text
stringlengths 80
6.25k
| text_len
int64 32
3.12k
| src
stringclasses 7
values |
|---|---|---|
on diagnosis? <PERSOON> Med Flaherty KR, <PERSOON> TE <PERSOON> JP #rd, Colby TV, <PERSOON> WD, et al Idiopathic interstitial pneumonia what is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? <PERSOON> Med <PERSOON> TV Surgical pathology of diffuse infiltrative lung disease Grune and <PERSOON> MI Diffuse alveolar hemorrhage In <PERSOON> MI and <PERSOON> TE, editors Interstitial lung disease <PERSOON> Inc, Hamilton ###; pag ###-## <PERSOON> radiological manifestations of Wegener's Jennette JC, Falk RJ Small-vessel vasculitis <PERSOON-##> J Med ###; ### ###-### Jennings CA, <PERSOON> TE, <PERSOON-##> MI Diffuse alveolar hemorrhage with underlying isolated, pauciimmune pulmonary capillaritis <PERSOON-##> vasculitis In <PERSOON> MI and <PERSOON> TE, editors Interstitial lung disease <PERSOON-##> E van, et al Pathogenesis of #a # Welke gastro-intestinale klachten en klinische verschijningsvormen kunnen voorkomen in het kader van een (bekende) systemische vasculitis? Hoe vaak komen deze voor? #a # Welke systemische vasculitiden kunnen gepaard gaan met betrokkenheid van de tractus #b Welke systemisch vasculitiden kunnen gepaard gaan met betrokkenheid van de tractus #c Welke klachten buiten de tractus digestivus kunnen wijzen op een systemische vasculitis? #c Gastro-intestinale (GI) vasculitiden komen weinig frequent voor Om die reden is er geen goed prospectief onderzoek voorhanden naar diagnostiek of behandeling In dit hoofdstuk zal ingegaan worden op de mogelijk presentatievormen van GI-vasculitis, de meest voorkomende vormen en de diagnostiek Uitgangspunt is om de lezer de klinische achtergrond te verschaffen om de, zeldzame, Vraag #a # Welke gastro-intestinale klachten kunnen voorkomen in het kader van een vasculitis Er is een beperkt aantal grote artikelen dat de vraag naar het voorkomen van maag-darmproblemen bij vasculitis beantwoord In studies bij cohorten met bekende vasculitis wordt ##-##% gastrointestinale klachten gevonden [Guillevin, ###; Pagnoux, ###; <PERSOON-##>, ###] Het soort klachten hangt af van de lokalisatie Buikpijn en bloedingen komen het meest frequent voor De frequentie van voorkomen alsmede de ernst van de afwijkingen is afhankelijk van de onderliggende vasculitis Bij de necrotiserende vasculitiden van de middelgrote en kleine arteriën (PAN, Wegener) worden vaker ernstige bloedingen en perforaties gezien dan bij de vaataandoeningen die beperkt blijven tot de kleine vaatjes (bijvoorbeeld henoch-schönleinvasculitis) Een overzicht van de belangrijkste vasculitis (<DATUM> worden in de studie van Pagnoux bij ## patiënten met een astro-intestinale vasculitis gegeven Bij het merendeel van de patiënten waren de gastro-intestinale verschijnselen waren Een geïsoleerde vasculitis van het maag-darmkanaal is uiterst zeldzaam De kans op het ontwikkelen van een latere systeemvasculitis lijkt klein [Burke, ###] Vrijwel alle delen van het maag-darmkanaal kunnen betrokken zijn, inclusief, galblaas en pancreas [Burke, ###] Tabel # #.
| 629 | nvmdl |
Gastro-intestinale (GI) vasculitiden komen weinig frequent voor Om die reden is er geen goed prospectief onderzoek voorhanden naar diagnostiek of behandeling In dit hoofdstuk zal ingegaan worden op de mogelijk presentatievormen van GI-vasculitis, de meest voorkomende vormen en de diagnostiek Uitgangspunt is om de lezer de klinische achtergrond te verschaffen om de, zeldzame, Vraag #a # Welke gastro-intestinale klachten kunnen voorkomen in het kader van een vasculitis Er is een beperkt aantal grote artikelen dat de vraag naar het voorkomen van maag-darmproblemen bij vasculitis beantwoord In studies bij cohorten met bekende vasculitis wordt ##-##% gastrointestinale klachten gevonden [Guillevin, ###; Pagnoux, ###; <PERSOON>, ###] Het soort klachten hangt af van de lokalisatie Buikpijn en bloedingen komen het meest frequent voor De frequentie van voorkomen alsmede de ernst van de afwijkingen is afhankelijk van de onderliggende vasculitis Bij de necrotiserende vasculitiden van de middelgrote en kleine arteriën (PAN, Wegener) worden vaker ernstige bloedingen en perforaties gezien dan bij de vaataandoeningen die beperkt blijven tot de kleine vaatjes (bijvoorbeeld henoch-schönleinvasculitis) Een overzicht van de belangrijkste vasculitis (<DATUM> worden in de studie van Pagnoux bij ## patiënten met een astro-intestinale vasculitis gegeven Bij het merendeel van de patiënten waren de gastro-intestinale verschijnselen waren Een geïsoleerde vasculitis van het maag-darmkanaal is uiterst zeldzaam De kans op het ontwikkelen van een latere systeemvasculitis lijkt klein [Burke, ###] Vrijwel alle delen van het maag-darmkanaal kunnen betrokken zijn, inclusief, galblaas en pancreas [Burke, ###] Tabel <DATUM> Vraag #a # Welke systemische vasculitiden kunnen gepaard gaan met betrokkenheid van de De frequentie van voorkomen van gastro-intestinale lokalisatie bij verschillende systeemvasculitiden Vraag #b Welke systemisch vasculitiden kunnen gepaard gaan met betrokkenheid van de tractus Vraag #c Welke klachten buiten de tractus digestivus kunnen wijzen op een systemische Vraag #d Welke klachten buiten de tractus digestivus kunnen wijzen op een systemische Overzicht van klachten buiten de tractus digestivus duidend op een mogelijke Een aantal klachten bij een patiënt met een onbegrepen gastro-intestinale ontsteking of complicatie kunnen op een systeemvasculitis wijzen Hieronder worden de belangrijkste beschreven Op de eerste plaats huidafwijkingen, met name purpura en noduli, en artritis en artralgie Deze kunnen bij vrijwel alle systeemvasculitiden worden gezien Een voorgeschiedenis met allergische rinitis en astma, gepaard gaand met eosinofilie zou kunnen duiden op het syndroom van <PERSOON> en nefritis, zich uitend in bv een afwijkend urinesediment, kan duiden op verschillende aandoeningen waaronder Henoch-Schönlein, PAN of SLE Onbegrepen koorts, gewichtsverlies en met name spierpijnen zouden kunnen duiden op een PAN Dat elfde geldt voor onbegrepen hartfalen of CVA Ten slotte kan de combinatie van sinusitis, longinfiltraten, dan wel longnoduli en hemoptoë duiden op de ziekte van Wegener Het merendeel van de patiënten met PAN heeft een gastro-intestinale lokalisatie Zij komt het meest voor in de dunne darm, gevolgd door mesenterium en colon De meest voorkomende klachten zijn buikpijn, misselijkheid en braken.
| 600 | nvmdl |
# Welke systemische vasculitiden kunnen gepaard gaan met betrokkenheid van de De frequentie van voorkomen van gastro-intestinale lokalisatie bij verschillende systeemvasculitiden Vraag #b Welke systemisch vasculitiden kunnen gepaard gaan met betrokkenheid van de tractus Vraag #c Welke klachten buiten de tractus digestivus kunnen wijzen op een systemische Vraag #d Welke klachten buiten de tractus digestivus kunnen wijzen op een systemische Overzicht van klachten buiten de tractus digestivus duidend op een mogelijke Een aantal klachten bij een patiënt met een onbegrepen gastro-intestinale ontsteking of complicatie kunnen op een systeemvasculitis wijzen Hieronder worden de belangrijkste beschreven Op de eerste plaats huidafwijkingen, met name purpura en noduli, en artritis en artralgie Deze kunnen bij vrijwel alle systeemvasculitiden worden gezien Een voorgeschiedenis met allergische rinitis en astma, gepaard gaand met eosinofilie zou kunnen duiden op het syndroom van <PERSOON> en nefritis, zich uitend in bv een afwijkend urinesediment, kan duiden op verschillende aandoeningen waaronder Henoch-Schönlein, PAN of SLE Onbegrepen koorts, gewichtsverlies en met name spierpijnen zouden kunnen duiden op een PAN Dat elfde geldt voor onbegrepen hartfalen of CVA Ten slotte kan de combinatie van sinusitis, longinfiltraten, dan wel longnoduli en hemoptoë duiden op de ziekte van Wegener Het merendeel van de patiënten met PAN heeft een gastro-intestinale lokalisatie Zij komt het meest voor in de dunne darm, gevolgd door mesenterium en colon De meest voorkomende klachten zijn buikpijn, misselijkheid en braken gezien maaltijdgerelateerde buikpijn, bloederige diarree, acute buik Complicaties zijn relatief veelvoorkomend en betreffen met name ernstige gastro-intestinale bloedingen in #%, maagdarmperforatie in #%, en focale darminfarcten in # tot #% [Nuzum, ###; Cabal, ###] De ziekte van Wegener kan in principe in het gehele maag-darmkanaal voorkomen Complicaties zijn massale bloedingen en perforaties bij ischemische ulcera en infarcten [<PERSOON> syndroom van Churg-Strauss komen frequent mildere gastro-intestinale klachten voor, maar ze kan ook aanleiding geven tot erosies, ulcera, fistels of darminfarcten Complicaties betreffen De vasculitis behorend bij SLE kan aanleiding geven tot erosies en ulceraties in het gehele maagdarmkanaal De mogelijke complicaties betreffen bloedingen, infarct en perforatie [<PERSOON>, ###; Bij RA kan een leukocytoclastische vasculitis van het maag-darmkanaal voorkomen Deze aandoening is zeldzaam en treedt meestal op bij langbestaande RA [Parker, ###] Het kan bij aantreffen van ulcus of perforatie bij een patiënt met RA uiterst lastig zijn onderscheid te maken tussen een vasculitis of gebruik van NSAIDs als oorzaak [Parker, ###; <PERSOON>, ###] De belangrijkste complicatie is een perforatie van het ulcus De ziekte van Behçet is een necrotiserende vasculitis van onbekende origine, die vooral voorkomt bij jonge mannen en met name gekenmerkt wordt door recidiverende orale en/of genitale ulceraties Daarnaast komen oog en huidafwijkingen voor Darmbetrokkenheid wordt gezien in ##-##% van de patiënten De voorkeursplaats is het terminale ileum en rechter colon Endoscopisch kan het beeld.
| 588 | nvmdl |
bloederige diarree, acute buik Complicaties zijn relatief veelvoorkomend en betreffen met name ernstige gastro-intestinale bloedingen in #%, maagdarmperforatie in #%, en focale darminfarcten in # tot #% [Nuzum, ###; Cabal, ###] De ziekte van Wegener kan in principe in het gehele maag-darmkanaal voorkomen Complicaties zijn massale bloedingen en perforaties bij ischemische ulcera en infarcten [<PERSOON> syndroom van Churg-Strauss komen frequent mildere gastro-intestinale klachten voor, maar ze kan ook aanleiding geven tot erosies, ulcera, fistels of darminfarcten Complicaties betreffen De vasculitis behorend bij SLE kan aanleiding geven tot erosies en ulceraties in het gehele maagdarmkanaal De mogelijke complicaties betreffen bloedingen, infarct en perforatie [<PERSOON>, ###; Bij RA kan een leukocytoclastische vasculitis van het maag-darmkanaal voorkomen Deze aandoening is zeldzaam en treedt meestal op bij langbestaande RA [Parker, ###] Het kan bij aantreffen van ulcus of perforatie bij een patiënt met RA uiterst lastig zijn onderscheid te maken tussen een vasculitis of gebruik van NSAIDs als oorzaak [Parker, ###; <PERSOON>, ###] De belangrijkste complicatie is een perforatie van het ulcus De ziekte van Behçet is een necrotiserende vasculitis van onbekende origine, die vooral voorkomt bij jonge mannen en met name gekenmerkt wordt door recidiverende orale en/of genitale ulceraties Daarnaast komen oog en huidafwijkingen voor Darmbetrokkenheid wordt gezien in ##-##% van de patiënten De voorkeursplaats is het terminale ileum en rechter colon Endoscopisch kan het beeld Met CTscan kunnen gastro-intestinale laesies worden aangetoond met typisch een verdikte darmwand met De ziekte van Henoch-Schönlein komt in het maag-darmkanaal met name voor in het distale duodenum De combinatie met palpabele non-trombocytopene purpura waarin IgA-deposities, vaak gecombineerd met buikpijn, artralgie of artritis of nefritis is karakteristiek [Ebert, ###] Vraag #d Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose vasculitis van het maagdarmkanaal? Endoscopie bij een patiënt met een gastro-intestinale vasculitis kan verschillende bevindingen opleveren (zie <DATUM> De beelden zijn verder niet specifiek en kunnen lijken op ziekte van Crohn (grillige ulcera zoals bij PAN, ziekte van Wegener of ziekte van Behçet), aspecifieke gastritis of Omdat de standaard mucosale biopten in de meeste gevallen slechts de oppervlakkige darmwandlagen bereiken tonen ze in de regel geen vasculitis Bij het syndroom van HenochSchönlein worden soms wel afwijkingen passend bij de vasculitis gezien, maar lijkt met name Radiodiagnostiek zal met name een plaats hebben bij verdenking op een acute peritoneale prikkeling Hierbij kan een CT-scan met voldoende dunne coupes (maximaal # mm) en gemaakt in # fasen (blanco, arterieel en veneus) van grote waarde kunnen zijn Onderscheid met een acuut darminfarct door arteriële of veneuze obstructie kan dan worden gemaakt Bij een gastro-intestinale vasculitis wordt in de regel een verdikte darmwand gezien, vaak met aankleuring van de wand als teken van ontsteking De hoeveelheid vetinfiltratie is gering (in tegenstelling tot met name de ziekte van Crohn) Veelal zullen de bevindingen echter aspecifiek zijn en zelden diagnostisch.
| 610 | nvmdl |
CTscan kunnen gastro-intestinale laesies worden aangetoond met typisch een verdikte darmwand met De ziekte van Henoch-Schönlein komt in het maag-darmkanaal met name voor in het distale duodenum De combinatie met palpabele non-trombocytopene purpura waarin IgA-deposities, vaak gecombineerd met buikpijn, artralgie of artritis of nefritis is karakteristiek [Ebert, ###] Vraag #d Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose vasculitis van het maagdarmkanaal? Endoscopie bij een patiënt met een gastro-intestinale vasculitis kan verschillende bevindingen opleveren (zie <DATUM> De beelden zijn verder niet specifiek en kunnen lijken op ziekte van Crohn (grillige ulcera zoals bij PAN, ziekte van Wegener of ziekte van Behçet), aspecifieke gastritis of Omdat de standaard mucosale biopten in de meeste gevallen slechts de oppervlakkige darmwandlagen bereiken tonen ze in de regel geen vasculitis Bij het syndroom van HenochSchönlein worden soms wel afwijkingen passend bij de vasculitis gezien, maar lijkt met name Radiodiagnostiek zal met name een plaats hebben bij verdenking op een acute peritoneale prikkeling Hierbij kan een CT-scan met voldoende dunne coupes (maximaal # mm) en gemaakt in # fasen (blanco, arterieel en veneus) van grote waarde kunnen zijn Onderscheid met een acuut darminfarct door arteriële of veneuze obstructie kan dan worden gemaakt Bij een gastro-intestinale vasculitis wordt in de regel een verdikte darmwand gezien, vaak met aankleuring van de wand als teken van ontsteking De hoeveelheid vetinfiltratie is gering (in tegenstelling tot met name de ziekte van Crohn) Veelal zullen de bevindingen echter aspecifiek zijn en zelden diagnostisch PAN is de rol van een diagnostische angiografie wel specifieker De bevindingen zijn tamelijk Histopathologisch onderzoek van resectiepreparaten zal in de meeste gevallen diagnostisch zijn, mits goed gezocht wordt naar tekenen van vasculitis van de grote, middelgrote en kleinere vaten Hiervoor wordt verwezen naar de Samenvatting/diagnostisch stroomdiagram en hoofdstuk ## en Een gastro-intestinale lokalisatie bij systemische vasculitis komt frequent voor, voor de definitieve diagnose is meestal een transmuraal biopt of resectiepreparaat noodzakelijk Mucosale biopten zijn voor het aantonen van een gastro-intestinale vasculitis weinig Er zijn aanwijzingen dat specifieke kleuring op IgA bij mucosale bij verdenking op een De zeer matige prognose van een gastro-intestinale vasculitis bij met name necrotiserende vasculitis lijkt de laatste jaren sterk verbeterd te zijn Het ligt voor de hand dat agressieve behandeling met immunosuppressiva en prednison hiervoor verantwoordelijk zijn <PERSOON> herkenning is dan ook cruciaal Bij onbegrepen endoscopisch gevonden ulceraties of petechieën behoort een vasculitis in de Bij een patiënt die zich presenteert met voor vasculitis verdachte symptomen in het maagdarmkanaal dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en zenuwstelsel te worden verricht, alsmede laboratorium- en ander aanvullend onderzoek, omdat tezamen met andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals vasculitis, toeneemt Bij een acuut abdominale catastrofe bij een patiënt zonder relevante voorgeschiedenis, dan wel een patiënt met bekende systeemvasculitis kan een acute #-fasen-CT-scan met dunne coupes.
| 582 | nvmdl |
is de rol van een diagnostische angiografie wel specifieker De bevindingen zijn tamelijk Histopathologisch onderzoek van resectiepreparaten zal in de meeste gevallen diagnostisch zijn, mits goed gezocht wordt naar tekenen van vasculitis van de grote, middelgrote en kleinere vaten Hiervoor wordt verwezen naar de Samenvatting/diagnostisch stroomdiagram en hoofdstuk ## en Een gastro-intestinale lokalisatie bij systemische vasculitis komt frequent voor, voor de definitieve diagnose is meestal een transmuraal biopt of resectiepreparaat noodzakelijk Mucosale biopten zijn voor het aantonen van een gastro-intestinale vasculitis weinig Er zijn aanwijzingen dat specifieke kleuring op IgA bij mucosale bij verdenking op een De zeer matige prognose van een gastro-intestinale vasculitis bij met name necrotiserende vasculitis lijkt de laatste jaren sterk verbeterd te zijn Het ligt voor de hand dat agressieve behandeling met immunosuppressiva en prednison hiervoor verantwoordelijk zijn <PERSOON> herkenning is dan ook cruciaal Bij onbegrepen endoscopisch gevonden ulceraties of petechieën behoort een vasculitis in de Bij een patiënt die zich presenteert met voor vasculitis verdachte symptomen in het maagdarmkanaal dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en zenuwstelsel te worden verricht, alsmede laboratorium- en ander aanvullend onderzoek, omdat tezamen met andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals vasculitis, toeneemt Bij een acuut abdominale catastrofe bij een patiënt zonder relevante voorgeschiedenis, dan wel een patiënt met bekende systeemvasculitis kan een acute #-fasen-CT-scan met dunne coupes Brogan PA, <PERSOON> M, <PERSOON> JP, Ramsay A, <PERSOON> V, et al Systemic vasculitis a cause of <PERSOON> vasculitis of the gastrointestinal tract <PERSOON> as a cause of intestinal hemorrhage Gastroenterology ###; ## #<DATUM> Ebert EC Gastrointestinal Manifestations of Henoch-Schonlein Purpura Dig Dis Sci ### of the gastrointestinal tract Semin Arthritis Rheum ###; ## #<DATUM> Guillevin L, <PERSOON> findings and prognosis of polyarteritis nodosa and Churg-Strauss angiitis a study in ### patients <PERSOON> ###; ## ### Ha HK, <PERSOON> SH, <LOCATIE> SE, <PERSOON-##> HK, et al Radiologic features of vasculitis involving the Haworth SJ, Pusey CD Severe intestinal involvement in Wegener's granulomatosis <PERSOON-##> Y, <PERSOON-##> ulcers and cytomegalovirus infection in a case of Churg-Strauss syndrome Arch Pathol Lab Med ###; ### e###-e# <PERSOON-##> A enteropathy a possible variant of Henoch-Schonlein purpura <PERSOON-##> MM, Harrington JT Diffuse ischemic colitis associated with systemic lupus <PERSOON> CK, Ahn MS, <PERSOON> EY, Shin JH, Cho YS, Ha HK, et al.
| 583 | nvmdl |
Brogan PA, <PERSOON> M, <PERSOON> JP, Ramsay A, <PERSOON> V, et al Systemic vasculitis a cause of <PERSOON> vasculitis of the gastrointestinal tract <PERSOON> as a cause of intestinal hemorrhage Gastroenterology ###; ## #<DATUM> Ebert EC Gastrointestinal Manifestations of Henoch-Schonlein Purpura Dig Dis Sci ### of the gastrointestinal tract Semin Arthritis Rheum ###; ## #<DATUM> Guillevin L, <PERSOON> findings and prognosis of polyarteritis nodosa and Churg-Strauss angiitis a study in ### patients <PERSOON> ###; ## ### Ha HK, <PERSOON> SH, <LOCATIE> SE, <PERSOON> HK, et al Radiologic features of vasculitis involving the Haworth SJ, Pusey CD Severe intestinal involvement in Wegener's granulomatosis <PERSOON-##> Y, <PERSOON-##> ulcers and cytomegalovirus infection in a case of Churg-Strauss syndrome Arch Pathol Lab Med ###; ### e###-e# <PERSOON-##> A enteropathy a possible variant of Henoch-Schonlein purpura <PERSOON-##> MM, Harrington JT Diffuse ischemic colitis associated with systemic lupus <PERSOON> CK, Ahn MS, <PERSOON> EY, Shin JH, Cho YS, Ha HK, et al erythematosus focus on lupus enteritis (gastrointestinal vasculitis) <PERSOON-##> Dis ###; ## ###-## Nuzum JW, Jr Polyarteritis nodosa; statistical review of one hundred seventy-five cases from the literature and report of a typical case <PERSOON-##> and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides analysis of ## patients with polyarteritis nodosa, microscopic <PERSOON-##> C A case of rheumatoid vasculitis involving the gastrointestinal tract in early <PERSOON-##> DG, Bacon PA, Tribe CR Systemic rheumatoid vasculitis a clinical and laboratory study of ## <PERSOON-##> DG, Bacon PA, <PERSOON-##> PJ, Tribe CR, Wallington TB Systemic vasculitis in a district general hospital ###-### clinical and laboratory features, classification and prognosis of ## cases Q J Med Shaikh FM, Sabu CB, Peirce TH, Naqvi SA Extensive intestinal ischaemic necrosis in <PERSOON-##> RJ Small intestinal perforation complicating Wegener's granulomatosis <PERSOON-##> intestinal involvement in Wegener's granulomatosis report of two cases and review of the literature <PERSOON-##> CJ Intestinal perforation and jejunal haemorrhage due to Wegener's granulomatosis <PERSOON-##> syndrome complicated by colon erosion, acalculous cholecystitis and liver abscesses <PERSOON-##>.
| 587 | nvmdl |
lupus enteritis (gastrointestinal vasculitis) <PERSOON> Dis ###; ## ###-## Nuzum JW, Jr Polyarteritis nodosa; statistical review of one hundred seventy-five cases from the literature and report of a typical case <PERSOON> and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides analysis of ## patients with polyarteritis nodosa, microscopic <PERSOON> C A case of rheumatoid vasculitis involving the gastrointestinal tract in early <PERSOON> DG, Bacon PA, Tribe CR Systemic rheumatoid vasculitis a clinical and laboratory study of ## <PERSOON> DG, Bacon PA, <PERSOON> PJ, Tribe CR, Wallington TB Systemic vasculitis in a district general hospital ###-### clinical and laboratory features, classification and prognosis of ## cases Q J Med Shaikh FM, Sabu CB, Peirce TH, Naqvi SA Extensive intestinal ischaemic necrosis in <PERSOON> RJ Small intestinal perforation complicating Wegener's granulomatosis <PERSOON> intestinal involvement in Wegener's granulomatosis report of two cases and review of the literature <PERSOON> CJ Intestinal perforation and jejunal haemorrhage due to Wegener's granulomatosis <PERSOON> syndrome complicated by colon erosion, acalculous cholecystitis and liver abscesses <PERSOON-##>'s granulomatosis arteritis causing small bowel infarction Walton EW Giant-cell granuloma of the respiratory tract (Wegener's granulomatosis) <PERSOON-##> bowel infarction in a patient with systemic lupus erythematosus N Z Med Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog? En Welke klachten of symptomen buiten het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog? Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een systemische vasculitis? En Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het oog? De oogheelkundige anatomie wordt gekenmerkt door een veelheid van structuren in een relatief klein gebied De orbita herbergt naast het orbitaweefsel inclusief de oogleden, de traanklier, de traanwegen, en de oogspieren immers ook de bulbus oculi zelf met zijn vele structuren als conjunctiva, (epi-)sclera, cornea, uvea, retina en nervus opticus Door al deze structuren lopen soms zeer specifiek geordende bloedvaten en zenuwen Een lokaal optredende vasculitis ergens in de orbita zal daarom een zeer uiteenlopend scala aan verschijnselen kunnen geven al naar gelang de anatomische lokalisatie, het type, de grootte en de verdeling van het ontstekingsproces Het spectrum is zeer breed en varieert van relatief onschuldige aandoeningen als conjunctivitis, traanwegstenose en episcleritis tot ernstige, het gezichtsvermogen of de bulbus oculi bedreigende ziekteprocessen als scleritis, perifere ulvceratieve keratitis (PUK), retinale vasculitis, orbitale vasculitis met proptose en uveïtis Een lokaal oogheelkundig proces kan een eerste verschijnsel van een systemische aandoening zijn.
| 538 | nvmdl |
Wegener's granulomatosis arteritis causing small bowel infarction Walton EW Giant-cell granuloma of the respiratory tract (Wegener's granulomatosis) <PERSOON> bowel infarction in a patient with systemic lupus erythematosus N Z Med Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog? En Welke klachten of symptomen buiten het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog? Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een systemische vasculitis? En Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het oog? De oogheelkundige anatomie wordt gekenmerkt door een veelheid van structuren in een relatief klein gebied De orbita herbergt naast het orbitaweefsel inclusief de oogleden, de traanklier, de traanwegen, en de oogspieren immers ook de bulbus oculi zelf met zijn vele structuren als conjunctiva, (epi-)sclera, cornea, uvea, retina en nervus opticus Door al deze structuren lopen soms zeer specifiek geordende bloedvaten en zenuwen Een lokaal optredende vasculitis ergens in de orbita zal daarom een zeer uiteenlopend scala aan verschijnselen kunnen geven al naar gelang de anatomische lokalisatie, het type, de grootte en de verdeling van het ontstekingsproces Het spectrum is zeer breed en varieert van relatief onschuldige aandoeningen als conjunctivitis, traanwegstenose en episcleritis tot ernstige, het gezichtsvermogen of de bulbus oculi bedreigende ziekteprocessen als scleritis, perifere ulvceratieve keratitis (PUK), retinale vasculitis, orbitale vasculitis met proptose en uveïtis Een lokaal oogheelkundig proces kan een eerste verschijnsel van een systemische aandoening zijn wezen hetzelfde ziekteproces zo variëren <PERSOON> en (eerdere) herkenning van de verschillende uitingsvormen zal niet alleen tot een betere behandeling van de oogheelkundige aandoening maar ook van de onderliggende systeemaandoening leiden Een probleem bij het herkennen van een oogheelkundig primaire vasculitis is dat de differentiële diagnose van de aantasting van de getroffen structuur door secundaire vasculitis zeer groot is en secundaire vasculitis veel vaker voorkomt Men kan hierbij onderscheid maken tussen infectieziekten (viraal, bacterieel, parasitair, schimmel), drug induced en auto-immuunziekten met secundaire vasculitis (reumatoïde vasculitis, ziekte van Behçet, systemische lupus erythematodes, syndroom van Sjögren, colitis ulcerosa, ziekte van Crohn, sarcoïdose, relapsing polychondritis, syndroom van Cogan) en zonder standaard karakteristieken ziekte van Henoch-Schönlein [Gross, ###] Deze secundaire vasculitiden, die ook in de oogheelkunde een belangrijke rol spelen, blijven hier verder buiten beschouwing In deze richtlijn worden de volgende vragen besproken betreffende de bekende oogheelkundige verschijningsvormen van de verschillende zgn primaire kleinevatenvasculitiden volgens de indeling van de Chapel Hill Conference (Henoch-Schönlein, cutane leukocytoclastische angiitis, essentiële cryoglobulinemische vasculitis, ziekte van Wegener, churg-strausssyndroom, microscopische Teneinde bovenstaande vragen te beantwoorden is een literatuursearch verricht (zie toelichting literatuursearch, bijlage #) Er werden ### referenties gevonden waarvan ### betrekking hadden op de hier niet verder behandelde ziekte van Behçet De ziekte van Wegener is het onderwerp van ## artikelen Uiteindelijk is aan de hand van referenties in de beschikbare literatuur en met behulp van verschillende zoekstrategieën doelbewust gezocht naar een aantal reviewartikelen over primaire #a.
| 588 | nvmdl |
hetzelfde ziekteproces zo variëren <PERSOON> en (eerdere) herkenning van de verschillende uitingsvormen zal niet alleen tot een betere behandeling van de oogheelkundige aandoening maar ook van de onderliggende systeemaandoening leiden Een probleem bij het herkennen van een oogheelkundig primaire vasculitis is dat de differentiële diagnose van de aantasting van de getroffen structuur door secundaire vasculitis zeer groot is en secundaire vasculitis veel vaker voorkomt Men kan hierbij onderscheid maken tussen infectieziekten (viraal, bacterieel, parasitair, schimmel), drug induced en auto-immuunziekten met secundaire vasculitis (reumatoïde vasculitis, ziekte van Behçet, systemische lupus erythematodes, syndroom van Sjögren, colitis ulcerosa, ziekte van Crohn, sarcoïdose, relapsing polychondritis, syndroom van Cogan) en zonder standaard karakteristieken ziekte van Henoch-Schönlein [Gross, ###] Deze secundaire vasculitiden, die ook in de oogheelkunde een belangrijke rol spelen, blijven hier verder buiten beschouwing In deze richtlijn worden de volgende vragen besproken betreffende de bekende oogheelkundige verschijningsvormen van de verschillende zgn primaire kleinevatenvasculitiden volgens de indeling van de Chapel Hill Conference (Henoch-Schönlein, cutane leukocytoclastische angiitis, essentiële cryoglobulinemische vasculitis, ziekte van Wegener, churg-strausssyndroom, microscopische Teneinde bovenstaande vragen te beantwoorden is een literatuursearch verricht (zie toelichting literatuursearch, bijlage #) Er werden ### referenties gevonden waarvan ### betrekking hadden op de hier niet verder behandelde ziekte van Behçet De ziekte van Wegener is het onderwerp van ## artikelen Uiteindelijk is aan de hand van referenties in de beschikbare literatuur en met behulp van verschillende zoekstrategieën doelbewust gezocht naar een aantal reviewartikelen over primaire #a Deze vraagstelling kan slechts globaal beantwoord worden daar, zoals gezegd, de uiting van een vasculitis afhangt van de plaats, het type en de uitgebreidheid Een vasculitis kan in principe alle structuren van de orbita aantasten en er zou dus bij iedere oogheelkundige ontstekingsaandoening aan vasculitis gedacht moeten worden Door het zeer heterogene en retrospectieve <INSTELLING> van de diverse artikelen blijkt het niet goed mogelijk voorspellende waarden aan symptomen van oogheelkundige vasculitis te verbinden Er zijn vasculitiden van de conjunctiva, episclera, sclera zonder en met corneale component (perifere ulceratieve keratitis), uvea, retinale vasculatuur (zonder en met vaatocclusies), traanwegen met dacryoadenitis en/of traanwegobstructie (al of niet met sinusitis), nervus opticus, orbita, myositis en oogzenuwverlammingen beschreven De frequentie van de primaire vasculitiden is echter zeer laag Of een oogheelkundig, op vasculitis berustend ziektebeeld tot het oog beperkt is zal pas duidelijk zijn na systematische evaluatie van andere organen Duidelijk moge zijn dat de meeste van de bovengenoemde ontstekingen veel vaker voorkomen op basis van een ander ziekteproces, zoals bij conjunctivitis en episcleritis Indien de aandoening echter slecht reageert op de gangbare behandeling dient ook hier verder onderzoek te worden ingezet Voor de volledigheid volgt hier een korte bespreking van diverse oogheelkundige ontstekingen die (dus in zeldzame gevallen) een uitingsvorm van een vasculitis kunnen zijn Ontsteking van de conjunctiva, het slijmvlies dat het oog en de binnenkant van de oogleden bedekt Er is meestal sprake van oppervlakkige, lichte roodheid met afhankelijk van de oorzaak muceuze of waterige afscheiding Patiënt kan klagen over branderigheid, jeuk of corpus alienum-gevoel.
| 603 | nvmdl |
de uiting van een vasculitis afhangt van de plaats, het type en de uitgebreidheid Een vasculitis kan in principe alle structuren van de orbita aantasten en er zou dus bij iedere oogheelkundige ontstekingsaandoening aan vasculitis gedacht moeten worden Door het zeer heterogene en retrospectieve <INSTELLING> van de diverse artikelen blijkt het niet goed mogelijk voorspellende waarden aan symptomen van oogheelkundige vasculitis te verbinden Er zijn vasculitiden van de conjunctiva, episclera, sclera zonder en met corneale component (perifere ulceratieve keratitis), uvea, retinale vasculatuur (zonder en met vaatocclusies), traanwegen met dacryoadenitis en/of traanwegobstructie (al of niet met sinusitis), nervus opticus, orbita, myositis en oogzenuwverlammingen beschreven De frequentie van de primaire vasculitiden is echter zeer laag Of een oogheelkundig, op vasculitis berustend ziektebeeld tot het oog beperkt is zal pas duidelijk zijn na systematische evaluatie van andere organen Duidelijk moge zijn dat de meeste van de bovengenoemde ontstekingen veel vaker voorkomen op basis van een ander ziekteproces, zoals bij conjunctivitis en episcleritis Indien de aandoening echter slecht reageert op de gangbare behandeling dient ook hier verder onderzoek te worden ingezet Voor de volledigheid volgt hier een korte bespreking van diverse oogheelkundige ontstekingen die (dus in zeldzame gevallen) een uitingsvorm van een vasculitis kunnen zijn Ontsteking van de conjunctiva, het slijmvlies dat het oog en de binnenkant van de oogleden bedekt Er is meestal sprake van oppervlakkige, lichte roodheid met afhankelijk van de oorzaak muceuze of waterige afscheiding Patiënt kan klagen over branderigheid, jeuk of corpus alienum-gevoel met necrose, actieve fibrovasculaire veranderingen of inactieve fibrovasculaire littekens gezien [Pakrou, ###] Er kunnen granulomen aanwezig zijn Vooral de conjunctiva tarsi kan zijn aangetast Ontsteking van het weefsel onder de conjunctiva maar boven de sclera Vaak lokale, nodulaire roodheid, kan echter ook diffuus zijn De patiënt klaagt over milde pijn, er is geen afscheiding Applicatie van fenylefrine #,#% oogdruppels zal de roodheid doen afnemen De sclera is niet verdikt, hetgeen met de spleetlamp kan worden geverifieerd Het episclerale oedeem kleurt geel Een complicatie kan een uveitis anterior zijn Episcleritis is meestal self-limiting maar kan recidiveren Veel patiënten komen waarschijnlijk niet eens in het medische circuit terecht Akpek et al beschrijven de ziekte van Wegener bij # van ### patiënten met episcleritis [Akpek, ###] Visusbedreigend ontstekingsproces met cellulaire infiltraten en oedeem van de sclera met veel pijn en diepe roodheid Alle weefsels van de oogwand zijn verdikt (spleetlamponderzoek) De patiënt heeft vaak een heftige, borende pijn, soms uitstralend naar de slaap en kaken waar hij zelfs wakker van wordt, met langzame visusdaling Applicatie van fenylefrine #,# % zal de diepe roodheid niet doen afnemen Scleritis kan anterieur (##%) en posterieur (#%) zijn Anterieure scleritis wordt verder ingedeeld in niet-necrotiserend (##%, diffuus en nodulair) en necrotiserend (##%, met Bij patiënten met de ziekte van Wegener komt een necrotiserende scleritis het meest voor Het is na reumatoïde artritis de tweede systemische associatie met scleritis en wordt bij tot ##% van de presentaties gediagnosticeerd.
| 606 | nvmdl |
actieve fibrovasculaire veranderingen of inactieve fibrovasculaire littekens gezien [Pakrou, ###] Er kunnen granulomen aanwezig zijn Vooral de conjunctiva tarsi kan zijn aangetast Ontsteking van het weefsel onder de conjunctiva maar boven de sclera Vaak lokale, nodulaire roodheid, kan echter ook diffuus zijn De patiënt klaagt over milde pijn, er is geen afscheiding Applicatie van fenylefrine #,#% oogdruppels zal de roodheid doen afnemen De sclera is niet verdikt, hetgeen met de spleetlamp kan worden geverifieerd Het episclerale oedeem kleurt geel Een complicatie kan een uveitis anterior zijn Episcleritis is meestal self-limiting maar kan recidiveren Veel patiënten komen waarschijnlijk niet eens in het medische circuit terecht Akpek et al beschrijven de ziekte van Wegener bij # van ### patiënten met episcleritis [Akpek, ###] Visusbedreigend ontstekingsproces met cellulaire infiltraten en oedeem van de sclera met veel pijn en diepe roodheid Alle weefsels van de oogwand zijn verdikt (spleetlamponderzoek) De patiënt heeft vaak een heftige, borende pijn, soms uitstralend naar de slaap en kaken waar hij zelfs wakker van wordt, met langzame visusdaling Applicatie van fenylefrine #,# % zal de diepe roodheid niet doen afnemen Scleritis kan anterieur (##%) en posterieur (#%) zijn Anterieure scleritis wordt verder ingedeeld in niet-necrotiserend (##%, diffuus en nodulair) en necrotiserend (##%, met Bij patiënten met de ziekte van Wegener komt een necrotiserende scleritis het meest voor Het is na reumatoïde artritis de tweede systemische associatie met scleritis en wordt bij tot ##% van de presentaties gediagnosticeerd gebied omgeven door actieve ontsteking van de sclera Complicaties hiervan kunnen keratitis, cornea ulcera (perifere ulceratieve keratitis), uveïtis, oculaire hypertensie en glaucoom zijn Ontsteking van de uvea, het druifvlies, bestaande uit corpus ciliare, iris en choroidea Al naar gelang de lokalisatie van de uveïtis kenmerkt een uveitis anterior zich in het algemeen door pijn, fotofobie en visusdaling met paarsige pericorneale roodheid met cellen en opalescentie in de voorste oogkamer en cornea endotheelbeslag (descemetstippen) De iris kan aan de lens plakken, waardoor vervorming van de pupil kan optreden (synechia posterior) Een uveitis posterior/chorioretinitis geeft in het algemeen geen pijn en roodheid, wel visusdaling met cellen in het glasvocht Bij de ziekte van Wegener is een uveïtis vrij zeldzaam (tot ##% van de patiënten) en wordt meestal in combinatie met een scleritis gezien De uveïtis is op zich niet-specifiek, kan unilateraal of bilateraal zijn, en kan een uveitis anterior, een intermediaire of een posterieure uveïtis Visusbedreigende ontsteking van arteriolen en/of venulae van de retina, waarbij er plaatselijk grijswitte exsudaten langs de vaatwand worden gezien, leidend tot ischemie van de aangetaste gebieden De differentiaaldiagnose van retinale vasculitis is zeer groot (zie addendum), maar wordt verrassend genoeg niet zo vaak (<DATUM> bij de ziekte van Wegener) bij een primaire vasculitis gezien Retinitis, retinabloedinkjes, chorioretinitis, macula oedeem, exsudatieve ablatio retinae, retina necrose, retina vasculitis met arteria centralis retinae-occlusie en glasvochtbloedingen zijn Bij de limbus gelegen halvemaanvormige destructieve ontsteking van de cornea, gepaard gaande.
| 619 | nvmdl |
gebied omgeven door actieve ontsteking van de sclera Complicaties hiervan kunnen keratitis, cornea ulcera (perifere ulceratieve keratitis), uveïtis, oculaire hypertensie en glaucoom zijn Ontsteking van de uvea, het druifvlies, bestaande uit corpus ciliare, iris en choroidea Al naar gelang de lokalisatie van de uveïtis kenmerkt een uveitis anterior zich in het algemeen door pijn, fotofobie en visusdaling met paarsige pericorneale roodheid met cellen en opalescentie in de voorste oogkamer en cornea endotheelbeslag (descemetstippen) De iris kan aan de lens plakken, waardoor vervorming van de pupil kan optreden (synechia posterior) Een uveitis posterior/chorioretinitis geeft in het algemeen geen pijn en roodheid, wel visusdaling met cellen in het glasvocht Bij de ziekte van Wegener is een uveïtis vrij zeldzaam (tot ##% van de patiënten) en wordt meestal in combinatie met een scleritis gezien De uveïtis is op zich niet-specifiek, kan unilateraal of bilateraal zijn, en kan een uveitis anterior, een intermediaire of een posterieure uveïtis Visusbedreigende ontsteking van arteriolen en/of venulae van de retina, waarbij er plaatselijk grijswitte exsudaten langs de vaatwand worden gezien, leidend tot ischemie van de aangetaste gebieden De differentiaaldiagnose van retinale vasculitis is zeer groot (zie addendum), maar wordt verrassend genoeg niet zo vaak (<DATUM> bij de ziekte van Wegener) bij een primaire vasculitis gezien Retinitis, retinabloedinkjes, chorioretinitis, macula oedeem, exsudatieve ablatio retinae, retina necrose, retina vasculitis met arteria centralis retinae-occlusie en glasvochtbloedingen zijn Bij de limbus gelegen halvemaanvormige destructieve ontsteking van de cornea, gepaard gaande In dit geval zeer pijnlijk Perifere ulceratieve keratitis kan het eerste teken zijn van een systemische vasculitis als de ziekte van Wegener en in mindere mate microscopische polyangiitis en churgstrausssyndroom, maar ook in het beloop van een systemische vasculitis optreden Het kan ook geassocieerd zijn met reumatoïde artritis, relapsing polychondritis en systemische lupus erythematodes Een volledig lichamelijk onderzoek, aangevuld met oriënterend bloed- en urineonderzoek kan voor de patiënt van levensbelang zijn Als er geen scleritis is dan kan er sprake zijn van tranen en milde irritatie met corneaverdunning en kans op perforatie Ontsteking (pijn, zwelling, roodheid, purulentie) van een of beide traanklieren Biopsie en Ontsteking van de ductus en saccus lacrimalis lokaal of per continuitatem uit de paranasale sinussen en nasofarynx, zich uitend in lokale zwelling, pijn en roodheid met traanklachten door verminderde afvoer van de tranen Nasolacrimale betrokkenheid wordt bij ##% van de patiënten met de ziekte van Wegener gezien als chronische dacryocystitis en mucokèle formatie [Pakrou, ###] Het is meestal een late manifestatie, zich presenterend met epiphora (##% patiënten met Algemene term voor een ontstekingsproces in (een deel van ) de orbita Bij de ziekte van Wegener kan sprake zijn van een focale ziekte beperkt tot de orbita maar ook van uitbreiding uit de sinussen en nasofarynx De diagnostiek is vaak moeilijk De presentatie kan acuut maar ook meer chronisch zijn Beschreven klachten zijn epiphora, hyperemie, proptose met of zonder pijn, soms resulterend in exposure keratopathie, corneaulceratie tot zelfs corneaperforatie Botstructuren kunnen.
| 595 | nvmdl |
keratitis kan het eerste teken zijn van een systemische vasculitis als de ziekte van Wegener en in mindere mate microscopische polyangiitis en churgstrausssyndroom, maar ook in het beloop van een systemische vasculitis optreden Het kan ook geassocieerd zijn met reumatoïde artritis, relapsing polychondritis en systemische lupus erythematodes Een volledig lichamelijk onderzoek, aangevuld met oriënterend bloed- en urineonderzoek kan voor de patiënt van levensbelang zijn Als er geen scleritis is dan kan er sprake zijn van tranen en milde irritatie met corneaverdunning en kans op perforatie Ontsteking (pijn, zwelling, roodheid, purulentie) van een of beide traanklieren Biopsie en Ontsteking van de ductus en saccus lacrimalis lokaal of per continuitatem uit de paranasale sinussen en nasofarynx, zich uitend in lokale zwelling, pijn en roodheid met traanklachten door verminderde afvoer van de tranen Nasolacrimale betrokkenheid wordt bij ##% van de patiënten met de ziekte van Wegener gezien als chronische dacryocystitis en mucokèle formatie [Pakrou, ###] Het is meestal een late manifestatie, zich presenterend met epiphora (##% patiënten met Algemene term voor een ontstekingsproces in (een deel van ) de orbita Bij de ziekte van Wegener kan sprake zijn van een focale ziekte beperkt tot de orbita maar ook van uitbreiding uit de sinussen en nasofarynx De diagnostiek is vaak moeilijk De presentatie kan acuut maar ook meer chronisch zijn Beschreven klachten zijn epiphora, hyperemie, proptose met of zonder pijn, soms resulterend in exposure keratopathie, corneaulceratie tot zelfs corneaperforatie Botstructuren kunnen De orbitaweerstand kan verhoogd zijn, een biopt kan weinig specifieke afwijkingen geven Verder kan diplopie optreden door aantasting van diverse oogspieren en zenuwen resulterend in paresen Blindheid treedt op bij een fissuur syndroom Vaak zijn beide orbitae aangedaan Indien de nervus opticus in het proces participeert, treedt visusdaling op Een late complicatie is orbita socketcontractuur (enoftalmie na eerst exoftalmie door fibrotische veranderingen in het orbitaweefsel) Een ontstekingsproces van de orbita, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve keratitis, een aspecifieke conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, Een ontstekingsproces van de orbita en necrotiserende scleritis met perifere ulceratieve keratitis zijn bij de ziekte van Wegener de meest frequente <PERSOON> is een oogheelkundige afwijking die over het algemeen laat optreedt in de follow-up van patiënten met een bekende ziekte van Wegener Bij een patiënt die zich presenteert met voor vasculitis verdachte symptomen van de ogen (een ontstekingsproces van de orbita, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve keratitis, een aspecifieke conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, retinale vasculitis, dacryoadenitis en dacryocystitis/dacryostenose) dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en zenuwstelsel te worden verricht, alsmede laboratorium- en ander aanvullend onderzoek, omdat tezamen met andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals vasculitis, toeneemt #b.
| 561 | nvmdl |
een biopt kan weinig specifieke afwijkingen geven Verder kan diplopie optreden door aantasting van diverse oogspieren en zenuwen resulterend in paresen Blindheid treedt op bij een fissuur syndroom Vaak zijn beide orbitae aangedaan Indien de nervus opticus in het proces participeert, treedt visusdaling op Een late complicatie is orbita socketcontractuur (enoftalmie na eerst exoftalmie door fibrotische veranderingen in het orbitaweefsel) Een ontstekingsproces van de orbita, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve keratitis, een aspecifieke conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, Een ontstekingsproces van de orbita en necrotiserende scleritis met perifere ulceratieve keratitis zijn bij de ziekte van Wegener de meest frequente <PERSOON> is een oogheelkundige afwijking die over het algemeen laat optreedt in de follow-up van patiënten met een bekende ziekte van Wegener Bij een patiënt die zich presenteert met voor vasculitis verdachte symptomen van de ogen (een ontstekingsproces van de orbita, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve keratitis, een aspecifieke conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, retinale vasculitis, dacryoadenitis en dacryocystitis/dacryostenose) dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en zenuwstelsel te worden verricht, alsmede laboratorium- en ander aanvullend onderzoek, omdat tezamen met andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals vasculitis, toeneemt #b De frequentie van voorkomen van manifestaties van de ziekte van Wegener respectievelijk aan het begin en gedurende het totale beloop van de aandoening zijn al gegeven in hoofdstuk # en worden Tabel <DATUM> Frequentie van manifestaties van ziekte van Wegener, respectievelijk aan het begin en gedurende het totale beloop (gegevens ontleend aan reviewartikel van Duna, ###) Er zijn geen specifieke klachten of symptomen buiten het oog die passen bij een Duna, ###; <PERSOON>, ###; <PERSOON>, ###; McCluskey, ### Bij klachten die wijzen op een systeemvasculitis elders in het lichaam dient bij klachten van de visus, het oog, de orbita of de traanwegen een oogheelkundig onderzoek plaats te vinden #c Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een systemische vasculitis? En De klachten die bij een vasculitis van het oog kunnen passen zijn al grotendeels bij de beantwoording van vraag #a behandeld Hieronder wordt op de verschillende primaire De belangrijkste manifestatie van een primaire vasculitis in de oogheelkunde is ziekte van Wegener ##-##% van de patiënten met WG heeft in enig stadium oog- en/of orbitabetrokkenheid Fauci et al melden zelfs dat bij ##% van totaal ## patiënten met de ziekte van Wegener oogheelkundige Drie belangrijke histopathologische bevindingen definiëren ziekte van Wegener # focale vasculitis van kleine arteriolen, venen en arteriën, # een granulomateuze ontstekingsreactie uiteindelijk resulterend in vasculaire trombose, bloedingen, ischemie en # parenchymnecrose Naast de systemische Wegener zijn ook gelimiteerde vormen bekend, bijvoorbeeld zonder betrokkenheid van de nieren of zelfs geheel tot de oogkas beperkt De oogheelkundige.
| 593 | nvmdl |
gedurende het totale beloop van de aandoening zijn al gegeven in hoofdstuk # en worden Tabel <DATUM> Frequentie van manifestaties van ziekte van Wegener, respectievelijk aan het begin en gedurende het totale beloop (gegevens ontleend aan reviewartikel van Duna, ###) Er zijn geen specifieke klachten of symptomen buiten het oog die passen bij een Duna, ###; <PERSOON>, ###; <PERSOON>, ###; McCluskey, ### Bij klachten die wijzen op een systeemvasculitis elders in het lichaam dient bij klachten van de visus, het oog, de orbita of de traanwegen een oogheelkundig onderzoek plaats te vinden #c Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een systemische vasculitis? En De klachten die bij een vasculitis van het oog kunnen passen zijn al grotendeels bij de beantwoording van vraag #a behandeld Hieronder wordt op de verschillende primaire De belangrijkste manifestatie van een primaire vasculitis in de oogheelkunde is ziekte van Wegener ##-##% van de patiënten met WG heeft in enig stadium oog- en/of orbitabetrokkenheid Fauci et al melden zelfs dat bij ##% van totaal ## patiënten met de ziekte van Wegener oogheelkundige Drie belangrijke histopathologische bevindingen definiëren ziekte van Wegener # focale vasculitis van kleine arteriolen, venen en arteriën, # een granulomateuze ontstekingsreactie uiteindelijk resulterend in vasculaire trombose, bloedingen, ischemie en # parenchymnecrose Naast de systemische Wegener zijn ook gelimiteerde vormen bekend, bijvoorbeeld zonder betrokkenheid van de nieren of zelfs geheel tot de oogkas beperkt De oogheelkundige [<PERSOON> na uitgebreide evaluatie is de diagnose limited Wegener te stellen Ook kan een limited Wegener na vele jaren nog overgaan in een gegeneraliseerde <PERSOON>, ###] Een subacute, progressieve en invaliderende proptose door een orbitagranuloom komt het meest De ontsteking kan alleen in een of beide orbitae zijn gelokaliseerd, maar kan ook een orbitale uitbreiding van een sinuslokalisatie zijn [Provenzale, ###; Fechner, ###] Als gevolg van de orbitaontsteking kunnen naast de proptose ook diplopie, restrictieve myopathie, exposure Andere uitingsvormen zijn een (necrotiserende) scleritis en perifere ulceratieve keratitis Ook dacryocystitis (al of niet per continuitatem uit de sinussen), dacryoadenitis, cornea en ooglidgranulomen, milde conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, retinitis, occlusieve retinale vasculitis zonder/met maculasterformatie, cotton wool spots, retinale en subhyaloïdale bloedingen, ontstaan, een slecht prognostisch teken), posterieure scleritis, ischemische opticusneuropathie (aantasting van de vasculatuur van de papil leidend tot papiloedeem, papillitis en later opticusatrofie), Hornerâs syndroom, hersenzenuw verlamming en sinus cavernosus trombose kunnen voorkomen [Newman, ###; McDonald, ###; <PERSOON>, ### In meer dan ##% van nasale lokalisatie van de Wegener zijn ook de ogen en/of de orbitae bij het Tabel <DATUM> Gerapporteerde frequentie van voorkomen van oogheelkundige afwijkingen bij Oogheelkundige betrokkenheid is uiterst zeldzaam Beschreven zijn recidiverende episcleritis, unilaterale anterieure uveïtis en keratitis in samenhang met <PERSOON>, ###] Ook hier is oogheelkundige betrokkenheid uiterst zeldzaam Bilaterale uveitis anterior, panuveïtis, Beschreven zijn corneale neerslag van cryoglobulinen, purtscherretinopathie, retinale vasculitis, Oogheelkundige afwijkingen zijn meestal beperkt tot scleritis met perifere ulceratieve keratitis, Zover bekend is bij ## patiënten oogheelkundige betrokkenheid beschreven in de wereldliteratuur.
| 665 | nvmdl |
diagnose limited Wegener te stellen Ook kan een limited Wegener na vele jaren nog overgaan in een gegeneraliseerde <PERSOON>, ###] Een subacute, progressieve en invaliderende proptose door een orbitagranuloom komt het meest De ontsteking kan alleen in een of beide orbitae zijn gelokaliseerd, maar kan ook een orbitale uitbreiding van een sinuslokalisatie zijn [Provenzale, ###; Fechner, ###] Als gevolg van de orbitaontsteking kunnen naast de proptose ook diplopie, restrictieve myopathie, exposure Andere uitingsvormen zijn een (necrotiserende) scleritis en perifere ulceratieve keratitis Ook dacryocystitis (al of niet per continuitatem uit de sinussen), dacryoadenitis, cornea en ooglidgranulomen, milde conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, retinitis, occlusieve retinale vasculitis zonder/met maculasterformatie, cotton wool spots, retinale en subhyaloïdale bloedingen, ontstaan, een slecht prognostisch teken), posterieure scleritis, ischemische opticusneuropathie (aantasting van de vasculatuur van de papil leidend tot papiloedeem, papillitis en later opticusatrofie), Hornerâs syndroom, hersenzenuw verlamming en sinus cavernosus trombose kunnen voorkomen [Newman, ###; McDonald, ###; <PERSOON>, ### In meer dan ##% van nasale lokalisatie van de Wegener zijn ook de ogen en/of de orbitae bij het Tabel <DATUM> Gerapporteerde frequentie van voorkomen van oogheelkundige afwijkingen bij Oogheelkundige betrokkenheid is uiterst zeldzaam Beschreven zijn recidiverende episcleritis, unilaterale anterieure uveïtis en keratitis in samenhang met <PERSOON>, ###] Ook hier is oogheelkundige betrokkenheid uiterst zeldzaam Bilaterale uveitis anterior, panuveïtis, Beschreven zijn corneale neerslag van cryoglobulinen, purtscherretinopathie, retinale vasculitis, Oogheelkundige afwijkingen zijn meestal beperkt tot scleritis met perifere ulceratieve keratitis, Zover bekend is bij ## patiënten oogheelkundige betrokkenheid beschreven in de wereldliteratuur De bevindingen zijn in twee groepen te verdelen langzaam beginnende, ANCA-negatieve orbitale inflammatory pseudotumor (dacryoadenitis, myositis, periscleritis, perineuritis, conjunctivale ischemische vasculitis (amaurosis fugax, anterieure ischemische optico neuropathie (AION), ischemische optico neuropathie, centrale retinale arterie occlusie (CRAO), retinale arterietak occlusie (BRAO), nervus oculomotorius parese, nervus trochlearis parese [Takanashi, ###] Tabel <DATUM> Samenvatting van oogheelkundige verschijnselen bij zes primaire vasculitis Een ontstekingsproces van de orbita met al zijn mogelijke uitingsvormen, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve keratitis, een aspecifieke conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, retinale vasculitis, dacryoadenitis en Gezien het op zich relatief frequent voorkomen van sommige van uveïtis) en de zeldzaamheid van de primaire vasculitis zal de diagnose primaire vasculitis niet snel bij deze verschijnselen op de voorgrond staan Toch dient de diagnose primaire vasculitis bij aspecifieke gevallen te worden overwogen In het verdere beloop van het ziektebeeld kunnen de oogheelkundige bevindingen <PERSOON> #-##% van de patiënten met uiteindelijke diagnose ziekte van Wegener Naast de systemische wegenergranulomatose zijn ook gelimiteerde, tot de oogkas beperkte vormen bekend De oogheelkundige uitingsvormen van deze <PERSOON> na uitgebreide systemische evaluatie is de diagnose limited Wegener te stellen Een limited Wegener kan na vele jaren nog overgaan in een Gezien het grote aantal patiënten met oogheelkundige complicaties is bij iedere verdenking op #d Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het oog?.
| 626 | nvmdl |
De bevindingen zijn in twee groepen te verdelen langzaam beginnende, ANCA-negatieve orbitale inflammatory pseudotumor (dacryoadenitis, myositis, periscleritis, perineuritis, conjunctivale ischemische vasculitis (amaurosis fugax, anterieure ischemische optico neuropathie (AION), ischemische optico neuropathie, centrale retinale arterie occlusie (CRAO), retinale arterietak occlusie (BRAO), nervus oculomotorius parese, nervus trochlearis parese [Takanashi, ###] Tabel <DATUM> Samenvatting van oogheelkundige verschijnselen bij zes primaire vasculitis Een ontstekingsproces van de orbita met al zijn mogelijke uitingsvormen, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve keratitis, een aspecifieke conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, retinale vasculitis, dacryoadenitis en Gezien het op zich relatief frequent voorkomen van sommige van uveïtis) en de zeldzaamheid van de primaire vasculitis zal de diagnose primaire vasculitis niet snel bij deze verschijnselen op de voorgrond staan Toch dient de diagnose primaire vasculitis bij aspecifieke gevallen te worden overwogen In het verdere beloop van het ziektebeeld kunnen de oogheelkundige bevindingen <PERSOON> #-##% van de patiënten met uiteindelijke diagnose ziekte van Wegener Naast de systemische wegenergranulomatose zijn ook gelimiteerde, tot de oogkas beperkte vormen bekend De oogheelkundige uitingsvormen van deze <PERSOON> na uitgebreide systemische evaluatie is de diagnose limited Wegener te stellen Een limited Wegener kan na vele jaren nog overgaan in een Gezien het grote aantal patiënten met oogheelkundige complicaties is bij iedere verdenking op #d Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het oog? uitgebreidheid en activiteit De aanbevolen laboratoriumtesten worden besproken in hoofdstuk ## spleetlamponderzoek met fluoresceïnekleuring voorsegment, bepaling opalescentie en cellen fundoscopie met aandacht voor papil, macula, vaten en periferie; fluorescentieangiografie voorsegment (bij scleritis met of zonder PUK) of achtersegment CT-scan met contrast, MRI-scan (orbita, sinusaantasting, botdestructie, aantasting weke Aantonen van een necrotiserende granulomateuze vasculitis is nog altijd de gouden standaard voor de diagnose ziekte van Wegener <PERSOON> et al vonden echter maar bij ##% van hun patiënten met de ziekte van Wegener de klassieke trias van granulomateuze ontsteking (met of zonder reuzencellen), weefselnecrose en vasculitis in orbitabiopten, kleinevatenvasculitis werd gezien bij ##% van de biopten Bij een scleritis, perifere ulceratieve keratitis of retinale vasculitis is een biopt door de lokalisatie vaak niet goed mogelijk, daar dit onoverkomelijke schade voor het oog zou betekenen Vaak zal een biopt van (aangedaan) weefsel elders in het lichaam uitkomst moeten Nier, long, keel, neus, oren, Om de waarde van een bevinding toe te lichten is de algemene differentiaaldiagnose opgesteld van Idiopathisch, episcleraal vreemd lichaam, geassocieerd met huidziekten als psoriasis, lichen planus, erythema elevatum diutinum, rosacea, collageenziekten als reumatoïde artritis, polyarteriitis nodosa, systemische lupus erythematodes (SLE), ziekte van Wegener, relapsing polychondritis, systemische vasculitis, ook bij ziekte van <PERSOON>, inflammatoire pseudotumor, ziekte van Reiter, jicht, schildklieraandoeningen, ziekte van Bechterew en andere seronegatieve artropathieën, panchondritis, inflammatoire darmziekten, infectiegerelateerd zoals VZV, HSV, borreliose, syfilis, Meest gebruikte indeling volgens <PERSOON> anterieur (diffuus, nodulair, necrotiserend [vaso-occlusief Kan optreden als een complicatie van alle immuungemedieerde connective tissue disorders (reumatoïde artritis, dermatomyositis, sclerodermie, SLE, arteriitis temporalis, ziekte van Sjögren) alsmede systeemvasculitis (microscopische polyangiitis, ziekte van Wegener, relapsing.
| 640 | nvmdl |
voorsegment, bepaling opalescentie en cellen fundoscopie met aandacht voor papil, macula, vaten en periferie; fluorescentieangiografie voorsegment (bij scleritis met of zonder PUK) of achtersegment CT-scan met contrast, MRI-scan (orbita, sinusaantasting, botdestructie, aantasting weke Aantonen van een necrotiserende granulomateuze vasculitis is nog altijd de gouden standaard voor de diagnose ziekte van Wegener <PERSOON> et al vonden echter maar bij ##% van hun patiënten met de ziekte van Wegener de klassieke trias van granulomateuze ontsteking (met of zonder reuzencellen), weefselnecrose en vasculitis in orbitabiopten, kleinevatenvasculitis werd gezien bij ##% van de biopten Bij een scleritis, perifere ulceratieve keratitis of retinale vasculitis is een biopt door de lokalisatie vaak niet goed mogelijk, daar dit onoverkomelijke schade voor het oog zou betekenen Vaak zal een biopt van (aangedaan) weefsel elders in het lichaam uitkomst moeten Nier, long, keel, neus, oren, Om de waarde van een bevinding toe te lichten is de algemene differentiaaldiagnose opgesteld van Idiopathisch, episcleraal vreemd lichaam, geassocieerd met huidziekten als psoriasis, lichen planus, erythema elevatum diutinum, rosacea, collageenziekten als reumatoïde artritis, polyarteriitis nodosa, systemische lupus erythematodes (SLE), ziekte van Wegener, relapsing polychondritis, systemische vasculitis, ook bij ziekte van <PERSOON>, inflammatoire pseudotumor, ziekte van Reiter, jicht, schildklieraandoeningen, ziekte van Bechterew en andere seronegatieve artropathieën, panchondritis, inflammatoire darmziekten, infectiegerelateerd zoals VZV, HSV, borreliose, syfilis, Meest gebruikte indeling volgens <PERSOON> anterieur (diffuus, nodulair, necrotiserend [vaso-occlusief Kan optreden als een complicatie van alle immuungemedieerde connective tissue disorders (reumatoïde artritis, dermatomyositis, sclerodermie, SLE, arteriitis temporalis, ziekte van Sjögren) alsmede systeemvasculitis (microscopische polyangiitis, ziekte van Wegener, relapsing Reiter, sarcoïdose, ziekte van Crohn, ziekte van Behçet, arthritis psoriatica, ziekte van Cogan, infectieziekten als herpes simplex, varicellazostervirusinfecties, syfilis, tuberculose, toxoplasmose, lepra, bof, ziekte van Lyme, directe exogene en secundaire infecties Oogheelkundige aandoeningen idiopathische retinale vasculitis, ziekte van Eales, idiopatische retinale vasculitis, anerysmata en neuroretinitis (IRVAN), bilaterale irodocyclitis met retinale capillaritis (BIRC), acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis, frosted branch angiitis, idiopathische terugkerende arterioletak occlusie (idiopathic recurrent branch retinal arteriolar occlusion), pars planitis, primaire oculaire ziekte, Birdshot chorioretinopathie, gehoorsverlies en retinale arteriole occlusies , geïsoleerde angiitis van het centraal Bürger, ziekte van Crohn, reumatoïde artritis, HLA-B##-geassocieerde uveïtis, Retinale vasculopathie bij systemische vasculitis systemische lupus erythematodes, ziekte Infecties geassocieerd met retinale vasculitis tuberculose, syfilis, borreliose, ziekte van Whipple, brucellose, kattenkrabziekte, Rickettsia, toxoplasmose, herpesvirusinfecties, cytomegalie, hiv-infectie, humaan immunodeficiëntievirus type #, riftvalleyvirusinfectie, retinal periphlebitis en uveitis met viraalachtige bovenste luchtwegaandoening, epsteinbarrvirusinfectie, candidiasis, endoftalmitis; Ziekte van Terrien, ziekte <PERSOON>, toxisch, allergisch, systeemziekten als jicht, reumatoïde artritis, acute leukemie, sclerodermie, SLE, ziekte van Wegener, ziekte van Sjögren, porfyrie, infecties als influenza, brucellose, dysenterie, acute bovenste luchtweginfectie, gonokokkenartritis, Ooglidzwelling, roodheid, exposure keratopathie, visusdaling, oogpijn (als snel progressief), diplopie/oogbewegingsstoornissen, proptose, verplaatsing bulbus in iedere richting mogelijk, Uitgebreide differentiële diagnose inflammatoire, neoplastische, infectieuze processen Inflammatoir Ziekte van Graves, granulomateus xanthogranulomatose, sarcoïdose, ziekte vreemdlichaamreactie, geruptureerde dermoïdcyste, inflammatoire pseudotumor (nonvasculitis-like inflammatory tumor [<PERSOON>]), idiopathische orbitale inflammatoire aandoening, idiopathische scleroserende ontsteking van de orbita, myositis, dacryoadenitis, Infectieus bacterieele, schimmel, of parasieten infectie, mucormycosis, cellulitis orbitae; Vaataandoeningen arterioveneuze fistel/caroticocaverneuze fistel, sinus cavernosistrombose, craniale zenuwverlamming, vasculitis.
| 723 | nvmdl |
sarcoïdose, ziekte van Crohn, ziekte van Behçet, arthritis psoriatica, ziekte van Cogan, infectieziekten als herpes simplex, varicellazostervirusinfecties, syfilis, tuberculose, toxoplasmose, lepra, bof, ziekte van Lyme, directe exogene en secundaire infecties Oogheelkundige aandoeningen idiopathische retinale vasculitis, ziekte van Eales, idiopatische retinale vasculitis, anerysmata en neuroretinitis (IRVAN), bilaterale irodocyclitis met retinale capillaritis (BIRC), acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis, frosted branch angiitis, idiopathische terugkerende arterioletak occlusie (idiopathic recurrent branch retinal arteriolar occlusion), pars planitis, primaire oculaire ziekte, Birdshot chorioretinopathie, gehoorsverlies en retinale arteriole occlusies , geïsoleerde angiitis van het centraal Bürger, ziekte van Crohn, reumatoïde artritis, HLA-B##-geassocieerde uveïtis, Retinale vasculopathie bij systemische vasculitis systemische lupus erythematodes, ziekte Infecties geassocieerd met retinale vasculitis tuberculose, syfilis, borreliose, ziekte van Whipple, brucellose, kattenkrabziekte, Rickettsia, toxoplasmose, herpesvirusinfecties, cytomegalie, hiv-infectie, humaan immunodeficiëntievirus type #, riftvalleyvirusinfectie, retinal periphlebitis en uveitis met viraalachtige bovenste luchtwegaandoening, epsteinbarrvirusinfectie, candidiasis, endoftalmitis; Ziekte van Terrien, ziekte <PERSOON>, toxisch, allergisch, systeemziekten als jicht, reumatoïde artritis, acute leukemie, sclerodermie, SLE, ziekte van Wegener, ziekte van Sjögren, porfyrie, infecties als influenza, brucellose, dysenterie, acute bovenste luchtweginfectie, gonokokkenartritis, Ooglidzwelling, roodheid, exposure keratopathie, visusdaling, oogpijn (als snel progressief), diplopie/oogbewegingsstoornissen, proptose, verplaatsing bulbus in iedere richting mogelijk, Uitgebreide differentiële diagnose inflammatoire, neoplastische, infectieuze processen Inflammatoir Ziekte van Graves, granulomateus xanthogranulomatose, sarcoïdose, ziekte vreemdlichaamreactie, geruptureerde dermoïdcyste, inflammatoire pseudotumor (nonvasculitis-like inflammatory tumor [<PERSOON>]), idiopathische orbitale inflammatoire aandoening, idiopathische scleroserende ontsteking van de orbita, myositis, dacryoadenitis, Infectieus bacterieele, schimmel, of parasieten infectie, mucormycosis, cellulitis orbitae; Vaataandoeningen arterioveneuze fistel/caroticocaverneuze fistel, sinus cavernosistrombose, craniale zenuwverlamming, vasculitis SLE, reumatoïde artritis, ziekte van Diversen myopie, trauma, enoftalmus na trauma, sarcoïdose, ziekte van Behçet, ziekte van De meest voorkomende orbita-aandoeningen zijn # ziekte van Graves, # lymfoom, # nietspecifieke orbita-ontstekingen (nonspecific orbital inflammation=idiopathic pseudotumor orbitae) Bij iedere patiënt met verdenking op (oogheelkundige) ziekte van Wegener is een (periodieke) oogheelkundige evaluatie op zijn plaats Het oogheelkundig onderzoek dient naast bepaling van de visus, de oogdruk en onderzoek van voor- en achtersegment ook een oriënterende evaluatie van de oogbewegingen en de traanwegen te omvatten Bij afwijkingen kan het onderzoek worden uitgebreid met fluorescentieangiografie en andere beeldvormende technieken als ultrasonografie, Vanwege het frequent optreden van oogheelkundige afwijkingen dient men bij follow-up van patiënten met de ziekte van Wegener hierop bedacht te zijn Bij oogheelkundige verdenking op vasculitis dient een uitgebreide anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek plaats te vinden, bij voorkeur door een arts met kennis op het gebied van <PERSOON> CS Severity of episcleritis and systemic disease Akpek EK, Thorne JE, Qazi FA, Do DV, Jabs DA Evaluation of patiënts with scleritis for systemic Bullen CL, Liesegang TJ, McDonald TJ, DeRemee RA Ocular complications of Wegenerâs <PERSOON> GS Wegenerâs granulomatosis <PERSOON>âs granulomatosis prospective clinical and therapeutic experience with ## patiënts for ## years <PERSOON> Med ###; ## ##-##.
| 677 | nvmdl |
artritis, ziekte van Diversen myopie, trauma, enoftalmus na trauma, sarcoïdose, ziekte van Behçet, ziekte van De meest voorkomende orbita-aandoeningen zijn # ziekte van Graves, # lymfoom, # nietspecifieke orbita-ontstekingen (nonspecific orbital inflammation=idiopathic pseudotumor orbitae) Bij iedere patiënt met verdenking op (oogheelkundige) ziekte van Wegener is een (periodieke) oogheelkundige evaluatie op zijn plaats Het oogheelkundig onderzoek dient naast bepaling van de visus, de oogdruk en onderzoek van voor- en achtersegment ook een oriënterende evaluatie van de oogbewegingen en de traanwegen te omvatten Bij afwijkingen kan het onderzoek worden uitgebreid met fluorescentieangiografie en andere beeldvormende technieken als ultrasonografie, Vanwege het frequent optreden van oogheelkundige afwijkingen dient men bij follow-up van patiënten met de ziekte van Wegener hierop bedacht te zijn Bij oogheelkundige verdenking op vasculitis dient een uitgebreide anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek plaats te vinden, bij voorkeur door een arts met kennis op het gebied van <PERSOON> CS Severity of episcleritis and systemic disease Akpek EK, Thorne JE, Qazi FA, Do DV, Jabs DA Evaluation of patiënts with scleritis for systemic Bullen CL, Liesegang TJ, McDonald TJ, DeRemee RA Ocular complications of Wegenerâs <PERSOON> GS Wegenerâs granulomatosis <PERSOON>âs granulomatosis prospective clinical and therapeutic experience with ## patiënts for ## years <PERSOON> Med ###; ## ##-## Wegenerâs granulomatosis of the orbit a clinicopathological study of Foster CS, Vitale AT, eds Diagnosis and Treatment of <PERSOON> and evaluation of vasculitis Rheumatology ###; Harper SL, Letko E, <PERSOON> O, et al Wegenerâs granulomatosis the relationship between ocular and systemic disease <PERSOON> GS, Kerr GS, Leavitt RY Wegener granulomatosis an analysis of ### patiënts <PERSOON> JT, Campbell RJ, Garrity JA Diagnostic value and limitations of orbital biopsy in <PERSOON> ME Limited Wegener granulomatosis with ## years of <PERSOON-##> SM, de Fries HO, Fauci AS Wegenerâs granulomatosis Laryngoscope ###; ## Lindberg JV, McCormick SA Primary acquired nasolacrimal duct obstruction A clinicopathological Messmer EM, Foster CS Vasculitic Peripheral Ulcerative Keratitis Survey of <PERSOON-##> eye in systemic imflammatory diseases Lancet ###; ### ###-## Newman NJ, Slamovits TL, Friedland S, <PERSOON-##> WB Neuro-ophthalmic manifestations of meningocerebral inflammation from the limited form of Wegenerâs granulomatosis <PERSOON-##> of <PERSOON-##>âs granulomatosis ophthalmic manifestations and.
| 557 | nvmdl |
granulomatosis of the orbit a clinicopathological study of Foster CS, Vitale AT, eds Diagnosis and Treatment of <PERSOON> and evaluation of vasculitis Rheumatology ###; Harper SL, Letko E, <PERSOON> O, et al Wegenerâs granulomatosis the relationship between ocular and systemic disease <PERSOON> GS, Kerr GS, Leavitt RY Wegener granulomatosis an analysis of ### patiënts <PERSOON> JT, Campbell RJ, Garrity JA Diagnostic value and limitations of orbital biopsy in <PERSOON> ME Limited Wegener granulomatosis with ## years of <PERSOON> SM, de Fries HO, Fauci AS Wegenerâs granulomatosis Laryngoscope ###; ## Lindberg JV, McCormick SA Primary acquired nasolacrimal duct obstruction A clinicopathological Messmer EM, Foster CS Vasculitic Peripheral Ulcerative Keratitis Survey of <PERSOON> eye in systemic imflammatory diseases Lancet ###; ### ###-## Newman NJ, Slamovits TL, Friedland S, <PERSOON> WB Neuro-ophthalmic manifestations of meningocerebral inflammation from the limited form of Wegenerâs granulomatosis <PERSOON> of <PERSOON-##>âs granulomatosis ophthalmic manifestations and Ocular manifestations and <PERSOON-##> AW Orbital involvement by <PERSOON-##> J, <PERSOON-##> DE, Luqmani RA, Murray PI Ocular manifestations of classical <PERSOON-##> inflammatory pseudotumor and ischaemic vasculitis in Churg-Strauss syndrome, a report of two cases and review of the literature <PERSOON-##> JA, <PERSOON-##> TA, Robinson <PERSOON-##> socket contracture a complication of inflammatory orbital disease in patiënts with Wegenerâs granulomatosis <PERSOON-##> sclera and systemic disorders <PERSOON-##> PG, <PERSOON-##> FH, Riedel KG Okulare fruhsymptome bei Wegener-Granulomatose Woo TL, <PERSOON-##> IC, Wilcsek GA, Coroneo MT, McNab <INSTELLING>, Sullivan TJ Australasian orbital and #a # Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis #a # Welke klachten of symptomen buiten het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een #a # Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een #a # Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose vasculitis van het centraal #b # Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis #b # Welke klachten of symptomen buiten het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een #b # Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een #b #.
| 550 | nvmdl |
<PERSOON> AW Orbital involvement by <PERSOON> J, <PERSOON> DE, Luqmani RA, Murray PI Ocular manifestations of classical <PERSOON> inflammatory pseudotumor and ischaemic vasculitis in Churg-Strauss syndrome, a report of two cases and review of the literature <PERSOON> JA, <PERSOON> TA, Robinson <PERSOON> socket contracture a complication of inflammatory orbital disease in patiënts with Wegenerâs granulomatosis <PERSOON> sclera and systemic disorders <PERSOON> PG, <PERSOON-##> FH, Riedel KG Okulare fruhsymptome bei Wegener-Granulomatose Woo TL, <PERSOON-##> IC, Wilcsek GA, Coroneo MT, McNab <INSTELLING>, Sullivan TJ Australasian orbital and #a # Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis #a # Welke klachten of symptomen buiten het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een #a # Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een #a # Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose vasculitis van het centraal #b # Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een vasculitis #b # Welke klachten of symptomen buiten het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een #b # Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een #b # Vasculitis van het zenuwstelsel is zeldzaam maar potentieel levensbedreigend met een grote kans op restverschijnselen gezien de zeer beperkte herstelcapaciteit van het centrale en perifere zenuwstelsel De prognose van cerebrale vasculitis was dusdanig slecht dat de meeste gevallen van voor ### pas bij obductie werden gediagnosticeerd Behandeling met steroïden en cyclofosfamide heeft deze situatie wel verbeterd als er tenminste op tijd gestart wordt met de behandeling Tijdige diagnosestelling is dus zeer belangrijk maar kent een aantal niet onaanzienlijke horden # De klachten en symptomen zijn, net zoals in een aantal andere organen, niet specifiek voor vasculitis # Indien cerebrale vasculitis in de differentiaaldiagnose wordt opgenomen dient men zich wel te realiseren dat het een zeer zeldzaam voorkomend ziektebeeld is Niet voor niets hebben ook tertiaire verwijzingscentra met een speciale belangstelling voor dit ziektebeeld meer dan tien jaar nodig om een serie van ten minste twintig patiënten te verzamelen Tegelijkertijd met cerebrale vasculitis moeten dus ook andere zeer zeldzame ziektebeelden worden overwogen # Het verkrijgen van materiaal voor een weefseldiagnose kent beperkingen Een (open) hersenbiopt heeft een zekere morbiditeit Een zenuwbiopsie geeft definitieve uitval van die zenuw en gebeurt derhalve eigenlijk alleen van de nervus suralis, wat het aantal mogelijke biopten tot twee beperkt Bij het bespreken van symptomatologie en diagnostiek wordt vooral gesproken over de geïsoleerde cerebrale vasculitis (PACNS, primaire angiitis of the central nervous system) Dit ziektebeeld is cerebrale vasculitis in zijn meest zuivere vorm waarbij de minste kans bestaat dat de.
| 546 | nvmdl |
grote kans op restverschijnselen gezien de zeer beperkte herstelcapaciteit van het centrale en perifere zenuwstelsel De prognose van cerebrale vasculitis was dusdanig slecht dat de meeste gevallen van voor ### pas bij obductie werden gediagnosticeerd Behandeling met steroïden en cyclofosfamide heeft deze situatie wel verbeterd als er tenminste op tijd gestart wordt met de behandeling Tijdige diagnosestelling is dus zeer belangrijk maar kent een aantal niet onaanzienlijke horden # De klachten en symptomen zijn, net zoals in een aantal andere organen, niet specifiek voor vasculitis # Indien cerebrale vasculitis in de differentiaaldiagnose wordt opgenomen dient men zich wel te realiseren dat het een zeer zeldzaam voorkomend ziektebeeld is Niet voor niets hebben ook tertiaire verwijzingscentra met een speciale belangstelling voor dit ziektebeeld meer dan tien jaar nodig om een serie van ten minste twintig patiënten te verzamelen Tegelijkertijd met cerebrale vasculitis moeten dus ook andere zeer zeldzame ziektebeelden worden overwogen # Het verkrijgen van materiaal voor een weefseldiagnose kent beperkingen Een (open) hersenbiopt heeft een zekere morbiditeit Een zenuwbiopsie geeft definitieve uitval van die zenuw en gebeurt derhalve eigenlijk alleen van de nervus suralis, wat het aantal mogelijke biopten tot twee beperkt Bij het bespreken van symptomatologie en diagnostiek wordt vooral gesproken over de geïsoleerde cerebrale vasculitis (PACNS, primaire angiitis of the central nervous system) Dit ziektebeeld is cerebrale vasculitis in zijn meest zuivere vorm waarbij de minste kans bestaat dat de complicaties van een systemische vasculitis De aanname is dan wel dat de symptomatologie en bevindingen bij aanvullend onderzoek bij een cerebrale vasculitis secundair aan een systemische vasculitis niet wezenlijk anders zullen zijn Voor zover hiernaar door ons is gezocht werden er inderdaad geen verschillen gevonden Deze redenering geldt ook voor vasculitis van het perifere Vraag #a # Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een Voor de zoekstrategie zie bijlage # In totaal zijn tien artikelen gevonden waarvan duidelijk was dat deze niet eerder beschreven patiënten betroffen De bevindingen zijn samengevat in de evidencetabellen Ter vergelijking worden de resultaten van drie reviews gegeven die elkaar voor wat betreft beschreven patiënten deels overlappen Al deze studies betreffen retrospectief verzamelde patiëntenseries waarvoor soms meer dan tien jaar wordt teruggekeken om voldoende patiënten met deze aandoening te vinden Dit illustreert de zeldzaamheid van de diagnose De symptomatologie van cerebrale vasculitis kan worden ingedeeld in twee grote groepen Ten eerste een diffuus encefalopathisch beeld met onder andere een veranderd of gedaald bewustzijn, soms epilepsie en tekenen van intracraniële drukverhoging (papiloedeem) Ten tweede focale neurologische uitval zoals een hemiparese en/of afasie, of een ruggenmergsyndroom met tetraparese, vaak ook gepaard gaande met hoofdpijnklachten Geen van de gevonden symptomencomplexen is uniek voor cerebrale vasculitis In absolute zin is hoofdpijn (##%) het meest voorkomende maar nooit het enige symptoom Hersenzenuwuitval al of niet in combinatie met hoofdpijn kan passen bij een basale meningitis Dit beeld wordt vooral bij de ziekte van.
| 547 | nvmdl |
dan wel dat de symptomatologie en bevindingen bij aanvullend onderzoek bij een cerebrale vasculitis secundair aan een systemische vasculitis niet wezenlijk anders zullen zijn Voor zover hiernaar door ons is gezocht werden er inderdaad geen verschillen gevonden Deze redenering geldt ook voor vasculitis van het perifere Vraag #a # Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een Voor de zoekstrategie zie bijlage # In totaal zijn tien artikelen gevonden waarvan duidelijk was dat deze niet eerder beschreven patiënten betroffen De bevindingen zijn samengevat in de evidencetabellen Ter vergelijking worden de resultaten van drie reviews gegeven die elkaar voor wat betreft beschreven patiënten deels overlappen Al deze studies betreffen retrospectief verzamelde patiëntenseries waarvoor soms meer dan tien jaar wordt teruggekeken om voldoende patiënten met deze aandoening te vinden Dit illustreert de zeldzaamheid van de diagnose De symptomatologie van cerebrale vasculitis kan worden ingedeeld in twee grote groepen Ten eerste een diffuus encefalopathisch beeld met onder andere een veranderd of gedaald bewustzijn, soms epilepsie en tekenen van intracraniële drukverhoging (papiloedeem) Ten tweede focale neurologische uitval zoals een hemiparese en/of afasie, of een ruggenmergsyndroom met tetraparese, vaak ook gepaard gaande met hoofdpijnklachten Geen van de gevonden symptomencomplexen is uniek voor cerebrale vasculitis In absolute zin is hoofdpijn (##%) het meest voorkomende maar nooit het enige symptoom Hersenzenuwuitval al of niet in combinatie met hoofdpijn kan passen bij een basale meningitis Dit beeld wordt vooral bij de ziekte van Vijf studies beschrijven patiënten bij wie meestal geen weefseldiagnose werd verkregen, en alleen op grond van angiografische bevindingen de diagnose werd gesteld Met name de patiënten beschreven door Woolfenden lijken vooral een herseninfarct te hebben op basis van een tromboembolie in plaats van vasculitis Er zijn ook artikelen die patiënten beschrijven met een relatief mild beloop van de ziekte waarbij er twijfel bestaat of bij deze patiënten wel sprake is van vasculitis Mogelijk betreft het hier toch een angiografische mimiek met een niet-inflammatoire oorzaak Dit wordt nog eens geïllustreerd door de patiënten beschreven door Haji-<PERSOON> onder de diagnose benign Aagiopathy of the central nervous system (BACNS) Zij hadden als eerste symptoom meestal een acuut ontstane hoofdpijn, soms met neurologische uitval Omdat verdere details over de symptomen ontbreken is deze groep niet opgenomen in de evidencetabellen De prognose was gunstig met ook verbetering van het angiografische beeld met alleen behandeling met lage doses Hoewel het beloop van de klachten niet bij alle patiënten wordt beschreven valt wel op dat er eigenlijk altijd een subacuut beginnende, progressief toenemende neurologische uitval is voordat de diagnose cerebrale vasculitis wordt gesteld Subacuut in deze context betekent het ontstaan van symptomen in dagen tot weken in tegenstelling tot acuut in minuten tot enkele uren Zie de evidence Subacute progressieve neurologische uitval, vaak in combinatie met hoofdpijn, moet de De afwezigheid van hoofdpijn sluit de diagnose cerebrale vasculitis niet uit Alleen angiografisch bewezen (in tegenstelling tot PA-bewezen) cerebrale vasculitis lijkt.
| 549 | nvmdl |
beschrijven patiënten bij wie meestal geen weefseldiagnose werd verkregen, en alleen op grond van angiografische bevindingen de diagnose werd gesteld Met name de patiënten beschreven door Woolfenden lijken vooral een herseninfarct te hebben op basis van een tromboembolie in plaats van vasculitis Er zijn ook artikelen die patiënten beschrijven met een relatief mild beloop van de ziekte waarbij er twijfel bestaat of bij deze patiënten wel sprake is van vasculitis Mogelijk betreft het hier toch een angiografische mimiek met een niet-inflammatoire oorzaak Dit wordt nog eens geïllustreerd door de patiënten beschreven door Haji-<PERSOON> onder de diagnose benign Aagiopathy of the central nervous system (BACNS) Zij hadden als eerste symptoom meestal een acuut ontstane hoofdpijn, soms met neurologische uitval Omdat verdere details over de symptomen ontbreken is deze groep niet opgenomen in de evidencetabellen De prognose was gunstig met ook verbetering van het angiografische beeld met alleen behandeling met lage doses Hoewel het beloop van de klachten niet bij alle patiënten wordt beschreven valt wel op dat er eigenlijk altijd een subacuut beginnende, progressief toenemende neurologische uitval is voordat de diagnose cerebrale vasculitis wordt gesteld Subacuut in deze context betekent het ontstaan van symptomen in dagen tot weken in tegenstelling tot acuut in minuten tot enkele uren Zie de evidence Subacute progressieve neurologische uitval, vaak in combinatie met hoofdpijn, moet de De afwezigheid van hoofdpijn sluit de diagnose cerebrale vasculitis niet uit Alleen angiografisch bewezen (in tegenstelling tot PA-bewezen) cerebrale vasculitis lijkt De meeste patiënten met alleen angiografisch vastgestelde cerebrale vasculitis hebben geen Er zijn geen symptomen specifiek voor cerebrale vasculitis Bij een patiënt bij wie gedacht wordt aan systemische vasculitis is elk neurologisch symptoom reden voor een neurologisch consult Bij iedere patiënt met subacute, progressieve neurologische uitval van het centraal zenuwstelsel zonder andere duidelijke oorzaak moet de diagnose (geïsoleerde) cerebrale vasculitis overwogen Bij acuut ontstane, niet progressieve symptomatologie is een niet-inflammatoire genese <PERSOON> EC Primary angiitis of the CNS Calabrese LH, Mallek JA Primary angiitis of the central nervous system Report of # new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria <PERSOON> analysis of isolated angiitis of the central nervous system A report <PERSOON> granulomatous angiitis with a predilection for the nervous system Cupps TR, Moore PM, Fauci AS Isolated angiitis of the central nervous system Prospective diagnostic Hajj-<PERSOON> LH Benign angiopathy of the central nervous system cohort of ## patiënts with clinical course and long-term follow-up Arthritis Rheum ###; ## ##<DATUM> Hankey GJ Isolated angiitis/angiopathy of the central nervous system <PERSOON> JT Primary (granulomatous) angiitis of the central nervous system a clinicopathologic analysis of ## new cases and a review of the literature.
| 536 | nvmdl |
alleen angiografisch vastgestelde cerebrale vasculitis hebben geen Er zijn geen symptomen specifiek voor cerebrale vasculitis Bij een patiënt bij wie gedacht wordt aan systemische vasculitis is elk neurologisch symptoom reden voor een neurologisch consult Bij iedere patiënt met subacute, progressieve neurologische uitval van het centraal zenuwstelsel zonder andere duidelijke oorzaak moet de diagnose (geïsoleerde) cerebrale vasculitis overwogen Bij acuut ontstane, niet progressieve symptomatologie is een niet-inflammatoire genese <PERSOON> EC Primary angiitis of the CNS Calabrese LH, Mallek JA Primary angiitis of the central nervous system Report of # new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria <PERSOON> analysis of isolated angiitis of the central nervous system A report <PERSOON> granulomatous angiitis with a predilection for the nervous system Cupps TR, Moore PM, Fauci AS Isolated angiitis of the central nervous system Prospective diagnostic Hajj-<PERSOON> LH Benign angiopathy of the central nervous system cohort of ## patiënts with clinical course and long-term follow-up Arthritis Rheum ###; ## ##<DATUM> Hankey GJ Isolated angiitis/angiopathy of the central nervous system <PERSOON> JT Primary (granulomatous) angiitis of the central nervous system a clinicopathologic analysis of ## new cases and a review of the literature ###-## Moore PM Diagnosis and management of isolated angiitis of the central nervous system <PERSOON> S, <PERSOON> S, <PERSOON> angiitis of the central nervous system MRI features <PERSOON> ME, <PERSOON-##> angiitis of the central nervous system report of five <PERSOON-##> MP, <PERSOON-##> GW Angiographically defined primary angiitis of Younger <PERSOON-##> AP, Brust JC, Rowland LP Granulomatous angiitis of the brain <PERSOON-##> inflammatory Vraag #a # Welke klachten of symptomen buiten het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een Gezien de bevindingen bij #a # zijn er geen symptomen buiten het CZS die wijzen op een vasculitis Vraag #a # Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een Bij literatuuronderzoek werden geen studies gevonden waaruit bleek dat er symptomen van het centraal zenuwstelsel zijn die een geïsoleerde CZS-vasculitis kunnen onderscheiden van een CZSvasculitis in het kader van een systemische vasculitis De verschijnselen genoemd bij #a # passen Vraag #a # Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het centraal Ondanks een brede zoekstrategie werden geen studies gevonden waarbij verschillende diagnostische methodieken adequaat bij goed gedefinieerde patiëntengroepen werden vergeleken Een van de methodologische tekortkomingen is bijvoorbeeld dat eerst de uitslag van het biopt als gouden standaard wordt genomen om iets te zeggen over MRI en angiografie Vervolgens wordt,.
| 546 | nvmdl |
PM Diagnosis and management of isolated angiitis of the central nervous system <PERSOON> S, <PERSOON> S, <PERSOON> angiitis of the central nervous system MRI features <PERSOON> ME, <PERSOON> angiitis of the central nervous system report of five <PERSOON> MP, <PERSOON> GW Angiographically defined primary angiitis of Younger <PERSOON> AP, Brust JC, Rowland LP Granulomatous angiitis of the brain <PERSOON> inflammatory Vraag #a # Welke klachten of symptomen buiten het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een Gezien de bevindingen bij #a # zijn er geen symptomen buiten het CZS die wijzen op een vasculitis Vraag #a # Welke klachten of symptomen van het centraal zenuwstelsel kunnen passen bij een Bij literatuuronderzoek werden geen studies gevonden waaruit bleek dat er symptomen van het centraal zenuwstelsel zijn die een geïsoleerde CZS-vasculitis kunnen onderscheiden van een CZSvasculitis in het kader van een systemische vasculitis De verschijnselen genoemd bij #a # passen Vraag #a # Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het centraal Ondanks een brede zoekstrategie werden geen studies gevonden waarbij verschillende diagnostische methodieken adequaat bij goed gedefinieerde patiëntengroepen werden vergeleken Een van de methodologische tekortkomingen is bijvoorbeeld dat eerst de uitslag van het biopt als gouden standaard wordt genomen om iets te zeggen over MRI en angiografie Vervolgens wordt, geïntroduceerd, meestal de reactie op immunosuppressieve therapie [Crane, ###; MacLaren, ###; Alreshaid, ###; Harris, ###] Verschillende auteurs plaatsen dan weer zelf kanttekeningen bij de zekerheid van een dergelijke diagnose bij bepaalde patiënten Calabrese heeft criteria gepubliceerd voor het stellen van de diagnose PACNS waar de meeste auteurs zich aan conformeren onverklaarde nieuwe neurologische uitval met bijpassende angiografische afwijkingen of histopathologische bevestiging zonder aanwijzingen voor systemische vasculitis Dit geeft als probleem dat een afwijkende angiografie voldoende kan zijn voor de diagnose Een andere veel voorkomende tekortkoming is dat de onderzoekspopulatie onvoldoende omschreven is Vaak wordt er gekeken naar onderzoek X âwaarbij in de aanvraag of uitslag het woord vasculitis wordt vermeldâ of iets beter âverricht onder de verdenking vasculitisâ Op grond waarvan die verdenking is gerezen wordt niet vermeld Er zijn wel een flink aantal onderzoeken, die informatie over # of meer onderzoeksmethoden bevatten Direct wordt duidelijk dat net als bij de symptomatologie ook hier een verschil is tussen series patiënten die een bioptbewezen cerebrale vasculitis hadden en degenen die alleen op grond van de angiografische afwijkingen waren gediagnosticeerd Als variant van de door Calabrese beschreven BACNS (benign angiopathy of the central nervous system) wordt er ook een zogenaamde RCSV (reversible cerebral segmental vasoconstriction syndrome) door Call en <PERSOON-##> beschreven Voor de diagnose RCSV is het noodzakelijk dat de klachten beginnen met een zogenaamde âdonderklapshoofdpijnâ Verder lijken BACNS en RCSV voor wat betreft de bevindingen bij aanvullend onderzoek en de reactie op therapie erg op elkaar.
| 571 | nvmdl |
###; Alreshaid, ###; Harris, ###] Verschillende auteurs plaatsen dan weer zelf kanttekeningen bij de zekerheid van een dergelijke diagnose bij bepaalde patiënten Calabrese heeft criteria gepubliceerd voor het stellen van de diagnose PACNS waar de meeste auteurs zich aan conformeren onverklaarde nieuwe neurologische uitval met bijpassende angiografische afwijkingen of histopathologische bevestiging zonder aanwijzingen voor systemische vasculitis Dit geeft als probleem dat een afwijkende angiografie voldoende kan zijn voor de diagnose Een andere veel voorkomende tekortkoming is dat de onderzoekspopulatie onvoldoende omschreven is Vaak wordt er gekeken naar onderzoek X âwaarbij in de aanvraag of uitslag het woord vasculitis wordt vermeldâ of iets beter âverricht onder de verdenking vasculitisâ Op grond waarvan die verdenking is gerezen wordt niet vermeld Er zijn wel een flink aantal onderzoeken, die informatie over # of meer onderzoeksmethoden bevatten Direct wordt duidelijk dat net als bij de symptomatologie ook hier een verschil is tussen series patiënten die een bioptbewezen cerebrale vasculitis hadden en degenen die alleen op grond van de angiografische afwijkingen waren gediagnosticeerd Als variant van de door Calabrese beschreven BACNS (benign angiopathy of the central nervous system) wordt er ook een zogenaamde RCSV (reversible cerebral segmental vasoconstriction syndrome) door Call en <PERSOON> beschreven Voor de diagnose RCSV is het noodzakelijk dat de klachten beginnen met een zogenaamde âdonderklapshoofdpijnâ Verder lijken BACNS en RCSV voor wat betreft de bevindingen bij aanvullend onderzoek en de reactie op therapie erg op elkaar vasospasmen (of vasoconstrictie) gaat Zowel BACNS als RCSV zijn per definitie angiografisch gestelde diagnosen De verschillende gebruikte onderzoekstechnieken (hersenbiopsie, cerebrale angiografie, MRI-/CT-hersenen, liquoronderzoek en overige) zullen nu apart worden besproken Zie Een drietal studies beschrijft de MRI-bevindingen bij bioptbewezen <PERSOON> serie van # patiënten met PACNS van Campi was bij # patiënten de diagnose bevestigd met PA-onderzoek Bij de andere # patiënten berust de diagnose vooral op respons op immunosuppressieve therapie Alle # patiënten hadden een normale angiografie Alle patiënten hadden multipele () #) T# hyperintense wittestoflaesies Bij # patiënten zowel supra- als infratentorieel Bij # patiënten kleurde ##% van de laesies op de eerste MRI (homogeen) aan met gadolineum Bij # patiënten waren er ook aankleurende laesies in het myelum Bij herhaald onderzoek (<DATUM> MRIs per patiënt) verdween de aankleuring en werden laesies kleiner, bij klinische verslechtering was er vaak opnieuw aankleuring van meerdere leasies <PERSOON> beschrijft in detail de MRI bevindingen bij patiënten met biopt bewezen PACNS Behalve het door Campi genoemde patroon van vele discrete aankleurende wittestoflaesies vinden zij ook grotere confluerende nietaankleurende laesies, deels ook corticaal gelegen MRA-onderzoek was steeds normaal In de serie van Volcy (n=#) worden ook vooral multipele subcorticale wittestoflaesies beschreven bij alle patiënten De beschreven afwijkingen zijn geenszins specifiek voor PACNS, MRI-onderzoek kan dus op zijn best de diagnose PACNS suggereren maar niet bewijzen Sluit een normale MRI PACNS dan uit? Bij bovengenoemde patiënten was in alle gevallen de MRI afwijkend.
| 600 | nvmdl |
zijn per definitie angiografisch gestelde diagnosen De verschillende gebruikte onderzoekstechnieken (hersenbiopsie, cerebrale angiografie, MRI-/CT-hersenen, liquoronderzoek en overige) zullen nu apart worden besproken Zie Een drietal studies beschrijft de MRI-bevindingen bij bioptbewezen <PERSOON> serie van # patiënten met PACNS van Campi was bij # patiënten de diagnose bevestigd met PA-onderzoek Bij de andere # patiënten berust de diagnose vooral op respons op immunosuppressieve therapie Alle # patiënten hadden een normale angiografie Alle patiënten hadden multipele () #) T# hyperintense wittestoflaesies Bij # patiënten zowel supra- als infratentorieel Bij # patiënten kleurde ##% van de laesies op de eerste MRI (homogeen) aan met gadolineum Bij # patiënten waren er ook aankleurende laesies in het myelum Bij herhaald onderzoek (<DATUM> MRIs per patiënt) verdween de aankleuring en werden laesies kleiner, bij klinische verslechtering was er vaak opnieuw aankleuring van meerdere leasies <PERSOON> beschrijft in detail de MRI bevindingen bij patiënten met biopt bewezen PACNS Behalve het door Campi genoemde patroon van vele discrete aankleurende wittestoflaesies vinden zij ook grotere confluerende nietaankleurende laesies, deels ook corticaal gelegen MRA-onderzoek was steeds normaal In de serie van Volcy (n=#) worden ook vooral multipele subcorticale wittestoflaesies beschreven bij alle patiënten De beschreven afwijkingen zijn geenszins specifiek voor PACNS, MRI-onderzoek kan dus op zijn best de diagnose PACNS suggereren maar niet bewijzen Sluit een normale MRI PACNS dan uit? Bij bovengenoemde patiënten was in alle gevallen de MRI afwijkend studies echter klein zijn en deels patiënten geselecteerd waren om de MRI-afwijkingen te kunnen beschrijven (<PERSOON>) kan geen uitspraak worden gedaan over de frequentie van afwijkende MRI's bij PACNS In de literatuur zijn geen casereports gevonden van bioptbewezen PACNS waarbij de MRI normaal was In die onderzoeken waar wordt benadrukt dat MRI-onderzoek (in een deel van de gevallen) normaal was berustte de diagnose op alleen angiografie [<PERSOON>, ###; Over CT-onderzoek wordt zelden gerapporteerd, eigenlijk alleen in de oudere studies In alle gevallen toont MRI-onderzoek (zoals verwacht) duidelijk meer afwijkingen en kan CT-onderzoek Over de nieuwere MRI-technieken zoals diffusie MRI zijn nog te weinig gegevens gepubliceerd om over de waarde hiervan een uitspraak te doen Bij trombo-embolische herseninfarcten is het wel duidelijk dat een diffusie-MRI een vroege diagnose mogelijk maakt Over MRA zijn alleen studies gevonden die MRA-bevindingen vergeleken met digitale subtractieangiografie in patiënten waarbij de diagnosen onzeker waren, te summier beschreven werden of zelfs helemaal niet vermeld werden [Berlit, ###; Felber, ###] Over de waarde van MRA voor de diagnose PACNS valt dus op dit moment niets te zeggen MRA is waarschijnlijk wel geschikt om een aantal mogelijke vasculitismimieken, zoals het Moyamoya-syndroom aan te tonen Over de relatie tussen MRI-afwijkingen en bijbehorende stenosen bij angiografie zijn alleen onderzoeken gevonden die de diagnose PACNS baseren op angiografie [Cloft, ###; Greenan, ###; Pomper, ###] In deze # studies met in totaal ## patiënten gaven ## tot ##% van de vaatstenosen op angiografie ook bijbehorende MRI-laesies.
| 629 | nvmdl |
echter klein zijn en deels patiënten geselecteerd waren om de MRI-afwijkingen te kunnen beschrijven (<PERSOON>) kan geen uitspraak worden gedaan over de frequentie van afwijkende MRI's bij PACNS In de literatuur zijn geen casereports gevonden van bioptbewezen PACNS waarbij de MRI normaal was In die onderzoeken waar wordt benadrukt dat MRI-onderzoek (in een deel van de gevallen) normaal was berustte de diagnose op alleen angiografie [<PERSOON>, ###; Over CT-onderzoek wordt zelden gerapporteerd, eigenlijk alleen in de oudere studies In alle gevallen toont MRI-onderzoek (zoals verwacht) duidelijk meer afwijkingen en kan CT-onderzoek Over de nieuwere MRI-technieken zoals diffusie MRI zijn nog te weinig gegevens gepubliceerd om over de waarde hiervan een uitspraak te doen Bij trombo-embolische herseninfarcten is het wel duidelijk dat een diffusie-MRI een vroege diagnose mogelijk maakt Over MRA zijn alleen studies gevonden die MRA-bevindingen vergeleken met digitale subtractieangiografie in patiënten waarbij de diagnosen onzeker waren, te summier beschreven werden of zelfs helemaal niet vermeld werden [Berlit, ###; Felber, ###] Over de waarde van MRA voor de diagnose PACNS valt dus op dit moment niets te zeggen MRA is waarschijnlijk wel geschikt om een aantal mogelijke vasculitismimieken, zoals het Moyamoya-syndroom aan te tonen Over de relatie tussen MRI-afwijkingen en bijbehorende stenosen bij angiografie zijn alleen onderzoeken gevonden die de diagnose PACNS baseren op angiografie [Cloft, ###; Greenan, ###; Pomper, ###] In deze # studies met in totaal ## patiënten gaven ## tot ##% van de vaatstenosen op angiografie ook bijbehorende MRI-laesies van de MRI-afwijkingen ook bijbehorende angiografische afwijkingen De correlatie tussen deze twee onderzoeken is dus niet ###% Dit is eenvoudig verklaren uit het feit dat afwijkingen in vaten die te klein zijn om angiografisch afgebeeld te worden natuurlijk wel (confluerende) MRI-afwijkingen kunnen geven (conform de situatie bij leukoaraiose op basis van een kleinevatenaandoening in hypertensie) Omgekeerd hoeft een kaliberwisseling van een middelgrote arterie ter plaatse niet direct aanleiding te geven tot ischemie en dus een op MRI-zichtbare afwijking Bij het MRI-onderzoek dient tevens, indien dat niet al eerder is gedaan, een cerebrale veneuze sinustrombose (CVST) uitgesloten te worden CVST kan sterk op cerebrale vasculitis gelijkende MRI-onderzoek van de hersenen bij PACNS kan verschillende soorten afwijkingen tonen van multipele wittestoflaesies tot confluerende grijs-/wittestofafwijkingen die in Niveau # het acute stadium vaak aankleuren na toediening van contrast Normaal MRI-onderzoek van de hersenen sluit PACNS redelijkerwijs uit Er is een zeer matige correlatie tussen de lokalisatie van angiografische en MRIafwijkingen binnen # patiënt Er is onvoldoende bewijs van diagnostische equivalentie om katheterangiografie te Bij de verdenking cerebrale vasculitis is MRI-onderzoek van de hersenen met en zonder contrasttoediening onderzoek van eerste keus zowel om deze aandoening uit te kunnen sluiten alsook om andere diagnosen uit te sluiten c q aan te tonen Voor de vraag welke waarde angiografie van de cerebrale vaten heeft voor het stellen van de diagnose cerebrale vasculitis vallen alle studies af die angiografie als gouden standaard nemen.
| 595 | nvmdl |
MRI-afwijkingen ook bijbehorende angiografische afwijkingen De correlatie tussen deze twee onderzoeken is dus niet ###% Dit is eenvoudig verklaren uit het feit dat afwijkingen in vaten die te klein zijn om angiografisch afgebeeld te worden natuurlijk wel (confluerende) MRI-afwijkingen kunnen geven (conform de situatie bij leukoaraiose op basis van een kleinevatenaandoening in hypertensie) Omgekeerd hoeft een kaliberwisseling van een middelgrote arterie ter plaatse niet direct aanleiding te geven tot ischemie en dus een op MRI-zichtbare afwijking Bij het MRI-onderzoek dient tevens, indien dat niet al eerder is gedaan, een cerebrale veneuze sinustrombose (CVST) uitgesloten te worden CVST kan sterk op cerebrale vasculitis gelijkende MRI-onderzoek van de hersenen bij PACNS kan verschillende soorten afwijkingen tonen van multipele wittestoflaesies tot confluerende grijs-/wittestofafwijkingen die in Niveau # het acute stadium vaak aankleuren na toediening van contrast Normaal MRI-onderzoek van de hersenen sluit PACNS redelijkerwijs uit Er is een zeer matige correlatie tussen de lokalisatie van angiografische en MRIafwijkingen binnen # patiënt Er is onvoldoende bewijs van diagnostische equivalentie om katheterangiografie te Bij de verdenking cerebrale vasculitis is MRI-onderzoek van de hersenen met en zonder contrasttoediening onderzoek van eerste keus zowel om deze aandoening uit te kunnen sluiten alsook om andere diagnosen uit te sluiten c q aan te tonen Voor de vraag welke waarde angiografie van de cerebrale vaten heeft voor het stellen van de diagnose cerebrale vasculitis vallen alle studies af die angiografie als gouden standaard nemen Kadkhodayan, ###; Volcy, ###] en een aantal reviews [Calabrese, ###; Younger, ###; Vollmer, ###] Uit een serie van ### opeenvolgende cerebrale angiografieën in verband met de verdenking vasculitis van Hellmann (###) blijkt in ieder geval dat de kans op complicaties gering is Bij ##% trad voorbijgaande en bij #,#% persisterende neurologische uitval op Het risico op subklinische ischemische afwijkingen, zoals vastgesteld kunnen worden middels diffusie-MRI, lijkt echter veel groter [Krings, ###] Bij ##% van de ### patiënten die cerebrale angiografie ondergingen (waaronder # patiënten met cerebrale vasculitis) waren de volgende dag nieuwe diffusieafwijkingen zichtbaar, zonder klinische verschijnselen Naast de ervaring van de radioloog (## van de ## patiënten behandeld door een neuroradioloog in opleiding met minder dan ## verrichte cerebrale angiografieën) was de diagnose vasculitis (# van de ## patiënten) een belangrijke risicofactor voor De angiografische diagnose vasculitis wordt meestal gesteld op grond van kaliberwisselingen met een kralensnoeraspect in # of meer cerebrale vaten In de serie van Alrawi (## biopten waarvan ## positief voor vasculitis) toonde maar # van de ## patiënten (##%) met bioptbewezen vasculitis die een angiografie ondergingen dit beeld Vijf van de ## patiënten (##%) die bij biopsie geen vasculitis of een andere diagnose hadden toonden eveneens toch een vasculitis beeld De (retrospectieve) studie van Kadkhodayan et al was bedoeld om de vergelijking tussen angiografie en biopsie te maken Zij vonden in hun archieven ## patiënten die zowel een angiografie als een biopsie hadden ondergaan voor mogelijke vasculitis Helaas bleken maar # patiënten dit bij biopsie daadwerkelijk te.
| 645 | nvmdl |
Younger, ###; Vollmer, ###] Uit een serie van ### opeenvolgende cerebrale angiografieën in verband met de verdenking vasculitis van Hellmann (###) blijkt in ieder geval dat de kans op complicaties gering is Bij ##% trad voorbijgaande en bij #,#% persisterende neurologische uitval op Het risico op subklinische ischemische afwijkingen, zoals vastgesteld kunnen worden middels diffusie-MRI, lijkt echter veel groter [Krings, ###] Bij ##% van de ### patiënten die cerebrale angiografie ondergingen (waaronder # patiënten met cerebrale vasculitis) waren de volgende dag nieuwe diffusieafwijkingen zichtbaar, zonder klinische verschijnselen Naast de ervaring van de radioloog (## van de ## patiënten behandeld door een neuroradioloog in opleiding met minder dan ## verrichte cerebrale angiografieën) was de diagnose vasculitis (# van de ## patiënten) een belangrijke risicofactor voor De angiografische diagnose vasculitis wordt meestal gesteld op grond van kaliberwisselingen met een kralensnoeraspect in # of meer cerebrale vaten In de serie van Alrawi (## biopten waarvan ## positief voor vasculitis) toonde maar # van de ## patiënten (##%) met bioptbewezen vasculitis die een angiografie ondergingen dit beeld Vijf van de ## patiënten (##%) die bij biopsie geen vasculitis of een andere diagnose hadden toonden eveneens toch een vasculitis beeld De (retrospectieve) studie van Kadkhodayan et al was bedoeld om de vergelijking tussen angiografie en biopsie te maken Zij vonden in hun archieven ## patiënten die zowel een angiografie als een biopsie hadden ondergaan voor mogelijke vasculitis Helaas bleken maar # patiënten dit bij biopsie daadwerkelijk te Veertien andere patiënten hadden wel een angiografie passend bij vasculitis maar geen vasculitis bij biopsie (# wel een andere diagnose) Daarnaast vonden zij ook patiënten met een intracraniële dissectie en Moyamoya In dat geval levert de angiografie dus een andere diagnose en maakt verder onderzoek naar vasculitis overbodig Helaas brengt deze studie ons dus ook niet verder, anders dan dat vasculitis-âtypischeâ-afwijkingen vaak voorkomen zonder vasculitis In de kleine serie van Volcy (n=# bioptbewezen vasculitis) toonden # van de # vervaardigde angiografieën afwijkingen passend bij vasculitis In de review van Vollmer (n=## biopt- of obductiebewezen cerebrale vasculitis casereports) wordt een sensitiviteit van ##% voor angiografisch onderzoek genoemd Als reden voor een foutnegatieve angiografie wordt genoemd het feit dat de relevante middelgrote en kleine vaten bij dit onderzoek niet afgebeeld worden Dit is voor MRA-onderzoek ten opzichte van klassieke digitale subtractieangiografie (DSA) op dit moment niet beter [Demaerel, ###; Felber, ###] Een nieuwe ontwikkeling is het bestuderen van de vaatwand zelf middels hogeresolutie-T#MRI (met gadolineum) Deze techniek lijkt het mogelijk te maken zwelling en aankleuring van de vaatwand als mogelijke tekenen van vasculitis direct te visualiseren [Kuker, ###] Vooralsnog betreft het dan de grotevatencomponent van PACNS, het oplossend vermogen van de huidige scans is nog onvoldoende om de middelgrote en kleine vaten in dergelijk detail af te beelden Gegevens over sensitiviteit en specificiteit van deze bevindingen voor de diagnose cerebrale vasculitis zijn echter nog niet beschikbaar Over het algemeen zijn moderne MRA-technieken zoals.
| 658 | nvmdl |
patiënten hadden wel een angiografie passend bij vasculitis maar geen vasculitis bij biopsie (# wel een andere diagnose) Daarnaast vonden zij ook patiënten met een intracraniële dissectie en Moyamoya In dat geval levert de angiografie dus een andere diagnose en maakt verder onderzoek naar vasculitis overbodig Helaas brengt deze studie ons dus ook niet verder, anders dan dat vasculitis-âtypischeâ-afwijkingen vaak voorkomen zonder vasculitis In de kleine serie van Volcy (n=# bioptbewezen vasculitis) toonden # van de # vervaardigde angiografieën afwijkingen passend bij vasculitis In de review van Vollmer (n=## biopt- of obductiebewezen cerebrale vasculitis casereports) wordt een sensitiviteit van ##% voor angiografisch onderzoek genoemd Als reden voor een foutnegatieve angiografie wordt genoemd het feit dat de relevante middelgrote en kleine vaten bij dit onderzoek niet afgebeeld worden Dit is voor MRA-onderzoek ten opzichte van klassieke digitale subtractieangiografie (DSA) op dit moment niet beter [Demaerel, ###; Felber, ###] Een nieuwe ontwikkeling is het bestuderen van de vaatwand zelf middels hogeresolutie-T#MRI (met gadolineum) Deze techniek lijkt het mogelijk te maken zwelling en aankleuring van de vaatwand als mogelijke tekenen van vasculitis direct te visualiseren [Kuker, ###] Vooralsnog betreft het dan de grotevatencomponent van PACNS, het oplossend vermogen van de huidige scans is nog onvoldoende om de middelgrote en kleine vaten in dergelijk detail af te beelden Gegevens over sensitiviteit en specificiteit van deze bevindingen voor de diagnose cerebrale vasculitis zijn echter nog niet beschikbaar Over het algemeen zijn moderne MRA-technieken zoals Angiografische afwijkingen blijken dus niet specifiek genoeg om de diagnose vasculitis met voldoende zekerheid te kunnen stellen Bij het vinden van dergelijke afwijkingen op de angiografie moet een aantal andere ziektebeelden worden overwogen Gedacht kan worden aan bijvoorbeeld vaatspasmen in het kader van een subarachnoïdale bloeding, ernstige atherosclerose, eclampsie, intravasculair lymfoom en gebruik van bepaalde middelen (cocaïne, sumatriptan, amfetamine) Een speciale vermelding verdient hier het ziektebeeld RCSV (reversible cerebral segmental vasoconstriction syndrome) Feitelijk is dit een variant van BACNS met als begin een donderklapshoofdpijn, zoals ook al door anderen is opgemerkt [Schmidley, ###; Schwedt, ###] De angiografische afwijkingen en de klinische verschijnselen bij beschreven patiënten reageren vaak goed op calciumantagonisten Vasospasme in plaats van vasculitis is bij dit syndroom dan ook de meest waarschijnlijke oorzaak [Call, ###] Voor een deel van de BACNS-patiënten is dit waarschijnlijk ook het geval De verschillende diagnostische bevindingen bij PACNS, BACNS en Tabel <DATUM> Kenmerkende bevindingen bij PACNS, BACNS en RCSV PACNS=Primary Angiitis of the Central Nervous System; BACNS=Benign Angiitis of the Central Nervous System; De recente bevindingen aangaande het grotere risico op ischemische veranderingen bij cerebrale katheterangiografie, in combinatie met de verschuiving in indicaties voor dit onderzoek, hebben de sectie Neuroradiologie van de Nederlandse Vereniging voor Radiologie ertoe gebracht het volgende standpunt te formuleren âAangezien er in de algemene praktijk nog maar weinig indicaties zijn voor een diagnostische neuro-angiografie zonder dat daar een of andere (endovasculaire) behandeling aan is gekoppeld, is het aan te bevelen deze onderzoeken zoveel mogelijk in gespecialiseerde.
| 613 | nvmdl |
specifiek genoeg om de diagnose vasculitis met voldoende zekerheid te kunnen stellen Bij het vinden van dergelijke afwijkingen op de angiografie moet een aantal andere ziektebeelden worden overwogen Gedacht kan worden aan bijvoorbeeld vaatspasmen in het kader van een subarachnoïdale bloeding, ernstige atherosclerose, eclampsie, intravasculair lymfoom en gebruik van bepaalde middelen (cocaïne, sumatriptan, amfetamine) Een speciale vermelding verdient hier het ziektebeeld RCSV (reversible cerebral segmental vasoconstriction syndrome) Feitelijk is dit een variant van BACNS met als begin een donderklapshoofdpijn, zoals ook al door anderen is opgemerkt [Schmidley, ###; Schwedt, ###] De angiografische afwijkingen en de klinische verschijnselen bij beschreven patiënten reageren vaak goed op calciumantagonisten Vasospasme in plaats van vasculitis is bij dit syndroom dan ook de meest waarschijnlijke oorzaak [Call, ###] Voor een deel van de BACNS-patiënten is dit waarschijnlijk ook het geval De verschillende diagnostische bevindingen bij PACNS, BACNS en Tabel <DATUM> Kenmerkende bevindingen bij PACNS, BACNS en RCSV PACNS=Primary Angiitis of the Central Nervous System; BACNS=Benign Angiitis of the Central Nervous System; De recente bevindingen aangaande het grotere risico op ischemische veranderingen bij cerebrale katheterangiografie, in combinatie met de verschuiving in indicaties voor dit onderzoek, hebben de sectie Neuroradiologie van de Nederlandse Vereniging voor Radiologie ertoe gebracht het volgende standpunt te formuleren âAangezien er in de algemene praktijk nog maar weinig indicaties zijn voor een diagnostische neuro-angiografie zonder dat daar een of andere (endovasculaire) behandeling aan is gekoppeld, is het aan te bevelen deze onderzoeken zoveel mogelijk in gespecialiseerde Dat wil zeggen in het <INSTELLING> waar de behandeling van de afwijking plaatsvindt In de praktijk betekent dit een (academisch) <INSTELLING> met neurochirurgie, stereotactische radiochirurgie, gespecialiseerde neurologie en een neuro-interventie afdeling Het incidenteel verrichten van diagnostische DSA procedures voor wervelkolom of hersenen wordt dus De sensitiviteit van de voor vasculitis zo typisch geachte kaliberwisselingen bij angiografisch onderzoek is waarschijnlijk laag Een normale angiografie sluit cerebrale De specificiteit van kaliberwisselingen bij angiografisch onderzoek voor de diagnose vasculitis is eveneens gering Alleen op grond van het angiografische beeld kan deze Alrawi, ###; Kadkhodayan, ###; Volcy, ###; Vollmer, ### De risicoâs van cerebrale katheterangiografie (DSA) zijn waarschijnlijk gering (( #% ernstige morbiditeit) Subklinische ischemische cerebrale letsels komen echter veel Cerebrale angiografie (of MRA) kan zeker nut hebben als het een andere In de workup van een mogelijke cerebrale vasculitis heeft cerebrale angiografie onder andere een plaats om andere diagnosen uit te sluiten Voor dit doel kan TOF-MRA zeer waarschijnlijk MRA of cerebrale angiografie kan alleen in samenhang met afwijkingen bij MRI- en liquoronderzoek gebruikt worden om de diagnose cerebrale vasculitis te ondersteunen Mocht cerebrale angiografie geïndiceerd zijn, dan is gezien het complicatierisico in onervaren handen het nadrukkelijke advies dit onderzoek in een gespecialiseerd <INSTELLING> te laten Alleen in de studie van Volcy (###) worden liquorafwijkingen in een serie van PA-bewezen PACNS-patiënten beschreven Bij # van de # was de liquor afwijkend met een geringe pleiocytose en lichte eiwitverhoging Alrawi (###) noemt alleen de voorspellende waarde van de combinatie van hoofdpijn en liquorpleiocytose.
| 621 | nvmdl |
zeggen in het <INSTELLING> waar de behandeling van de afwijking plaatsvindt In de praktijk betekent dit een (academisch) <INSTELLING> met neurochirurgie, stereotactische radiochirurgie, gespecialiseerde neurologie en een neuro-interventie afdeling Het incidenteel verrichten van diagnostische DSA procedures voor wervelkolom of hersenen wordt dus De sensitiviteit van de voor vasculitis zo typisch geachte kaliberwisselingen bij angiografisch onderzoek is waarschijnlijk laag Een normale angiografie sluit cerebrale De specificiteit van kaliberwisselingen bij angiografisch onderzoek voor de diagnose vasculitis is eveneens gering Alleen op grond van het angiografische beeld kan deze Alrawi, ###; Kadkhodayan, ###; Volcy, ###; Vollmer, ### De risicoâs van cerebrale katheterangiografie (DSA) zijn waarschijnlijk gering (( #% ernstige morbiditeit) Subklinische ischemische cerebrale letsels komen echter veel Cerebrale angiografie (of MRA) kan zeker nut hebben als het een andere In de workup van een mogelijke cerebrale vasculitis heeft cerebrale angiografie onder andere een plaats om andere diagnosen uit te sluiten Voor dit doel kan TOF-MRA zeer waarschijnlijk MRA of cerebrale angiografie kan alleen in samenhang met afwijkingen bij MRI- en liquoronderzoek gebruikt worden om de diagnose cerebrale vasculitis te ondersteunen Mocht cerebrale angiografie geïndiceerd zijn, dan is gezien het complicatierisico in onervaren handen het nadrukkelijke advies dit onderzoek in een gespecialiseerd <INSTELLING> te laten Alleen in de studie van Volcy (###) worden liquorafwijkingen in een serie van PA-bewezen PACNS-patiënten beschreven Bij # van de # was de liquor afwijkend met een geringe pleiocytose en lichte eiwitverhoging Alrawi (###) noemt alleen de voorspellende waarde van de combinatie van hoofdpijn en liquorpleiocytose PACNS, terwijl #/# patiënten met een normale CSF zonder hoofdpijn PACNS had Hier sluit een normale liquor in afwezigheid van hoofdpijn PACNS redelijk uit In de serie van Duna (###) (# PACNS waarvan # PA-bewezen), hadden alle # PACNS-patiënten een verhoogd eiwit of pleiocytose in de liquor, terwijl dat maar bij ## van de ## overige diagnosen het geval was Deze serie bestaat uit ## opeenvolgende patiënten verwezen in verband met de verdenking PACNS Nylen (###) onderzocht de waarde van het bepalen van het lichteketenneurofilament (NFL) en GFAP in de liquor voor de diagnose PACNS Dit bij ## patiënten waarbij zowel liquor was getest op deze eiwitten maar bij wie ook de diagnose vasculitis werd vermeld in de ICD-diagnosecode De diagnose cerebrale vasculitis (primair of secundair) werd achteraf gevalideerd als de behandelend arts destijds gekozen had voor behandeling met steroïden of cyclofosfamide (n=##) De gemiddelde hoeveelheden NFL en GFAP waren in deze groep wel verhoogd ten opzichte van de andere ## patiënten maar er was zeker enige overlap Er is slechts bij # patiënt biopsie verricht die niet diagnostisch was Gezien deze onzekerheid over de gestelde diagnosen en de overlap in gevonden waarden lijkt deze bepaling nu nog niets toe te voegen aan de diagnostiek van PACNS De frequentie van liquorafwijkingen in de op angiografie gebaseerde diagnosen wisselt van # tot ##%, wat nog eens illustreert hoe heterogeen deze groepen zijn [<PERSOON>, ###;.
| 626 | nvmdl |
PACNS, terwijl #/# patiënten met een normale CSF zonder hoofdpijn PACNS had Hier sluit een normale liquor in afwezigheid van hoofdpijn PACNS redelijk uit In de serie van Duna (###) (# PACNS waarvan # PA-bewezen), hadden alle # PACNS-patiënten een verhoogd eiwit of pleiocytose in de liquor, terwijl dat maar bij ## van de ## overige diagnosen het geval was Deze serie bestaat uit ## opeenvolgende patiënten verwezen in verband met de verdenking PACNS Nylen (###) onderzocht de waarde van het bepalen van het lichteketenneurofilament (NFL) en GFAP in de liquor voor de diagnose PACNS Dit bij ## patiënten waarbij zowel liquor was getest op deze eiwitten maar bij wie ook de diagnose vasculitis werd vermeld in de ICD-diagnosecode De diagnose cerebrale vasculitis (primair of secundair) werd achteraf gevalideerd als de behandelend arts destijds gekozen had voor behandeling met steroïden of cyclofosfamide (n=##) De gemiddelde hoeveelheden NFL en GFAP waren in deze groep wel verhoogd ten opzichte van de andere ## patiënten maar er was zeker enige overlap Er is slechts bij # patiënt biopsie verricht die niet diagnostisch was Gezien deze onzekerheid over de gestelde diagnosen en de overlap in gevonden waarden lijkt deze bepaling nu nog niets toe te voegen aan de diagnostiek van PACNS De frequentie van liquorafwijkingen in de op angiografie gebaseerde diagnosen wisselt van # tot ##%, wat nog eens illustreert hoe heterogeen deze groepen zijn [<PERSOON> grote reviewserie van bijvoorbeeld Calabrese (###) is in ##/## (##%) bioptbewezen PACNSgevallen de liquor afwijkend In ##/## angiografisch bewezen gevallen was dit ook zo Een normale liquor sluit de diagnose PACNS dus niet uit Zeer onlangs beschreef Salvarani (###) een grote retrospectief verzamelde groep patiënten uit de Mayo Clinic (Rochester, USA) met de diagnose primaire cerebrale vasculitis Hij beschrijft ### patiënten gezien gedurende een episode van <LEEFTIJD> jaar Op grond van de verwijspatronen komt hij op een incidentie van #,# gevallen per # ### ### personenjaren De beschrijving van deze groep van deels op grond van angiografie (n=##) en deels op grond van biopsie of obductie gediagnosticeerde patiënten (n=##) bevestigt een aantal van de bovenstaande conclusies Zo is de liquor vaker afwijkend bij biopsiebewezen vasculitis en is angiografisch onderzoek maar afwijkend bij #/## biopsiebewezen patiënten MRA is iets minder gevoelig voor het vinden van afwijkingen vergeleken met conventionele katheterangiografie Uit deze studie komen geen nieuwe verrassende bevindingen naar voren Zowel de auteurs als de commentator (<PERSOON>) concluderen dat een dergelijke groep patiënten waarschijnlijk heterogeen is voor wat betreft het onderliggende lijden Om meer te leren over het ziektebeeld (geïsoleerde) cerebrale vasculitis zijn nu goed opgezette Bij PACNS is er vaak een pleiocytose en/of eiwitverhoging in de liquor Een normale liquor maakt de diagnose PACNS minder waarschijnlijk maar sluit de Volcy, ###; Alrawi, ###; Duna, ###; Calabrese, ### Er zijn geen specifieke onderzoeken anders dan celgetal en eiwitgehalte in de liquor die.
| 646 | nvmdl |
##/## (##%) bioptbewezen PACNSgevallen de liquor afwijkend In ##/## angiografisch bewezen gevallen was dit ook zo Een normale liquor sluit de diagnose PACNS dus niet uit Zeer onlangs beschreef Salvarani (###) een grote retrospectief verzamelde groep patiënten uit de Mayo Clinic (Rochester, USA) met de diagnose primaire cerebrale vasculitis Hij beschrijft ### patiënten gezien gedurende een episode van <LEEFTIJD> jaar Op grond van de verwijspatronen komt hij op een incidentie van #,# gevallen per # ### ### personenjaren De beschrijving van deze groep van deels op grond van angiografie (n=##) en deels op grond van biopsie of obductie gediagnosticeerde patiënten (n=##) bevestigt een aantal van de bovenstaande conclusies Zo is de liquor vaker afwijkend bij biopsiebewezen vasculitis en is angiografisch onderzoek maar afwijkend bij #/## biopsiebewezen patiënten MRA is iets minder gevoelig voor het vinden van afwijkingen vergeleken met conventionele katheterangiografie Uit deze studie komen geen nieuwe verrassende bevindingen naar voren Zowel de auteurs als de commentator (<PERSOON>) concluderen dat een dergelijke groep patiënten waarschijnlijk heterogeen is voor wat betreft het onderliggende lijden Om meer te leren over het ziektebeeld (geïsoleerde) cerebrale vasculitis zijn nu goed opgezette Bij PACNS is er vaak een pleiocytose en/of eiwitverhoging in de liquor Een normale liquor maakt de diagnose PACNS minder waarschijnlijk maar sluit de Volcy, ###; Alrawi, ###; Duna, ###; Calabrese, ### Er zijn geen specifieke onderzoeken anders dan celgetal en eiwitgehalte in de liquor die De diagnose PACNS mag niet worden verworpen alleen op basis van liquoronderzoek zonder Vasculitis in een biopt bevattende (sub)cortex (en vaak leptomeninx) wordt gezien als gouden standaard voor het stellen van de diagnose cerebrale vasculitis Daarbij dient te worden opgemerkt dat een biopsie ook een andere diagnose kan opleveren en in dat geval ook diagnostisch is geweest Indien er in het biopsie materiaal alleen aspecifieke veranderingen worden gezien wordt het biopt als niet-diagnostisch beschouwd In de serie van Duna (###) waren van de ## biopten onder de verdenking cerebrale vasculitis er # diagnostisch # keer passend bij vasculitis, # keer een andere diagnose In een serie van ## biopten verricht vanwege de verdenking cerebrale vasculitis, waren er ## (##%) positief voor deze diagnose en toonde ## (##%) een andere ziekte aan [Alrawi, ###] Ter illustratie van het belang van het verrichten van een biopsie, ook als de diagnose cerebrale vasculitis op grond van beeldvormend onderzoek al zeer waarschijnlijk lijkt volgen hier de ## andere diagnosen die in de studie van Alrawi middels biopsie werden gesteld (tabel <DATUM> Tabel <DATUM> Diagnosen anders dan vasculitis in ## hersenbiopsieën Encefalitis (o a PML, CJD, CMV, HSV, Coxsackie)* In deze serie waren er ## stereotactische en ## open biopten Bij ## patiënten kon er gebiopteerd worden uit een op de MRI afwijkend gebied, bij de ## overige gebeurde dit âblindâ uit de nietdominante frontaalkwab, vermoedelijk omdat de afwijkingen op de MRI zich in belangrijke gebieden bevonden zoals spraakcentrum of motorcortex.
| 659 | nvmdl |
op basis van liquoronderzoek zonder Vasculitis in een biopt bevattende (sub)cortex (en vaak leptomeninx) wordt gezien als gouden standaard voor het stellen van de diagnose cerebrale vasculitis Daarbij dient te worden opgemerkt dat een biopsie ook een andere diagnose kan opleveren en in dat geval ook diagnostisch is geweest Indien er in het biopsie materiaal alleen aspecifieke veranderingen worden gezien wordt het biopt als niet-diagnostisch beschouwd In de serie van Duna (###) waren van de ## biopten onder de verdenking cerebrale vasculitis er # diagnostisch # keer passend bij vasculitis, # keer een andere diagnose In een serie van ## biopten verricht vanwege de verdenking cerebrale vasculitis, waren er ## (##%) positief voor deze diagnose en toonde ## (##%) een andere ziekte aan [Alrawi, ###] Ter illustratie van het belang van het verrichten van een biopsie, ook als de diagnose cerebrale vasculitis op grond van beeldvormend onderzoek al zeer waarschijnlijk lijkt volgen hier de ## andere diagnosen die in de studie van Alrawi middels biopsie werden gesteld (tabel <DATUM> Tabel <DATUM> Diagnosen anders dan vasculitis in ## hersenbiopsieën Encefalitis (o a PML, CJD, CMV, HSV, Coxsackie)* In deze serie waren er ## stereotactische en ## open biopten Bij ## patiënten kon er gebiopteerd worden uit een op de MRI afwijkend gebied, bij de ## overige gebeurde dit âblindâ uit de nietdominante frontaalkwab, vermoedelijk omdat de afwijkingen op de MRI zich in belangrijke gebieden bevonden zoals spraakcentrum of motorcortex waaraan een biopt moest voldoen om te worden geclassificeerd als PACNS Deze criteria worden later door anderen volop geciteerd Voor een beschrijving van de afname condities en criteria zie Bij voorkeur dient een open biopsie te worden verricht uit een gebied met MRI-afwijkingen (en aankleuring na toediening gadolineum) Daarbij wordt vaak naast een stukje cortex ook een stukje leptomeninx uitgenomen Het materiaal wordt in formaline gefixeerd en ingebed in paraffine Voor de diagnose âzekere cerebrale vasculitisâ moet voldaan worden aan alle # criteria Voor de diagnose âwaarschijnlijke cerebrale vasculitisâ moet voldaan worden aan de criteria # t/m # Ten minste # lagen met lymfocyten in of rond de vaatwanden van parenchymateuze, Verandering van de vaatwandstructuur zoals prominentie van endotheliale cellen, en Ischemische veranderingen bestaande uit roze neuronaal cytoplasma en pycnotische neuronale kernen met of zonder pycnotische gliale celkernen en astrocytaire gliose; Over de sensitiviteit van een biopt voor de diagnose cerebrale vasculitis bestaan geen definitieve studies Idealiter zou de opbrengst van een biopt moeten worden vergeleken met een algemeen geaccepteerde gouden standaard Dat zou alleen uitgebreid PA-onderzoek tijdens obductie kunnen zijn Nu blijft de vraag of een patiënt met een negatief biopt die post aut propter immunosuppressieve therapie verbetert daadwerkelijk cerebrale vasculitis had Reactie op therapie in combinatie met een grote a-priorikans doordat alle andere aanvullende onderzoeken (angiografie, MRI en liquoronderzoek) op een vasculitis wijzen is in de praktijk het hoogst haalbare De op deze manier gevonden waarden voor sensitiviteit variëren van ##% [Duna, ###] tot ##% [<PERSOON>, ###].
| 629 | nvmdl |
worden geclassificeerd als PACNS Deze criteria worden later door anderen volop geciteerd Voor een beschrijving van de afname condities en criteria zie Bij voorkeur dient een open biopsie te worden verricht uit een gebied met MRI-afwijkingen (en aankleuring na toediening gadolineum) Daarbij wordt vaak naast een stukje cortex ook een stukje leptomeninx uitgenomen Het materiaal wordt in formaline gefixeerd en ingebed in paraffine Voor de diagnose âzekere cerebrale vasculitisâ moet voldaan worden aan alle # criteria Voor de diagnose âwaarschijnlijke cerebrale vasculitisâ moet voldaan worden aan de criteria # t/m # Ten minste # lagen met lymfocyten in of rond de vaatwanden van parenchymateuze, Verandering van de vaatwandstructuur zoals prominentie van endotheliale cellen, en Ischemische veranderingen bestaande uit roze neuronaal cytoplasma en pycnotische neuronale kernen met of zonder pycnotische gliale celkernen en astrocytaire gliose; Over de sensitiviteit van een biopt voor de diagnose cerebrale vasculitis bestaan geen definitieve studies Idealiter zou de opbrengst van een biopt moeten worden vergeleken met een algemeen geaccepteerde gouden standaard Dat zou alleen uitgebreid PA-onderzoek tijdens obductie kunnen zijn Nu blijft de vraag of een patiënt met een negatief biopt die post aut propter immunosuppressieve therapie verbetert daadwerkelijk cerebrale vasculitis had Reactie op therapie in combinatie met een grote a-priorikans doordat alle andere aanvullende onderzoeken (angiografie, MRI en liquoronderzoek) op een vasculitis wijzen is in de praktijk het hoogst haalbare De op deze manier gevonden waarden voor sensitiviteit variëren van ##% [Duna, ###] tot ##% [<PERSOON>, ###] niet ###% is Onder andere Duna et al rapporteren een patiënt waarbij het biopt de diagnose cerebrale vasculitis ondersteunde maar waarbij bij obductie de diagnose intravasculair cerebraal lymfoom werd gesteld In eerdere reviewseries worden ook patiënten vermeld waarbij het biopt geen aanwijzingen toonde voor vasculitis terwijl deze diagnose bij obductie toch werd bevestigd [Younger, ###] In reviews wordt meermalen gesuggereerd dat de opbrengst van een hersenbiopt vergroot kan worden door naast de cortex (bijvoorbeeld via een stereotactisch biopt) ook de leptomeninx mee te nemen via een open biopsie [Moore, ###] In de serie van Alrawi werd echter in alle ## gevallen van een positief biopt de relevante afwijking ook in het parenchym gevonden Daartegen waren in de serie van <PERSOON> er wel ##% (# van de ## voor vasculitis positieve biopten) van de biopten alleen in de leptomeninx afwijkend In een retrospectieve serie van ## patiënten met de verdenking PACNS maar een non-diagnostisch biopt vond Alreshaid (###) geen verschil in prognose tussen al of niet behandeling met immunosuppressiva Zijn conclusie is dat deze patiënten waarschijnlijk geen PACNS hebben of PACNS met een relatief gunstige prognose Helaas zijn er geen andere studies die deze conclusie helpen onderbouwen Een positief biopt is vrijwel bewijzend voor de diagnose cerebrale vasculitis Een negatief biopt sluit de diagnose cerebrale vasculitis geenszins uit Een biopsie onder de verdenking vasculitis levert in een belangrijk aantal gevallen Indien haalbaar lijkt voor een zo groot mogelijke opbrengst een open biopt van cortex.
| 600 | nvmdl |
###% is Onder andere Duna et al rapporteren een patiënt waarbij het biopt de diagnose cerebrale vasculitis ondersteunde maar waarbij bij obductie de diagnose intravasculair cerebraal lymfoom werd gesteld In eerdere reviewseries worden ook patiënten vermeld waarbij het biopt geen aanwijzingen toonde voor vasculitis terwijl deze diagnose bij obductie toch werd bevestigd [Younger, ###] In reviews wordt meermalen gesuggereerd dat de opbrengst van een hersenbiopt vergroot kan worden door naast de cortex (bijvoorbeeld via een stereotactisch biopt) ook de leptomeninx mee te nemen via een open biopsie [Moore, ###] In de serie van Alrawi werd echter in alle ## gevallen van een positief biopt de relevante afwijking ook in het parenchym gevonden Daartegen waren in de serie van <PERSOON> er wel ##% (# van de ## voor vasculitis positieve biopten) van de biopten alleen in de leptomeninx afwijkend In een retrospectieve serie van ## patiënten met de verdenking PACNS maar een non-diagnostisch biopt vond Alreshaid (###) geen verschil in prognose tussen al of niet behandeling met immunosuppressiva Zijn conclusie is dat deze patiënten waarschijnlijk geen PACNS hebben of PACNS met een relatief gunstige prognose Helaas zijn er geen andere studies die deze conclusie helpen onderbouwen Een positief biopt is vrijwel bewijzend voor de diagnose cerebrale vasculitis Een negatief biopt sluit de diagnose cerebrale vasculitis geenszins uit Een biopsie onder de verdenking vasculitis levert in een belangrijk aantal gevallen Indien haalbaar lijkt voor een zo groot mogelijke opbrengst een open biopt van cortex vrijwel altijd noodzakelijk, met name ook om andere aandoeningen uit te sluiten Ook als alle andere onderzoeken (MRI, CSF en angiografie) de diagnose geïsoleerde cerebrale vasculitis ondersteunen is een biopsie aan te raden voor maximale diagnostische zekerheid gezien de potentieel toxische therapie die bij deze diagnose gegeven wordt Als een hersenbiopt wordt overwogen is het aan te raden vooraf te overleggen met (en patiënt over te plaatsen naar) een <INSTELLING> met voldoende neurologische, neurochirurgische en neuropathologische expertise in het stellen van de diagnose (cerebrale) vasculitis Er werden geen adequaat uitgevoerde onderzoeken gevonden naar de waarde van andere onderzoeken zoals PET-scans bij de diagnostiek van PACNS Als een andere oorzaak is uitgesloten (sinustrombose, cardiale emboliebron/endocarditis, vasculitis, is de diagnose vasculitis inmiddels zeer waarschijnlijk, maar is er nog steeds een Uit bovenstaande beschrijvingen van de literatuur over de diagnostiek van cerebrale vasculitis blijkt dat, uitgezonderd een hersenbiopsie, er geen onderzoek is op grond waarvan de diagnose met zekerheid gesteld kan worden Ook blijkt dat de beschreven klinische verschijnselen geenszins specifiek zijn voor de diagnose en dat de kans dus groot is dat tijdens het aanvullend onderzoek een andere diagnose dan vasculitis wordt gesteld Een hersenbiopsie is, gezien de mogelijke morbiditeit een dusdanig invasieve ingreep dat er voldoende argumenten moeten zijn om deze te Om dezelfde reden is het ook belangrijk dat tijdens het diagnostisch proces wordt overwogen of er sprake is van een systemische vasculitis Dit kan verder worden onderzocht middels bloedonderzoek en intercollegiale consulten bij reumatoloog/internist, dermatoloog en oogarts In.
| 580 | nvmdl |
noodzakelijk, met name ook om andere aandoeningen uit te sluiten Ook als alle andere onderzoeken (MRI, CSF en angiografie) de diagnose geïsoleerde cerebrale vasculitis ondersteunen is een biopsie aan te raden voor maximale diagnostische zekerheid gezien de potentieel toxische therapie die bij deze diagnose gegeven wordt Als een hersenbiopt wordt overwogen is het aan te raden vooraf te overleggen met (en patiënt over te plaatsen naar) een <INSTELLING> met voldoende neurologische, neurochirurgische en neuropathologische expertise in het stellen van de diagnose (cerebrale) vasculitis Er werden geen adequaat uitgevoerde onderzoeken gevonden naar de waarde van andere onderzoeken zoals PET-scans bij de diagnostiek van PACNS Als een andere oorzaak is uitgesloten (sinustrombose, cardiale emboliebron/endocarditis, vasculitis, is de diagnose vasculitis inmiddels zeer waarschijnlijk, maar is er nog steeds een Uit bovenstaande beschrijvingen van de literatuur over de diagnostiek van cerebrale vasculitis blijkt dat, uitgezonderd een hersenbiopsie, er geen onderzoek is op grond waarvan de diagnose met zekerheid gesteld kan worden Ook blijkt dat de beschreven klinische verschijnselen geenszins specifiek zijn voor de diagnose en dat de kans dus groot is dat tijdens het aanvullend onderzoek een andere diagnose dan vasculitis wordt gesteld Een hersenbiopsie is, gezien de mogelijke morbiditeit een dusdanig invasieve ingreep dat er voldoende argumenten moeten zijn om deze te Om dezelfde reden is het ook belangrijk dat tijdens het diagnostisch proces wordt overwogen of er sprake is van een systemische vasculitis Dit kan verder worden onderzocht middels bloedonderzoek en intercollegiale consulten bij reumatoloog/internist, dermatoloog en oogarts In ziekteproces buiten het centraal zenuwstelsel Biopsie uit een dergelijke lesie ter bevestiging of ter uitsluiting van de diagnose vasculitis verdient dan meestal de voorkeur boven het verrichten van Bij alle in de literatuur beschreven patiënten met een zekere diagnose cerebrale vasculitis (biopsie of obductie) was MRI-onderzoek van de hersenen afwijkend Een normale MRI sluit de diagnose cerebrale vasculitis dus redelijkerwijs uit Ook levert een MRI vaak een andere diagnose Bij de klinische verdenking cerebrale vasculitis dient dus als eerste een MRI-hersenen zonder en met Als de MRI afwijkend is en geen andere diagnose suggereert, dient liquoronderzoek te worden gedaan Ook dit kan een alternatieve diagnose opleveren (m n infecties) Is dit niet het geval dan is de volgende stap een afbeelding van de cerebrale vaten Hiervoor is, gezien het gunstige veiligheidsprofiel, MRA het onderzoek van eerste keus Als dat geen voor vasculitis typische afwijkingen vertoont of een andere diagnose suggereert (zoals Moyamoya-vasculopathie of een intracraniële dissectie), kan alsnog een DSA overwogen worden met name voor het afbeelden van Als liquoronderzoek én (MR)angiografie passen bij vasculitis is de diagnose vasculitis inmiddels zeer waarschijnlijk, maar is er nog steeds een indicatie voor het verrichten van een biopsie Dit ter confirmatie van de diagnose en het uitsluiten van andere zeldzame aandoeningen voor het starten van agressieve immunosuppressieve therapie Een negatief biopt in deze situatie zal waarschijnlijk toch tot behandeling leiden maar geeft dus ruimte voor enige diagnostische onzekerheid Ook als er.
| 551 | nvmdl |
buiten het centraal zenuwstelsel Biopsie uit een dergelijke lesie ter bevestiging of ter uitsluiting van de diagnose vasculitis verdient dan meestal de voorkeur boven het verrichten van Bij alle in de literatuur beschreven patiënten met een zekere diagnose cerebrale vasculitis (biopsie of obductie) was MRI-onderzoek van de hersenen afwijkend Een normale MRI sluit de diagnose cerebrale vasculitis dus redelijkerwijs uit Ook levert een MRI vaak een andere diagnose Bij de klinische verdenking cerebrale vasculitis dient dus als eerste een MRI-hersenen zonder en met Als de MRI afwijkend is en geen andere diagnose suggereert, dient liquoronderzoek te worden gedaan Ook dit kan een alternatieve diagnose opleveren (m n infecties) Is dit niet het geval dan is de volgende stap een afbeelding van de cerebrale vaten Hiervoor is, gezien het gunstige veiligheidsprofiel, MRA het onderzoek van eerste keus Als dat geen voor vasculitis typische afwijkingen vertoont of een andere diagnose suggereert (zoals Moyamoya-vasculopathie of een intracraniële dissectie), kan alsnog een DSA overwogen worden met name voor het afbeelden van Als liquoronderzoek én (MR)angiografie passen bij vasculitis is de diagnose vasculitis inmiddels zeer waarschijnlijk, maar is er nog steeds een indicatie voor het verrichten van een biopsie Dit ter confirmatie van de diagnose en het uitsluiten van andere zeldzame aandoeningen voor het starten van agressieve immunosuppressieve therapie Een negatief biopt in deze situatie zal waarschijnlijk toch tot behandeling leiden maar geeft dus ruimte voor enige diagnostische onzekerheid Ook als er andere niet-inflammatoire oorzaak te denken is een biopsie nog te overwegen Als liquoronderzoek én (MR)angiografie normaal zijn is de diagnose vasculitis inmiddels zeer onwaarschijnlijk, een indicatie voor het verrichten van een biopsie in die situatie is vooral het aantonen of bevestigen van een andere diagnose (zoals gliomatosis cerebri) Het ligt dan voor de hand eerst een katheterangiografie (DSA) te verrichten ter uitsluiting van een BACNS Over het beleid in deze situatie kunnen geen door degelijk onderzoek gesteunde uitspraken worden gedaan Deze aanbeveling is dan ook vooral gebaseerd op extrapolatie van de bevindingen bij kleine series Als van liquoronderzoek en (MR)angiografie maar één bijpassend is volgt hieruit een indicatie voor een biopsie Als het biopt dan niet-diagnostisch is (geen vasculitis en geen andere diagnose) is cerebrale vasculitis helaas niet aangetoond maar ook niet helemaal uitgesloten In die situatie zou dan een deel van het onderzoek herhaald kunnen worden (m n MRI) om een andere diagnose te stellen Ook een proefbehandeling, afhankelijk van de (MR)angiografie uitslag eventueel eerst met calciumantagonisten, kan dan overwogen worden Gezien de bevindingen van Alreshaid (###) zal een (proef)behandeling met immunosuppressiva waarschijnlijk minder nut hebben Als een biopsie wordt overwogen is het verstandig te overleggen met en patiënt te verwijzen naar een <INSTELLING> met voldoende neuropathologische expertise in het stellen van de diagnose (cerebrale) vasculitis Klinische verdenking geïsoleerde cerebrale vasculitis op grond van symptomen en ontbreken andere verklaring <PERSOON> DC <PERSOON> biopsy in primary angiitis of the central nervous Alreshaid <INSTELLING>, Powers WJ.
| 569 | nvmdl |
biopsie nog te overwegen Als liquoronderzoek én (MR)angiografie normaal zijn is de diagnose vasculitis inmiddels zeer onwaarschijnlijk, een indicatie voor het verrichten van een biopsie in die situatie is vooral het aantonen of bevestigen van een andere diagnose (zoals gliomatosis cerebri) Het ligt dan voor de hand eerst een katheterangiografie (DSA) te verrichten ter uitsluiting van een BACNS Over het beleid in deze situatie kunnen geen door degelijk onderzoek gesteunde uitspraken worden gedaan Deze aanbeveling is dan ook vooral gebaseerd op extrapolatie van de bevindingen bij kleine series Als van liquoronderzoek en (MR)angiografie maar één bijpassend is volgt hieruit een indicatie voor een biopsie Als het biopt dan niet-diagnostisch is (geen vasculitis en geen andere diagnose) is cerebrale vasculitis helaas niet aangetoond maar ook niet helemaal uitgesloten In die situatie zou dan een deel van het onderzoek herhaald kunnen worden (m n MRI) om een andere diagnose te stellen Ook een proefbehandeling, afhankelijk van de (MR)angiografie uitslag eventueel eerst met calciumantagonisten, kan dan overwogen worden Gezien de bevindingen van Alreshaid (###) zal een (proef)behandeling met immunosuppressiva waarschijnlijk minder nut hebben Als een biopsie wordt overwogen is het verstandig te overleggen met en patiënt te verwijzen naar een <INSTELLING> met voldoende neuropathologische expertise in het stellen van de diagnose (cerebrale) vasculitis Klinische verdenking geïsoleerde cerebrale vasculitis op grond van symptomen en ontbreken andere verklaring <PERSOON> DC <PERSOON> biopsy in primary angiitis of the central nervous <PERSOON> and differential cerebral vasculitis diagnosis Nervenarzt ###; ## #<DATUM> Calabrese LH, Furlan AJ, Gragg LA, Ropos TJ Primary angiitis of the central nervous system diagnostic criteria and clinical approach <PERSOON> JP, Fisher CM Reversible cerebral segmental <PERSOON> angiitis of the central nervous system serial MRI of brain and spinal cord <PERSOON> LB, Hulette CM Diagnosis of intracranial vasculitis a multi-disciplinary <PERSOON> JE, McNulty <PERSOON> MT, Kallmes DF Correlation of angiography and <PERSOON> resonance angiography in suspected Duna GF, Calabrese LH Limitations of invasive modalities in the diagnosis of primary angiitis of the <PERSOON-##> resonance angiography in inflammatory brain diseases Greenan TJ, Grossman RI, Goldberg HI Cerebral vasculitis MR imaging and angiographic correlation <PERSOON-##> DD, Sickels WJ, Cornell SH, Yuh WT Diagnosing intracranial vasculitis the roles of <PERSOON-##> RA, <PERSOON-##> nervous system angiography safety and predictors of a positive result in ### consecutive patiënts evaluated for possible vasculitis <PERSOON-##> SG.
| 524 | nvmdl |
<PERSOON> and differential cerebral vasculitis diagnosis Nervenarzt ###; ## #<DATUM> Calabrese LH, Furlan AJ, Gragg LA, Ropos TJ Primary angiitis of the central nervous system diagnostic criteria and clinical approach <PERSOON> JP, Fisher CM Reversible cerebral segmental <PERSOON> angiitis of the central nervous system serial MRI of brain and spinal cord <PERSOON> LB, Hulette CM Diagnosis of intracranial vasculitis a multi-disciplinary <PERSOON> JE, McNulty <PERSOON> MT, Kallmes DF Correlation of angiography and <PERSOON> resonance angiography in suspected Duna GF, Calabrese LH Limitations of invasive modalities in the diagnosis of primary angiitis of the <PERSOON> resonance angiography in inflammatory brain diseases Greenan TJ, Grossman RI, Goldberg HI Cerebral vasculitis MR imaging and angiographic correlation <PERSOON> DD, Sickels WJ, Cornell SH, Yuh WT Diagnosing intracranial vasculitis the roles of <PERSOON-##> RA, <PERSOON-##> nervous system angiography safety and predictors of a positive result in ### consecutive patiënts evaluated for possible vasculitis <PERSOON-##> CJ, Cross DT, III, Powers WJ, Derdeyn CP Primary angiitis of the <PERSOON-##> IG, <PERSOON-##> FJ, Reinges MHT, et al Silent microemboli related to diagnostic cerebral angiography a matter of operatorâs experience and patientâs disease <PERSOON-##> vasculitis imaging signs revisited <PERSOON-##> FW Primary angiitis of the central nervous <PERSOON-##> JE, <PERSOON-##> LE Cerebrospinal fluid neurofilament and glial fibrillary acidic protein in patiënts with cerebral vasculitis <PERSOON-##> Res ###; Pomper MG, Miller TJ, Stone JH, Tidmore WC, Hellmann DB CNS vasculitis in autoimmune disease MR imaging findings and correlation with angiography <PERSOON-##> RD, Calamia KT, Christianson TJ, Weigand SD, Miller DV, et al Primary central nervous system vasculitis analysis of ### patiënts <PERSOON-##> TJ, Matharu MS, Dodick DW Thunderclap headache <PERSOON-##> TJ, Hellmann DB Sensitivities of noninvasive tests for central nervous system vasculitis a comparison of lumbar puncture, computed tomography, and <PERSOON-##> SV, Petroff OA Idiopathic granulomatous angiitis of the Wasserman BA, Stone JH, Hellmann DB, Pomper MG.
| 504 | nvmdl |
<PERSOON> CJ, Cross DT, III, Powers WJ, Derdeyn CP Primary angiitis of the <PERSOON> IG, <PERSOON> FJ, Reinges MHT, et al Silent microemboli related to diagnostic cerebral angiography a matter of operatorâs experience and patientâs disease <PERSOON> vasculitis imaging signs revisited <PERSOON> FW Primary angiitis of the central nervous <PERSOON> JE, <PERSOON> LE Cerebrospinal fluid neurofilament and glial fibrillary acidic protein in patiënts with cerebral vasculitis <PERSOON> Res ###; Pomper MG, Miller TJ, Stone JH, Tidmore WC, Hellmann DB CNS vasculitis in autoimmune disease MR imaging findings and correlation with angiography <PERSOON> RD, Calamia KT, Christianson TJ, Weigand SD, Miller DV, et al Primary central nervous system vasculitis analysis of ### patiënts <PERSOON-##> TJ, Matharu MS, Dodick DW Thunderclap headache <PERSOON-##> TJ, Hellmann DB Sensitivities of noninvasive tests for central nervous system vasculitis a comparison of lumbar puncture, computed tomography, and <PERSOON-##> SV, Petroff OA Idiopathic granulomatous angiitis of the Wasserman BA, Stone JH, Hellmann DB, Pomper MG excluding the diagnosis of vasculitis of the central nervous system <PERSOON-##> LH, Hays AP Granulomatous angiitis of the nervous system Neurologic Vasculitis van het perifere zenuwstelsel kent meerdere verschijningsvormen Aanvankelijk worden vooral patiënten beschreven met een zogenaamde multipele mononeuropathie aantasting van verschillende losse zenuwen Opvallend is dan dat bijvoorbeeld in één arm wel de n ulnaris (volledig) is uitgevallen maar de n medianus en n radialis volledig intact zijn Latere publicaties melden meer gevallen van een asymmetrische polyneuropathie alle zenuwen zijn dan diffuus aangedaan met een duidelijke proximaal/distaal verdeling (distaal erger) maar in tegenstelling tot de gebruikelijke symmetrische verdeling bij een polyneuropathie is er wel een verschil tussen linker- en rechterextremiteit Als laatste vorm is ook een âgewoneâ symmetrische polyneuropathie beschreven waarbij een zenuwbiopt toch vasculitis als oorzaak aantoont Van de laatste vorm van polyneuropathie zijn andere oorzaken dan vasculitis veel waarschijnlijker Zie #a # voor bespreking van de gevolgde methode van literatuur onderzoek Vraag #b # Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een Ook hier is gezocht op patiënten met geïsoleerde vasculitis van het perifere zenuwstelsel In totaal zijn vier artikelen gevonden met unieke patiëntenseries (tabel <DATUM> en evidence tabel) Asymmetrische polyneuropathie komt nog het meest voor als presentatievorm Een zuivere multipele mononeuropathie betreft slechts een kwart van de gevallen Een wat langer bestaande.
| 523 | nvmdl |
nervous system <PERSOON> LH, Hays AP Granulomatous angiitis of the nervous system Neurologic Vasculitis van het perifere zenuwstelsel kent meerdere verschijningsvormen Aanvankelijk worden vooral patiënten beschreven met een zogenaamde multipele mononeuropathie aantasting van verschillende losse zenuwen Opvallend is dan dat bijvoorbeeld in één arm wel de n ulnaris (volledig) is uitgevallen maar de n medianus en n radialis volledig intact zijn Latere publicaties melden meer gevallen van een asymmetrische polyneuropathie alle zenuwen zijn dan diffuus aangedaan met een duidelijke proximaal/distaal verdeling (distaal erger) maar in tegenstelling tot de gebruikelijke symmetrische verdeling bij een polyneuropathie is er wel een verschil tussen linker- en rechterextremiteit Als laatste vorm is ook een âgewoneâ symmetrische polyneuropathie beschreven waarbij een zenuwbiopt toch vasculitis als oorzaak aantoont Van de laatste vorm van polyneuropathie zijn andere oorzaken dan vasculitis veel waarschijnlijker Zie #a # voor bespreking van de gevolgde methode van literatuur onderzoek Vraag #b # Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een Ook hier is gezocht op patiënten met geïsoleerde vasculitis van het perifere zenuwstelsel In totaal zijn vier artikelen gevonden met unieke patiëntenseries (tabel <DATUM> en evidence tabel) Asymmetrische polyneuropathie komt nog het meest voor als presentatievorm Een zuivere multipele mononeuropathie betreft slechts een kwart van de gevallen Een wat langer bestaande van een asymmetrische distale polyneuropathie Mogelijk verklaart dit waarom de laatste zo vaak voorkomt Klinisch zuiver motorische polyneuropathiën als gevolg van vasculitis zijn niet beschreven Zuiver sensorische, meestal pijnlijke, polyneuropathiën wel Pijn komt vaak voor maar niet altijd De verdeling over de verschillende zenuwen (in het geval van een multipele mononeuropathie) is helaas slechts in één serie beschreven Beenzenuwen zijn wat vaker aangedaan dan armzenuwen, verder worden er geen grote verschillen in frequentie gevonden Tabel <DATUM> Symptomen van geïsoleerde neuropathie door vasculitis Kararizou, ### Seo, ### Kissel, ### Collins, ### /totaal % Kararizou, ###; Seo, ###; Kissel, ###; Collins, ### Ook een âgewoneâ symmetrische sensomotorische polyneuropathie kan soms door een Een zuiver motorische polyneuropathie is niet het gevolg van een vasculitis van het Pijn is een zeer frequent maar niet obligaat symptoom van een polyneuropathische Bij een multipele mononeuropathie of een pijnlijke asymmetrische polyneuropathie dient vasculitis Vraag #b # Welke klachten of symptomen buiten het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een Pijn, gewichtsverlies en algehele malaise worden genoemd als algemene symptomen bij vasculitis Vraag #b # Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een Voor deze vraag hebben we gezocht naar ongeselecteerde series patiënten met een vasculitis van het perifere zenuwstelsel Daarbij zijn alleen series van neurologen gevonden met geïsoleerde polyneuropathische vasculitis in het kader van een systemische vasculitis Daarmee is deze vraag niet goed te beantwoorden Er is # studie gevonden waarin ## patiënten met geïsoleerde vasculitis.
| 582 | nvmdl |
zo vaak voorkomt Klinisch zuiver motorische polyneuropathiën als gevolg van vasculitis zijn niet beschreven Zuiver sensorische, meestal pijnlijke, polyneuropathiën wel Pijn komt vaak voor maar niet altijd De verdeling over de verschillende zenuwen (in het geval van een multipele mononeuropathie) is helaas slechts in één serie beschreven Beenzenuwen zijn wat vaker aangedaan dan armzenuwen, verder worden er geen grote verschillen in frequentie gevonden Tabel <DATUM> Symptomen van geïsoleerde neuropathie door vasculitis Kararizou, ### Seo, ### Kissel, ### Collins, ### /totaal % Kararizou, ###; Seo, ###; Kissel, ###; Collins, ### Ook een âgewoneâ symmetrische sensomotorische polyneuropathie kan soms door een Een zuiver motorische polyneuropathie is niet het gevolg van een vasculitis van het Pijn is een zeer frequent maar niet obligaat symptoom van een polyneuropathische Bij een multipele mononeuropathie of een pijnlijke asymmetrische polyneuropathie dient vasculitis Vraag #b # Welke klachten of symptomen buiten het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een Pijn, gewichtsverlies en algehele malaise worden genoemd als algemene symptomen bij vasculitis Vraag #b # Welke klachten of symptomen van het perifeer zenuwstelsel kunnen passen bij een Voor deze vraag hebben we gezocht naar ongeselecteerde series patiënten met een vasculitis van het perifere zenuwstelsel Daarbij zijn alleen series van neurologen gevonden met geïsoleerde polyneuropathische vasculitis in het kader van een systemische vasculitis Daarmee is deze vraag niet goed te beantwoorden Er is # studie gevonden waarin ## patiënten met geïsoleerde vasculitis microscopische PAN [Suguira, ###] De precieze herkomst en de selectie van patiënten wordt echter niet duidelijk beschreven De symptomatologie en beloopsvormen van de klachten bij deze # Er zijn aanwijzingen dat de symptomen van een geïsoleerde polyneuropathische vasculitis of een polyneuropathie in het kader van een systemische vasculitis niet Vraag #b # Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het perifeer De diagnose polyneuropathische vasculitis kent drie stappen Eerst dient klinisch te worden vastgesteld dat het gaat om het beeld van een (meestal pijnlijke) polyneuropathie Ten tweede wordt bevestiging gezocht van aantasting van perifere zenuwen middels EMG-onderzoek Hierbij wordt meteen gekeken of het gaat om een multipele mononeuropathie of een (asymmetrische) sensorische/motorische/sensomotorische polyneuropathie De derde stap bestaat uit histologische bevestiging middels een (spier-) zenuwbiopt Vervolgens wordt afhankelijk van de voorgeschiedenis zonodig verder onderzoek gedaan om vast te stellen of er sprake is van een geïsoleerde of systemische vasculitis De verschillende onderzoeksmethoden worden apart besproken Aantonen van een vasculitis van een perifere zenuw middels biopsie wordt nog steeds als de gouden standaard gezien voor het stellen van de diagnose polyneuropathische vasculitis Voor de exacte techniek van het elektromyografisch onderzoek bij de verdenking polyneuropathie (al dan niet in het kader van een vasculitis) wordt verwezen naar de CBO-richtlijn Polyneuropathie ### Het EMG geeft op meerdere punten extra informatie, ook na een gedegen klinisch # Een klinisch symmetrische polyneuropathie kan bij EMG-onderzoek blijken te berusten op een overlappende multipele mononeuropathie waarbij sommige zenuwen duidelijk meer aangedaan zijn #.
| 604 | nvmdl |
patiënten wordt echter niet duidelijk beschreven De symptomatologie en beloopsvormen van de klachten bij deze # Er zijn aanwijzingen dat de symptomen van een geïsoleerde polyneuropathische vasculitis of een polyneuropathie in het kader van een systemische vasculitis niet Vraag #b # Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het perifeer De diagnose polyneuropathische vasculitis kent drie stappen Eerst dient klinisch te worden vastgesteld dat het gaat om het beeld van een (meestal pijnlijke) polyneuropathie Ten tweede wordt bevestiging gezocht van aantasting van perifere zenuwen middels EMG-onderzoek Hierbij wordt meteen gekeken of het gaat om een multipele mononeuropathie of een (asymmetrische) sensorische/motorische/sensomotorische polyneuropathie De derde stap bestaat uit histologische bevestiging middels een (spier-) zenuwbiopt Vervolgens wordt afhankelijk van de voorgeschiedenis zonodig verder onderzoek gedaan om vast te stellen of er sprake is van een geïsoleerde of systemische vasculitis De verschillende onderzoeksmethoden worden apart besproken Aantonen van een vasculitis van een perifere zenuw middels biopsie wordt nog steeds als de gouden standaard gezien voor het stellen van de diagnose polyneuropathische vasculitis Voor de exacte techniek van het elektromyografisch onderzoek bij de verdenking polyneuropathie (al dan niet in het kader van een vasculitis) wordt verwezen naar de CBO-richtlijn Polyneuropathie ### Het EMG geeft op meerdere punten extra informatie, ook na een gedegen klinisch # Een klinisch symmetrische polyneuropathie kan bij EMG-onderzoek blijken te berusten op een overlappende multipele mononeuropathie waarbij sommige zenuwen duidelijk meer aangedaan zijn <DATUM> Als bij het klinisch beeld van een mononeuropathie middels EMG (subklinische) aantasting van meerdere zenuwen wordt aangetoond is er dus sprake van een multipele mononeuropathie en de Ook bij sensibele neuropathiën waarbij klinisch geen zwakte aantoonbaar is, blijkt een overgrote meerderheid patiënten (## van ##) toch een aantasting van motorische zenuwen te hebben [Seo, ###] Een zuiver motorische polyneuropathie als gevolg van vasculitis is niet beschreven Een zuiver demyeliniserende polyneuropathie als gevolg van vasculitis is evenmin beschreven EMG-onderzoek kan soms een multipele mononeuropathische verdeling tonen als onderliggende oorzaak van een klinisch symmetrische polyneuropathie en dus de EMG-onderzoek kan helpen een geschikte (aangedane) zenuw te identificeren voor het Als bij EMG-onderzoek een zuiver demyeliniserende of puur motorische polyneuropathie wordt gevonden is vasculitis als oorzaak redelijkerwijze uitgesloten Bij verdenking op een polyneuropathische vasculitis dient altijd een uitgebreid EMG-onderzoek te worden verricht waarbij voldoende zenuwen in alle ledematen moeten worden onderzocht om een Histologische bevestiging van de vaatwandontsteking van de epineurale vaten wordt gezien als de gouden standaard voor het stellen van de diagnose polyneuropathische vasculitis Praktisch gezien lenen twee zenuwen zich voor biopsie de N suralis en de N peroneus superficialis [Kissel, ###] Na biopsie (eigenlijk het verwijderen van een stuk zenuw van # cm) houdt de patiënt dan een gebied met doofheid over maar zal gezien het zuiver sensibele <INSTELLING> van deze # zenuwen geen motorische uitval door de biopsie ondervinden Restklachten na een zenuwbiopt komen regelmatig voor [<PERSOON>, ###] maar lijken niet wezenlijk te verschillen tussen de N.
| 582 | nvmdl |
beeld van een mononeuropathie middels EMG (subklinische) aantasting van meerdere zenuwen wordt aangetoond is er dus sprake van een multipele mononeuropathie en de Ook bij sensibele neuropathiën waarbij klinisch geen zwakte aantoonbaar is, blijkt een overgrote meerderheid patiënten (## van ##) toch een aantasting van motorische zenuwen te hebben [Seo, ###] Een zuiver motorische polyneuropathie als gevolg van vasculitis is niet beschreven Een zuiver demyeliniserende polyneuropathie als gevolg van vasculitis is evenmin beschreven EMG-onderzoek kan soms een multipele mononeuropathische verdeling tonen als onderliggende oorzaak van een klinisch symmetrische polyneuropathie en dus de EMG-onderzoek kan helpen een geschikte (aangedane) zenuw te identificeren voor het Als bij EMG-onderzoek een zuiver demyeliniserende of puur motorische polyneuropathie wordt gevonden is vasculitis als oorzaak redelijkerwijze uitgesloten Bij verdenking op een polyneuropathische vasculitis dient altijd een uitgebreid EMG-onderzoek te worden verricht waarbij voldoende zenuwen in alle ledematen moeten worden onderzocht om een Histologische bevestiging van de vaatwandontsteking van de epineurale vaten wordt gezien als de gouden standaard voor het stellen van de diagnose polyneuropathische vasculitis Praktisch gezien lenen twee zenuwen zich voor biopsie de N suralis en de N peroneus superficialis [Kissel, ###] Na biopsie (eigenlijk het verwijderen van een stuk zenuw van # cm) houdt de patiënt dan een gebied met doofheid over maar zal gezien het zuiver sensibele <INSTELLING> van deze # zenuwen geen motorische uitval door de biopsie ondervinden Restklachten na een zenuwbiopt komen regelmatig voor [<PERSOON>, ###] maar lijken niet wezenlijk te verschillen tussen de N suralis [Hilton, ###] Dertig tot ##% van de patiënten ervaren na een zenuwbiopt lokale hinderlijke pijn en/of paresthesie, die ze voor de biopsie nog niet hadden Er is al geprobeerd de continuïteit van de N suralis via microchirurgische technieken te herstellen direct na verwijdering van een kort (## mm) fragment voor onderzoek [Schoeller, ###] Of dit inderdaad minder restklachten geeft zal nog uit Over de opbrengst van een zenuwbiopt voor de diagnose polyneuropathische vasculitis wordt verschillend gerapporteerd In een retrospectieve serie suralisbiopten verzameld gedurende <LEEFTIJD> jaar in een tertiair verwijzingscentrum kwamen er ## met de diagnose vasculitis naar voren [Prayson, ###] In een ongeselecteerde groep patiënten met de verdenking polyneuropathie is de kans op vasculitis als oorzaak dus klein De kans op een diagnostisch zenuwbiopt neemt echter wel flink toe als de indicatie voor de biopsie de verdenking vasculitis is [Deprez, ###] Een biopt met zekere of waarschijnlijke tekenen van vasculitis maakt meestal wel deel uit van de criteria op grond waarvan wordt gesteld [Collins, ###] De sensitiviteit van een zenuwbiopt is dan per definitie ###% Over de specificiteit van een zenuwbiopt bestaan geen goede gegevens Wel is door <PERSOON> (###) beschreven dat vasculitis van de peri- en endoneurale vaten voorkomt bij sommige patiënten met een ischemische diabetische plexopathie Dit zou kunnen betekenen dat de specificiteit van het Naast een biopsie van de N suralis worden er ook gecombineerde zenuw-spierbiopsieën gedaan van de N peroneus superficialis met een stukje m peroneus brevis.
| 619 | nvmdl |
[Hilton, ###] Dertig tot ##% van de patiënten ervaren na een zenuwbiopt lokale hinderlijke pijn en/of paresthesie, die ze voor de biopsie nog niet hadden Er is al geprobeerd de continuïteit van de N suralis via microchirurgische technieken te herstellen direct na verwijdering van een kort (## mm) fragment voor onderzoek [Schoeller, ###] Of dit inderdaad minder restklachten geeft zal nog uit Over de opbrengst van een zenuwbiopt voor de diagnose polyneuropathische vasculitis wordt verschillend gerapporteerd In een retrospectieve serie suralisbiopten verzameld gedurende <LEEFTIJD> jaar in een tertiair verwijzingscentrum kwamen er ## met de diagnose vasculitis naar voren [Prayson, ###] In een ongeselecteerde groep patiënten met de verdenking polyneuropathie is de kans op vasculitis als oorzaak dus klein De kans op een diagnostisch zenuwbiopt neemt echter wel flink toe als de indicatie voor de biopsie de verdenking vasculitis is [Deprez, ###] Een biopt met zekere of waarschijnlijke tekenen van vasculitis maakt meestal wel deel uit van de criteria op grond waarvan wordt gesteld [Collins, ###] De sensitiviteit van een zenuwbiopt is dan per definitie ###% Over de specificiteit van een zenuwbiopt bestaan geen goede gegevens Wel is door <PERSOON> (###) beschreven dat vasculitis van de peri- en endoneurale vaten voorkomt bij sommige patiënten met een ischemische diabetische plexopathie Dit zou kunnen betekenen dat de specificiteit van het Naast een biopsie van de N suralis worden er ook gecombineerde zenuw-spierbiopsieën gedaan van de N peroneus superficialis met een stukje m peroneus brevis Van de ## geanalyseerde gecombineerde biopten waren ## zenuwbiopten en ## spierbiopten diagnostisch [Collins, ###] Bij # patiënten was echter alleen het spierbiopt afwijkend Dat zou betekenen dat de opbrengst van een biopt met ##% kan toenemen als ook een stuk spier wordt verwijderd In de studie was de berekende sensitiviteit van een gecombineerd biopt voor de diagnose neuropathische vasculitis slechts ##% Dit omdat bij de patiënten met een nondiagnostisch biopt op grond van follow-up (met name therapierespons) alsnog de diagnose polyneuropathische vasculitis werd gesteld Een oudere studie van <PERSOON> (###) vindt in een groep patiënten met een polyneuropathische vasculitis van diverse origine een duidelijk hogere opbrengst van een spierbiopt (##%) vergeleken met een zenuwbiopt (##%) Latere studies vinden geen Na uitgebreide discussie komt deze werkgroep tot de conclusie, op grond van bovenstaande gegevens en eigen ervaringen, dat indien bij EMG-onderzoek zowel de N suralis alsook de N peroneus superficialis beiderzijds normaal zijn er eerst een spierbiopsie dient te worden gedaan Mocht dit geen diagnose opleveren dan kan alsnog een zenuwbiopsie worden verricht Dit omdat de opbrengst van een zenuwbiopsie in deze situatie waarschijnlijk relatief laag is en zo een aantal patiënten een non-diagnostische zenuwbiopsie bespaard kan worden Hetzelfde geldt voor patiënten met symptomen wijzend op een systemische vasculitis Ook bij hen is de kans op een positief spierbiopt waarschijnlijk relatief groot en kan daarna de zenuwbiopsie achterwege blijven Een biopsie van de N.
| 614 | nvmdl |
Van de ## geanalyseerde gecombineerde biopten waren ## zenuwbiopten en ## spierbiopten diagnostisch [Collins, ###] Bij # patiënten was echter alleen het spierbiopt afwijkend Dat zou betekenen dat de opbrengst van een biopt met ##% kan toenemen als ook een stuk spier wordt verwijderd In de studie was de berekende sensitiviteit van een gecombineerd biopt voor de diagnose neuropathische vasculitis slechts ##% Dit omdat bij de patiënten met een nondiagnostisch biopt op grond van follow-up (met name therapierespons) alsnog de diagnose polyneuropathische vasculitis werd gesteld Een oudere studie van <PERSOON> (###) vindt in een groep patiënten met een polyneuropathische vasculitis van diverse origine een duidelijk hogere opbrengst van een spierbiopt (##%) vergeleken met een zenuwbiopt (##%) Latere studies vinden geen Na uitgebreide discussie komt deze werkgroep tot de conclusie, op grond van bovenstaande gegevens en eigen ervaringen, dat indien bij EMG-onderzoek zowel de N suralis alsook de N peroneus superficialis beiderzijds normaal zijn er eerst een spierbiopsie dient te worden gedaan Mocht dit geen diagnose opleveren dan kan alsnog een zenuwbiopsie worden verricht Dit omdat de opbrengst van een zenuwbiopsie in deze situatie waarschijnlijk relatief laag is en zo een aantal patiënten een non-diagnostische zenuwbiopsie bespaard kan worden Hetzelfde geldt voor patiënten met symptomen wijzend op een systemische vasculitis Ook bij hen is de kans op een positief spierbiopt waarschijnlijk relatief groot en kan daarna de zenuwbiopsie achterwege blijven Een biopsie van de N Het weefsel wordt vers aangeleverd op de afdeling pathologie, waar het verdeeld wordt voor gedifferentieerd onderzoek Voor de diagnose âzekere polyneuropathische vasculitisâ moet worden voldaan aan de volgende Transmuraal onstekingsinfiltraat in ten minste een bloedvat in het epineurium of perineurium; Tekenen van vaatwanddestructie zoals fibrinoïde necrose, disruptie van het endotheel, fragmentatie van de lamina elastica interna, bloeding in de vaatwand Voor de diagnose âmogelijke polyneuropathische vasculitisâ moet er een transmuraal of perivasculair ontstekingsinfiltraat zijn, en moet er ten minste een van de volgende ondersteunende bevindingen zijn vaatwandverdikking en sclerose, vaatlumen vernauwing of obliteratie, trombose met of zonder recanalisatie, capillaire proliferatie in het epineurium, hemosiderine depositie in het epineurium, Een mogelijk toekomstige ontwikkeling is het verrichten van huidstansbiopsie, een veel minder belastende ingreep <PERSOON> (###) beschrijft een kleine serie patiënten waarbij zowel een suralisbiopsie alsook een huidbiopsie werd verricht Ook in de huid werden perivasculaire afwijkingen gevonden passend bij vasculitis Ook was de dichtheid van de huidzenuwtakjes duidelijk verminderd, wijzend op een dunnevezelneuropathie Of een huidbiopt inderdaad gebruikt kan worden bij het stellen van de diagnose polyneuropathische vasculitis zal nog verder onderzocht Het aantonen van vasculitis in een zenuwbiopt is noodzakelijk voor het stellen van de Bij een klinische verdenking op een polyneuropathische vasculitis is er een redelijk Het gecombineerd biopteren van zenuw- en spierweefsel draagt waarschijnlijk maar weinig extra bij aan de diagnostische zekerheid vergeleken met alleen een zenuwbiopt Een belangrijk percentage patiënten houdt blijvende lokale pijnklachten na het Er lijkt geen verschil in restklachtfrequentie te bestaan tussen het biopteren van de N.
| 591 | nvmdl |
pathologie, waar het verdeeld wordt voor gedifferentieerd onderzoek Voor de diagnose âzekere polyneuropathische vasculitisâ moet worden voldaan aan de volgende Transmuraal onstekingsinfiltraat in ten minste een bloedvat in het epineurium of perineurium; Tekenen van vaatwanddestructie zoals fibrinoïde necrose, disruptie van het endotheel, fragmentatie van de lamina elastica interna, bloeding in de vaatwand Voor de diagnose âmogelijke polyneuropathische vasculitisâ moet er een transmuraal of perivasculair ontstekingsinfiltraat zijn, en moet er ten minste een van de volgende ondersteunende bevindingen zijn vaatwandverdikking en sclerose, vaatlumen vernauwing of obliteratie, trombose met of zonder recanalisatie, capillaire proliferatie in het epineurium, hemosiderine depositie in het epineurium, Een mogelijk toekomstige ontwikkeling is het verrichten van huidstansbiopsie, een veel minder belastende ingreep <PERSOON> (###) beschrijft een kleine serie patiënten waarbij zowel een suralisbiopsie alsook een huidbiopsie werd verricht Ook in de huid werden perivasculaire afwijkingen gevonden passend bij vasculitis Ook was de dichtheid van de huidzenuwtakjes duidelijk verminderd, wijzend op een dunnevezelneuropathie Of een huidbiopt inderdaad gebruikt kan worden bij het stellen van de diagnose polyneuropathische vasculitis zal nog verder onderzocht Het aantonen van vasculitis in een zenuwbiopt is noodzakelijk voor het stellen van de Bij een klinische verdenking op een polyneuropathische vasculitis is er een redelijk Het gecombineerd biopteren van zenuw- en spierweefsel draagt waarschijnlijk maar weinig extra bij aan de diagnostische zekerheid vergeleken met alleen een zenuwbiopt Een belangrijk percentage patiënten houdt blijvende lokale pijnklachten na het Er lijkt geen verschil in restklachtfrequentie te bestaan tussen het biopteren van de <PERSOON> bij EMG-onderzoek zowel de N suralis alsook de N peroneus superficialis beiderzijds normaal zijn dient eerst een spierbiopsie te worden verricht, eventueel Voor het met zekerheid stellen van de diagnose geïsoleerde polyneuropathische vasculitis is Gezien de noodzakelijke expertise is het aan te raden de betreffende patiënt voor het nemen en beoordelen van het zenuwbiopt te verwijzen naar een tertiair neuromusculair <INSTELLING> met Indien er ook symptomen zijn passend bij een systemische vasculitis kan overwogen worden eerst een spierbiopsie te verrichten Indien dit geen diagnose oplevert kan alsnog een zenuwbiopsie worden verricht Hetzelfde geldt als bij EMG-onderzoek de N suralis en N peroneus superficialis In de CBO-richtijn Polyneuropathie worden een aantal aanbevelingen gedaan aangaande welk onderzoek moet worden gedaan naar de meest voorkomende oorzaken van polyneuropathiën Genoemd worden de volgende bepalingen glucose, gGT, MCV, ALAT, ASAT, bse, Hb, leukocyten, trombocyten, TSH, paraproteïne, vitamine B# en B##, luesreacties Welk laboratoriumonderzoek zinvol is bij de verdenking op een systemische vasculitis staat elders in deze richtlijn beschreven Een zenuwbiopsie is noodzakelijk om de diagnose polyneuropathische vasculitis met zekerheid te kunnen stellen De morbiditeit van een biopt vereist echter een zo optimaal mogelijke selectie van patiënten alvorens ze een biopsie ondergaan Om te beginnen kan een uitgebreid EMG helpen het type neuropathie vast te stellen en daarmee soms vasculitis zeer onwaarschijnlijk maken Ook kan met behulp van het EMG worden vastgesteld welke biopteerbare zenuw is aangedaan om de kans op een diagnostisch biopt te verhogen [Kissel, ###].
| 577 | nvmdl |
EMG-onderzoek zowel de N suralis alsook de N peroneus superficialis beiderzijds normaal zijn dient eerst een spierbiopsie te worden verricht, eventueel Voor het met zekerheid stellen van de diagnose geïsoleerde polyneuropathische vasculitis is Gezien de noodzakelijke expertise is het aan te raden de betreffende patiënt voor het nemen en beoordelen van het zenuwbiopt te verwijzen naar een tertiair neuromusculair <INSTELLING> met Indien er ook symptomen zijn passend bij een systemische vasculitis kan overwogen worden eerst een spierbiopsie te verrichten Indien dit geen diagnose oplevert kan alsnog een zenuwbiopsie worden verricht Hetzelfde geldt als bij EMG-onderzoek de N suralis en N peroneus superficialis In de CBO-richtijn Polyneuropathie worden een aantal aanbevelingen gedaan aangaande welk onderzoek moet worden gedaan naar de meest voorkomende oorzaken van polyneuropathiën Genoemd worden de volgende bepalingen glucose, gGT, MCV, ALAT, ASAT, bse, Hb, leukocyten, trombocyten, TSH, paraproteïne, vitamine B# en B##, luesreacties Welk laboratoriumonderzoek zinvol is bij de verdenking op een systemische vasculitis staat elders in deze richtlijn beschreven Een zenuwbiopsie is noodzakelijk om de diagnose polyneuropathische vasculitis met zekerheid te kunnen stellen De morbiditeit van een biopt vereist echter een zo optimaal mogelijke selectie van patiënten alvorens ze een biopsie ondergaan Om te beginnen kan een uitgebreid EMG helpen het type neuropathie vast te stellen en daarmee soms vasculitis zeer onwaarschijnlijk maken Ook kan met behulp van het EMG worden vastgesteld welke biopteerbare zenuw is aangedaan om de kans op een diagnostisch biopt te verhogen [Kissel, ###] stroomdiagram voor relevant onderzoek bij de verdenking polyneuropathische vasculitis opgesteld Het diagnostisch onderzoek naar een polyneuropatische vasculitis kent drie stappen # Bij verdenking op een polyneuropathische vasculitis is eerst een uitgebreid EMG noodzakelijk, niet alleen om een multipele mononeuropathie aan te tonen maar evenzeer om een zuiver motorische polyneuropathie of een zuiver demyeliniserende polyneuropathie uit te sluiten; # Indien middels EMG een multipele mononeuropathie, een asymmetrische polyneuropathie of een snel progressieve symmetrische polyneuropathie is aangetoond dient gericht # Blijft de verdenking op een polyneuropathische vasculitis na deze onderzoeken bestaan dan is de volgende stap verwijzing naar een tertiair neuromusculair <INSTELLING> voor het nemen en <PERSOON> <INSTELLING>, Gronseth GS, et al Superficial peroneal Collins MP, Periquet MI Non-systemic vasculitic neuropathy <PERSOON> HN, Kissel JT Nonsystemic vasculitic <PERSOON> M, <PERSOON> JJ Clinical and neuropathological parameters affecting the diagnostic yield of nerve biopsy Neuromuscul Disord ###; ## #<DATUM> <PERSOON> CM, <PERSOON> N, <PERSOON> G, et al Prospective study of the usefulness of sural nerve biopsy <PERSOON> DA, <PERSOON> following sural and peroneal nerve <PERSOON-##> vasculitic neuropathy a.
| 531 | nvmdl |
voor relevant onderzoek bij de verdenking polyneuropathische vasculitis opgesteld Het diagnostisch onderzoek naar een polyneuropatische vasculitis kent drie stappen # Bij verdenking op een polyneuropathische vasculitis is eerst een uitgebreid EMG noodzakelijk, niet alleen om een multipele mononeuropathie aan te tonen maar evenzeer om een zuiver motorische polyneuropathie of een zuiver demyeliniserende polyneuropathie uit te sluiten; # Indien middels EMG een multipele mononeuropathie, een asymmetrische polyneuropathie of een snel progressieve symmetrische polyneuropathie is aangetoond dient gericht # Blijft de verdenking op een polyneuropathische vasculitis na deze onderzoeken bestaan dan is de volgende stap verwijzing naar een tertiair neuromusculair <INSTELLING> voor het nemen en <PERSOON> <INSTELLING>, Gronseth GS, et al Superficial peroneal Collins MP, Periquet MI Non-systemic vasculitic neuropathy <PERSOON> HN, Kissel JT Nonsystemic vasculitic <PERSOON> M, <PERSOON> JJ Clinical and neuropathological parameters affecting the diagnostic yield of nerve biopsy Neuromuscul Disord ###; ## #<DATUM> <PERSOON> CM, <PERSOON> N, <PERSOON> G, et al Prospective study of the usefulness of sural nerve biopsy <PERSOON> DA, <PERSOON> following sural and peroneal nerve <PERSOON-##> vasculitic neuropathy a <PERSOON-##> clinical spectrum of necrotizing angiopathy of the <PERSOON-##> JE, <PERSOON-##> CT, Hsieh SC, Hsieh ST Skin denervation in vasculitic neuropathy Arch Neurol ###; Prayson RA, Sedlock DJ Clinicopathologic study of ## patiënts with sural nerve vasculitis Hum Pathol <PERSOON-##> vasculopathy in multifocal <PERSOON-##> peripheral neuropathy of necrotizing <PERSOON-##> repair of the sural nerve after nerve biopsy to avoid associated sensory morbidity a preliminary report Seo JH, <PERSOON-##> HF, Claussen GC, <PERSOON-##> TD, Oh SJ Sensory neuropathy in vasculitis a clinical, <PERSOON-##> M, et al Clinicopathologic features of HOOFDSTUK ## VASCULITIS VAN DE KLEINE VATEN EN POLYARTERIITIS OP DE ##a Welke klachten of symptomen kunnen passen bij een vasculitis van de kleine vaten en ##b Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose vasculitis van de kleine vaten en De symptomatologie van vasculitis van de kleine vaten (small vessel vasculitis [SVV], primaire kleinevatenvasculitis) op de kinderleeftijd (i e ⤠<LEEFTIJD> jaar bij debuut van de klachten) verschilt Bij het stellen van de diagnose kleinevatenvasculitis op de kinderleeftijd dient vooral rekening te worden gehouden met verschillen in epidemiologische gegevens en differentiaaldiagnostische overwegingen ten opzichte van volwassenen In dit hoofdstuk worden de meest in het oog.
| 533 | nvmdl |
spectrum of necrotizing angiopathy of the <PERSOON> JE, <PERSOON> CT, Hsieh SC, Hsieh ST Skin denervation in vasculitic neuropathy Arch Neurol ###; Prayson RA, Sedlock DJ Clinicopathologic study of ## patiënts with sural nerve vasculitis Hum Pathol <PERSOON> vasculopathy in multifocal <PERSOON> peripheral neuropathy of necrotizing <PERSOON> repair of the sural nerve after nerve biopsy to avoid associated sensory morbidity a preliminary report Seo JH, <PERSOON> HF, Claussen GC, <PERSOON> TD, Oh SJ Sensory neuropathy in vasculitis a clinical, <PERSOON> M, et al Clinicopathologic features of HOOFDSTUK ## VASCULITIS VAN DE KLEINE VATEN EN POLYARTERIITIS OP DE ##a Welke klachten of symptomen kunnen passen bij een vasculitis van de kleine vaten en ##b Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de diagnose vasculitis van de kleine vaten en De symptomatologie van vasculitis van de kleine vaten (small vessel vasculitis [SVV], primaire kleinevatenvasculitis) op de kinderleeftijd (i e ⤠<LEEFTIJD> jaar bij debuut van de klachten) verschilt Bij het stellen van de diagnose kleinevatenvasculitis op de kinderleeftijd dient vooral rekening te worden gehouden met verschillen in epidemiologische gegevens en differentiaaldiagnostische overwegingen ten opzichte van volwassenen In dit hoofdstuk worden de meest in het oog voor de verschillende vormen van vasculitis Aangezien de symptomatologie van het specifieke orgaan bij het kind nauwelijks verschilt van die bij de volwassene, worden alleen bijzondere bevindingen van orgaangebonden symptomatologie besproken en worden vraag ##B en ##C niet afzonderlijk beantwoord Voor specifieke orgaangebonden symptomatologie en diagnostiek wordt De werkgroep heeft ervoor gekozen om de ziekte van Kawasaki niet op te nemen in deze richtlijn, omdat deze aandoening zich vrijwel uitsluitend op de kinderleeftijd manifesteert [Kogulan, ###] Daarnaast staat bij de ziekte van Kawasaki (Kawasaki disease of KD) een vasculitis van de huid â door de werkgroep als ingangscriterium genomen â niet op de voorgrond Henoch-schönleinpurpura (HSP), eveneens met name op de kinderleeftijd voorkomend, wordt wel voornamelijk gekenmerkt Een juiste classificatie voor vasculitiden op de kinderleeftijd ontbreekt Recent werd een group technique gebaseerde vragenlijsten met aansluitend een consensusbijeenkomst De werkgroep heeft zich geconformeerd aan de classificatiecriteria zoals uit deze Uit de systematische search kwamen met name artikelen over Kawasaki en Behçet naar voren, alsmede vele casereports (totaal na eerste search ### artikelen) Er bleven uiteindelijk ## artikelen over, die mogelijk geschikt waren om de uitgangsvragen te beantwoorden Deze werden aangevuld met artikelen, verschenen na de search, waarin nieuwe classificatiecriteria voor vasculitis op de kinderleeftijd werden besproken en artikelen die betrekking hebben op een voorstel voor nieuwe indeling voor de oorzaken van cerebrale arteriopathie [<PERSOON> algemeen is kleinevatenvasculitis een zeldzame aandoening op de kinderleeftijd HSP en KD.
| 544 | nvmdl |
de verschillende vormen van vasculitis Aangezien de symptomatologie van het specifieke orgaan bij het kind nauwelijks verschilt van die bij de volwassene, worden alleen bijzondere bevindingen van orgaangebonden symptomatologie besproken en worden vraag ##B en ##C niet afzonderlijk beantwoord Voor specifieke orgaangebonden symptomatologie en diagnostiek wordt De werkgroep heeft ervoor gekozen om de ziekte van Kawasaki niet op te nemen in deze richtlijn, omdat deze aandoening zich vrijwel uitsluitend op de kinderleeftijd manifesteert [Kogulan, ###] Daarnaast staat bij de ziekte van Kawasaki (Kawasaki disease of KD) een vasculitis van de huid â door de werkgroep als ingangscriterium genomen â niet op de voorgrond Henoch-schönleinpurpura (HSP), eveneens met name op de kinderleeftijd voorkomend, wordt wel voornamelijk gekenmerkt Een juiste classificatie voor vasculitiden op de kinderleeftijd ontbreekt Recent werd een group technique gebaseerde vragenlijsten met aansluitend een consensusbijeenkomst De werkgroep heeft zich geconformeerd aan de classificatiecriteria zoals uit deze Uit de systematische search kwamen met name artikelen over Kawasaki en Behçet naar voren, alsmede vele casereports (totaal na eerste search ### artikelen) Er bleven uiteindelijk ## artikelen over, die mogelijk geschikt waren om de uitgangsvragen te beantwoorden Deze werden aangevuld met artikelen, verschenen na de search, waarin nieuwe classificatiecriteria voor vasculitis op de kinderleeftijd werden besproken en artikelen die betrekking hebben op een voorstel voor nieuwe indeling voor de oorzaken van cerebrale arteriopathie [<PERSOON> algemeen is kleinevatenvasculitis een zeldzame aandoening op de kinderleeftijd HSP en KD incidentie van de verschillende vormen van vasculitis op de kinderleeftijd zijn beperkt en overwegend uitgevoerd in populaties met een zelfde etnische achtergrond [Ozen, ###] Aangezien de incidentie van bepaalde vormen van vasculitis voor verschillende genetische achtergronden Koorts, algemene malaise en gewichtsverlies, met daarbij een verhoogde bezinking (bse) en eventueel leukocytose en trombocytose zijn algemene kenmerken, die kunnen wijzen in de richting van een kleinevatenvasculitis Virale en bacteriële infecties vormen, meer dan bij volwassenen, belangrijke differentiaaldiagnostische overwegingen Op de kinderleeftijd is er vaak sprake van een infectieus agens als uitlokkende factor voor het ontwikkelen van systemische vasculitis [Ozen, Vraag ##a Welke klachten of symptomen kunnen passen bij een vasculitis van de kleine vaten en De diagnose Henoch-Schönlein purpura (HSP) wordt op de kinderleeftijd ongeveer ###-maal frequenter gesteld dan op de volwassen leeftijd De incidentie wordt geschat op ### per ### [Ozen, ###] De Engelse studie van Gardner-Medwin et al laat een jaarlijkse incidentie zien van ##,# per ###, met een piek-leeftijd tussen # en <LEEFTIJD> jaar [Gardner-Medwin, ###] De incidentie was hoger bij Kaukasiche en Aziatische kinderen De enige studie die de Nederlandse situatie beschrijft [Aalberse, ###] verscheen na afronding van de search voor deze richtlijn Daarin werd een incidentie gevonden van <DATUM> per ### ### kinderen per jaar Deze studie is gebaseerd op een maandelijks verzoek aan alle kinderartsen in <LOCATIE> om alle nieuwe patiënten met HSP te Er is een associatie met streptokokkeninfecties Bij aanwezigheid van een positieve.
| 611 | nvmdl |
van vasculitis op de kinderleeftijd zijn beperkt en overwegend uitgevoerd in populaties met een zelfde etnische achtergrond [Ozen, ###] Aangezien de incidentie van bepaalde vormen van vasculitis voor verschillende genetische achtergronden Koorts, algemene malaise en gewichtsverlies, met daarbij een verhoogde bezinking (bse) en eventueel leukocytose en trombocytose zijn algemene kenmerken, die kunnen wijzen in de richting van een kleinevatenvasculitis Virale en bacteriële infecties vormen, meer dan bij volwassenen, belangrijke differentiaaldiagnostische overwegingen Op de kinderleeftijd is er vaak sprake van een infectieus agens als uitlokkende factor voor het ontwikkelen van systemische vasculitis [Ozen, Vraag ##a Welke klachten of symptomen kunnen passen bij een vasculitis van de kleine vaten en De diagnose Henoch-Schönlein purpura (HSP) wordt op de kinderleeftijd ongeveer ###-maal frequenter gesteld dan op de volwassen leeftijd De incidentie wordt geschat op ### per ### [Ozen, ###] De Engelse studie van Gardner-Medwin et al laat een jaarlijkse incidentie zien van ##,# per ###, met een piek-leeftijd tussen # en <LEEFTIJD> jaar [Gardner-Medwin, ###] De incidentie was hoger bij Kaukasiche en Aziatische kinderen De enige studie die de Nederlandse situatie beschrijft [Aalberse, ###] verscheen na afronding van de search voor deze richtlijn Daarin werd een incidentie gevonden van <DATUM> per ### ### kinderen per jaar Deze studie is gebaseerd op een maandelijks verzoek aan alle kinderartsen in <LOCATIE> om alle nieuwe patiënten met HSP te Er is een associatie met streptokokkeninfecties Bij aanwezigheid van een positieve [Trapani, purpura, buikpijn, artralgie en/of artritis en soms renale betrokkenheid HSP bij kinderen jonger dan twee jaar toont met name symptomen van huid en gewrichten [Trapani, ###] Het klinisch beeld bij deze jonge kinderen wordt gekenmerkt door oedeem, koorts, grote medaillonachtige purpura op het gelaat, oorschelpen, extremiteiten en scrotum Dit beeld van acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) wordt soms niet gezien als uiting van HSP op jonge leeftijd, maar wordt benoemd als een aparte ziekte-entiteit [Legrain, ###] Indien bij kinderen ) <LEEFTIJD> jaar een invaginatie optreedt, dient HSP overwogen te worden, zelfs zonder dat er huidverschijnselen zijn De huidafwijkingen kunnen een HSP-orchitis kan het beeld van een torsio testis nabootsen Echografie is het onderzoek waarmee een torsio testis kan worden uitgesloten [Hara, ###; Ben-<PERSOON> neuropathie kan ook een uiting zijn van HSP [Bulun, ###] Nefritis is frequenter en ernstiger bij kinderen ouder dan vier jaar en bij volwassenen [Trapani, ###; Scharer, ###; White, ###] In tegenstelling tot bij volwassenen is er nauwelijks associatie tussen HSP en maligniteit [Sivak, ###] De gereviseerde Palpabele purpura (obligaat aanwezig) en de aanwezigheid van ten minste één van de volgende vier Systemische ziekte gekarakteriseerd door de aanwezigheid van hetzij een biopt met kleine en middelgrote arteriën met necrotiserende vasculitis OF angiografische afwijkingen (een van beide obligaat aanwezig), met daarbij ten minste twee van de volgende criteria Huidsymptomen (livedo reticularis, pijnlijke subcutane noduli, andere vasculitislaesies) Systemische hypertensie, gerelateerd aan waarden voor de leeftijd, lengte en geslacht Symptomen passend bij vasculitis van een orgaan (bv.
| 667 | nvmdl |
renale betrokkenheid HSP bij kinderen jonger dan twee jaar toont met name symptomen van huid en gewrichten [Trapani, ###] Het klinisch beeld bij deze jonge kinderen wordt gekenmerkt door oedeem, koorts, grote medaillonachtige purpura op het gelaat, oorschelpen, extremiteiten en scrotum Dit beeld van acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) wordt soms niet gezien als uiting van HSP op jonge leeftijd, maar wordt benoemd als een aparte ziekte-entiteit [Legrain, ###] Indien bij kinderen ) <LEEFTIJD> jaar een invaginatie optreedt, dient HSP overwogen te worden, zelfs zonder dat er huidverschijnselen zijn De huidafwijkingen kunnen een HSP-orchitis kan het beeld van een torsio testis nabootsen Echografie is het onderzoek waarmee een torsio testis kan worden uitgesloten [Hara, ###; Ben-<PERSOON> neuropathie kan ook een uiting zijn van HSP [Bulun, ###] Nefritis is frequenter en ernstiger bij kinderen ouder dan vier jaar en bij volwassenen [Trapani, ###; Scharer, ###; White, ###] In tegenstelling tot bij volwassenen is er nauwelijks associatie tussen HSP en maligniteit [Sivak, ###] De gereviseerde Palpabele purpura (obligaat aanwezig) en de aanwezigheid van ten minste één van de volgende vier Systemische ziekte gekarakteriseerd door de aanwezigheid van hetzij een biopt met kleine en middelgrote arteriën met necrotiserende vasculitis OF angiografische afwijkingen (een van beide obligaat aanwezig), met daarbij ten minste twee van de volgende criteria Huidsymptomen (livedo reticularis, pijnlijke subcutane noduli, andere vasculitislaesies) Systemische hypertensie, gerelateerd aan waarden voor de leeftijd, lengte en geslacht Symptomen passend bij vasculitis van een orgaan (bv De incidentie van juveniele PAN op de kinderleeftijd is laag De mediane leeftijd bij debuut bedroeg ##,<LEEFTIJD> jaar in de Engelse studie van Garner-Medwin et al (###) Primaire systemische vasculitiden werden vaker gezien bij kinderen van Aziatische afkomst Overall is de uitkomst van juveniele PAN In een studie van Ozen et al werden ### kinderen uit ## centra geclassificeerd volgens de Cutane PAN, waarbij de symptomen beperkt blijven tot de huid, en is er geen betrokkenheid Bij deze studie waren geen pediatrische nefrologieklinieken betrokken, waardoor er mogelijk een onderrapportage bestaat van kleinevatenvasculitis met overwegend niersymptomatologie (MPOPAN en ziekte van Wegener) Klachten van koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies, evenals verhoogde bse en CRP kwam voor bij alle patiënten, met uitzondering van kinderen met cutane PAN, waar dit slechts bij tweederde van <PERSOON> polyarteriitis komt relatief frequent voor op de kinderleeftijd, en de symptomatologie blijft beperkt tot huid en musculoskeletale systeem Ontwikkeling van een cutane PAN in een systemische PAN is beschreven in ~ #% Er is een duidelijke associatie met infecties door Streptococcus pneumoniae De gereviseerde kenmerken van dit ziektebeeld staan vermeld in tabel Cutane polyarteriitis, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van subcutane noduli, pijnlijke, nietpurpuretische laesies met of zonder livedo reticularis, zonder systemische ziekte (met uitzondering Cutane polyarteriitis is geassocieerd met serologisch en/of microbiologisch bewijs voor de <PERSOON> polyangiitis (MPO-PAN) kent meestal een ernstig beloop met betrokkenheid van nieren en/of longen In de serie van Ozen bestond er bij ##,#% ook een.
| 631 | nvmdl |
van juveniele PAN op de kinderleeftijd is laag De mediane leeftijd bij debuut bedroeg ##,<LEEFTIJD> jaar in de Engelse studie van Garner-Medwin et al (###) Primaire systemische vasculitiden werden vaker gezien bij kinderen van Aziatische afkomst Overall is de uitkomst van juveniele PAN In een studie van Ozen et al werden ### kinderen uit ## centra geclassificeerd volgens de Cutane PAN, waarbij de symptomen beperkt blijven tot de huid, en is er geen betrokkenheid Bij deze studie waren geen pediatrische nefrologieklinieken betrokken, waardoor er mogelijk een onderrapportage bestaat van kleinevatenvasculitis met overwegend niersymptomatologie (MPOPAN en ziekte van Wegener) Klachten van koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies, evenals verhoogde bse en CRP kwam voor bij alle patiënten, met uitzondering van kinderen met cutane PAN, waar dit slechts bij tweederde van <PERSOON> polyarteriitis komt relatief frequent voor op de kinderleeftijd, en de symptomatologie blijft beperkt tot huid en musculoskeletale systeem Ontwikkeling van een cutane PAN in een systemische PAN is beschreven in ~ #% Er is een duidelijke associatie met infecties door Streptococcus pneumoniae De gereviseerde kenmerken van dit ziektebeeld staan vermeld in tabel Cutane polyarteriitis, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van subcutane noduli, pijnlijke, nietpurpuretische laesies met of zonder livedo reticularis, zonder systemische ziekte (met uitzondering Cutane polyarteriitis is geassocieerd met serologisch en/of microbiologisch bewijs voor de <PERSOON> polyangiitis (MPO-PAN) kent meestal een ernstig beloop met betrokkenheid van nieren en/of longen In de serie van Ozen bestond er bij ##,#% ook een <PERSOON> groep met hepatitis B-geassocieerde vasculitis hadden alle patiënten een hypertensie Door de verbeterde vaccinatieprogrammaâs speelt hepatitis B-geassocieerde vasculitis een steeds minder belangrijke rol in de pathogenese van polyarteriitis nodosa De aanwezigheid van Hepatitis B-surface-antigeen werd dan ook bij de gereviseerde criteria achterwege gelaten <PERSOON> juveniele PAN kwam in deze studie in de hoogste frequentie voor Er bestaat een klinische overlap tussen MPO-PAN en systemische PAN In een latere studie naar systemische juveniele PAN wordt een overall betere overleving en een lagere recidieffrequentie gezien ten De gereviseerde classificatiecriteria volgens EULAR/PreS voor ziekte van Wegener op de Tabel <DATUM> Gereviseerde classificatie criteria voor ziekte van Wegener op de kinderleeftijd Drie van de volgende zes criteria dienen aanwezig te zijn Opmerking bij de gereviseerde criteria wordt vermeld dat wanneer een nierbiopsie wordt gedaan er meestal een necrotiserende pauci-immuun glomerulonefritis wordt gezien (Laevitt et al, Arthritis & Rheumatism ###;#<DATUM> Belangrijke verschillen tussen volwassen en kinderen met ziekte van Wegener zijn een vijfmaal zo hoge incidentie beschreven van het voorkomen van een subglottische stenose en een tweemaal zo hoge incidentie van nasale deformiteiten [Roberti, ###; Rottern, ###; Belostotsky, ###] Betrokkenheid van de nieren kan ontbreken bij het debuut van de ziekte, maar alsnog optreden in de loop van de ziekte [Rottern, ###] Nefritis aan het begin van de ziekte is vooral aanwezig bij kinderen met een debuutleeftijd ) <LEEFTIJD> jaar [Belotstotsky, ###] De lagere incidentie van sinusitis is.
| 606 | nvmdl |
# In de groep met hepatitis B-geassocieerde vasculitis hadden alle patiënten een hypertensie Door de verbeterde vaccinatieprogrammaâs speelt hepatitis B-geassocieerde vasculitis een steeds minder belangrijke rol in de pathogenese van polyarteriitis nodosa De aanwezigheid van Hepatitis B-surface-antigeen werd dan ook bij de gereviseerde criteria achterwege gelaten <PERSOON> juveniele PAN kwam in deze studie in de hoogste frequentie voor Er bestaat een klinische overlap tussen MPO-PAN en systemische PAN In een latere studie naar systemische juveniele PAN wordt een overall betere overleving en een lagere recidieffrequentie gezien ten De gereviseerde classificatiecriteria volgens EULAR/PreS voor ziekte van Wegener op de Tabel <DATUM> Gereviseerde classificatie criteria voor ziekte van Wegener op de kinderleeftijd Drie van de volgende zes criteria dienen aanwezig te zijn Opmerking bij de gereviseerde criteria wordt vermeld dat wanneer een nierbiopsie wordt gedaan er meestal een necrotiserende pauci-immuun glomerulonefritis wordt gezien (Laevitt et al, Arthritis & Rheumatism ###;#<DATUM> Belangrijke verschillen tussen volwassen en kinderen met ziekte van Wegener zijn een vijfmaal zo hoge incidentie beschreven van het voorkomen van een subglottische stenose en een tweemaal zo hoge incidentie van nasale deformiteiten [Roberti, ###; Rottern, ###; Belostotsky, ###] Betrokkenheid van de nieren kan ontbreken bij het debuut van de ziekte, maar alsnog optreden in de loop van de ziekte [Rottern, ###] Nefritis aan het begin van de ziekte is vooral aanwezig bij kinderen met een debuutleeftijd ) <LEEFTIJD> jaar [Belotstotsky, ###] De lagere incidentie van sinusitis is kinderen [Belostotsky, ###] Net als bij volwassenen is het raadzaam bij alle kinderen met een verdenking ziekte van Wegener een X-thorax te verrichten, daar in ~ ##% er radiografische afwijkingen worden gevonden, ook bij afwezigheid van pulmonale klachten (zie ook de evidence Er waren geen studies die specifiek de klinische symptomatologie van microscopische polyangiitis De door Calabrese in ### geformuleerde diagnostische criteria voor PACNS worden tevens Een verworven neurologische stoornis, plus angiografische of histopathologische kenmerken van een angiitis in het centraal zenuwstelsel, in afwezigheid van systemische vasculitis, of een andere aandoening als oorzaak voor de angiografische of pathologische afwijkingen Benseler et al (###) keken in een single-center-studie bij ## kinderen met de diagnose cPACNS, gekeken naar de meest frequent voorkomende symptomen bij het debuut Daarbij werd onderscheid gemaakt tussen progressieve cPACNS (# maanden na debuut bij angiografisch onderzoek toename van de stenose met ten minste ##% van de diameter, of nieuwe stenoseringen presenteerden zich in ##% van de gevallen met diffuse neurologische afwijkingen kinderen met niet-progressieve cPACNS Ook hoofdpijnklachten werden vaker gezien bij progressieve cPACNS (##% versus ##%) In deze studie is het onduidelijk in hoeverre kinderen met een transiënte cerebrale vasculitis (TCA), dan wel een postvaricella arteriopathie (PVA) werden Sebire et al beschrijven in een review de verschillende oorzaken van de cerebrale arteriopathiëen op de kinderleefijd en maken daarbij een indeling in arteriopathische en niet-arteriopathische oorzaken [Sebrie, ###] Van de arteriopathische oorzaken wordt een belangrijk deel gevormd door de TCA, gedefinieerd als een self-limiting arteriopathie.
| 628 | nvmdl |
[Belostotsky, ###] Net als bij volwassenen is het raadzaam bij alle kinderen met een verdenking ziekte van Wegener een X-thorax te verrichten, daar in ~ ##% er radiografische afwijkingen worden gevonden, ook bij afwezigheid van pulmonale klachten (zie ook de evidence Er waren geen studies die specifiek de klinische symptomatologie van microscopische polyangiitis De door Calabrese in ### geformuleerde diagnostische criteria voor PACNS worden tevens Een verworven neurologische stoornis, plus angiografische of histopathologische kenmerken van een angiitis in het centraal zenuwstelsel, in afwezigheid van systemische vasculitis, of een andere aandoening als oorzaak voor de angiografische of pathologische afwijkingen Benseler et al (###) keken in een single-center-studie bij ## kinderen met de diagnose cPACNS, gekeken naar de meest frequent voorkomende symptomen bij het debuut Daarbij werd onderscheid gemaakt tussen progressieve cPACNS (# maanden na debuut bij angiografisch onderzoek toename van de stenose met ten minste ##% van de diameter, of nieuwe stenoseringen presenteerden zich in ##% van de gevallen met diffuse neurologische afwijkingen kinderen met niet-progressieve cPACNS Ook hoofdpijnklachten werden vaker gezien bij progressieve cPACNS (##% versus ##%) In deze studie is het onduidelijk in hoeverre kinderen met een transiënte cerebrale vasculitis (TCA), dan wel een postvaricella arteriopathie (PVA) werden Sebire et al beschrijven in een review de verschillende oorzaken van de cerebrale arteriopathiëen op de kinderleefijd en maken daarbij een indeling in arteriopathische en niet-arteriopathische oorzaken [Sebrie, ###] Van de arteriopathische oorzaken wordt een belangrijk deel gevormd door de TCA, gedefinieerd als een self-limiting arteriopathie binnen <DATUM> maanden na debuut nog verslechtering laten zien, maar beeldvorming <DATUM> maanden na debuut moet stabilisatie, dan wel een verbetering tonen Is er verdere verslechtering aantoonbaar, dan is er sprake van een progressieve vasculopathie en kan cPACNS de oorzaak zijn De meest voorkomende oorzaak van TCA is een grote- en middelgrotevatenvasculitis, veroorzaakt door een virale infectie Met name varicella zoster is een belangrijke verwekker Wanneer er binnen ## maanden voorafgaand aan het cerebrovasculaire incident sprake is geweest van een infectie met varicella zoster, wordt TCA postvaricella arteriopathie genoemd In een recente studie van <PERSOON> et al , waarin retrospectief werd gekeken naar kinderen met een arterieel ischemisch cebraal infarct [<PERSOON>, ### Er werd onderscheid gemaakt tussen arteriopathische en niet-arteriopathische oorzaken Van de ## kinderen bleken ## kinderen een arteriopathische oorzaak te hebben, daarvan was bij ## kinderen sprake van een transiënte cerebrale arteriopathie (n=##) of een postvaricella arteriopathie (n=##) Overigens hadden de kinderen met een arteriopathische oorzaak een wat minder acuut beloop, dan de kinderen met een Progressieve cPACNS kent zowel focale als diffuse neurologische verschijnselen en Transiënte cerebrale arteriopathie is een klinische beeld, waarbij varicella een belangrijke oorzaak is, dat initieel op het beeld van cPACNS kan lijken Progressieve verslechtering bij beeldvormend onderzoek van de cerebrale vaten ) # maanden na debuut wijst op een progressieve arteriopathie en kan worden veroorzaakt door Vraag ##b Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van de kleine vaten en.
| 619 | nvmdl |
na debuut nog verslechtering laten zien, maar beeldvorming <DATUM> maanden na debuut moet stabilisatie, dan wel een verbetering tonen Is er verdere verslechtering aantoonbaar, dan is er sprake van een progressieve vasculopathie en kan cPACNS de oorzaak zijn De meest voorkomende oorzaak van TCA is een grote- en middelgrotevatenvasculitis, veroorzaakt door een virale infectie Met name varicella zoster is een belangrijke verwekker Wanneer er binnen ## maanden voorafgaand aan het cerebrovasculaire incident sprake is geweest van een infectie met varicella zoster, wordt TCA postvaricella arteriopathie genoemd In een recente studie van <PERSOON> et al , waarin retrospectief werd gekeken naar kinderen met een arterieel ischemisch cebraal infarct [<PERSOON>, ### Er werd onderscheid gemaakt tussen arteriopathische en niet-arteriopathische oorzaken Van de ## kinderen bleken ## kinderen een arteriopathische oorzaak te hebben, daarvan was bij ## kinderen sprake van een transiënte cerebrale arteriopathie (n=##) of een postvaricella arteriopathie (n=##) Overigens hadden de kinderen met een arteriopathische oorzaak een wat minder acuut beloop, dan de kinderen met een Progressieve cPACNS kent zowel focale als diffuse neurologische verschijnselen en Transiënte cerebrale arteriopathie is een klinische beeld, waarbij varicella een belangrijke oorzaak is, dat initieel op het beeld van cPACNS kan lijken Progressieve verslechtering bij beeldvormend onderzoek van de cerebrale vaten ) # maanden na debuut wijst op een progressieve arteriopathie en kan worden veroorzaakt door Vraag ##b Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van de kleine vaten en overeen met de diagnostiek, die verricht wordt bij volwassenen Enkele opvallende bevindingen In een studie van Connolly et al werd een centrilobulaire, perivasculaire verdichting van de kleine vaten gezien bij kinderen met een (biopsiebewezen) vasculitis ten tijde van actieve ziekte [Connolly, ###] De auteurs stellen, dat een dergelijk patroon op een HR-CT suggestief is voor pulmonale betrokkenheid bij een systemische vasculitis In een andere studie kwam naar voren dat het optreden van diffuse intrapulmonale bloeding niet specifiek is voor een pulmonaire capillairitis op basis van een systemische vasculitis Bij patiënten met een pulmonale capillairitis is de bse vaak wel hoger, serologie (m n ANCA) kan negatief zijn (zie ook evidence tabel in bijlage #) [Fullmer, Bij cPACNS kunnen bse en CRP normaal zijn Liquoronderzoek toont meestal een verhoogde openingsdruk en een verhoogd eiwitgehalte en pleiocytose Liquoronderzoek is ook belangrijk voor het uitsluiten van een virale verwekker (zie boven) In een studie bij ## pediatrische patiënten met een klinische verdenking op een cPACNS bleek de initiële MRI steeds afwijkend De sensitiviteit voor met name de periventriculaire en subcorticale leasies kon worden verhoogd door FLAIR en diffusion weight imaging opnames Bij deze patiënten was een initiële MR-angiografie in ##,#% normaal [Aviv, ###] De MRI-afwijkingen bevonden zich met name proximaal, unilateraal en waren multifocaal; er waren geen infratentoriële leasies zonder supratentoriële leasies [Benseler, ###; Angiografiepositieve niet-progressieve cPACNS wordt in recent verschenen artikelen geduid als een transiënte arteriopathie van het centraal zenuwstelsel, die veelal geassocieerd is met een.
| 611 | nvmdl |
bij volwassenen Enkele opvallende bevindingen In een studie van Connolly et al werd een centrilobulaire, perivasculaire verdichting van de kleine vaten gezien bij kinderen met een (biopsiebewezen) vasculitis ten tijde van actieve ziekte [Connolly, ###] De auteurs stellen, dat een dergelijk patroon op een HR-CT suggestief is voor pulmonale betrokkenheid bij een systemische vasculitis In een andere studie kwam naar voren dat het optreden van diffuse intrapulmonale bloeding niet specifiek is voor een pulmonaire capillairitis op basis van een systemische vasculitis Bij patiënten met een pulmonale capillairitis is de bse vaak wel hoger, serologie (m n ANCA) kan negatief zijn (zie ook evidence tabel in bijlage #) [Fullmer, Bij cPACNS kunnen bse en CRP normaal zijn Liquoronderzoek toont meestal een verhoogde openingsdruk en een verhoogd eiwitgehalte en pleiocytose Liquoronderzoek is ook belangrijk voor het uitsluiten van een virale verwekker (zie boven) In een studie bij ## pediatrische patiënten met een klinische verdenking op een cPACNS bleek de initiële MRI steeds afwijkend De sensitiviteit voor met name de periventriculaire en subcorticale leasies kon worden verhoogd door FLAIR en diffusion weight imaging opnames Bij deze patiënten was een initiële MR-angiografie in ##,#% normaal [Aviv, ###] De MRI-afwijkingen bevonden zich met name proximaal, unilateraal en waren multifocaal; er waren geen infratentoriële leasies zonder supratentoriële leasies [Benseler, ###; Angiografiepositieve niet-progressieve cPACNS wordt in recent verschenen artikelen geduid als een transiënte arteriopathie van het centraal zenuwstelsel, die veelal geassocieerd is met een Uitgangswaarden voor MRI/MRA tonen meestal een unilaterale stenose van de bifurcatie van de carotiden Herhalen van de beeldvorming toont meestal een initiële verslechtering na drie maanden, echter na zes maanden is er meestal sprake van een stabilisatie of een verbetering [Danchaivijitr, In een retrospectieve studie naar de voorspellende factoren voor het ontstaan van nierfunctieproblemen bij ### kinderen met Henoch-Schönlein, waren risicofactoren ontstaan van de ziekte op een leeftijd ) <LEEFTIJD> jaar, persisterende purpura, ernstige buikklachten en recidieven [Shin, ###] Een oudere studie toonde ook een verhoogd risico op nierschade bij persisterende purpura, ###] In een derde studie werd na multiple logistic regresssion-techniek alleen een persisterende Een hogere relapse rate van de ziekteactiviteit trad op bij kinderen, die behandeld waren met corticosteroïden Echter de indicatie voor corticosteroïden was ernstige gastro-intestinale betrokkenheid of ernstige nefropathie Derhalve is hogere relapse rate eerder een uiting van een Kleinevatenvasculitis komt op de kinderleeftijd zelden voor, maar dient zeker overwogen te worden bij kinderen met onbegrepen koorts, malaise en gewichtsverlies, De symptomatologie verschilt in enige mate van die op de volwassen leeftijd Recent zijn de classificatiecriteria voor systemische vasculitis op de kinderleeftijd gereviseerd De werkgroep heeft zich geconformeerd aan deze criteria Diagnostiek voor systemische vasculitis bij kinderen verloopt in grote lijnen zoals bij Klachten van koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies, evenals verhoogde bse en CRP komt voor bij alle kinderen met vasculitis, met uitzondering van kinderen met cutane PAN, waar dit slechts bij twee derde van de patiënten wordt gezien.
| 599 | nvmdl |
een unilaterale stenose van de bifurcatie van de carotiden Herhalen van de beeldvorming toont meestal een initiële verslechtering na drie maanden, echter na zes maanden is er meestal sprake van een stabilisatie of een verbetering [Danchaivijitr, In een retrospectieve studie naar de voorspellende factoren voor het ontstaan van nierfunctieproblemen bij ### kinderen met Henoch-Schönlein, waren risicofactoren ontstaan van de ziekte op een leeftijd ) <LEEFTIJD> jaar, persisterende purpura, ernstige buikklachten en recidieven [Shin, ###] Een oudere studie toonde ook een verhoogd risico op nierschade bij persisterende purpura, ###] In een derde studie werd na multiple logistic regresssion-techniek alleen een persisterende Een hogere relapse rate van de ziekteactiviteit trad op bij kinderen, die behandeld waren met corticosteroïden Echter de indicatie voor corticosteroïden was ernstige gastro-intestinale betrokkenheid of ernstige nefropathie Derhalve is hogere relapse rate eerder een uiting van een Kleinevatenvasculitis komt op de kinderleeftijd zelden voor, maar dient zeker overwogen te worden bij kinderen met onbegrepen koorts, malaise en gewichtsverlies, De symptomatologie verschilt in enige mate van die op de volwassen leeftijd Recent zijn de classificatiecriteria voor systemische vasculitis op de kinderleeftijd gereviseerd De werkgroep heeft zich geconformeerd aan deze criteria Diagnostiek voor systemische vasculitis bij kinderen verloopt in grote lijnen zoals bij Klachten van koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies, evenals verhoogde bse en CRP komt voor bij alle kinderen met vasculitis, met uitzondering van kinderen met cutane PAN, waar dit slechts bij twee derde van de patiënten wordt gezien Gezien de lage incidentie van kleinevatenvasculitis is het aanbevolen om alle kinderen met een kleine vaten vasculitis te verwijzen naar een <INSTELLING> met kindernefrologische en Uitzondering op deze aanbeveling vormen kinderen met een ongecompliceerde Henoch Schönlein vasculitis, dat wil zeggen met kortdurende microscopische hematurie en minimale proteïnurie Bij kinderen met een subglottische stenose dient de diagnose ziekte van Wegener te worden Diagnostiek naar varicella en andere virale oorzaken is van belang bij een verdenking op cerebrale arteriopathie veroorzaakt door cPACNS, omdat er sprake kan zijn van een transiënte cerebrale <PERSOON> RR, <PERSOON> JC Henoch Schonlein purpura in children an epidemiological study among Dutch paediatricians on incidence and diagnostic criteria <PERSOON> D, <PERSOON> M, et al Chickenpox and stroke in childhood a study of frequency and causation <PERSOON> LM, et al MR imaging and angiography of primary CNS vasculitis of childhood <PERSOON> VM, <PERSOON> V, <PERSOON> MJ Clinical features in ## paediatric patients with Wegener Benseler SM Central nervous system vasculitis in children <PERSOON> PN, et al Primary central Ben-<PERSOON-##> scrotal pain in boys with Henoch-Schonlein purpura incidence and.
| 523 | nvmdl |
het aanbevolen om alle kinderen met een kleine vaten vasculitis te verwijzen naar een <INSTELLING> met kindernefrologische en Uitzondering op deze aanbeveling vormen kinderen met een ongecompliceerde Henoch Schönlein vasculitis, dat wil zeggen met kortdurende microscopische hematurie en minimale proteïnurie Bij kinderen met een subglottische stenose dient de diagnose ziekte van Wegener te worden Diagnostiek naar varicella en andere virale oorzaken is van belang bij een verdenking op cerebrale arteriopathie veroorzaakt door cPACNS, omdat er sprake kan zijn van een transiënte cerebrale <PERSOON> RR, <PERSOON> JC Henoch Schonlein purpura in children an epidemiological study among Dutch paediatricians on incidence and diagnostic criteria <PERSOON> D, <PERSOON> M, et al Chickenpox and stroke in childhood a study of frequency and causation <PERSOON> LM, et al MR imaging and angiography of primary CNS vasculitis of childhood <PERSOON> VM, <PERSOON> V, <PERSOON> MJ Clinical features in ## paediatric patients with Wegener Benseler SM Central nervous system vasculitis in children <PERSOON> PN, et al Primary central Ben-<PERSOON-##> scrotal pain in boys with Henoch-Schonlein purpura incidence and Mode of onset predicts etiological diagnosis of arterial ischemic stroke in children <PERSOON-##> and peripheral neuropathy <PERSOON-##> C CT appearance of pulmonary vasculitis in <PERSOON-##> TC, Saunders DE, <PERSOON-##> of cerebral arteriopathies in childhood <PERSOON-##> MK, Fan LL Pulmonary capillaritis in children a review of eight cases with comparison to other alveolar hemorrhage syndromes <PERSOON-##> TR Incidence of Henoch-Schonlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins <PERSOON-##> scrotum caused by Henoch-Schonlein purpura <PERSOON-##> RJ Ultrasonography to diagnose and exclude intussusception in Henoch-Schonlein purpura <PERSOON-##> involvement in Henoch-Schonlein purpura a multivariate analysis <PERSOON-##> E, Coe MD, Lucey <PERSOON-##> syndrome in an adult case report and review of the literature in adolescents and adults <PERSOON-##> acute hemorrhagic edema of <PERSOON-##> spectrum of vasculitis in children.
| 447 | nvmdl |
arterial ischemic stroke in children <PERSOON> and peripheral neuropathy <PERSOON> C CT appearance of pulmonary vasculitis in <PERSOON> TC, Saunders DE, <PERSOON> of cerebral arteriopathies in childhood <PERSOON> MK, Fan LL Pulmonary capillaritis in children a review of eight cases with comparison to other alveolar hemorrhage syndromes <PERSOON> TR Incidence of Henoch-Schonlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins <PERSOON> scrotum caused by Henoch-Schonlein purpura <PERSOON> RJ Ultrasonography to diagnose and exclude intussusception in Henoch-Schonlein purpura <PERSOON> involvement in Henoch-Schonlein purpura a multivariate analysis <PERSOON-##> E, Coe MD, Lucey <PERSOON-##> syndrome in an adult case report and review of the literature in adolescents and adults <PERSOON-##> acute hemorrhagic edema of <PERSOON-##> spectrum of vasculitis in children ###-## <PERSOON-##> N, <PERSOON-##> K, <PERSOON-##> JC, et al EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides <PERSOON-##> H, et al Childhood Ozen S, <PERSOON-##> P, et al Juvenile polyarteritis results of a <PERSOON-##> M, <PERSOON-##> factors of renal involvement or relapsing disease in children with Henoch-Schonlein purpura <PERSOON-##> in childhood <PERSOON-##> RY, et al Wegener granulomatosis in children and adolescents clinical presentation and outcome <PERSOON-##> outcome of SchonleinHenoch purpura nephritis in children <PERSOON-##> cerebral arteriopathy in childhood <PERSOON-##> E, deVeber <PERSOON-##> the definition of cerebral arteriopathies of childhood Shin JI, Park JM, Shin YH, Hwang DH, <PERSOON-##> JH, <PERSOON-##> JS Predictive factors for nephritis, relapse, and significant proteinuria in childhood Henoch-Schonlein purpura <PERSOON-##> LE, Virshup DM.
| 428 | nvmdl |
N, <PERSOON> K, <PERSOON> JC, et al EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides <PERSOON> H, et al Childhood Ozen S, <PERSOON> P, et al Juvenile polyarteritis results of a <PERSOON> M, <PERSOON> factors of renal involvement or relapsing disease in children with Henoch-Schonlein purpura <PERSOON> in childhood <PERSOON> RY, et al Wegener granulomatosis in children and adolescents clinical presentation and outcome <PERSOON> outcome of SchonleinHenoch purpura nephritis in children <PERSOON-##> cerebral arteriopathy in childhood <PERSOON-##> E, deVeber <PERSOON-##> the definition of cerebral arteriopathies of childhood Shin JI, Park JM, Shin YH, Hwang DH, <PERSOON-##> JH, <PERSOON-##> JS Predictive factors for nephritis, relapse, and significant proteinuria in childhood Henoch-Schonlein purpura <PERSOON-##> F, et al Henoch Schonlein purpura in childhood epidemiological and clinical analysis of ### cases over a #-year period and review of White RH Henoch-Schonlein nephritis A disease with significant late sequelae Nephron ###; ## <DATUM> Om het weefsel goed te kunnen beoordelen moet bij het aanleveren aan een aantal voorwaarden worden voldaan Het is essentieel om over klinische gegevens te beschikken zoals duur van de klachten of afwijkingen, maar ook over de bevindingen bij afbeeldend onderzoek en mogelijk ingestelde behandeling De histopathologische bevindingen worden sterk beïnvloed door de ingestelde behandeling, want de verdeling, de intensiteit, de activiteit en de samenstelling van het De pathologieaanvraagbrief bevat ten minste de volgende gegevens personalia, klinische motivatie verdenking vasculitis, plaats van het biopt, relatie met macroscopische afwijking, medicatie Vanzelfsprekend is het voor adequate PA-diagnostiek noodzakelijk om te beschikken over goed weefsel Voor wat betreft de huid en slijmvliezen, indien mogelijk uit de purpura of uit de rand van ulcera of aften en niet van ulcusbodem Bij voorkeur moeten de biopten diep genoeg zijn om kleine arteriën te bevatten Voor minder toegankelijke lokalisaties in de interne organen zie de betreffende hoofdstukken Direct na afname moeten de biopten per lokalisatie in aparte, met formaline gevulde, containers worden aangeleverd, waarbij het essentieel is om aan te geven waar de biopten afgenomen zijn Voor immunofluorescentieonderzoek dienen tevens verse, ongefixeerd (eventueel.
| 469 | nvmdl |
<PERSOON> F, et al Henoch Schonlein purpura in childhood epidemiological and clinical analysis of ### cases over a #-year period and review of White RH Henoch-Schonlein nephritis A disease with significant late sequelae Nephron ###; ## <DATUM> Om het weefsel goed te kunnen beoordelen moet bij het aanleveren aan een aantal voorwaarden worden voldaan Het is essentieel om over klinische gegevens te beschikken zoals duur van de klachten of afwijkingen, maar ook over de bevindingen bij afbeeldend onderzoek en mogelijk ingestelde behandeling De histopathologische bevindingen worden sterk beïnvloed door de ingestelde behandeling, want de verdeling, de intensiteit, de activiteit en de samenstelling van het De pathologieaanvraagbrief bevat ten minste de volgende gegevens personalia, klinische motivatie verdenking vasculitis, plaats van het biopt, relatie met macroscopische afwijking, medicatie Vanzelfsprekend is het voor adequate PA-diagnostiek noodzakelijk om te beschikken over goed weefsel Voor wat betreft de huid en slijmvliezen, indien mogelijk uit de purpura of uit de rand van ulcera of aften en niet van ulcusbodem Bij voorkeur moeten de biopten diep genoeg zijn om kleine arteriën te bevatten Voor minder toegankelijke lokalisaties in de interne organen zie de betreffende hoofdstukken Direct na afname moeten de biopten per lokalisatie in aparte, met formaline gevulde, containers worden aangeleverd, waarbij het essentieel is om aan te geven waar de biopten afgenomen zijn Voor immunofluorescentieonderzoek dienen tevens verse, ongefixeerd (eventueel Wat is het patroon van de ontsteking (oppervlakkig of diep, diffuus (of continue), vlekkig, Wat is de samenstelling van het ontstekingsinfiltraat (lymfocyten, plasmacellen, neutrofiele granulocyten, eosinofielen, histiocyten, reuscellen, lymfoide aggregaten) Wordt Wat is de lokalisatie van het ontstekingsinfiltraat rond vaten, in de vaatwand, transmuraal? Is In de conclusietekst dienen, in geval van vasculitis, ten minste de volgende gegevens vermeld te De anatomische lokalisatie, inclusief positie ten opzichte van macroscopische afwijking; Diagnose vasculitis, eventueel met vermelding vermoede classificatie (Chappel Hill) Bij twijfel over de diagnose vasculitis dient de casus te worden voorgelegd aan een collegapatholoog met speciale expertise in de diagnostiek van vasculitiden De initiële laboratoriumdiagnostiek bij verdenking vasculitis is gebaseerd op drie pijlers (<PERSOON> wordt bekeken of er sprake is van systemische ontsteking Bij verdenking op systemische vasculitis wordt altijd een marker voor de acutefaserespons (bij voorkeur CRP) bepaald Voor verdere typering van de vasculitis is de leukocytentelling, leukocytendifferentiatie en totaal aantal eosinofiele granulocyten van belang Daarnaast worden ook altijd transaminasen en creatinine bepaald en wordt de urine onderzocht, in verband met mogelijke betrokkenheid van lever en nier Het liquoronderzoek wordt alleen verricht bij verdenking op cerebrale manifestatie en is daarom slechts incidenteel geïndiceerd Voor verdere typering van de vasculitis zijn ANCA, cryoglobulinen, complement, ANA, reumafactor c q anti-CCP van belang, alsmede hepatitis- en hiv-serologie (vooral in verband met de eventueel te starten immunosuppressieve therapie) De antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) spelen in de typering een belangrijke rol en de waarde van deze bepaling zal hieronder verder toegelicht worden.
| 580 | nvmdl |
(oppervlakkig of diep, diffuus (of continue), vlekkig, Wat is de samenstelling van het ontstekingsinfiltraat (lymfocyten, plasmacellen, neutrofiele granulocyten, eosinofielen, histiocyten, reuscellen, lymfoide aggregaten) Wordt Wat is de lokalisatie van het ontstekingsinfiltraat rond vaten, in de vaatwand, transmuraal? Is In de conclusietekst dienen, in geval van vasculitis, ten minste de volgende gegevens vermeld te De anatomische lokalisatie, inclusief positie ten opzichte van macroscopische afwijking; Diagnose vasculitis, eventueel met vermelding vermoede classificatie (Chappel Hill) Bij twijfel over de diagnose vasculitis dient de casus te worden voorgelegd aan een collegapatholoog met speciale expertise in de diagnostiek van vasculitiden De initiële laboratoriumdiagnostiek bij verdenking vasculitis is gebaseerd op drie pijlers (<PERSOON> wordt bekeken of er sprake is van systemische ontsteking Bij verdenking op systemische vasculitis wordt altijd een marker voor de acutefaserespons (bij voorkeur CRP) bepaald Voor verdere typering van de vasculitis is de leukocytentelling, leukocytendifferentiatie en totaal aantal eosinofiele granulocyten van belang Daarnaast worden ook altijd transaminasen en creatinine bepaald en wordt de urine onderzocht, in verband met mogelijke betrokkenheid van lever en nier Het liquoronderzoek wordt alleen verricht bij verdenking op cerebrale manifestatie en is daarom slechts incidenteel geïndiceerd Voor verdere typering van de vasculitis zijn ANCA, cryoglobulinen, complement, ANA, reumafactor c q anti-CCP van belang, alsmede hepatitis- en hiv-serologie (vooral in verband met de eventueel te starten immunosuppressieve therapie) De antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) spelen in de typering een belangrijke rol en de waarde van deze bepaling zal hieronder verder toegelicht worden het diagnostisch proces, c q aanvullend onderzoek, biopsie en/of diagnosestelling Zie ook de Antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) worden gevonden in patiënten met vasculitis van de kleine bloedvaten Het serologisch aantonen van deze antistoffen is met name bruikbaar bij het diagnosticeren van de polyangiitis, churg-strausssyndroom, en de lokale varianten van deze ziektebeelden, te weten pauci-immuun necrotiserende, crescentische glomerulonefritis en pulmonaire capillaritis De klinische definities van deze ziektebeelden omvatten overigens niet het aantonen van ANCA, maar berusten op karakteristieke klinische manifestaties en histopathologische bevindingen in biopsiemateriaal verkregen uit door vasculitis aangetaste Voor ANCA-geassocieerde vasculitis zijn antistoffen gericht tegen myeloperoxidase (MPO-ANCA) en proteïnase# (PR#-ANCA) klinisch relevant De meest gebruikte screeningstechniek voor het aantonen van ANCA is de indirecte immunofluorescentietest Indien gebruik gemaakt wordt van in ethanol gefixeerde neutrofiele granulocyten, resulteert een MPO-ANCA in een perinucleaire aankleuring met nucleaire extensie (<PERSOON>), en een PR#-ANCA in een granulaire, cytoplasmatische aankleuring geconcentreerd tussen de kernlobben (CANCA) Behoudens het subjectieve <INSTELLING> van de beoordeling van indirecte immunofluorescentietest, zelfs door goed geschoolde analisten, is echter niet iedere <PERSOON> gelijk aan PR#-ANCA, en is zeker niet iedere <PERSOON> gelijk aan MPO-ANCA De internationale consensus stelt dan ook dat alle met indirecte immunofluorescentietest gevonden ANCA, onafhankelijk van de typering, vervolgens getest dienen te worden voor aanwezigheid van MPO- en PR#-ANCA [Savige, ###] De literatuur is daarom onderzocht op basis van dit uitgangspunt De internationale consensus voor het testen van ANCA is tot stand gekomen vanuit een concept zoals.
| 604 | nvmdl |
het diagnostisch proces, c q aanvullend onderzoek, biopsie en/of diagnosestelling Zie ook de Antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) worden gevonden in patiënten met vasculitis van de kleine bloedvaten Het serologisch aantonen van deze antistoffen is met name bruikbaar bij het diagnosticeren van de polyangiitis, churg-strausssyndroom, en de lokale varianten van deze ziektebeelden, te weten pauci-immuun necrotiserende, crescentische glomerulonefritis en pulmonaire capillaritis De klinische definities van deze ziektebeelden omvatten overigens niet het aantonen van ANCA, maar berusten op karakteristieke klinische manifestaties en histopathologische bevindingen in biopsiemateriaal verkregen uit door vasculitis aangetaste Voor ANCA-geassocieerde vasculitis zijn antistoffen gericht tegen myeloperoxidase (MPO-ANCA) en proteïnase# (PR#-ANCA) klinisch relevant De meest gebruikte screeningstechniek voor het aantonen van ANCA is de indirecte immunofluorescentietest Indien gebruik gemaakt wordt van in ethanol gefixeerde neutrofiele granulocyten, resulteert een MPO-ANCA in een perinucleaire aankleuring met nucleaire extensie (<PERSOON>), en een PR#-ANCA in een granulaire, cytoplasmatische aankleuring geconcentreerd tussen de kernlobben (CANCA) Behoudens het subjectieve <INSTELLING> van de beoordeling van indirecte immunofluorescentietest, zelfs door goed geschoolde analisten, is echter niet iedere <PERSOON> gelijk aan PR#-ANCA, en is zeker niet iedere <PERSOON> gelijk aan MPO-ANCA De internationale consensus stelt dan ook dat alle met indirecte immunofluorescentietest gevonden ANCA, onafhankelijk van de typering, vervolgens getest dienen te worden voor aanwezigheid van MPO- en PR#-ANCA [Savige, ###] De literatuur is daarom onderzocht op basis van dit uitgangspunt De internationale consensus voor het testen van ANCA is tot stand gekomen vanuit een concept zoals bediscussieerd door ### deelnemers uit ## landen tijdens een ANCA and Vasculitis symposium, en na aanpassing tenslotte gedistribueerd naar de oorspronkelijke opstellers en ## internationale experts voor ratificatie [Savige, ###] In deze internationale consensus is een lijst van klinische indicaties opgesteld waarbij het testen van ANCA het meest aangewezen is (tabel <DATUM> Deze klinische indicaties gelden alleen indien er geen duidelijke andere oorzaak is voor de betreffende manifestatie en beperken zich tot die welke geassocieerd zijn met kleine vaten vasculitiden Andere ziektebeelden waarbij ANCA (niet MPO- of PR#-ANCA) beschreven zijn, zijn hier dus Tabel <DATUM> Klinische indicatie voor aanvragen ANCA test (naar Savige, ###) Cutane vasculitis met systemische kenmerken zoals koorts, gewichtsverlies, myalgia, artralgieën of artritis Chronische, destructieve ziekte van de bovenste luchtwegen gekenmerkt door neusbloedingen of erosieve Retro-orbitale massa, perifere ulceratieve keratitis of necrotiserende scleritis Het effect van deze internationale richtlijn, zoals oorspronkelijk beschreven door Savige et al , ###], voor het aanvragen van ANCA-testen is gevalideerd in een retrospectieve studie waarin ### opeenvolgende ânieuweâ patiënten geïncludeerd werden waarvoor ANCA-testen aangevraagd waren [Mandl, ###] Exclusiecriteria waren het niet beschikbaar zijn van de status (n=##), een reeds gestelde diagnose ANCA-geassocieerde vasculitis (n=##), systemische maligniteit (n=##), en reeds uitgevoerde ANCA-testen voor de inclusieperiode (n=##) Belangrijkste bevinding van deze studie is dat de ANCA-aanvragen met ##% gereduceerd hadden kunnen worden indien de richtlijn gehanteerd was Dit effect zou niet ten koste zijn gegaan van het missen van ANCAgeassocieerde vasculitispatiënten, maar door de retrospectieve aanpak van deze studie kan het verdere beleid.
| 659 | nvmdl |
een ANCA and Vasculitis symposium, en na aanpassing tenslotte gedistribueerd naar de oorspronkelijke opstellers en ## internationale experts voor ratificatie [Savige, ###] In deze internationale consensus is een lijst van klinische indicaties opgesteld waarbij het testen van ANCA het meest aangewezen is (tabel <DATUM> Deze klinische indicaties gelden alleen indien er geen duidelijke andere oorzaak is voor de betreffende manifestatie en beperken zich tot die welke geassocieerd zijn met kleine vaten vasculitiden Andere ziektebeelden waarbij ANCA (niet MPO- of PR#-ANCA) beschreven zijn, zijn hier dus Tabel <DATUM> Klinische indicatie voor aanvragen ANCA test (naar Savige, ###) Cutane vasculitis met systemische kenmerken zoals koorts, gewichtsverlies, myalgia, artralgieën of artritis Chronische, destructieve ziekte van de bovenste luchtwegen gekenmerkt door neusbloedingen of erosieve Retro-orbitale massa, perifere ulceratieve keratitis of necrotiserende scleritis Het effect van deze internationale richtlijn, zoals oorspronkelijk beschreven door Savige et al , ###], voor het aanvragen van ANCA-testen is gevalideerd in een retrospectieve studie waarin ### opeenvolgende ânieuweâ patiënten geïncludeerd werden waarvoor ANCA-testen aangevraagd waren [Mandl, ###] Exclusiecriteria waren het niet beschikbaar zijn van de status (n=##), een reeds gestelde diagnose ANCA-geassocieerde vasculitis (n=##), systemische maligniteit (n=##), en reeds uitgevoerde ANCA-testen voor de inclusieperiode (n=##) Belangrijkste bevinding van deze studie is dat de ANCA-aanvragen met ##% gereduceerd hadden kunnen worden indien de richtlijn gehanteerd was Dit effect zou niet ten koste zijn gegaan van het missen van ANCAgeassocieerde vasculitispatiënten, maar door de retrospectieve aanpak van deze studie kan het verdere beleid resulterend in een misclassificatiebias in deze studie Echter, alle patiënten die negatief bevonden werden voor ANCA-geassocieerde vasculitis, bleken geen ANCA-geassocieerde vasculitis te ontwikkelen bij het vervolgen Indien de aanvraag voor ANCA-testen op klinische gronden aangewezen is, dient dit volgens de consensus te gebeuren op basis van screening met behulp van indirecte immunofluorescentietest idem waarbij positieve bevindingen gevolgd worden door bij voorkeur kwantitatieve, antigeenspecifieke testen voor het aantonen van MPO- en PR#-ANCA [Savige, ###] Een systematische review van de literatuur over de rol van ANCA bij ANCAgeassocieerde vasculitis wordt echter bemoeilijkt door de volgende aspecten Er bestaat vooralsnog geen geaccepteerde standaard voor ANCA waardoor, veelal commerciële, testen onderling moeilijk vergelijkbaar zijn; in een kleine studie is gebleken dat optimalisering van de afkapwaarde Startverdunningen van serum-ANCA-testen zijn variabel (gevoeligheid van een test is overigens niet alleen afhankelijk van de serumverdunning, maar ook van bijvoorbeeld het antigeensubstraat, het conjugaat, en de Testkarakteristieken worden uitgedrukt ten opzichte van ANCA-geassocieerde vasculitis als geheel of ten De afzonderlijke ziektebeelden vertonen een verschillende prevalentie van MPO- en PR#-ANCA [Wiik, Binnen Europa blijkt er sprake van een geografische distributie in de incidentie van de verschillende ziektebeelden met vaker de ziekte van Wegener in de Scandinavische landen en meer microscopische De studies waarop de hier beschreven diagnostische waarde van ANCA-testen gebaseerd is, zijn gerangschikt naar mate van bewijskracht in de evidence tabel in bijlage # Er is één meta-analyse beschikbaar die de testkarakteristieken van ANCA, gemeten volgens de consensus (CANCA/PR#-ANCA of <PERSOON>/MPO-ANCA), in het totale spectrum van ANCA-geassocieerde vasculitis beschrijft (Evidence niveau B).
| 651 | nvmdl |
deze studie Echter, alle patiënten die negatief bevonden werden voor ANCA-geassocieerde vasculitis, bleken geen ANCA-geassocieerde vasculitis te ontwikkelen bij het vervolgen Indien de aanvraag voor ANCA-testen op klinische gronden aangewezen is, dient dit volgens de consensus te gebeuren op basis van screening met behulp van indirecte immunofluorescentietest idem waarbij positieve bevindingen gevolgd worden door bij voorkeur kwantitatieve, antigeenspecifieke testen voor het aantonen van MPO- en PR#-ANCA [Savige, ###] Een systematische review van de literatuur over de rol van ANCA bij ANCAgeassocieerde vasculitis wordt echter bemoeilijkt door de volgende aspecten Er bestaat vooralsnog geen geaccepteerde standaard voor ANCA waardoor, veelal commerciële, testen onderling moeilijk vergelijkbaar zijn; in een kleine studie is gebleken dat optimalisering van de afkapwaarde Startverdunningen van serum-ANCA-testen zijn variabel (gevoeligheid van een test is overigens niet alleen afhankelijk van de serumverdunning, maar ook van bijvoorbeeld het antigeensubstraat, het conjugaat, en de Testkarakteristieken worden uitgedrukt ten opzichte van ANCA-geassocieerde vasculitis als geheel of ten De afzonderlijke ziektebeelden vertonen een verschillende prevalentie van MPO- en PR#-ANCA [Wiik, Binnen Europa blijkt er sprake van een geografische distributie in de incidentie van de verschillende ziektebeelden met vaker de ziekte van Wegener in de Scandinavische landen en meer microscopische De studies waarop de hier beschreven diagnostische waarde van ANCA-testen gebaseerd is, zijn gerangschikt naar mate van bewijskracht in de evidence tabel in bijlage # Er is één meta-analyse beschikbaar die de testkarakteristieken van ANCA, gemeten volgens de consensus (CANCA/PR#-ANCA of <PERSOON>/MPO-ANCA), in het totale spectrum van ANCA-geassocieerde vasculitis beschrijft (Evidence niveau B) reproduceren) bleken er slechts # originele onderzoeksartikelen geschikt Resultaten van de testkarakteristieken, berekend op basis van ### ANCA-geassocieerde vasculitispatiënten en ### ziektecontroles, zijn weergegeven in tabel <DATUM> De testkarakteristieken in tabel <DATUM> laten zien dat, indien ANCA gemeten worden volgens de consensus, er sprake is van een goede specificiteit en redelijke sensitiviteit Echter, gegeven de zeer lage prevalentie van ANCA-geassocieerde vasculitis [<PERSOON>, ###; zie ook referenties in dit artikel] is de kans op een fout-positieve uitslag in de doorsneepopulatie zeer groot; vanwege dezelfde reden is de kans op een foutnegatieve uitslag in de doorsneepopulatie zeer klein Dit resulteert dan ook in een zeer lage voorspellende waarde bij een positieve testuitslag en een zeer hoge voorspellende waarde bij een negatieve testuitslag (niet opgenomen in tabel <DATUM> Vanzelfsprekend is voor het interpreteren van een positieve testuitslag de klinische manifestatie van groot belang en daarbij is eigenlijk de likelihood ratio (LR) het meest relevant Deze factor geeft namelijk aan in welke mate de kans op de betreffende diagnose is verhoogd bij een positieve testuitslag, en is verlaagd bij een negatieve testuitslag In de meta-analyse van <PERSOON> (###) is uitvoerig, en met voorbeelden, beschreven wat het effect is van klinische manifestatie op interpretatie van de resultaten Een en ander is als Testkarakteristieken zijn berekend uitsluitend op basis van ziektecontroles; prevalentiegegevens zijn afgeleid uit <PERSOON> AAV, ANCA-geassocieerde vasculitis; ANCA, anti-neutrofiele cytoplasmatische antistof; LR+, likelihood ratio bij.
| 607 | nvmdl |
slechts # originele onderzoeksartikelen geschikt Resultaten van de testkarakteristieken, berekend op basis van ### ANCA-geassocieerde vasculitispatiënten en ### ziektecontroles, zijn weergegeven in tabel <DATUM> De testkarakteristieken in tabel <DATUM> laten zien dat, indien ANCA gemeten worden volgens de consensus, er sprake is van een goede specificiteit en redelijke sensitiviteit Echter, gegeven de zeer lage prevalentie van ANCA-geassocieerde vasculitis [<PERSOON>, ###; zie ook referenties in dit artikel] is de kans op een fout-positieve uitslag in de doorsneepopulatie zeer groot; vanwege dezelfde reden is de kans op een foutnegatieve uitslag in de doorsneepopulatie zeer klein Dit resulteert dan ook in een zeer lage voorspellende waarde bij een positieve testuitslag en een zeer hoge voorspellende waarde bij een negatieve testuitslag (niet opgenomen in tabel <DATUM> Vanzelfsprekend is voor het interpreteren van een positieve testuitslag de klinische manifestatie van groot belang en daarbij is eigenlijk de likelihood ratio (LR) het meest relevant Deze factor geeft namelijk aan in welke mate de kans op de betreffende diagnose is verhoogd bij een positieve testuitslag, en is verlaagd bij een negatieve testuitslag In de meta-analyse van <PERSOON> (###) is uitvoerig, en met voorbeelden, beschreven wat het effect is van klinische manifestatie op interpretatie van de resultaten Een en ander is als Testkarakteristieken zijn berekend uitsluitend op basis van ziektecontroles; prevalentiegegevens zijn afgeleid uit <PERSOON> AAV, ANCA-geassocieerde vasculitis; ANCA, anti-neutrofiele cytoplasmatische antistof; LR+, likelihood ratio bij positief zijn van de ANCA-serologie (aangepast van <PERSOON> et al, ###) Van # klinische manifestaties van gegeven waarden zijn schattingen op basis van literatuurgegevens De bovenste en onderste grafiekcurves tonen de posttestwaarschijnlijkheid nadat ANCA-testen respectievelijk positief of negatief zijn gebleken De gegeven waarden zijn berekend aan de hand van de testkarakteristieken zoals Bij presentatie met snel-progressieve glomerulonefritis stijgt de kans op vasculitis van ~ ##% naar bijna ###% bij een positieve ANCA-test (<PERSOON>/MPO-ANCA of <PERSOON>/PR#-ANCA) Indien er slechts sprake is van sinusbetrokkenheid stijgt de kans van ~ #% naar iets minder dan ##% Hoewel dit nog een aanzienlijke stijging betreft, blijft deze kans te laag om de patiënt aan langdurige, zware immunosuppressie te onderwerpen In deze Nadeel van de meta-analyse van <PERSOON> (###) is enerzijds het feit dat de verschillende ziektebeelden van ANCAgeassocieerde vasculitis niet worden onderscheiden en anderzijds dat er patiënten geïncludeerd zijn die reeds langer bekend waren met ANCA-geassocieerde vasculitis Deze onderscheiden worden echter wel gemaakt in één van de # originele onderzoeksartikelen waarop de meta-analyse is gebaseerd (Evidence niveau B) [<PERSOON>, ###] De ### nieuwe patiënten worden onderscheiden naar ziektebeeld Slechts een klein deel van de ANCAgeassocieerde vasculitispatiënten (( ##%) had op het moment van monstername reeds langere tijd immunosuppressie () ## dagen); ##% van de ziektecontroles had eveneens enige vorm van immunosuppressieve therapie Resultaten van de testkarakteristieken, berekend op basis van ### nieuwe ANCAgeassocieerde vasculitispatiënten (## met ziekte van Wegener, ## met microscopische polyangiitis, ## met idiopathische snel-progressieve glomerulonefritis en # met churg-strausssyndroom) en ### ziektecontroles, zijn.
| 667 | nvmdl |
# klinische manifestaties van gegeven waarden zijn schattingen op basis van literatuurgegevens De bovenste en onderste grafiekcurves tonen de posttestwaarschijnlijkheid nadat ANCA-testen respectievelijk positief of negatief zijn gebleken De gegeven waarden zijn berekend aan de hand van de testkarakteristieken zoals Bij presentatie met snel-progressieve glomerulonefritis stijgt de kans op vasculitis van ~ ##% naar bijna ###% bij een positieve ANCA-test (<PERSOON>/MPO-ANCA of <PERSOON>/PR#-ANCA) Indien er slechts sprake is van sinusbetrokkenheid stijgt de kans van ~ #% naar iets minder dan ##% Hoewel dit nog een aanzienlijke stijging betreft, blijft deze kans te laag om de patiënt aan langdurige, zware immunosuppressie te onderwerpen In deze Nadeel van de meta-analyse van <PERSOON> (###) is enerzijds het feit dat de verschillende ziektebeelden van ANCAgeassocieerde vasculitis niet worden onderscheiden en anderzijds dat er patiënten geïncludeerd zijn die reeds langer bekend waren met ANCA-geassocieerde vasculitis Deze onderscheiden worden echter wel gemaakt in één van de # originele onderzoeksartikelen waarop de meta-analyse is gebaseerd (Evidence niveau B) [<PERSOON>, ###] De ### nieuwe patiënten worden onderscheiden naar ziektebeeld Slechts een klein deel van de ANCAgeassocieerde vasculitispatiënten (( ##%) had op het moment van monstername reeds langere tijd immunosuppressie () ## dagen); ##% van de ziektecontroles had eveneens enige vorm van immunosuppressieve therapie Resultaten van de testkarakteristieken, berekend op basis van ### nieuwe ANCAgeassocieerde vasculitispatiënten (## met ziekte van Wegener, ## met microscopische polyangiitis, ## met idiopathische snel-progressieve glomerulonefritis en # met churg-strausssyndroom) en ### ziektecontroles, zijn #) en op de juiste wijze (screening met de indirecte immunofluorescentietest en bij <PERSOON>- of <PERSOON> specifieke testen voor zowel MPO- als PR#-ANCA) uitgevoerd, is een waardevol hulpmiddel voor het diagnosticeren van ANCA-geassocieerde vasculitis Voor het bepalen van ANCA wordt als standaard beschouwd dat er gebruik gemaakt wordt van een combinatie van de indirecte immunofluorescentietest en antigeenspecifieke (MPO en PR#) assays (dit zijn vaak ELISAâs) # Wat is de beste volgorde van testen (indirecte immunofluorescentietest en antigeenspecifieke testen)? Uitgaande van het feit dat twee testen (indirecte immunofluorescentietest en antigeenspecifieke testen) positief dienen te zijn voor optimaal gebruik in het kader van vasculitis, maakt het niet uit welke test eerst uitgevoerd wordt om de positieve sera voor de tweede test te selecteren Echter, omdat er sprake is van twee antigeenspecifieke testen (MPO en PR#) is het kosteneffectiever om te screenen met behulp van de indirecte immunofluorescentietest Een tweede belangrijke reden om te screenen met de indirecte immunofluorescentietest is het feit dat deze test ook relevant is in het kader van andere ziektebeelden zoals inflammatoir darmlijden en auto-immuun hepatitis Ook volgens de internationale consensus dienen alle sera van nieuwe patiënten getest te worden met de indirecte immunofluorescentietest De opgegeven reden is overigens dat in ##% van de patiënten met de ziekte van Wegener of microscopische polyangiitis de ANCA alleen aantoonbaar zijn met de indirecte immunofluorescentietest [Savige, ###] Deze reden is erg discutabel aangezien de verkregen hoge specificiteit en hoge voorspellende waarde van een positieve test op basis van <PERSOON>/PR#-ANCA en <PERSOON>/MPO-ANCA.
| 659 | nvmdl |
de indirecte immunofluorescentietest en bij <PERSOON>- of <PERSOON> specifieke testen voor zowel MPO- als PR#-ANCA) uitgevoerd, is een waardevol hulpmiddel voor het diagnosticeren van ANCA-geassocieerde vasculitis Voor het bepalen van ANCA wordt als standaard beschouwd dat er gebruik gemaakt wordt van een combinatie van de indirecte immunofluorescentietest en antigeenspecifieke (MPO en PR#) assays (dit zijn vaak ELISAâs) # Wat is de beste volgorde van testen (indirecte immunofluorescentietest en antigeenspecifieke testen)? Uitgaande van het feit dat twee testen (indirecte immunofluorescentietest en antigeenspecifieke testen) positief dienen te zijn voor optimaal gebruik in het kader van vasculitis, maakt het niet uit welke test eerst uitgevoerd wordt om de positieve sera voor de tweede test te selecteren Echter, omdat er sprake is van twee antigeenspecifieke testen (MPO en PR#) is het kosteneffectiever om te screenen met behulp van de indirecte immunofluorescentietest Een tweede belangrijke reden om te screenen met de indirecte immunofluorescentietest is het feit dat deze test ook relevant is in het kader van andere ziektebeelden zoals inflammatoir darmlijden en auto-immuun hepatitis Ook volgens de internationale consensus dienen alle sera van nieuwe patiënten getest te worden met de indirecte immunofluorescentietest De opgegeven reden is overigens dat in ##% van de patiënten met de ziekte van Wegener of microscopische polyangiitis de ANCA alleen aantoonbaar zijn met de indirecte immunofluorescentietest [Savige, ###] Deze reden is erg discutabel aangezien de verkregen hoge specificiteit en hoge voorspellende waarde van een positieve test op basis van <PERSOON>/PR#-ANCA en <PERSOON>/MPO-ANCA # Hoe worden ANCA met de indirecte immunofluorescentietest beoordeeld in sera met antinucleaire Indien antinucleaire antistoffen (ANA) aanwezig zijn in het patiëntenserum kan het aflezen van een <PERSOON> verhinderd worden Hierdoor wordt dus ook voorkomen dat er een <PERSOON>-/MPO-ANCA-resultaat volgt Het <PERSOON>-patroon is echter een artefact als gevolg van de gebruikelijke ethanolfixatie van de neutrofiele granulocyten waardoor een aantal eiwitten uit de granula op basis van lading binden aan de celkern In geval van een formalinefixatie zullen de betreffende eiwitten cytoplasmatisch blijven Hoewel de literatuur hierover verdeeld is [<PERSOON>, ###], kan de combinatie van ethanol- en formalinegefixeerde neutrofiele granulocyten in geval van storende ANA mogelijk een oplossing bieden om een <PERSOON> te identificeren Vergelijkende studies hebben laten zien dat de specificiteit van capture ELISAâs voor het aantonen van zowel MPO- als PR#-ANCA specifieker zijn dan directe ELISAâs [<PERSOON>, ###; Csernok, ###] Dit is ook te verwachten op basis van het verschil in techniek waarbij in de capture ELISA als het ware een extra zuivering van het antigeen toegepast wordt Belangrijk is echter ook dat in geval van PR#-ANCA, maar dus niet van MPOANCA, de capture ELISA sensitiever is [Csernok, ###] Een derde type ANCA, de Elastase-ANCA of HLE-ANCA, lijkt relevant in het kader van drug-induced vasculitis [Merkel, ###] De meeste vormen van drug-induced ANCA-geassocieerde vasculitis zijn geassocieerd met schildkliermedicatie zoals propylthiouracil In deze gevallen zijn ANCA vaak gericht tegen meerdere specificiteiten Enerzijds is er vaak sprake van zowel MPO- als PR#-ANCA, een combinatie die normaliter zeer.
| 633 | nvmdl |
indirecte immunofluorescentietest beoordeeld in sera met antinucleaire Indien antinucleaire antistoffen (ANA) aanwezig zijn in het patiëntenserum kan het aflezen van een <PERSOON> verhinderd worden Hierdoor wordt dus ook voorkomen dat er een <PERSOON>-/MPO-ANCA-resultaat volgt Het <PERSOON>-patroon is echter een artefact als gevolg van de gebruikelijke ethanolfixatie van de neutrofiele granulocyten waardoor een aantal eiwitten uit de granula op basis van lading binden aan de celkern In geval van een formalinefixatie zullen de betreffende eiwitten cytoplasmatisch blijven Hoewel de literatuur hierover verdeeld is [<PERSOON>, ###], kan de combinatie van ethanol- en formalinegefixeerde neutrofiele granulocyten in geval van storende ANA mogelijk een oplossing bieden om een <PERSOON> te identificeren Vergelijkende studies hebben laten zien dat de specificiteit van capture ELISAâs voor het aantonen van zowel MPO- als PR#-ANCA specifieker zijn dan directe ELISAâs [<PERSOON>, ###; Csernok, ###] Dit is ook te verwachten op basis van het verschil in techniek waarbij in de capture ELISA als het ware een extra zuivering van het antigeen toegepast wordt Belangrijk is echter ook dat in geval van PR#-ANCA, maar dus niet van MPOANCA, de capture ELISA sensitiever is [Csernok, ###] Een derde type ANCA, de Elastase-ANCA of HLE-ANCA, lijkt relevant in het kader van drug-induced vasculitis [Merkel, ###] De meeste vormen van drug-induced ANCA-geassocieerde vasculitis zijn geassocieerd met schildkliermedicatie zoals propylthiouracil In deze gevallen zijn ANCA vaak gericht tegen meerdere specificiteiten Enerzijds is er vaak sprake van zowel MPO- als PR#-ANCA, een combinatie die normaliter zeer Daarnaast kunnen HLE-ANCA mogelijk bij destructieve laesies van het neustussenschot het onderscheid maken tussen de ziekte van Wegener en cocaïnemisbruik (HLE-ANCA positief) [Trimarchi, ###] Echter, deze resultaten zijn sterk afhankelijk van de gebruikte testmethode en bovendien zijn ze in dezelfde patiëntenpopulatie slecht reproduceerbaar [Wiesner, ###] Belangrijk is overigens dat HLE-ANCA vrijwel niet voorkomen bij patiënten met ANCA-geassocieerde # Wat is het effect van incidentie en klinische manifestatie op interpretatie van resultaten? De jaarlijkse incidentie van ANCA-geassocieerde vasculitis ligt tussen de ##-##/miljoen [Watts, ###] In een situatie waarin de incidentie van de ziekte laag zal zijn, bijvoorbeeld in de huisartsenpraktijk, is de kans op een vals-positieve test vele malen groter dan op een terecht-positieve test (vide supra) Zelfs als door de klinische presentatie de pretestkans #,#% wordt, betekent dat dat er per terecht-positieve test ~ ## vals-positieve testen Er zijn testen voorhanden die in relatief korte tijd gelijktijdig resultaten genereren voor MPO-ANCA, PR#-ANCA en anti-GBM-antistoffen [<PERSOON>, ###] Hoewel deze testen niet geëvalueerd zijn in combinatie met indirecte immunofluorescentietestresultaten, bieden deze testen de mogelijkheid om, in geval van presentatie met snel-progressief nierlijden en/of pulmonale hemorragie, ook âs avonds of in de weekeinden ANCA-testen, bij Volgens de internationale consensus dienen sera van patiënten verdacht van ANCAgeassocieerde vasculitis getest te worden met de indirecte immuunfluorescentie test immuunfluorescentietest als de antigeen-specifieke test positief dient te zijn, is in het Niveau # kader van ANCA-geassocieerde vasculitis de volgorde van testen niet belangrijk Echter, de indirecte immunofluorescentie test is ook relevant voor andere.
| 664 | nvmdl |
mogelijk bij destructieve laesies van het neustussenschot het onderscheid maken tussen de ziekte van Wegener en cocaïnemisbruik (HLE-ANCA positief) [Trimarchi, ###] Echter, deze resultaten zijn sterk afhankelijk van de gebruikte testmethode en bovendien zijn ze in dezelfde patiëntenpopulatie slecht reproduceerbaar [Wiesner, ###] Belangrijk is overigens dat HLE-ANCA vrijwel niet voorkomen bij patiënten met ANCA-geassocieerde # Wat is het effect van incidentie en klinische manifestatie op interpretatie van resultaten? De jaarlijkse incidentie van ANCA-geassocieerde vasculitis ligt tussen de ##-##/miljoen [Watts, ###] In een situatie waarin de incidentie van de ziekte laag zal zijn, bijvoorbeeld in de huisartsenpraktijk, is de kans op een vals-positieve test vele malen groter dan op een terecht-positieve test (vide supra) Zelfs als door de klinische presentatie de pretestkans #,#% wordt, betekent dat dat er per terecht-positieve test ~ ## vals-positieve testen Er zijn testen voorhanden die in relatief korte tijd gelijktijdig resultaten genereren voor MPO-ANCA, PR#-ANCA en anti-GBM-antistoffen [<PERSOON>, ###] Hoewel deze testen niet geëvalueerd zijn in combinatie met indirecte immunofluorescentietestresultaten, bieden deze testen de mogelijkheid om, in geval van presentatie met snel-progressief nierlijden en/of pulmonale hemorragie, ook âs avonds of in de weekeinden ANCA-testen, bij Volgens de internationale consensus dienen sera van patiënten verdacht van ANCAgeassocieerde vasculitis getest te worden met de indirecte immuunfluorescentie test immuunfluorescentietest als de antigeen-specifieke test positief dient te zijn, is in het Niveau # kader van ANCA-geassocieerde vasculitis de volgorde van testen niet belangrijk Echter, de indirecte immunofluorescentie test is ook relevant voor andere vasculitis relevante <PERSOON> patronen te onderscheiden van irrelevante <PERSOON> Op basis van de lage incidentie van ANCA-geassocieerde vasculitis zijn ANCA-testen De toegevoegde waarde van het testen voor HLE-ANCA is beperkt bij verdenking op drug-induced vasculitis en/of het onderscheiden van de ziekte van Wegener en cocaïnemisbruik bij destructieve laesies van het neustussenschot Hierover bestaat Voor het aantonen van MPO- en PR#-ANCA hebben capture ELISAâs betere vasculitis diagnostiek in geval van snel-progressief nierlijden en/of pulmonale Voor het bepalen van ANCA wordt geadviseerd om alle sera te screenen met de indirecte Het kan zinvol zijn om, in geval van storende ANA reactiviteit in de indirecte immunofluorescentietest, een ANCAtest op formalinegefixeerde neutrofiele granulocyten uit te voeren om een <PERSOON> te kunnen identificeren Het verdient aanbeveling om voor de diagnostiek van ANCA-geassocieerde vasculitis capture ELISAâs te gebruiken in plaats van directe ELISAâs (of gelijksoortige antigeenspecifieke testen) voor het aantonen van MPOen PR#-ANCA Indien in het serum van een patiënt zowel MPO- als PR#-ANCA aangetoond worden verdient het aanbeveling om een drug-induced vasculitis te overwegen; het kan zinvol zijn om in deze gevallen een HLE-ANCA te bepalen Terughoudendheid is geboden voor de toepassing HLE-ANCA om bij destructieve laesies van het neustussenschot het onderscheid te maken tussen de ziekte van Wegener en cocaïne misbruik Gegeven de incidentie van ANCA-geassocieerde vasculitis is het sterk te ontraden dat in de huisartsenpraktijk ANCA-testen aangevraagd worden Indien er in die omgeving sprake is van snel-progressief nierlijden en/of pulmonale hemorragie is het vanzelfsprekend aangewezen dat de patiënt met spoed doorverwezen wordt.
| 634 | nvmdl |
patronen te onderscheiden van irrelevante <PERSOON> Op basis van de lage incidentie van ANCA-geassocieerde vasculitis zijn ANCA-testen De toegevoegde waarde van het testen voor HLE-ANCA is beperkt bij verdenking op drug-induced vasculitis en/of het onderscheiden van de ziekte van Wegener en cocaïnemisbruik bij destructieve laesies van het neustussenschot Hierover bestaat Voor het aantonen van MPO- en PR#-ANCA hebben capture ELISAâs betere vasculitis diagnostiek in geval van snel-progressief nierlijden en/of pulmonale Voor het bepalen van ANCA wordt geadviseerd om alle sera te screenen met de indirecte Het kan zinvol zijn om, in geval van storende ANA reactiviteit in de indirecte immunofluorescentietest, een ANCAtest op formalinegefixeerde neutrofiele granulocyten uit te voeren om een <PERSOON> te kunnen identificeren Het verdient aanbeveling om voor de diagnostiek van ANCA-geassocieerde vasculitis capture ELISAâs te gebruiken in plaats van directe ELISAâs (of gelijksoortige antigeenspecifieke testen) voor het aantonen van MPOen PR#-ANCA Indien in het serum van een patiënt zowel MPO- als PR#-ANCA aangetoond worden verdient het aanbeveling om een drug-induced vasculitis te overwegen; het kan zinvol zijn om in deze gevallen een HLE-ANCA te bepalen Terughoudendheid is geboden voor de toepassing HLE-ANCA om bij destructieve laesies van het neustussenschot het onderscheid te maken tussen de ziekte van Wegener en cocaïne misbruik Gegeven de incidentie van ANCA-geassocieerde vasculitis is het sterk te ontraden dat in de huisartsenpraktijk ANCA-testen aangevraagd worden Indien er in die omgeving sprake is van snel-progressief nierlijden en/of pulmonale hemorragie is het vanzelfsprekend aangewezen dat de patiënt met spoed doorverwezen wordt nierlijden en/of pulmonale hemorragie, ten alle tijden ANCA diagnostiek mogelijk te maken Bij voorkeur omvat de Voor een juiste klinische interpretatie is het sterk aan te bevelen dat sneltesten, c q combinatietesten, in combinatie met de indirecte immunofluorescentietest worden uitgevoerd In ieder geval dienen resultaten verkregen uit een sneltest uiteindelijk in de reguliere diagnostiek bevestigd te worden Cryoglobulines zijn immunoglobulines die reversibel precipiteren bij lage temperaturen Ze worden geclassificeerd Type- I-cryoglobulines zijn meestal van het IgM-isotype en gaan gepaard met lymfoproliferatieve aandoeningen en geven in de regel geen aanleiding tot vasculitis-achtige manifestaties TypeâII- en type-III-cryoglobulines bevatten reumafactor activiteit, respectievelijk monoklonaal en polyklonaal, waardoor immuuncomplexen gevormd worden De gemengde cryoglobulines (type II en III) veroorzaken een immuuncomplex gemedieerde vasculitis van de kleine bloedvaten en kunnen geclassificeerd worden als essentieel of secundair De secundaire vormen komen voor in combinatie met auto-immuunziekten van het bindweefsel, lymfoproliferatieve aandoeningen en bepaalde infecties Zoals in tabel <DATUM> aangegeven, is het aantonen en typeren van cryoglobulines van belang voor het bepalen met welk type vasculitis men te maken heeft Zie ook de Samenvatting/diagnostisch Op basis van de vooralsnog preliminaire classificatiecriteria voor gemengde cryoglobulinemie is purpura de belangrijkste klinische manifestatie, maar daarnaast kan er ook sprake zijn van chronische hepatitis, membranoproliferatieve glomerulonefritis, perifere neuropathie en ulcera van de huid [<PERSOON> is het aantonen van type-II- of type III-cryoglobulines in de circulatie essentieel binnen deze criteria De afnamecondities zijn hierbij echter een zeer kritische factor [<PERSOON>, het bloed.
| 585 | nvmdl |
hemorragie, ten alle tijden ANCA diagnostiek mogelijk te maken Bij voorkeur omvat de Voor een juiste klinische interpretatie is het sterk aan te bevelen dat sneltesten, c q combinatietesten, in combinatie met de indirecte immunofluorescentietest worden uitgevoerd In ieder geval dienen resultaten verkregen uit een sneltest uiteindelijk in de reguliere diagnostiek bevestigd te worden Cryoglobulines zijn immunoglobulines die reversibel precipiteren bij lage temperaturen Ze worden geclassificeerd Type- I-cryoglobulines zijn meestal van het IgM-isotype en gaan gepaard met lymfoproliferatieve aandoeningen en geven in de regel geen aanleiding tot vasculitis-achtige manifestaties TypeâII- en type-III-cryoglobulines bevatten reumafactor activiteit, respectievelijk monoklonaal en polyklonaal, waardoor immuuncomplexen gevormd worden De gemengde cryoglobulines (type II en III) veroorzaken een immuuncomplex gemedieerde vasculitis van de kleine bloedvaten en kunnen geclassificeerd worden als essentieel of secundair De secundaire vormen komen voor in combinatie met auto-immuunziekten van het bindweefsel, lymfoproliferatieve aandoeningen en bepaalde infecties Zoals in tabel <DATUM> aangegeven, is het aantonen en typeren van cryoglobulines van belang voor het bepalen met welk type vasculitis men te maken heeft Zie ook de Samenvatting/diagnostisch Op basis van de vooralsnog preliminaire classificatiecriteria voor gemengde cryoglobulinemie is purpura de belangrijkste klinische manifestatie, maar daarnaast kan er ook sprake zijn van chronische hepatitis, membranoproliferatieve glomerulonefritis, perifere neuropathie en ulcera van de huid [<PERSOON> is het aantonen van type-II- of type III-cryoglobulines in de circulatie essentieel binnen deze criteria De afnamecondities zijn hierbij echter een zeer kritische factor [<PERSOON>, het bloed een eventueel cryoprecipitaat kan leiden Het is dus belangrijk het bloed af te nemen in voorverwarmde buizen (##o C), tijdens transport deze temperatuur te waarborgen en te laten stollen bij eveneens ## oC gedurende ten minste een uur In het zo verkregen serum kan vervolgens de aanwezigheid van cryoglobulines gedetecteerd worden door het serum in twee porties bij koude (# oC) te incuberen gedurende twee tot zeven dagen Indien op basis van visuele beoordeling een precipitaat zichtbaar is (een afkapwaarde is hierbij niet vastgesteld), wordt een portie wederom bij ## oC geplaatst om te zien of de precipitatie daadwerkelijk reversibel is Als dit het geval is, wordt de andere portie uitgewassen voor typering met behulp van immuunfixatie en mogelijk voor kwantificering Kwantificering gebeurt doorgaans op basis van een schatting, cryocritbuizen, totaaleiwit of immunoglobulines in het precipitaat, of verschil totaal eiwit of immuunglobulines in het serum voor en na precipitatie Al deze methodes zijn echter in hoge mate onnauwkeurig Het moge duidelijk zijn dat de bovenbeschreven analyse niet eenvoudig is te standaardiseren en te objectiveren Hierdoor zijn er ook geen betrouwbare gegevens met betrekking tot de testkarakteristieken voorhanden Aangezien verkeerde afnamecondities kunnen resulteren in fout-negatieve uitslagen, is het raadzaam om bij een hoge verdenking op cryoglobulinegeïnduceerde vasculitis een negatieve test te herhalen met extra aandacht voor de afnamecondities Van hoge verdenking is sprake indien de patiënt zich presenteert met vasculitis van de kleine vaten in combinatie met complementactivatie via de klassieke route.
| 560 | nvmdl |
cryoprecipitaat kan leiden Het is dus belangrijk het bloed af te nemen in voorverwarmde buizen (##o C), tijdens transport deze temperatuur te waarborgen en te laten stollen bij eveneens ## oC gedurende ten minste een uur In het zo verkregen serum kan vervolgens de aanwezigheid van cryoglobulines gedetecteerd worden door het serum in twee porties bij koude (# oC) te incuberen gedurende twee tot zeven dagen Indien op basis van visuele beoordeling een precipitaat zichtbaar is (een afkapwaarde is hierbij niet vastgesteld), wordt een portie wederom bij ## oC geplaatst om te zien of de precipitatie daadwerkelijk reversibel is Als dit het geval is, wordt de andere portie uitgewassen voor typering met behulp van immuunfixatie en mogelijk voor kwantificering Kwantificering gebeurt doorgaans op basis van een schatting, cryocritbuizen, totaaleiwit of immunoglobulines in het precipitaat, of verschil totaal eiwit of immuunglobulines in het serum voor en na precipitatie Al deze methodes zijn echter in hoge mate onnauwkeurig Het moge duidelijk zijn dat de bovenbeschreven analyse niet eenvoudig is te standaardiseren en te objectiveren Hierdoor zijn er ook geen betrouwbare gegevens met betrekking tot de testkarakteristieken voorhanden Aangezien verkeerde afnamecondities kunnen resulteren in fout-negatieve uitslagen, is het raadzaam om bij een hoge verdenking op cryoglobulinegeïnduceerde vasculitis een negatieve test te herhalen met extra aandacht voor de afnamecondities Van hoge verdenking is sprake indien de patiënt zich presenteert met vasculitis van de kleine vaten in combinatie met complementactivatie via de klassieke route voor bepaling van complementfactor C# de vorming van immuuncomplexen zal immers leiden tot complementactivatie via de klassieke route resulterend in een verlaagd tot afwezig C#-gehalte Aangezien de mate van complementactivatie slechts matig correleert met ziekteactiviteit, is C# geen betrouwbare marker om ziekteactiviteit te vervolgen [<PERSOON>, ###] Minder zwaarwichtige criteria zijn de aanwezigheid van IgM-reumafactor (bij voorkeur bepaald in warmafgenomen serum) en hepatitis B-/C- -erologie In de literatuur is er veel aandacht voor de relatie tussen HCV en gemengde cryoglobulinemie [Sansonno, ###; <PERSOON>, ###] De associatie met HCV lijkt echter met name op te gaan voor Zuid-Europa en lijkt niet relevant voor Noord-Europa, inclusief <PERSOON> zijn testkarakteristieken zoals gevonden in gebieden met een hoge HCV-prevalentie niet geldig voor gebieden waar HCV weinig voorkomt Bij een vasculitis van de kleine vaten is er een plaats voor de bepaling van cryoglobulines (mits de juiste condities gewaarborgd zijn) nadat andere vormen van vasculitis, zoals onder andere ANCA-geassocieerde vasculitis, zijn uitgesloten Bij deze Bepaling van cryoglobulines verdient aanbeveling bij verdenking van vasculitis van de kleine vaten nadat andere vormen van vasculitis zijn uitgesloten Advies is om deze aanvraag te combineren met bepaling van Met name in geval van een sterk verhoogde IgM-reumafactor in combinatie met een verlaging van complementfactor C#, maar een negatieve cryoglobulinetest, is het raadzaam om de afnamecondities van het Bird AG Is there life in the formalin fixed neutrophil for ANCA testing? no! <PERSOON> ###; ## ###-#.
| 583 | nvmdl |
de vorming van immuuncomplexen zal immers leiden tot complementactivatie via de klassieke route resulterend in een verlaagd tot afwezig C#-gehalte Aangezien de mate van complementactivatie slechts matig correleert met ziekteactiviteit, is C# geen betrouwbare marker om ziekteactiviteit te vervolgen [<PERSOON>, ###] Minder zwaarwichtige criteria zijn de aanwezigheid van IgM-reumafactor (bij voorkeur bepaald in warmafgenomen serum) en hepatitis B-/C- -erologie In de literatuur is er veel aandacht voor de relatie tussen HCV en gemengde cryoglobulinemie [Sansonno, ###; <PERSOON>, ###] De associatie met HCV lijkt echter met name op te gaan voor Zuid-Europa en lijkt niet relevant voor Noord-Europa, inclusief <PERSOON> zijn testkarakteristieken zoals gevonden in gebieden met een hoge HCV-prevalentie niet geldig voor gebieden waar HCV weinig voorkomt Bij een vasculitis van de kleine vaten is er een plaats voor de bepaling van cryoglobulines (mits de juiste condities gewaarborgd zijn) nadat andere vormen van vasculitis, zoals onder andere ANCA-geassocieerde vasculitis, zijn uitgesloten Bij deze Bepaling van cryoglobulines verdient aanbeveling bij verdenking van vasculitis van de kleine vaten nadat andere vormen van vasculitis zijn uitgesloten Advies is om deze aanvraag te combineren met bepaling van Met name in geval van een sterk verhoogde IgM-reumafactor in combinatie met een verlaging van complementfactor C#, maar een negatieve cryoglobulinetest, is het raadzaam om de afnamecondities van het Bird AG Is there life in the formalin fixed neutrophil for ANCA testing? no! <PERSOON> and recombinant proteins to analyze auto-antibodies to myeloperoxidase in pauci-immune crescentic glomerulonephritis <PERSOON> PA, Colditz GA, Niles JL Diagnostic performance of antineutrophil cytoplasmic antibody tests for idiopathic vasculitides metaanalysis with a focus on antimyeloperoxidase antibodies <PERSOON> manifestations of systemic vasculitides <PERSOON> H, et al Occurrence of autoantibodies to human leucocyte elastase in Wegener's granulomatosis and other inflammatory disorders <PERSOON> JG Type II cryoglobulinemia is not associated with hepatitis C infection <PERSOON> Dutch experience <PERSOON> B, <PERSOON-##> CG, et al Evaluation of capture ELISA for detection of antineutrophil cytoplasmic antibodies directed against proteinase # in Wegener's granulomatosis first results from a <PERSOON-##> MT Cryoglobulinemic vasculitis Curr Opin Rheumatol ###; ## ##-## <PERSOON-##> A, et al Mixed cryoglobulinemia demographic, clinical, and serologic features and survival in ### patiënts <PERSOON-##> EC, Daha <PERSOON-##> G, et al Diagnostic value of standardized assays for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis.
| 522 | nvmdl |
myeloperoxidase in pauci-immune crescentic glomerulonephritis <PERSOON> PA, Colditz GA, Niles JL Diagnostic performance of antineutrophil cytoplasmic antibody tests for idiopathic vasculitides metaanalysis with a focus on antimyeloperoxidase antibodies <PERSOON> manifestations of systemic vasculitides <PERSOON> H, et al Occurrence of autoantibodies to human leucocyte elastase in Wegener's granulomatosis and other inflammatory disorders <PERSOON> JG Type II cryoglobulinemia is not associated with hepatitis C infection <PERSOON> Dutch experience <PERSOON> B, <PERSOON> CG, et al Evaluation of capture ELISA for detection of antineutrophil cytoplasmic antibodies directed against proteinase # in Wegener's granulomatosis first results from a <PERSOON> MT Cryoglobulinemic vasculitis Curr Opin Rheumatol ###; ## ##-## <PERSOON> A, et al Mixed cryoglobulinemia demographic, clinical, and serologic features and survival in ### patiënts <PERSOON-##> EC, Daha <PERSOON-##> G, et al Diagnostic value of standardized assays for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis <PERSOON-##> in performance characteristics of commercial enzyme immunoassay kits for detection of antineutrophil cytoplasmic antibodies what is the optimal cut off? <PERSOON-##> JC, Falk RJ ### Small-vessel vasculitis <PERSOON-##> WL, et al Nomenclature of systemic vasculitides Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, <PERSOON-##> BA, Hunder <PERSOON-##> WP, et al <PERSOON> American College of Rheumatology ### criteria for the classification of Wegener's granulomatosis Arthritis Rheum ###; ## ##<DATUM> <PERSOON-##> between antinuclear antibody and <PERSOON-##> LA, <PERSOON-##> EL, Lew RA, Katz JN, Shmerling RH Using antineutrophil cytoplasmic antibody testing to diagnose vasculitis can test-ordering guidelines improve diagnostic accuracy? Arch Intern Med ###; ### ###-## <PERSOON-##> of Wegenerâs granulomatosis, mircoscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern <PERSOON-##> JW ANCA-GBM dot-blot evaluation of an assay in the differential diagnosis of patiënts presenting with rapidly progressive glomerulonephritis <PERSOON-##> C virus, cryoglobulinaemia, and vasculitis immune complex relations <PERSOON-##> EC, Jennette JC, et al.
| 510 | nvmdl |
<PERSOON> in performance characteristics of commercial enzyme immunoassay kits for detection of antineutrophil cytoplasmic antibodies what is the optimal cut off? <PERSOON> JC, Falk RJ ### Small-vessel vasculitis <PERSOON> WL, et al Nomenclature of systemic vasculitides Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, <PERSOON> BA, Hunder <PERSOON> WP, et al <PERSOON> American College of Rheumatology ### criteria for the classification of Wegener's granulomatosis Arthritis Rheum ###; ## ##<DATUM> <PERSOON> between antinuclear antibody and <PERSOON> LA, <PERSOON> EL, Lew RA, Katz JN, Shmerling RH Using antineutrophil cytoplasmic antibody testing to diagnose vasculitis can test-ordering guidelines improve diagnostic accuracy? Arch Intern Med ###; ### ###-## <PERSOON-##> of Wegenerâs granulomatosis, mircoscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern <PERSOON-##> JW ANCA-GBM dot-blot evaluation of an assay in the differential diagnosis of patiënts presenting with rapidly progressive glomerulonephritis <PERSOON-##> C virus, cryoglobulinaemia, and vasculitis immune complex relations <PERSOON-##> EC, Jennette JC, et al statement on testing and reporting of antineutrophil cytoplasmic antibodies <PERSOON-##> J, <PERSOON-##> RJ, et al International Consensus Statement on Testing and <PERSOON-##> R, et al Cocaine-induced midline destructive lesions clinical, radiographic, histopathologic, and serologic features and their differentiation from <PERSOON-##> P, et al A critical appraisal of current practice in the detection, analysis, and reporting of cryoglobulins Clin Chem ###; ## ##-## Watts RA, Lane S, <PERSOON-##> DG What is known about the epidemiology of the vasculitides? <PERSOON-##> screening assay for anti-GBM antibody and ANCAs; an important tool for the differential diagnosis of pulmonary renal syndromes Nephrol Dial Transplant ###; ## ###<DATUM> Wiesner O, <PERSOON-##> KA, <PERSOON-##> AS, <PERSOON-##> DE, <PERSOON-##> G, et al Antineutrophil cytoplasmic antibodies reacting with human neutrophil elastase as a diagnostic marker for cocaine-induced midline destructive lesions but not <PERSOON-##> use of ANCA in the diagnosis of vasculitis Rheumatology ###; ## ##<DATUM> Deze patiëntenversie is gebaseerd op de richtlijn Vasculitis Een richtlijn is gemaakt voor zorgverleners Hierin staat beschreven wat algemeen gezien de beste werkwijze (diagnostiek, behandeling, samenwerking, enz ) is.
| 576 | nvmdl |
testing and reporting of antineutrophil cytoplasmic antibodies <PERSOON> J, <PERSOON> RJ, et al International Consensus Statement on Testing and <PERSOON> R, et al Cocaine-induced midline destructive lesions clinical, radiographic, histopathologic, and serologic features and their differentiation from <PERSOON> P, et al A critical appraisal of current practice in the detection, analysis, and reporting of cryoglobulins Clin Chem ###; ## ##-## Watts RA, Lane S, <PERSOON> DG What is known about the epidemiology of the vasculitides? <PERSOON> screening assay for anti-GBM antibody and ANCAs; an important tool for the differential diagnosis of pulmonary renal syndromes Nephrol Dial Transplant ###; ## ###<DATUM> Wiesner O, <PERSOON> KA, <PERSOON> AS, <PERSOON> DE, <PERSOON-##> G, et al Antineutrophil cytoplasmic antibodies reacting with human neutrophil elastase as a diagnostic marker for cocaine-induced midline destructive lesions but not <PERSOON-##> use of ANCA in the diagnosis of vasculitis Rheumatology ###; ## ##<DATUM> Deze patiëntenversie is gebaseerd op de richtlijn Vasculitis Een richtlijn is gemaakt voor zorgverleners Hierin staat beschreven wat algemeen gezien de beste werkwijze (diagnostiek, behandeling, samenwerking, enz ) is moeten handelen De richtlijn is geen wettelijk voorschrift Zorg aan patiënten met vasculitis blijft maatwerk Een zorgverlener kan daarom besluiten van de richtlijn af te wijken Vasculitis is een ontstekingsproces van de bloedvatwand waarbij het klinische beeld afhankelijk is van de plaats, de grootte en de omvang van de aangedane bloedvaten De binnenkant van het bloedvat wordt opgevuld met ontstekingsmateriaal Als de ontsteking gepaard gaat met vaatvernauwing (d w z de diameter wordt kleiner) of afsluiting van het bloedvat, krijgt het orgaan of het weefsel dat van die bloedvoorziening afhankelijk is onvoldoende zuurstof Dit kan uiteindelijk leiden tot schade van die organen en weefsels, die niet meer te herstellen is De gevolgen van vaatwandontsteking zijn in het ene geval beperkt en voorbijgaand, maar in het andere geval uitgebreid, ernstig en dodelijk verlopend Het type vasculitis zal afhangen van het soort bloedvat dat aangetast wordt, maar ook van de oorzaak (meestal onbekend) en van de wijze van ontsteking Alles samen leidt dit tot een heel grote verscheidenheid in ziektepatronen, die moeilijk te classificeren zijn en dikwijls nog in elkaar overlopen Het is dan ook niet verwonderlijk dat er verschillende indelingen bestaan Een van de problemen met vasculitis is dat het vaak langzaam ontstaat De eerste verschijnselen zijn dan vrij mild, maar allengs nemen die toe en neemt de ziekte ernstigere vormen aan De ernst en het ziektebeeld van een vasculitis hangt af van de organen waarin de bloedvaten ontstoken zijn.
| 548 | nvmdl |
geen wettelijk voorschrift Zorg aan patiënten met vasculitis blijft maatwerk Een zorgverlener kan daarom besluiten van de richtlijn af te wijken Vasculitis is een ontstekingsproces van de bloedvatwand waarbij het klinische beeld afhankelijk is van de plaats, de grootte en de omvang van de aangedane bloedvaten De binnenkant van het bloedvat wordt opgevuld met ontstekingsmateriaal Als de ontsteking gepaard gaat met vaatvernauwing (d w z de diameter wordt kleiner) of afsluiting van het bloedvat, krijgt het orgaan of het weefsel dat van die bloedvoorziening afhankelijk is onvoldoende zuurstof Dit kan uiteindelijk leiden tot schade van die organen en weefsels, die niet meer te herstellen is De gevolgen van vaatwandontsteking zijn in het ene geval beperkt en voorbijgaand, maar in het andere geval uitgebreid, ernstig en dodelijk verlopend Het type vasculitis zal afhangen van het soort bloedvat dat aangetast wordt, maar ook van de oorzaak (meestal onbekend) en van de wijze van ontsteking Alles samen leidt dit tot een heel grote verscheidenheid in ziektepatronen, die moeilijk te classificeren zijn en dikwijls nog in elkaar overlopen Het is dan ook niet verwonderlijk dat er verschillende indelingen bestaan Een van de problemen met vasculitis is dat het vaak langzaam ontstaat De eerste verschijnselen zijn dan vrij mild, maar allengs nemen die toe en neemt de ziekte ernstigere vormen aan De ernst en het ziektebeeld van een vasculitis hangt af van de organen waarin de bloedvaten ontstoken zijn totaal ander beeld geven dan wanneer enkel de huid aangetast is Vasculitis gaat ook vaak gepaard met een aantal aspecifieke algemene ontstekingsverschijnselen, zoals koorts, gewichtsverlies, bloedarmoede en een algeheel onwel voelen vaak ook met spier- en gewrichtsklachten Dit beeld en het sluipende begin van de verschijnselen maakt dat patiënten niet direct naar de dokter gaan en, als de patiënt dat wel doet, dat artsen op dat moment nog niet gealarmeerd zijn Het is op dat moment veel waarschijnlijker dat de klachten door iets onschuldigs worden veroorzaakt dat veel vaker voorkomt Een huisarts zal bij vage (niet specifieke) klachten een paar testen doen (zoals algemeen bloedonderzoek) Als daar op dat moment nog geen bloedarmoede of verhoogde bezinking bij te voorschijn komt, zal hij de patiënt aanraden om het een tijdje aan te zien Zo gaan er vaak al een tot twee maanden voorbij Als de klachten niet overgaan, komt de patiënt vervolgens bij een internist of orgaanspecialist terecht, bijvoorbeeld bij een longarts of reumatoloog, afhankelijk van de klachten waarmee de vasculitis zich presenteert Ook dan staat vasculitis vaak nog niet bovenaan het rijtje van aandoeningen die waarschijnlijk zijn Toch behoort elke orgaanspecialist op zijn qui-vive te zijn en goed door te vragen naar klachten op andere terreinen dan het eigen vakgebied Een huidarts die aan vasculitis denkt moet bijvoorbeeld ook aandacht hebben voor klachten van de neus en de longen En een oogarts zal ook af en toe moet vragen naar het gewrichtsklachten of gevoelsstoornissen Daar gaat deze richtlijn voor een.
| 545 | nvmdl |
huid aangetast is Vasculitis gaat ook vaak gepaard met een aantal aspecifieke algemene ontstekingsverschijnselen, zoals koorts, gewichtsverlies, bloedarmoede en een algeheel onwel voelen vaak ook met spier- en gewrichtsklachten Dit beeld en het sluipende begin van de verschijnselen maakt dat patiënten niet direct naar de dokter gaan en, als de patiënt dat wel doet, dat artsen op dat moment nog niet gealarmeerd zijn Het is op dat moment veel waarschijnlijker dat de klachten door iets onschuldigs worden veroorzaakt dat veel vaker voorkomt Een huisarts zal bij vage (niet specifieke) klachten een paar testen doen (zoals algemeen bloedonderzoek) Als daar op dat moment nog geen bloedarmoede of verhoogde bezinking bij te voorschijn komt, zal hij de patiënt aanraden om het een tijdje aan te zien Zo gaan er vaak al een tot twee maanden voorbij Als de klachten niet overgaan, komt de patiënt vervolgens bij een internist of orgaanspecialist terecht, bijvoorbeeld bij een longarts of reumatoloog, afhankelijk van de klachten waarmee de vasculitis zich presenteert Ook dan staat vasculitis vaak nog niet bovenaan het rijtje van aandoeningen die waarschijnlijk zijn Toch behoort elke orgaanspecialist op zijn qui-vive te zijn en goed door te vragen naar klachten op andere terreinen dan het eigen vakgebied Een huidarts die aan vasculitis denkt moet bijvoorbeeld ook aandacht hebben voor klachten van de neus en de longen En een oogarts zal ook af en toe moet vragen naar het gewrichtsklachten of gevoelsstoornissen Daar gaat deze richtlijn voor een Dat al die verschillende orgaanspecialisten niet alleen op hun vakgebied doen wat ze moeten doen, maar zich ook richten op en kennis hebben van andere organen voor zover dat nodig is en weten wanneer Men spreekt van systemische vasculitis als die overal in het lichaam voorkomt Dit zijn over het algemeen ernstige, soms ook levensbedreigende aandoeningen Bij de primaire vorm treedt de ziekte zelfstandig, autonoom op Er is geen aanwijsbare oorzaak Een secundaire vasculitis is het gevolg van een andere aandoening, bijvoorbeeld omdat zich daarbij in het bloed circulerende immuuncomplexen in de wand van kleine bloedvaten kunnen afzetten Dit zijn antistoffen gebonden aan antigenen die dwarrelen in het bloed, en op de plaats waar ze neerslaan een ontsteking veroorzaken Dergelijke immuuncomplexen kunnen bestaan uit virussen of delen van virussen en normale antistoffen, maar ook uit autoantistoffen die dan eigen antigenen binden Bij meerdere bindweefselziekten, maar vooral bij reuma en lupus erythematodes, kan vasculitis optreden door Ernstige vorm van vasculitis van onbekende oorsprong met plaatselijk zweren en vorming van granulomen in de bovenste en lagere luchtwegen (neus en longen) in combinatie met nierfilterontsteking Komt bij mannen en bij vrouwen voor van elke leeftijd De eerste verschijnselen doen zich meestal in de neus voor met neusbijholteontsteking, bloederige neusuitvloed, neusverstopping en oorontsteking Soms ziet men verlammingsverschijnselen, oogontstekingen, vlekjes op de benen en/of knobbels bij de ellebogen De longen zijn bijna altijd aangetast hoewel slechts een derde van de patiënten klachten heeft Meestal gaat het dan om.
| 548 | nvmdl |
Dat al die verschillende orgaanspecialisten niet alleen op hun vakgebied doen wat ze moeten doen, maar zich ook richten op en kennis hebben van andere organen voor zover dat nodig is en weten wanneer Men spreekt van systemische vasculitis als die overal in het lichaam voorkomt Dit zijn over het algemeen ernstige, soms ook levensbedreigende aandoeningen Bij de primaire vorm treedt de ziekte zelfstandig, autonoom op Er is geen aanwijsbare oorzaak Een secundaire vasculitis is het gevolg van een andere aandoening, bijvoorbeeld omdat zich daarbij in het bloed circulerende immuuncomplexen in de wand van kleine bloedvaten kunnen afzetten Dit zijn antistoffen gebonden aan antigenen die dwarrelen in het bloed, en op de plaats waar ze neerslaan een ontsteking veroorzaken Dergelijke immuuncomplexen kunnen bestaan uit virussen of delen van virussen en normale antistoffen, maar ook uit autoantistoffen die dan eigen antigenen binden Bij meerdere bindweefselziekten, maar vooral bij reuma en lupus erythematodes, kan vasculitis optreden door Ernstige vorm van vasculitis van onbekende oorsprong met plaatselijk zweren en vorming van granulomen in de bovenste en lagere luchtwegen (neus en longen) in combinatie met nierfilterontsteking Komt bij mannen en bij vrouwen voor van elke leeftijd De eerste verschijnselen doen zich meestal in de neus voor met neusbijholteontsteking, bloederige neusuitvloed, neusverstopping en oorontsteking Soms ziet men verlammingsverschijnselen, oogontstekingen, vlekjes op de benen en/of knobbels bij de ellebogen De longen zijn bijna altijd aangetast hoewel slechts een derde van de patiënten klachten heeft Meestal gaat het dan om Iets zeldzamere vorm van vasculitis die zich onderscheidt van de ziekte van Wegener door aanwezigheid van astma en neuspoliepen Veel patiënten met het syndroom van Churg-Strauss hebben last van verlammingsverschijnselen Daarnaast komen relatief vaak hartproblemen en maag-/darmbezwaren voor Ernstige vorm van vasculitis waarbij patiënten meestal een nierfilterontsteking hebben en vlekjes op de huid Ter onderscheid met de ziekte van Wegener en met het syndroom van Churg-Strauss doen de neus en/of oren vrijwel nooit mee bij deze vorm van vasculitis Als de longen meedoen is dat bij deze vorm van vasculitis vaak zeer In ### heeft de <PERSOON> (FWS) in samenwerking met het Academisch Ziekenhuis <PERSOON> een enquête gehouden onder ### patiënten die bij patiëntenvereniging FWS zijn aangesloten ### Bij ##% van de patiënten duurde het meer dan # maanden voordat ze doorverwezen werden naar een Eenmaal bij een specialist beland duurde het gemiddeld bijna # maanden voordat de juiste diagnose was Meer dan ##% van de patiënten werd na doorverwijzing naar een specialist door deze specialist Ten tijde van de diagnose waren gemiddeld #,# orgaansystemen aangetast; De meest genoemde orgaansystemen ten tijde van de diagnose zijn neus/neusbijholten, nieren, oren en longen Ook de gewrichten en ogen doen vaak mee; Artsen die ervaring hebben met vasculitis stellen significant sneller de diagnose; Ten tijde van de doorverwijzing naar de specialist zit ##% al een paar weken in de ziektewet; De kwaliteit van leven van vasculitispatiënten is lager dan ## op een schaal van #-###;.
| 580 | nvmdl |
Iets zeldzamere vorm van vasculitis die zich onderscheidt van de ziekte van Wegener door aanwezigheid van astma en neuspoliepen Veel patiënten met het syndroom van Churg-Strauss hebben last van verlammingsverschijnselen Daarnaast komen relatief vaak hartproblemen en maag-/darmbezwaren voor Ernstige vorm van vasculitis waarbij patiënten meestal een nierfilterontsteking hebben en vlekjes op de huid Ter onderscheid met de ziekte van Wegener en met het syndroom van Churg-Strauss doen de neus en/of oren vrijwel nooit mee bij deze vorm van vasculitis Als de longen meedoen is dat bij deze vorm van vasculitis vaak zeer In ### heeft de <PERSOON> (FWS) in samenwerking met het Academisch Ziekenhuis <PERSOON> een enquête gehouden onder ### patiënten die bij patiëntenvereniging FWS zijn aangesloten ### Bij ##% van de patiënten duurde het meer dan # maanden voordat ze doorverwezen werden naar een Eenmaal bij een specialist beland duurde het gemiddeld bijna # maanden voordat de juiste diagnose was Meer dan ##% van de patiënten werd na doorverwijzing naar een specialist door deze specialist Ten tijde van de diagnose waren gemiddeld #,# orgaansystemen aangetast; De meest genoemde orgaansystemen ten tijde van de diagnose zijn neus/neusbijholten, nieren, oren en longen Ook de gewrichten en ogen doen vaak mee; Artsen die ervaring hebben met vasculitis stellen significant sneller de diagnose; Ten tijde van de doorverwijzing naar de specialist zit ##% al een paar weken in de ziektewet; De kwaliteit van leven van vasculitispatiënten is lager dan ## op een schaal van #-###; De meest gerapporteerde bijwerkingen tijdens behandeling van de vasculitis zijn gewichtstoename, De <PERSOON> (FWS) is de patiëntenorganisatie voor mensen met een primaire vasculitis, waaronder die vormen die onderwerp zijn van de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis Het bekorten van de diagnosetijd is één van de speerpunten van de FWS omdat daardoor onnodige orgaanschade kan worden voorkomen Een primaire vasculitis verloopt zonder behandeling in korte tijd fataal Om voortschrijdende orgaanschade in een zo vroeg mogelijk stadium te stoppen is een snelle diagnose geboden Toch duurt het Vasculitis is een relatief onbekende aandoening die zich in de aanloopfase vaak presenteert met weinig specifieke klachten Hierdoor meldt de patiënt zich vrij laat bij de huisarts, die op zijn beurt pas na enige tijd doorverwijst naar een specialist Doordat de ziekte betrekkelijk weinig voorkomt, denkt ook de specialist vaak niet direct aan vasculitis Daar komt nog bij dat de specialist vaak onvoldoende bekend is met de nomenclatuur en classificatie van vasculitis en met het best mogelijke diagnosetraject In ### heeft de FWS in samenwerking met het <INSTELLING> een enquête onder haar leden gehouden (### vragenlijsten - ### respondenten), die liet zien dat het bij ##% van de patiënten meer dan # maanden duurde voordat ze doorverwezen werden naar een specialist Tegen die tijd werd ##% van de patiënten al in meer of mindere mate gehinderd bij het uitvoeren van normale activiteiten en zat ##% al een paar weken in.
| 589 | nvmdl |
bijwerkingen tijdens behandeling van de vasculitis zijn gewichtstoename, De <PERSOON> (FWS) is de patiëntenorganisatie voor mensen met een primaire vasculitis, waaronder die vormen die onderwerp zijn van de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis Het bekorten van de diagnosetijd is één van de speerpunten van de FWS omdat daardoor onnodige orgaanschade kan worden voorkomen Een primaire vasculitis verloopt zonder behandeling in korte tijd fataal Om voortschrijdende orgaanschade in een zo vroeg mogelijk stadium te stoppen is een snelle diagnose geboden Toch duurt het Vasculitis is een relatief onbekende aandoening die zich in de aanloopfase vaak presenteert met weinig specifieke klachten Hierdoor meldt de patiënt zich vrij laat bij de huisarts, die op zijn beurt pas na enige tijd doorverwijst naar een specialist Doordat de ziekte betrekkelijk weinig voorkomt, denkt ook de specialist vaak niet direct aan vasculitis Daar komt nog bij dat de specialist vaak onvoldoende bekend is met de nomenclatuur en classificatie van vasculitis en met het best mogelijke diagnosetraject In ### heeft de FWS in samenwerking met het <INSTELLING> een enquête onder haar leden gehouden (### vragenlijsten - ### respondenten), die liet zien dat het bij ##% van de patiënten meer dan # maanden duurde voordat ze doorverwezen werden naar een specialist Tegen die tijd werd ##% van de patiënten al in meer of mindere mate gehinderd bij het uitvoeren van normale activiteiten en zat ##% al een paar weken in Meer dan ##% van de patiënten werd na doorverwijzing opnieuw doorverwezen naar een andere specialist Dit lange diagnosetraject had voor patiënten tot gevolg dat ten tijde van de diagnose gemiddeld #,# orgaansystemen waren aangetast Het gevolg daarvan was ondermeer dat patiënten hun kwaliteit van leven gemiddeld beoordeelden als niet meer dan ## op een schaal van # tot ### Dezelfde enquête laat zien dat bij de juiste maatregelen het diagnosetraject sneller kan Zo zakt bij specialisten die al eerder een patiënt met systeemvasculitis hebben gehad de gemiddelde diagnoseduur van ## weken naar Het is daarom dat de FWS de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis ziet als een uiterst belangrijke stap in de zorg voor Om te komen tot een optimaal diagnosetraject bepleit de FWS de volgende maatregelen en kwaliteitscriteria De Richtlijn Diagnostiek Vasculitis zou voortdurend onder de aandacht moeten worden gebracht van zowel Wetenschappelijk onderzoek zorgt voor voortschrijdend inzicht Daarom zou de Richtlijn elke twee of drie Ook de patiëntenversie van de Richtlijn kan in dat tempo worden herzien en onder de aandacht worden De huisarts op de hoogte is van de Chapel-Hill-indeling van vasculitiden en het daarbij gehanteerde De huisarts op de hoogte is van die combinatie van klachten en symptomen die de verdenking van een systemische vasculitis rechtvaardigen Patiënten met een actieve vorm van systemische vasculitis voelen zich doorgaans ziek en presenteren zich met klachten als algehele malaise, gewichtsverlies, vermoeidheid en verminderde eetlust Bovendien is er vaak sprake van het syndroom febris e causa ignota Bij febris e c i.
| 563 | nvmdl |
een andere specialist Dit lange diagnosetraject had voor patiënten tot gevolg dat ten tijde van de diagnose gemiddeld #,# orgaansystemen waren aangetast Het gevolg daarvan was ondermeer dat patiënten hun kwaliteit van leven gemiddeld beoordeelden als niet meer dan ## op een schaal van # tot ### Dezelfde enquête laat zien dat bij de juiste maatregelen het diagnosetraject sneller kan Zo zakt bij specialisten die al eerder een patiënt met systeemvasculitis hebben gehad de gemiddelde diagnoseduur van ## weken naar Het is daarom dat de FWS de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis ziet als een uiterst belangrijke stap in de zorg voor Om te komen tot een optimaal diagnosetraject bepleit de FWS de volgende maatregelen en kwaliteitscriteria De Richtlijn Diagnostiek Vasculitis zou voortdurend onder de aandacht moeten worden gebracht van zowel Wetenschappelijk onderzoek zorgt voor voortschrijdend inzicht Daarom zou de Richtlijn elke twee of drie Ook de patiëntenversie van de Richtlijn kan in dat tempo worden herzien en onder de aandacht worden De huisarts op de hoogte is van de Chapel-Hill-indeling van vasculitiden en het daarbij gehanteerde De huisarts op de hoogte is van die combinatie van klachten en symptomen die de verdenking van een systemische vasculitis rechtvaardigen Patiënten met een actieve vorm van systemische vasculitis voelen zich doorgaans ziek en presenteren zich met klachten als algehele malaise, gewichtsverlies, vermoeidheid en verminderde eetlust Bovendien is er vaak sprake van het syndroom febris e causa ignota Bij febris e c i minstens ##,# ËC, waarbij na drie dagen van klinisch onderzoek of ten minste drie poliklinische controles, De huisarts ook in staat is om zo snel mogelijk door te verwijzen bij het vermoeden van een vasculitis Belangrijk daarbij is dat de huisarts ook snel de juiste specialist(en) weet te vinden Hiertoe moet een lijst met dergelijke specialisten voor iedere huisarts toegankelijk zijn Voor een adequate en snelle behandeling zou het goed zijn als Medisch specialisten op de hoogte zijn van de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis en de belangrijkste conclusies Bij een vermoeden van vasculitis medisch specialisten met weinig of geen vasculitiservaring hulp in kunnen roepen van ervaren collegaâs Deze lijst van ervaren specialisten moet dan wel bekend en toegankelijk zijn; Er een goede uitwisseling van kennis en ervaring is tussen specialisten met en zonder vasculitiservaring Belangrijke uitkomsten van wetenschappelijk onderzoek kunnen expliciet onder de aandacht van perifere ziekenhuizen worden gebracht De twee- of driejaarlijkse update van de Richtlijn kan hierbij een goed Naast het stellen van de feitelijke diagnose is het belangrijk dat de patiënt en andere betrokkenen Zorgvuldig worden geïnformeerd over de diagnose en het traject dat hen te wachten staat; Worden gewezen op het bestaan van de FWS als <INSTELLING> van informatie, als behartiger van belangen van vasculitispatiënten en als een mogelijkheid voor lotgenotencontact Primair communicatiekanaal daarbij is Expliciet aandacht krijgen voor de sociaal-psychologische aspecten van de diagnose en gewezen worden Meer nog dan bij veel andere aandoeningen gaat het bij primaire vasculitiden om een complexe materie met veel variabelen en onbekenden.
| 551 | nvmdl |
onderzoek of ten minste drie poliklinische controles, De huisarts ook in staat is om zo snel mogelijk door te verwijzen bij het vermoeden van een vasculitis Belangrijk daarbij is dat de huisarts ook snel de juiste specialist(en) weet te vinden Hiertoe moet een lijst met dergelijke specialisten voor iedere huisarts toegankelijk zijn Voor een adequate en snelle behandeling zou het goed zijn als Medisch specialisten op de hoogte zijn van de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis en de belangrijkste conclusies Bij een vermoeden van vasculitis medisch specialisten met weinig of geen vasculitiservaring hulp in kunnen roepen van ervaren collegaâs Deze lijst van ervaren specialisten moet dan wel bekend en toegankelijk zijn; Er een goede uitwisseling van kennis en ervaring is tussen specialisten met en zonder vasculitiservaring Belangrijke uitkomsten van wetenschappelijk onderzoek kunnen expliciet onder de aandacht van perifere ziekenhuizen worden gebracht De twee- of driejaarlijkse update van de Richtlijn kan hierbij een goed Naast het stellen van de feitelijke diagnose is het belangrijk dat de patiënt en andere betrokkenen Zorgvuldig worden geïnformeerd over de diagnose en het traject dat hen te wachten staat; Worden gewezen op het bestaan van de FWS als <INSTELLING> van informatie, als behartiger van belangen van vasculitispatiënten en als een mogelijkheid voor lotgenotencontact Primair communicatiekanaal daarbij is Expliciet aandacht krijgen voor de sociaal-psychologische aspecten van de diagnose en gewezen worden Meer nog dan bij veel andere aandoeningen gaat het bij primaire vasculitiden om een complexe materie met veel variabelen en onbekenden zelfbewuste, door kennis geschraagde houding die hen tot een gerespecteerd gesprekspartner maakt als het gaat om hoog opgeleide en vaak onder tijdsdruk werkende specialisten Dit geldt zowel voor het traject voorafgaande aan de diagnose als voor de periode rond de diagnose De patiënt zich goed kan informeren over alle aspecten die met de ontwikkeling van zijn ziektebeeld te Een meldingsplicht zinvol is voor elke nieuwe diagnose van een primaire vasculitis Dit vanwege het gebrek aan voldoende epidemiologische gegevens over primaire vasculitiden in <LOCATIE> Hiertoe zou een centrale database en een formele aanmeldingsprocedure moeten worden ontwikkeld; Een lijst noodzakelijk is van alle medisch specialisten die ervaring hebben met primaire vasculitiden Deze lijst bevat een indicatie over het aantal patiënten dat bij iedere specialist onder behandeling is voorbijgaande blindheid van één oog in het kader van minuten durende aanvallen van voorbijgaande eenzijdige blindheid die (op grond van alle klinische gegevens tezamen) verondersteld worden te zijn ontstaan door een tijdelijke doorbloedingsstoornis van de retina Deze kan veroorzaakt zijn door kleine emboliën vanuit atherosclerotische afwijkingen in de arteria carotis in de hals of vanuit het hart in de arteria centralis retinae en de vertakkingen daarvan, of door vaatspasmen (zeldzaam) of door vasculitis; diagnostiek als bij transient ischemic attacks (TIA), gericht op het opsporen van de waarschijnlijkste oorzaak om maatregelen te nemen voor preventie antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (autoantistoffen die gericht zijn tegen enzymen in het cytoplasma van vasculitis, waarbij in het serum van de patiënt ANCA aantoonbaar zijn Er zijn sterke aanwijzingen dat ANCA.
| 547 | nvmdl |
houding die hen tot een gerespecteerd gesprekspartner maakt als het gaat om hoog opgeleide en vaak onder tijdsdruk werkende specialisten Dit geldt zowel voor het traject voorafgaande aan de diagnose als voor de periode rond de diagnose De patiënt zich goed kan informeren over alle aspecten die met de ontwikkeling van zijn ziektebeeld te Een meldingsplicht zinvol is voor elke nieuwe diagnose van een primaire vasculitis Dit vanwege het gebrek aan voldoende epidemiologische gegevens over primaire vasculitiden in <LOCATIE> Hiertoe zou een centrale database en een formele aanmeldingsprocedure moeten worden ontwikkeld; Een lijst noodzakelijk is van alle medisch specialisten die ervaring hebben met primaire vasculitiden Deze lijst bevat een indicatie over het aantal patiënten dat bij iedere specialist onder behandeling is voorbijgaande blindheid van één oog in het kader van minuten durende aanvallen van voorbijgaande eenzijdige blindheid die (op grond van alle klinische gegevens tezamen) verondersteld worden te zijn ontstaan door een tijdelijke doorbloedingsstoornis van de retina Deze kan veroorzaakt zijn door kleine emboliën vanuit atherosclerotische afwijkingen in de arteria carotis in de hals of vanuit het hart in de arteria centralis retinae en de vertakkingen daarvan, of door vaatspasmen (zeldzaam) of door vasculitis; diagnostiek als bij transient ischemic attacks (TIA), gericht op het opsporen van de waarschijnlijkste oorzaak om maatregelen te nemen voor preventie antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (autoantistoffen die gericht zijn tegen enzymen in het cytoplasma van vasculitis, waarbij in het serum van de patiënt ANCA aantoonbaar zijn Er zijn sterke aanwijzingen dat ANCA hevige pijn kort na de maaltijd, enige uren durend Meestal veroorzaakt door atherosclerotische vaatvernauwingen en in zeldzame gevallen ook door vasculitis in de splanchnische arteriën; niet te verwarren met het mesenterica-superiorsyndroom bij extreem magere mensen door afknikken van de arteria mesenterica superior Hierbij treedt met name intermitterend braken op bij maagretentie segmentale vasculitis van middelgrote en grote arteriën, waarbij alle wandlagen zijn betrokken, die vooral op oudere leeftijd () ## jr ) voorkomt de gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint is ## jr ; m n de (zijtakken van) de a carotis externa zijn aangedaan; bij ##-##% van de patiënten zijn ook de aorta en/of de viscerale vaten aangetast; in acute stadium kan de vasculitis gepaard gaan met trombose, hetgeen kan leiden tot ischemie en infarcering van de betrokken organen en weefsels; bij vasculitis van de arteria opthalmica kan plotseling blindheid optreden; het komt relatief vaak voor in combinatie met polymyalgia rheumatica; meest voorkomende klachten zijn hoofdpijn, kaakclaudicatio, gevoelige huid op de temporale regio, haarkampijn, myalgie, artralgie, gewichtsverlies, malaise, koorts en voorbijgaand dubbelzien; meestal is er een sterk verhoogde bezinking en CRP en een lichte anemie; behandeling met corticosteroïden is effectief wat betreft de klachten; of daarmee de visus van het aangedane oog verbetert, is de vraag; het belang van het snel herkennen en geven van steroïden is vooral om het nog functionerende oog zo veel mogelijk te sparen ontsteking van een gewricht, vroeger ook gebruikt voor niet-ontstekingachtige aandoeningen witte atrofische gebieden met enkele rode puntvormige zichtbare bloedvaatjes.
| 577 | nvmdl |
na de maaltijd, enige uren durend Meestal veroorzaakt door atherosclerotische vaatvernauwingen en in zeldzame gevallen ook door vasculitis in de splanchnische arteriën; niet te verwarren met het mesenterica-superiorsyndroom bij extreem magere mensen door afknikken van de arteria mesenterica superior Hierbij treedt met name intermitterend braken op bij maagretentie segmentale vasculitis van middelgrote en grote arteriën, waarbij alle wandlagen zijn betrokken, die vooral op oudere leeftijd () ## jr ) voorkomt de gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint is ## jr ; m n de (zijtakken van) de a carotis externa zijn aangedaan; bij ##-##% van de patiënten zijn ook de aorta en/of de viscerale vaten aangetast; in acute stadium kan de vasculitis gepaard gaan met trombose, hetgeen kan leiden tot ischemie en infarcering van de betrokken organen en weefsels; bij vasculitis van de arteria opthalmica kan plotseling blindheid optreden; het komt relatief vaak voor in combinatie met polymyalgia rheumatica; meest voorkomende klachten zijn hoofdpijn, kaakclaudicatio, gevoelige huid op de temporale regio, haarkampijn, myalgie, artralgie, gewichtsverlies, malaise, koorts en voorbijgaand dubbelzien; meestal is er een sterk verhoogde bezinking en CRP en een lichte anemie; behandeling met corticosteroïden is effectief wat betreft de klachten; of daarmee de visus van het aangedane oog verbetert, is de vraag; het belang van het snel herkennen en geven van steroïden is vooral om het nog functionerende oog zo veel mogelijk te sparen ontsteking van een gewricht, vroeger ook gebruikt voor niet-ontstekingachtige aandoeningen witte atrofische gebieden met enkele rode puntvormige zichtbare bloedvaatjes ontstekingsreactie na blootstelling aan schadelijke prikkels of gassen, vnl sigarettenrook, met als gevolg verminderde maximale expiratoire luchtstroom en beperking van de ventilatoire capaciteit; de mate van luchtwegobstructie kan variëren in intensiteit; COPD omvat twee groepen van afwijkingen, die vaak in onderlinge samenhang voorkomen het ene uiteinde van het spectrum is chronische bronchitis (incl bronchiolitis), het andere uiteinde is emfyseem; bij chronische bronchitis is het bronchiale epitheel aangetast gestoorde mucociliaire klaring en toegenomen slijmproductie en irreversibele bronchusobstructie; als alveolaire structuren ten gevolge van proteolytische enzymen permanent beschadigd raken, is er sprake van emfyseem; door collaps van perifere luchtwegen draagt dit emfyseem bij tot de luchtwegvernauwing met cholesteatoom met of zonder afscheiding; symptomen zijn o a een purulente en stinkende otorroe, verminderd gehoor en soms oorsuizen; therapie schoonhouden en oordruppels en bij cholesteatoom variant # valt buiten het bestek van deze richtlijn, hangt niet samen met vasculitis chronische () ca # maand bestaande) ontsteking van de neusbijholten, gekenmerkt door verdikking van de slijmvliesbekleding en overmatig secreet in de sinus (rinorroe); meestal betreft het ten minste de sinus maxillaris, maar het kan ook samengaan met ontsteking van de ethmoïdcellen, sinus frontalis en/of sphenoidalis syn eosinofiele granulomateuze vasculitis; necrotiserende gesystematiseerde vasculitis met granulomen in de vaatwand en eosinofilie; vorm van polyarteriitis nodosa waarbij ook de capillairen en venulen zijn aangetast; geschatte prevalentie #,# per ### ###; het ontstekingsproces heeft deels een granulomateus <INSTELLING> met infiltratie van eosinofiele granulocyten; gaat o a gepaard met astmatische verschijnselen, koorts en.
| 604 | nvmdl |
schadelijke prikkels of gassen, vnl sigarettenrook, met als gevolg verminderde maximale expiratoire luchtstroom en beperking van de ventilatoire capaciteit; de mate van luchtwegobstructie kan variëren in intensiteit; COPD omvat twee groepen van afwijkingen, die vaak in onderlinge samenhang voorkomen het ene uiteinde van het spectrum is chronische bronchitis (incl bronchiolitis), het andere uiteinde is emfyseem; bij chronische bronchitis is het bronchiale epitheel aangetast gestoorde mucociliaire klaring en toegenomen slijmproductie en irreversibele bronchusobstructie; als alveolaire structuren ten gevolge van proteolytische enzymen permanent beschadigd raken, is er sprake van emfyseem; door collaps van perifere luchtwegen draagt dit emfyseem bij tot de luchtwegvernauwing met cholesteatoom met of zonder afscheiding; symptomen zijn o a een purulente en stinkende otorroe, verminderd gehoor en soms oorsuizen; therapie schoonhouden en oordruppels en bij cholesteatoom variant # valt buiten het bestek van deze richtlijn, hangt niet samen met vasculitis chronische () ca # maand bestaande) ontsteking van de neusbijholten, gekenmerkt door verdikking van de slijmvliesbekleding en overmatig secreet in de sinus (rinorroe); meestal betreft het ten minste de sinus maxillaris, maar het kan ook samengaan met ontsteking van de ethmoïdcellen, sinus frontalis en/of sphenoidalis syn eosinofiele granulomateuze vasculitis; necrotiserende gesystematiseerde vasculitis met granulomen in de vaatwand en eosinofilie; vorm van polyarteriitis nodosa waarbij ook de capillairen en venulen zijn aangetast; geschatte prevalentie #,# per ### ###; het ontstekingsproces heeft deels een granulomateus <INSTELLING> met infiltratie van eosinofiele granulocyten; gaat o a gepaard met astmatische verschijnselen, koorts en aanleiding geven tot buikpijn, diarree en bloedverlies; kenmerkend is de aanwezigheid van antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA); histologische bevestiging van de diagnose kan meestal worden verkregen met een biopt van een aangetast orgaan (meestal nieren, neus, longen en/of huid/spier/fascie); de behandeling is primair conservatief en bestaat uit corticosteroïden in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen (o a cyclofosfamide, methotrexaat); alleen bij complicaties is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd aanwezigheid van cryoglobuline in het bloed, waarbij precipitaatvorming in de kleine vaten kan worden uitgelokt, <PERSOON> progressieve, tweezijdige labyrintitis met ernstige cochleaire perceptiedoofheid, tinnitus, duizeligheid en interstitiële keratitis Cogansyndroom komt vaak voor i c m polyarteriitis nodosa, wegenergranulomatose of ziektebeeld, gekenmerkt door aantasting van de capillairen en de postcapillaire venulen; gepaard met fibronoïde necrose van de bloedvatwand, extravasatie van erytrocyten en infiltratie van polymorfonucleairen waarbij verval groep van zeldzame ziekten met ontsteking van spieren als gemeenschappelijk kenmerk; drie meest voorkomende aandoeningen zijn dermatomyositis (DM), polymyositis (PM) en sporadisch voorkomende inclusionbodymyositis (sIBM) DM en PM zijn auto-immuunziekten; de etiologie van sIBM is onduidelijk Een inflammatoire bindweefselziekte (RA, sclerodermie, SLE, MCTD, Sjögren) is een risicofactor voor PM en in diffuse functiestoornis van de hersenen leidend tot veranderd gedrag of bewustzijn, vaak op grond van metabole ontsteking van de weefsels die de sclera bedekken, of van de buitenste scleralaag Uittreden van erytrocyten uit de bloedbaan in het stroma als gevolg van vaatwandbeschadiging (bij vasculitis) uitslag van de huid, dikwijls als symptoom van een acute infectieziekte (mazelen, roodvonk, tyfus, vlektyfus, enz ), woekering van bindweefsel Littekenvorming met overmatige verbindweefseling met als gevolg verder verlies van.
| 622 | nvmdl |
en bloedverlies; kenmerkend is de aanwezigheid van antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA); histologische bevestiging van de diagnose kan meestal worden verkregen met een biopt van een aangetast orgaan (meestal nieren, neus, longen en/of huid/spier/fascie); de behandeling is primair conservatief en bestaat uit corticosteroïden in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen (o a cyclofosfamide, methotrexaat); alleen bij complicaties is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd aanwezigheid van cryoglobuline in het bloed, waarbij precipitaatvorming in de kleine vaten kan worden uitgelokt, <PERSOON> progressieve, tweezijdige labyrintitis met ernstige cochleaire perceptiedoofheid, tinnitus, duizeligheid en interstitiële keratitis Cogansyndroom komt vaak voor i c m polyarteriitis nodosa, wegenergranulomatose of ziektebeeld, gekenmerkt door aantasting van de capillairen en de postcapillaire venulen; gepaard met fibronoïde necrose van de bloedvatwand, extravasatie van erytrocyten en infiltratie van polymorfonucleairen waarbij verval groep van zeldzame ziekten met ontsteking van spieren als gemeenschappelijk kenmerk; drie meest voorkomende aandoeningen zijn dermatomyositis (DM), polymyositis (PM) en sporadisch voorkomende inclusionbodymyositis (sIBM) DM en PM zijn auto-immuunziekten; de etiologie van sIBM is onduidelijk Een inflammatoire bindweefselziekte (RA, sclerodermie, SLE, MCTD, Sjögren) is een risicofactor voor PM en in diffuse functiestoornis van de hersenen leidend tot veranderd gedrag of bewustzijn, vaak op grond van metabole ontsteking van de weefsels die de sclera bedekken, of van de buitenste scleralaag Uittreden van erytrocyten uit de bloedbaan in het stroma als gevolg van vaatwandbeschadiging (bij vasculitis) uitslag van de huid, dikwijls als symptoom van een acute infectieziekte (mazelen, roodvonk, tyfus, vlektyfus, enz ), woekering van bindweefsel Littekenvorming met overmatige verbindweefseling met als gevolg verder verlies van vasculitis die zich beperkt tot de vasa nervorum; met als gevolg ischemie van en daardoor uitval van wisselende intra- en perivasculaire necrotiserende granulomateuze ontsteking van de kleine bloedvaten; tast in de regel de bovenste en onderste luchtwegen plus de nieren aan; meest voorkomende vorm is de ziekte van Wegener Relatief circumscript aggregaat van histiocyten en soms reuscellen, met meestal tevens lymfocyten en macrofagen; ontstaat meestal t g v het persisteren van infectie (intracellulaire pathogenen, bv tbc), (lichaamsvreemd) antigeen of toxisch materiaal op een bepaalde plaats; vb talk, silica, asbest, of (e c i ) bij systemische vasculitis van de kleine vaten, met het debuut voor het ##e levensjaar, gekenmerkt door niettrombopenische palpabele purpura, op nates, benen en romp (henoch-schönleinpurpura, ook wel allergische purpura, anafylactische purpura of non-trombocytopenische purpura genoemd), gepaard gaande met artritis of artralgie, glomerulonefritis met (macroscopische) hematurie en proteïnurie, en buikpijn, soms met gastrointestinale bloedingen Da aandoening; de diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en bevestigd door IgAdeposities bij immunofluorescentieonderzoek van huid en/of nieren vorm van âkleinevatenvasculitisâ; kan geïsoleerd voorkomen in de long en kan worden geïnduceerd door bepaalde geneesmiddelen zoals propylthiouracil en fenytoïne, of wordt soms gezien in samenhang met bepaalde infecties complement- en effectorcelgemedieerde weefselschade door neerslag van immuuncomplexen; bij persisterende necrose van een (deel van) een orgaan of van weefsel door plaatselijke ischemie a g v een arteriële afsluiting die niet wordt gecompenseerd door collaterale circulatie; de afsluiting wordt doorgaans veroorzaakt door plaatselijke vaatvernauwing door plaquevorming (atherosclerose) in combinatie met trombosevorming Kan ook t.
| 631 | nvmdl |
vasculitis die zich beperkt tot de vasa nervorum; met als gevolg ischemie van en daardoor uitval van wisselende intra- en perivasculaire necrotiserende granulomateuze ontsteking van de kleine bloedvaten; tast in de regel de bovenste en onderste luchtwegen plus de nieren aan; meest voorkomende vorm is de ziekte van Wegener Relatief circumscript aggregaat van histiocyten en soms reuscellen, met meestal tevens lymfocyten en macrofagen; ontstaat meestal t g v het persisteren van infectie (intracellulaire pathogenen, bv tbc), (lichaamsvreemd) antigeen of toxisch materiaal op een bepaalde plaats; vb talk, silica, asbest, of (e c i ) bij systemische vasculitis van de kleine vaten, met het debuut voor het ##e levensjaar, gekenmerkt door niettrombopenische palpabele purpura, op nates, benen en romp (henoch-schönleinpurpura, ook wel allergische purpura, anafylactische purpura of non-trombocytopenische purpura genoemd), gepaard gaande met artritis of artralgie, glomerulonefritis met (macroscopische) hematurie en proteïnurie, en buikpijn, soms met gastrointestinale bloedingen Da aandoening; de diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en bevestigd door IgAdeposities bij immunofluorescentieonderzoek van huid en/of nieren vorm van âkleinevatenvasculitisâ; kan geïsoleerd voorkomen in de long en kan worden geïnduceerd door bepaalde geneesmiddelen zoals propylthiouracil en fenytoïne, of wordt soms gezien in samenhang met bepaalde infecties complement- en effectorcelgemedieerde weefselschade door neerslag van immuuncomplexen; bij persisterende necrose van een (deel van) een orgaan of van weefsel door plaatselijke ischemie a g v een arteriële afsluiting die niet wordt gecompenseerd door collaterale circulatie; de afsluiting wordt doorgaans veroorzaakt door plaatselijke vaatvernauwing door plaquevorming (atherosclerose) in combinatie met trombosevorming Kan ook t v plaatselijk ontstekingsproces waarbij ontstekingscellen en exsudaat het bindweefselinterstitium in grote aantallen bloeding, meestal uit capillairen, in het interstitiële stroma tussen epitheliale structuren, respectievelijk, de vorm van vasculitis in de long zonder positieve p-ANCA, waarbij andere diagnosen zijn uitgesloten en bij follow-up van enkele jaren geen aanwijzingen zijn verkregen voor een mogelijk onderliggende systeemziekte syn mucocutaan lymfekliersyndroom acute necrotiserende arteriitis van de kleine en middelgrote vaten op de kinderleeftijd, gekenmerkt door langer dan # dagen bestaande koorts, conjunctivitis, exantheem (zwelling en erytheem van handen en voeten, gepaard gaand met vervelling van de huid van de vingertoppen), vergrote lymfeklieren in de hals, enantheem (aardbeitong, rood mondslijmvlies [stomatitis]), afwijkingen aan de lippen en slijmvlies van de mond, gewrichtspijnen Deze aandoening geeft een verhoogd risico op het ontstaan van coronair droge keratoconjunctivitis, met stoornis in de traansecretie, bij syndroom van Sjögren het plakken van witte bloedcellen aan de vaatwand uiteenvallen van neutrofiele granulocyten herkenbaar aan achterblijven van kernfragmenten (âkernpuinâ) zeldzaam ziektebeeld met netvormige , blauwrode, blijvend aanwezige erythemen, door veranderingen van diepere huidvaten Bij livedo racemosa is het netwerk onderbroken, met soms ook bliksemschichtfiguren Een andere aandoening is livedo reticularis het betreft hier een ononderbroken netwerk van de huid dat vermindert bij opwarmen van de huid Dit heet ook wel cutis marmorata en is een fysiologisch verschijnsel vaatwandbeschadiging door lysosomale enzymen van geactiveerde macrofagen; diagnose wordt gesteld op basis van histologisch beeld ontstekingsinfiltraat van lymfocyten en macrofagen in vaatwand; immuuncomplexen.
| 601 | nvmdl |
v plaatselijk ontstekingsproces waarbij ontstekingscellen en exsudaat het bindweefselinterstitium in grote aantallen bloeding, meestal uit capillairen, in het interstitiële stroma tussen epitheliale structuren, respectievelijk, de vorm van vasculitis in de long zonder positieve p-ANCA, waarbij andere diagnosen zijn uitgesloten en bij follow-up van enkele jaren geen aanwijzingen zijn verkregen voor een mogelijk onderliggende systeemziekte syn mucocutaan lymfekliersyndroom acute necrotiserende arteriitis van de kleine en middelgrote vaten op de kinderleeftijd, gekenmerkt door langer dan # dagen bestaande koorts, conjunctivitis, exantheem (zwelling en erytheem van handen en voeten, gepaard gaand met vervelling van de huid van de vingertoppen), vergrote lymfeklieren in de hals, enantheem (aardbeitong, rood mondslijmvlies [stomatitis]), afwijkingen aan de lippen en slijmvlies van de mond, gewrichtspijnen Deze aandoening geeft een verhoogd risico op het ontstaan van coronair droge keratoconjunctivitis, met stoornis in de traansecretie, bij syndroom van Sjögren het plakken van witte bloedcellen aan de vaatwand uiteenvallen van neutrofiele granulocyten herkenbaar aan achterblijven van kernfragmenten (âkernpuinâ) zeldzaam ziektebeeld met netvormige , blauwrode, blijvend aanwezige erythemen, door veranderingen van diepere huidvaten Bij livedo racemosa is het netwerk onderbroken, met soms ook bliksemschichtfiguren Een andere aandoening is livedo reticularis het betreft hier een ononderbroken netwerk van de huid dat vermindert bij opwarmen van de huid Dit heet ook wel cutis marmorata en is een fysiologisch verschijnsel vaatwandbeschadiging door lysosomale enzymen van geactiveerde macrofagen; diagnose wordt gesteld op basis van histologisch beeld ontstekingsinfiltraat van lymfocyten en macrofagen in vaatwand; immuuncomplexen ontsteking van het ruggenmerg met uitvalsverschijnselen onder het niveau van de myelitis spieraandoening, gedifferentieerd in endocriene, genetische, metabole, paramaligne, tumoreuze, toxische of variant van nodulaire vorm van sarcoïdose met kenmerken van ziekte van Wegener klinisch beeld met hematurie (micro- of macroscopisch), proteïnurie ⥠#,# g/##h en een gestoorde nierfunctie Vaak gaat dit beeld gepaard met hypertensie maar ontbreken de forse oedemen en het sterk verlaagde klinisch beeld met oedemen en/of ascites in combinatie met proteïnurie meestal ) #,# g/##h en een verlaagd serum albumine en hoog cholesterol Bij proteïnurie ) #,# g/##h maar zonder de klinische verschijnselen en een normaal serumalbumine spreekt men van nefrotische proteïnurie (nephrotic range proteinuria) ontsteking van de buitenste lagen van een arterie en de naaste omgeving ontsteking van het pericard, al of niet gepaard met vorming van exsudaat in het hartzakje of met fibrineuze verklevingen; men spreekt van harttamponnade als het hart in zijn pompfunctie wordt belemmerd (constrictieve pericarditis) door de ophoping van vloeistof in de pericardiale ruimte concentrische compressie van het hart ontstaat en het hart hierdoor niet meer kan uitzetten; hierdoor treedt forward failure op, daalt de bloeddruk (shock) ontsteking van de tunica adventitia en (of) van het omgevende weefsel systemische, necrotiserende ontsteking van kleine en middelgrote musculaire arteriën, met segmentale lokalisatie en predilectie voor vertakkingen; in sommige gevallen kunnen de begeleidende venen in de ontsteking betrokken worden; in acute stadium kan de vasculitis gepaard gaan met trombose, hetgeen kan leiden tot ischemie en infarcering van de betrokken organen en weefsels; de segmentaal gelokaliseerde necrose van de vaatwand kan.
| 603 | nvmdl |
van de myelitis spieraandoening, gedifferentieerd in endocriene, genetische, metabole, paramaligne, tumoreuze, toxische of variant van nodulaire vorm van sarcoïdose met kenmerken van ziekte van Wegener klinisch beeld met hematurie (micro- of macroscopisch), proteïnurie ⥠#,# g/##h en een gestoorde nierfunctie Vaak gaat dit beeld gepaard met hypertensie maar ontbreken de forse oedemen en het sterk verlaagde klinisch beeld met oedemen en/of ascites in combinatie met proteïnurie meestal ) #,# g/##h en een verlaagd serum albumine en hoog cholesterol Bij proteïnurie ) #,# g/##h maar zonder de klinische verschijnselen en een normaal serumalbumine spreekt men van nefrotische proteïnurie (nephrotic range proteinuria) ontsteking van de buitenste lagen van een arterie en de naaste omgeving ontsteking van het pericard, al of niet gepaard met vorming van exsudaat in het hartzakje of met fibrineuze verklevingen; men spreekt van harttamponnade als het hart in zijn pompfunctie wordt belemmerd (constrictieve pericarditis) door de ophoping van vloeistof in de pericardiale ruimte concentrische compressie van het hart ontstaat en het hart hierdoor niet meer kan uitzetten; hierdoor treedt forward failure op, daalt de bloeddruk (shock) ontsteking van de tunica adventitia en (of) van het omgevende weefsel systemische, necrotiserende ontsteking van kleine en middelgrote musculaire arteriën, met segmentale lokalisatie en predilectie voor vertakkingen; in sommige gevallen kunnen de begeleidende venen in de ontsteking betrokken worden; in acute stadium kan de vasculitis gepaard gaan met trombose, hetgeen kan leiden tot ischemie en infarcering van de betrokken organen en weefsels; de segmentaal gelokaliseerde necrose van de vaatwand kan infecties; bij ##-##% is er associatie met hepatitis B en is de patiënt positief voor HbsAg; de meeste patiënten met polyarteriitis nodosa klagen over malaise, spierzwakte, gewichtsverlies, koorts, artralgieën en neuropathiën ; bij ##-##% van de patiënten zijn er ook gastro-intestinale symptomen, zoals buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, rectaal bloedverlies of zelfs een min of meer klassieke angina abdominalis; de vasculitis gaat vaak gepaard met de vorming van aneurysmata, die spontaan kunnen ruptureren met als gevolg een levensbedreigende intra- en/of retroperitoneale bloeding; de diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld in combinatie met typische angiografische afwijkingen (multipele aneurysmata op een angiogram (bij ##-##% van de patiënten aanwezig) en histologische afwijkingen van een aangetast orgaan (bijv huid-, spier-, fasciebiopt en/of een N suralis-biopt); de behandeling bestaat uit corticosteroïden, in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen als cyclofosfamide; in ernstige gevallen wordt plasmaferese aan de behandeling toegevoegd; alleen bij complicaties is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd; indien polyarteriitis nodosa optreedt in het kader van een hepatitis B-infectie bestaat de behandeling uit de combinatie van vidarabine, interferon alfa, plasmaferese en (kortdurend) prednisolon symmetrische aandoening van een aantal perifere zenuwen #) demyeliniserende perifere neuropathie de myelineschede van het axon is aangetast, het axon zelf blijft in eerste instantie gespaard; #) axonale degeneratie de axonen (m n de lange axonen naar handen en voeten) van de motorische en sensorische zenuwcellen zijn aangetast; #) neuronopathie het dorsale sensibele ganglion is primair aangetast door antineuronale antilichamen antistof die met een bepaald antigeen een immuuncomplex vormt dat kan leiden tot vasculitis, artritis of myalgie; o a.
| 647 | nvmdl |
hepatitis B en is de patiënt positief voor HbsAg; de meeste patiënten met polyarteriitis nodosa klagen over malaise, spierzwakte, gewichtsverlies, koorts, artralgieën en neuropathiën ; bij ##-##% van de patiënten zijn er ook gastro-intestinale symptomen, zoals buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, rectaal bloedverlies of zelfs een min of meer klassieke angina abdominalis; de vasculitis gaat vaak gepaard met de vorming van aneurysmata, die spontaan kunnen ruptureren met als gevolg een levensbedreigende intra- en/of retroperitoneale bloeding; de diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld in combinatie met typische angiografische afwijkingen (multipele aneurysmata op een angiogram (bij ##-##% van de patiënten aanwezig) en histologische afwijkingen van een aangetast orgaan (bijv huid-, spier-, fasciebiopt en/of een N suralis-biopt); de behandeling bestaat uit corticosteroïden, in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen als cyclofosfamide; in ernstige gevallen wordt plasmaferese aan de behandeling toegevoegd; alleen bij complicaties is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd; indien polyarteriitis nodosa optreedt in het kader van een hepatitis B-infectie bestaat de behandeling uit de combinatie van vidarabine, interferon alfa, plasmaferese en (kortdurend) prednisolon symmetrische aandoening van een aantal perifere zenuwen #) demyeliniserende perifere neuropathie de myelineschede van het axon is aangetast, het axon zelf blijft in eerste instantie gespaard; #) axonale degeneratie de axonen (m n de lange axonen naar handen en voeten) van de motorische en sensorische zenuwcellen zijn aangetast; #) neuronopathie het dorsale sensibele ganglion is primair aangetast door antineuronale antilichamen antistof die met een bepaald antigeen een immuuncomplex vormt dat kan leiden tot vasculitis, artritis of myalgie; o a verwantschap van virusantigeen en structureel lichaamseiwit, dat dan als antigeen wordt beschouwd Bleekheid van de acra, veroorzaakt door verminderde bloedtoevoer als gevolg van spasmen van de bloedvaten, gevolgd door cyanose als reactie op koude-expositie en in de herstelfase erytheem Onderliggende oorzaken kunnen zijn collageenziekten, neurovasculaire aandoeningen, occlusieve vaataandoeningen, intoxicaties en dergelijke Indien geen oorzaak wordt gevonden, spreekt men van de ziekte van Raynaud chronische inflammatoire gewrichtsaandoening met onbekende oorzaak, vnl in de gewrichten, m n kleine handen voetgewrichten; wordt gezien als een auto-immuunaandoening die in de loop van een aantal jaren ontstaat, resulterend in microvasculaire beschadiging en chronische ontsteking van de synovia; immunologisch spelen zowel cellulaire als humorale reacties (reumafactoren) een rol; synoviitis gaat na verloop van tijd gepaard met pijn en zwelling van de gewrichten, soms ook van de peesscheden en slijmbeurzen; op den duur worden ook het kraakbeen en onderliggende bot aangetast en ontstaat ter plaatse osteoporose en erosie van het bot; extraarticulaire verschijnselen zijn serositis (pleuritis, pericarditis) necrotiserende vasculitis van de kleine arteriën en arteriolen met gegeneraliseerde extravasculaire verschijnselen bij reumatoïde artritis met als kenmerkende symptomen polyneuropathie, leukopenie, koorts, episcleritis, vermagering en nail-fold lesions; de diagnose berust op het klinisch beeld in combinatie met angiografische en histologische bevestiging van vasculitis; de behandeling is primair conservatief en bestaat uit corticosteroïden in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen als cyclofosfamide Alleen bij complicaties (perforatie) is chirurgisch het bij herhaling bij microscopische beoordeling van het urinesediment vinden van meer dan <DATUM> erytrocyten bij ###x vergroting.
| 615 | nvmdl |
Subsets and Splits
No community queries yet
The top public SQL queries from the community will appear here once available.