangrijk voor het uitsluiten van een virale verwekker (zie boven) In een studie bij ## pediatrische patiënten met een klinische verdenking op een cPACNS bleek de initiële MRI steeds afwijkend De sensitiviteit voor met name de periventriculaire en subcorticale leasies kon worden verhoogd door FLAIR en diffusion weight imaging opnames Bij deze patiënten was een initiële MRangiografie in ##,#% normaal [Aviv, ###] De MRI-afwijkingen bevonden zich met name proximaal, unilateraal [Benseler, ###; Aviv, Angiografiepositieve niet-progressieve cPACNS wordt in recent verschenen artikelen geduid als een transiënte het aanbevolen om bij cPACNS diagnostiek in te zetten naar virale verwekkers Uitgangswaarden voor MRI/MRA tonen meestal een unilaterale stenose van de bifurcatie van de carotiden Herhalen van de beeldvorming toont meestal een initiële verslechtering na drie maanden, echter na zes In een retrospectieve studie naar de voorspellende factoren voor het ontstaan van nierfunctieproblemen bij ### kinderen met Henoch-Schönlein, waren risicofactoren ontstaan van de ziekte op een leeftijd ) <LEEFTIJD> jaar, verhoogd risico op nierschade bij persisterende purpura, debuutleeftijd ) <LEEFTIJD> jaar, ernstige buikpijn en een verminderde plasmafactor-XIII-activiteit [Kaku, ###] In een derde studie werd na multiple logistic regresssiontechniek alleen een persisterende rash ) # maand aangetoond als risicofactor [Rigante, ###] Een hogere relapse rate van de ziekteactiviteit trad op bij kinderen, die behandeld waren met corticosteroïden Echter de indicatie voor corticosteroïden was ernstige gastro-intestinale betrokkenheid of ernstige nefropathie Derhalve is hogere relapse rate eerder een uiting van een ernstiger ziektebeloop [Trapani, ###] Zie voor additionele orgaanspecifieke aanbevelingen onderstaande onderdelen van deze richtlijn Om het weefsel goed te kunnen beoordelen moet bij het aanleveren aan een aantal voorwaarden worden voldaan Het is essentieel om over klinische gegevens te beschikken zoals duur van de klachten of afwijkingen, maar ook over de bevindingen bij afbeeldend onderzoek en mogelijk ingestelde behandeling De histopathologische bevindingen worden sterk beïnvloed door de ingestelde behandeling, want de verdeling, de.
| 600 | fms |
niet-progressieve cPACNS wordt in recent verschenen artikelen geduid als een transiënte het aanbevolen om bij cPACNS diagnostiek in te zetten naar virale verwekkers Uitgangswaarden voor MRI/MRA tonen meestal een unilaterale stenose van de bifurcatie van de carotiden Herhalen van de beeldvorming toont meestal een initiële verslechtering na drie maanden, echter na zes In een retrospectieve studie naar de voorspellende factoren voor het ontstaan van nierfunctieproblemen bij ### kinderen met Henoch-Schönlein, waren risicofactoren ontstaan van de ziekte op een leeftijd ) <LEEFTIJD> jaar, verhoogd risico op nierschade bij persisterende purpura, debuutleeftijd ) <LEEFTIJD> jaar, ernstige buikpijn en een verminderde plasmafactor-XIII-activiteit [Kaku, ###] In een derde studie werd na multiple logistic regresssiontechniek alleen een persisterende rash ) # maand aangetoond als risicofactor [Rigante, ###] Een hogere relapse rate van de ziekteactiviteit trad op bij kinderen, die behandeld waren met corticosteroïden Echter de indicatie voor corticosteroïden was ernstige gastro-intestinale betrokkenheid of ernstige nefropathie Derhalve is hogere relapse rate eerder een uiting van een ernstiger ziektebeloop [Trapani, ###] Zie voor additionele orgaanspecifieke aanbevelingen onderstaande onderdelen van deze richtlijn Om het weefsel goed te kunnen beoordelen moet bij het aanleveren aan een aantal voorwaarden worden voldaan Het is essentieel om over klinische gegevens te beschikken zoals duur van de klachten of afwijkingen, maar ook over de bevindingen bij afbeeldend onderzoek en mogelijk ingestelde behandeling De histopathologische bevindingen worden sterk beïnvloed door de ingestelde behandeling, want de verdeling, de De pathologieaanvraagbrief bevat ten minste de volgende gegevens personalia, klinische motivatie verdenking Vanzelfsprekend is het voor adequate PA-diagnostiek noodzakelijk om te beschikken over goed weefsel Voor wat betreft de huid en slijmvliezen, indien mogelijk uit de purpura of uit de rand van ulcera of aften en niet van ulcusbodem Bij voorkeur moeten de biopten diep genoeg zijn om kleine arteriën te bevatten Voor minder toegankelijke lokalisaties in de interne organen zie de betreffende hoofdstukken Direct na afname moeten de biopten per lokalisatie in aparte, met formaline gevulde, containers worden aangeleverd, waarbij het essentieel is om aan te geven waar de biopten afgenomen zijn Voor immunofluorescentieonderzoek dienen tevens verse, ongefixeerd (eventueel op uitgeknepen, eerst in NaCl gedrenkt gaas) aangeleverde biopten lege artis ingevroren - Wat is het patroon van de ontsteking (oppervlakkig of diep, diffuus (of continue), vlekkig, wisselend dicht, - Wat is de lokalisatie van de aangedane vaten/vaatsegmenten? Kunnen secundaire veranderingen door In de conclusietekst dienen, in geval van vasculitis, ten minste de volgende gegevens vermeld te staan De anatomische lokalisatie, inclusief positie ten opzichte van macroscopische afwijking; Bij twijfel over de diagnose vasculitis dient de casus te worden voorgelegd aan een collega- patholoog met Wat is het patroon van de ontsteking (oppervlakkig of diep, diffuus (of continue), vlekkig, wisselend dicht, Wat is de lokalisatie van de aangedane vaten/vaatsegmenten? Kunnen secundaire veranderingen door Voor het bepalen van ANCA wordt als standaard beschouwd dat er gebruik gemaakt wordt van een combinatie van de indirecte immunofluorescentietest en antigeenspecifieke (MPO en PR#) assays (dit zijn vaak ELISAâs).
| 601 | fms |
motivatie verdenking Vanzelfsprekend is het voor adequate PA-diagnostiek noodzakelijk om te beschikken over goed weefsel Voor wat betreft de huid en slijmvliezen, indien mogelijk uit de purpura of uit de rand van ulcera of aften en niet van ulcusbodem Bij voorkeur moeten de biopten diep genoeg zijn om kleine arteriën te bevatten Voor minder toegankelijke lokalisaties in de interne organen zie de betreffende hoofdstukken Direct na afname moeten de biopten per lokalisatie in aparte, met formaline gevulde, containers worden aangeleverd, waarbij het essentieel is om aan te geven waar de biopten afgenomen zijn Voor immunofluorescentieonderzoek dienen tevens verse, ongefixeerd (eventueel op uitgeknepen, eerst in NaCl gedrenkt gaas) aangeleverde biopten lege artis ingevroren - Wat is het patroon van de ontsteking (oppervlakkig of diep, diffuus (of continue), vlekkig, wisselend dicht, - Wat is de lokalisatie van de aangedane vaten/vaatsegmenten? Kunnen secundaire veranderingen door In de conclusietekst dienen, in geval van vasculitis, ten minste de volgende gegevens vermeld te staan De anatomische lokalisatie, inclusief positie ten opzichte van macroscopische afwijking; Bij twijfel over de diagnose vasculitis dient de casus te worden voorgelegd aan een collega- patholoog met Wat is het patroon van de ontsteking (oppervlakkig of diep, diffuus (of continue), vlekkig, wisselend dicht, Wat is de lokalisatie van de aangedane vaten/vaatsegmenten? Kunnen secundaire veranderingen door Voor het bepalen van ANCA wordt als standaard beschouwd dat er gebruik gemaakt wordt van een combinatie van de indirecte immunofluorescentietest en antigeenspecifieke (MPO en PR#) assays (dit zijn vaak ELISAâs) [<PERSOON> Allereerst wordt bekeken of er sprake is van systemische ontsteking Bij verdenking op systemische vasculitis wordt altijd een marker voor de acutefaserespons (bij voorkeur CRP) bepaald Voor verdere typering van de Daarnaast worden ook altijd transaminasen en creatinine bepaald en wordt de urine onderzocht, in verband met mogelijke betrokkenheid van lever en nier Het liquoronderzoek wordt alleen verricht bij verdenking op cerebrale manifestatie en is daarom slechts incidenteel geïndiceerd Voor verdere typering van de vasculitis zijn ANCA, (vooral in verband met de eventueel te starten immunosuppressieve therapie) De antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) spelen in de typering een belangrijke rol en de waarde van deze bepaling zal hieronder verder toegelicht worden De uitslag van de laboratoriumbepaling(en) kan verder richting geven Het testen voor ANCA, mits in de juiste context (tabel #) en op de juiste wijze (screening met de Antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) worden gevonden in patiënten met vasculitis van de kleine bloedvaten Het serologisch aantonen van deze antistoffen is met name bruikbaar bij het diagnosticeren van de necrotiserende, crescentische glomerulonefritis en pulmonaire capillaritis De klinische definities van deze ziektebeelden omvatten overigens niet het aantonen van ANCA, maar berusten op karakteristieke klinische manifestaties en histopathologische bevindingen in biopsiemateriaal verkregen uit door vasculitis aangetaste proteïnase-# (PR#-ANCA) klinisch relevant De meest gebruikte screeningstechniek voor het aantonen van ANCA is de indirecte immunofluorescentietest Indien gebruik gemaakt wordt van in ethanol gefixeerde.
| 565 | fms |
of er sprake is van systemische ontsteking Bij verdenking op systemische vasculitis wordt altijd een marker voor de acutefaserespons (bij voorkeur CRP) bepaald Voor verdere typering van de Daarnaast worden ook altijd transaminasen en creatinine bepaald en wordt de urine onderzocht, in verband met mogelijke betrokkenheid van lever en nier Het liquoronderzoek wordt alleen verricht bij verdenking op cerebrale manifestatie en is daarom slechts incidenteel geïndiceerd Voor verdere typering van de vasculitis zijn ANCA, (vooral in verband met de eventueel te starten immunosuppressieve therapie) De antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) spelen in de typering een belangrijke rol en de waarde van deze bepaling zal hieronder verder toegelicht worden De uitslag van de laboratoriumbepaling(en) kan verder richting geven Het testen voor ANCA, mits in de juiste context (tabel #) en op de juiste wijze (screening met de Antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) worden gevonden in patiënten met vasculitis van de kleine bloedvaten Het serologisch aantonen van deze antistoffen is met name bruikbaar bij het diagnosticeren van de necrotiserende, crescentische glomerulonefritis en pulmonaire capillaritis De klinische definities van deze ziektebeelden omvatten overigens niet het aantonen van ANCA, maar berusten op karakteristieke klinische manifestaties en histopathologische bevindingen in biopsiemateriaal verkregen uit door vasculitis aangetaste proteïnase-# (PR#-ANCA) klinisch relevant De meest gebruikte screeningstechniek voor het aantonen van ANCA is de indirecte immunofluorescentietest Indien gebruik gemaakt wordt van in ethanol gefixeerde kernlobben (<PERSOON>) Behoudens het subjectieve <INSTELLING> van de beoordeling van indirecte immunofluorescentietest, zelfs door goed geschoolde analisten, is echter niet iedere <PERSOON> gelijk aan PR#ANCA, en is zeker niet iedere <PERSOON> gelijk aan MPO-ANCA De internationale consensus stelt dan ook dat alle met indirecte immunofluorescentietest gevonden ANCA, onafhankelijk van de typering, vervolgens getest dienen te worden voor aanwezigheid van MPO- en PR#-ANCA [Savige, ###] De literatuur is daarom De internationale consensus voor het testen van ANCA is tot stand gekomen vanuit een concept zoals geformuleerd door immunologen van # Australische laboratoria, het concept is vervolgens uitvoerig bediscussieerd door ### deelnemers uit ## landen tijdens een ANCA and Vasculitis symposium, en na aanpassing tenslotte gedistribueerd naar de oorspronkelijke opstellers en ## internationale experts voor ratificatie [Savige, ###] In deze internationale consensus is een lijst van klinische indicaties opgesteld waarbij het testen van ANCA het meest aangewezen is (tabel #) Deze klinische indicaties gelden alleen indien er geen duidelijke andere oorzaak is voor de betreffende manifestatie en beperken zich tot die welke geassocieerd zijn met kleine vaten vasculitiden Andere ziektebeelden waarbij ANCA (niet MPO- of PR#-ANCA) beschreven zijn, Cutane vasculitis met systemische kenmerken zoals koorts, gewichtsverlies, myalgia, artralgieën of artritis Chronische, destructieve ziekte van de bovenste luchtwegen gekenmerkt door neusbloedingen of erosieve Het effect van deze internationale richtlijn, zoals oorspronkelijk beschreven door Savige et al , ###], voor het aanvragen van ANCA-testen is gevalideerd in een retrospectieve studie waarin ### opeenvolgende ânieuweâ patiënten geïncludeerd werden waarvoor ANCA-testen aangevraagd waren [Mandl, ###] Exclusiecriteria waren het niet beschikbaar zijn van de status (n=##), een reeds gestelde diagnose ANCA-geassocieerde.
| 623 | fms |
<PERSOON> gelijk aan PR#ANCA, en is zeker niet iedere <PERSOON> gelijk aan MPO-ANCA De internationale consensus stelt dan ook dat alle met indirecte immunofluorescentietest gevonden ANCA, onafhankelijk van de typering, vervolgens getest dienen te worden voor aanwezigheid van MPO- en PR#-ANCA [Savige, ###] De literatuur is daarom De internationale consensus voor het testen van ANCA is tot stand gekomen vanuit een concept zoals geformuleerd door immunologen van # Australische laboratoria, het concept is vervolgens uitvoerig bediscussieerd door ### deelnemers uit ## landen tijdens een ANCA and Vasculitis symposium, en na aanpassing tenslotte gedistribueerd naar de oorspronkelijke opstellers en ## internationale experts voor ratificatie [Savige, ###] In deze internationale consensus is een lijst van klinische indicaties opgesteld waarbij het testen van ANCA het meest aangewezen is (tabel #) Deze klinische indicaties gelden alleen indien er geen duidelijke andere oorzaak is voor de betreffende manifestatie en beperken zich tot die welke geassocieerd zijn met kleine vaten vasculitiden Andere ziektebeelden waarbij ANCA (niet MPO- of PR#-ANCA) beschreven zijn, Cutane vasculitis met systemische kenmerken zoals koorts, gewichtsverlies, myalgia, artralgieën of artritis Chronische, destructieve ziekte van de bovenste luchtwegen gekenmerkt door neusbloedingen of erosieve Het effect van deze internationale richtlijn, zoals oorspronkelijk beschreven door Savige et al , ###], voor het aanvragen van ANCA-testen is gevalideerd in een retrospectieve studie waarin ### opeenvolgende ânieuweâ patiënten geïncludeerd werden waarvoor ANCA-testen aangevraagd waren [Mandl, ###] Exclusiecriteria waren het niet beschikbaar zijn van de status (n=##), een reeds gestelde diagnose ANCA-geassocieerde kunnen worden indien de richtlijn gehanteerd was Dit effect zou niet ten koste zijn gegaan van het missen van ANCA-geassocieerde vasculitispatiënten, maar door de retrospectieve aanpak van deze studie kan het verdere beleid bepaald zijn door de ANCA-uitslag en de arts weerhouden hebben van het nemen van een weefselbiopt, resulterend in een misclassificatiebias in deze studie Echter, alle patiënten die negatief bevonden werden voor ANCA-geassocieerde vasculitis, bleken geen ANCA-geassocieerde vasculitis te ontwikkelen bij het vervolgen Indien de aanvraag voor ANCA-testen op klinische gronden aangewezen is, dient dit volgens de consensus te gebeuren op basis van screening met behulp van indirecte immunofluorescentietest idem waarbij positieve bevindingen gevolgd worden door bij voorkeur kwantitatieve, antigeenspecifieke testen voor het aantonen van ANCA-geassocieerde vasculitis wordt echter bemoeilijkt door de volgende aspecten Er bestaat vooralsnog geen geaccepteerde standaard voor ANCA waardoor, veelal commerciële, testen onderling moeilijk vergelijkbaar zijn; in een kleine studie is gebleken dat optimalisering van de afkapwaarde Startverdunningen van serum-ANCA-testen zijn variabel (gevoeligheid van een test is overigens niet alleen Testkarakteristieken worden uitgedrukt ten opzichte van ANCA-geassocieerde vasculitis als geheel of ten Binnen Europa blijkt er sprake van een geografische distributie in de incidentie van de verschillende ziektebeelden met vaker de ziekte van Wegener in de Scandinavische landen en meer microscopische De studies waarop de hier beschreven diagnostische waarde van ANCA-testen gebaseerd is, zijn gerangschikt Er is één meta-analyse beschikbaar die de testkarakteristieken van ANCA, gemeten volgens de consensus (CANCA/PR#-ANCA of <PERSOON>/MPO-ANCA), in het totale spectrum van ANCA-geassocieerde vasculitis Chapel-Hill-/biopsiecriteria voor diagnose, inclusie van controles en de mogelijkheid om een #x#.
| 636 | fms |
was Dit effect zou niet ten koste zijn gegaan van het missen van ANCA-geassocieerde vasculitispatiënten, maar door de retrospectieve aanpak van deze studie kan het verdere beleid bepaald zijn door de ANCA-uitslag en de arts weerhouden hebben van het nemen van een weefselbiopt, resulterend in een misclassificatiebias in deze studie Echter, alle patiënten die negatief bevonden werden voor ANCA-geassocieerde vasculitis, bleken geen ANCA-geassocieerde vasculitis te ontwikkelen bij het vervolgen Indien de aanvraag voor ANCA-testen op klinische gronden aangewezen is, dient dit volgens de consensus te gebeuren op basis van screening met behulp van indirecte immunofluorescentietest idem waarbij positieve bevindingen gevolgd worden door bij voorkeur kwantitatieve, antigeenspecifieke testen voor het aantonen van ANCA-geassocieerde vasculitis wordt echter bemoeilijkt door de volgende aspecten Er bestaat vooralsnog geen geaccepteerde standaard voor ANCA waardoor, veelal commerciële, testen onderling moeilijk vergelijkbaar zijn; in een kleine studie is gebleken dat optimalisering van de afkapwaarde Startverdunningen van serum-ANCA-testen zijn variabel (gevoeligheid van een test is overigens niet alleen Testkarakteristieken worden uitgedrukt ten opzichte van ANCA-geassocieerde vasculitis als geheel of ten Binnen Europa blijkt er sprake van een geografische distributie in de incidentie van de verschillende ziektebeelden met vaker de ziekte van Wegener in de Scandinavische landen en meer microscopische De studies waarop de hier beschreven diagnostische waarde van ANCA-testen gebaseerd is, zijn gerangschikt Er is één meta-analyse beschikbaar die de testkarakteristieken van ANCA, gemeten volgens de consensus (CANCA/PR#-ANCA of <PERSOON>/MPO-ANCA), in het totale spectrum van ANCA-geassocieerde vasculitis Chapel-Hill-/biopsiecriteria voor diagnose, inclusie van controles en de mogelijkheid om een #x# Resultaten van de testkarakteristieken, berekend op basis van ### ANCA-geassocieerde vasculitispatiënten en ### ziektecontroles, zijn weergegeven in tabel # De testkarakteristieken in tabel # laten zien dat, indien ANCA gemeten worden volgens de consensus, er sprake is van een goede specificiteit en redelijke sensitiviteit Echter, gegeven de zeer lage prevalentie van ANCA-geassocieerde vasculitis [<PERSOON>, ###; zie ook referenties in dit artikel] is de kans op een fout-positieve uitslag in de doorsneepopulatie zeer groot; vanwege dezelfde reden is de kans op een fout-negatieve uitslag in de doorsneepopulatie zeer klein Dit resulteert dan ook in een zeer lage voorspellende waarde bij een positieve testuitslag en een zeer hoge voorspellende waarde bij een negatieve testuitslag (niet opgenomen in tabel <DATUM> Vanzelfsprekend is voor het interpreteren van een positieve testuitslag de klinische manifestatie van groot belang en daarbij is eigenlijk de likelihood ratio (LR) het meest relevant Deze factor geeft namelijk aan in welke mate de kans op de betreffende diagnose is verhoogd bij een en met voorbeelden, beschreven wat het effect is van klinische manifestatie op interpretatie van de resultaten Testkarakteristieken zijn berekend uitsluitend op basis van ziektecontroles; prevalentiegegevens zijn LR+, likelihood ratio bij positieve test; LR-, likelihood ratio bij negatieve test; MPA, microscopische poyiangiitis; pretestwaarschijnlijkheid aangegeven op de X-as De gegeven waarden zijn schattingen op basis van literatuurgegevens De bovenste en onderste grafiekcurves tonen de posttestwaarschijnlijkheid nadat ANCAtesten respectievelijk positief of negatief zijn gebleken De gegeven waarden zijn berekend aan de hand van de.
| 599 | fms |
Subsets and Splits
No community queries yet
The top public SQL queries from the community will appear here once available.